Agranulocytose - Agranulocytosis
Agranulocytose , også kjent som agranulose eller granulopeni , er en akutt tilstand som involverer alvorlig og farlig senket antall hvite blodlegemer ( leukopeni , oftest av nøytrofile ) og dermed forårsaker nøytropeni i sirkulerende blod. Det er en alvorlig mangel på en hovedklasse av infeksjonsbekjempende hvite blodlegemer. Personer med denne tilstanden har en svært høy risiko for alvorlige infeksjoner på grunn av deres undertrykte immunsystem .
Ved agranulocytose synker konsentrasjonen av granulocytter (en hovedklasse av hvite blodlegemer som inkluderer nøytrofile, basofile og eosinofiler ) under 200 celler/mm³ blod.
Tegn og symptomer
Agranulocytose kan være asymptomatisk eller klinisk oppstå med plutselig feber, stivhet og ondt i halsen. Infeksjon av ethvert organ kan være raskt progressiv (f.eks. Lungebetennelse , urinveisinfeksjon ). Sepsis kan også utvikle seg raskt.
Årsaker
Et stort antall medikamenter er blitt assosiert med agranulocytose, inklusive antiepileptika (så som karbamazepin og valproat ), Antityroidlegemidler ( carbimazole , tiamazol , og propylthiouracil ), antibiotika ( penicillin , kloramfenikol og trimethoprim / sulfametoksazol ), H2-blokkere (cimetidin, famotidin, nizatidin, ranitidin), ACE-hemmere ( benazepril ), cytotoksiske medikamenter , gullsalter , analgetika ( aminofenazon , indometacin , naproxen , fenylbutazon , metamizol ), mebendazol , allopurinol , antidepressiva mianserin og mirtazapin , og noen antipsykotika (det atypiske antipsykotiske clozapin i særdeleshet ). Clozapine -brukere i USA, Australia, Canada og Storbritannia må være nasjonalt registrert for overvåking av lavt antall hvite blodlegemer (WBC) og absolutt nøytrofiltall (ANC).
Selv om reaksjonen generelt er egenartet enn proporsjonal, anbefaler eksperter at pasienter som bruker disse legemidlene blir fortalt om symptomene på agranulocytose-relatert infeksjon, for eksempel ondt i halsen og feber.
De Centers for Disease Control and Prevention spores utbrudd av agranulocytose blant kokainbrukere i USA og Canada mellom mars 2008 og november 2009, til tilstedeværelsen av levamisol i stoffet forsyning. The Drug Enforcement Administration rapportert at, som i februar 2010, 71% av beslaglagt kokain mange som kommer til USA inneholdt levamisol som et smøremiddel . Levamisol er et antihelminthisk (dvs. ormekur) stoff som brukes til dyr. Årsaken til tilsetning av levamisol til kokain er ukjent, selv om det kan skyldes lignende smeltepunkter og oppløseligheter.
Diagnose
Diagnosen stilles etter en fullstendig blodtelling , en rutinemessig blodprøve. Det absolutte nøytrofile antallet i denne testen vil være under 500, og kan nå 0 celler/mm³. Andre typer blodceller er vanligvis tilstede i normale tall. For å formelt diagnostisere agranulocytose må andre patologier med lignende presentasjon utelukkes, for eksempel aplastisk anemi , paroksysmal nattlig hemoglobinuri , myelodysplasi og leukemier . Dette krever en benmargsundersøkelse som viser normocellulære (normale mengder og celletyper) blodmarg med underutviklede promyelocytter . Disse underutviklede promyelocyttene, hvis de var fullt modnet, ville ha vært de manglende granulocyttene.
Klassifisering
Begrepet "agranulocytose" stammer fra gresk: a , som betyr uten; granulocytt , en bestemt type hvite blodlegemer (som inneholder granulat i cytoplasmaet); og osis , som betyr tilstand [esp. lidelse]. Følgelig blir agranulocytose noen ganger beskrevet som "ingen granulocytter", men totalt fravær er ikke nødvendig for diagnose. Imidlertid brukes "-osis" ofte ved blodforstyrrelser for å antyde celleproliferasjon (for eksempel ved "leukocytose"), mens "-penia" antyder redusert celletall (som i "leukopeni"); av disse grunnene er granulopeni et mer etymologisk konsistent begrep, og som sådan foretrekkes det noen ganger fremfor "agranulocytose" (som kan misfortolkes som "agranulocyt-osis", som betyr spredning av agranulocytter (dvs. lymfocytter og monocytter). Til tross for dette, " agranulocytose "er fortsatt det mest brukte uttrykket for tilstanden.
Begrepene agranulocytose, granulocytopeni og nøytropeni brukes noen ganger om hverandre. Agranulocytose innebærer en mer alvorlig mangel enn granulocytopeni. Nøytropeni indikerer bare mangel på nøytrofile (den vanligste granulocyttcellen).
For å være presis, er nøytropeni begrepet som normalt brukes for å beskrive absolutte nøytrofiltall (ANC) på mindre enn 500 celler per mikroliter, mens agranulocytose er forbeholdt tilfeller med ANC på mindre enn 100 celler per mikroliter.
Følgende termer kan brukes til å spesifisere typen granulocytt det refereres til:
- Utilstrekkelig antall nøytrofiler: nøytropeni (vanligst)
- Utilstrekkelig antall eosinofiler : eosinopeni (uvanlig)
- Utilstrekkelig antall basofiler : basopeni (svært sjelden)
I generell forstand kan patogenesen av nøytropeni deles inn i to kategorier;
- Utilstrekkelig eller ineffektiv dannelse av granulocytter. Dette kan skyldes benmargssvikt forbundet med aplastisk anemi, leukemi eller kjemoterapeutiske midler. Det kan også være isolerte nøytropenier der bare differensierte granulocyttforløpere påvirkes som ved neoplastisk spredning av cytotoksiske T -celler eller NK -celler
- Akselerert ødeleggelse av nøytrofiler. Immunmedierte reaksjoner på nøytrofiler som kan skyldes medisiner. En forstørret milt kan føre til miltbinding og akselerert fjerning av nøytrofiler. Utnyttelse av nøytrofile kan forekomme ved infeksjoner
Behandling
Hos pasienter som ikke har symptomer på infeksjon, består behandling av nøye overvåking med serielle blodtall, tilbaketrekking av det fornærmende stoffet (f.eks. Medisinering) og generelle råd om betydningen av feber. Transfusjon av granulocytter ville være en løsning på problemet. Imidlertid lever granulocytter bare ~ 10 timer i sirkulasjonen (i dager i milt eller annet vev), noe som gir en svært kortvarig effekt. I tillegg er det mange komplikasjoner ved en slik prosedyre.
Se også
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering | |
|---|---|
| Eksterne ressurser |