Adenoid cystisk karsinom - Adenoid cystic carcinoma

Adenoid cystisk karsinom
Andre navn Adenocyst , ondartet sylindrom , adenocystisk , adenoidcystisk
Adenoid cystisk karsinom - intermed mag.jpg
Mikrograf av et adenoid cystisk karsinom i spyttkjertelen (høyre på bildet): Normale serøse kjertler, typiske for parotidkjertelen , sees også (venstre på bildet), H & E -flekk .
Spesialitet Onkologi Rediger dette på Wikidata

Adenoid cystisk karsinom er en sjelden type kreft som kan eksistere på mange forskjellige kroppssteder. Denne svulsten forekommer oftest i spyttkjertlene , men den kan også finnes på mange anatomiske steder, inkludert bryst , tårekjertel , lunge , hjerne , bartholinkjertel , luftrør og paranasale bihuler .

Det er den tredje vanligste maligne spyttkjerteltumoren totalt sett (etter mucoepidermoid karsinom og polymorf adenokarsinom ). Den representerer 28% av ondartede submandibulære kjerteltumorer, noe som gjør den til den vanligste maligne spyttkjerteltumoren i denne regionen. Pasienter kan overleve i mange år med metastaser fordi denne svulsten generelt er godt differensiert og sakte voksende. I en studie fra 1999 av en kohorte på 160 ACC-pasienter, var sykdomsspesifikk overlevelse 89% etter 5 år, men bare 40% etter 15 år, noe som gjenspeiler dødsfall fra sent forekommende metastatisk sykdom.

Årsaken

Aktivering av det onkogene transkripsjonsfaktorgenet MYB er den viktigste genomiske hendelsen ved ACC og ses i de aller fleste tilfeller. Vanligvis aktiveres MYB gjennom genfusjon med transkripsjonsfaktoren som koder for NFIB -genet som et resultat av ved (6; 9) translokasjon. Alternativt aktiveres MYB ved forsterkning av kopitall eller ved sammenstilling av forsterkerelementer i nærheten av MYB -genet. I en delmengde av ACCs er det nært beslektede MYBL1 -genet fusjonert til NFIB eller andre fusjonspartnere.

MYB driver spredning av ACC -celler og regulerer gener som er involvert i cellesykluskontroll, DNA -replikasjon og reparasjon og RNA -prosessering. Dermed er MYB -onkogenet et potensielt diagnostisk og terapeutisk mål for ACC.

ACC har et relativt stille genom med få tilbakevendende kopienummerendringer eller punktmutasjoner, i samsvar med synspunktet om at MYB og MYBL1 er de viktigste onkogene driverne av sykdommen.

Behandling

Primær behandling for denne kreften, uansett kroppssted, er kirurgisk fjerning med rene marginer. Denne operasjonen kan vise seg å være utfordrende i hode- og nakkeområdet på grunn av denne svulstens tendens til å vise en perineural diskontinuerlig vekst, noe som betyr at den følger nerver og forskjellige "reir" av svulsten kan eksistere uten forbindelse til den opprinnelige svulsten. Derfor bør MR-bilder analyseres etter nervetrakter opp til hjernestammen. Adjuvant eller palliativ strålebehandling gis vanligvis etter operasjonen. For avanserte store og mindre spyttkjerteltumorer som ikke er i drift, tilbakevendende eller viser grov restsykdom etter operasjonen, anses rask nøytronbehandling som den mest effektive behandlingsformen. Kjemoterapi brukes mot metastatisk sykdom. Kjemoterapi vurderes fra sak til sak, ettersom data om de positive effektene av cellegiftbehandling er begrenset. Kliniske studier pågår imidlertid.

Bilder

  • Koronal MR viser høyre parotid adenoid cystisk karsinom med perineural spredning av svulst: Svulsten stammer fra den høyre parotidkjertelen og sprer seg langs trigeminusnerven via auricuotemporal gren som strekker seg intrakranialt gjennom foramen ovale ved hodeskallen mot Meckels hule.

  • Koronal MR viser høyre parotid adenoid cystisk karsinom med perineural spredning av svulst langs ansiktsnerven som strekker seg til stylomastoid foramen

  • Histopatologisk bilde av adenoid cystisk karsinom i spyttkjertelen som infiltrerer en nerve (senter), H & E -flekk

  • Histopatologisk bilde av adenoid cystisk karsinom i spyttkjertelen, immunfarge for S-100-protein

  • Mikrograf av adenoid cystisk karsinom, fin nål aspirasjonsprøve , Pap flekk

  • Adenoid cystisk karsinom med komedonekrose

Se også

Referanser

Videre lesning

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Oral og maksillofacial patologi. 2. utgave.

Eksterne linker

  • [1] Søk etter kliniske studier på ClinicalTrials.gov
  • [2] Søk etter forskningslitteratur på PubMed.gov
  • [3] Søk etter forbrukerhelseinformasjon på Medlineplus.gov
Klassifisering