Astrocytom - Astrocytoma

Astrocytom
Astrocytoma.jpg
To PET -bilder - den øvre viser en normal hjerne og den nedre viser astrocytom.
Spesialitet Nevroonkologi , nevrokirurgi

Astrocytomer er en type hjernesvulst . De stammer fra en bestemt type glialceller , stjerneformede hjerneceller i lillehjernen som kalles astrocytter . Denne typen svulst sprer seg vanligvis ikke utenfor hjernen og ryggmargen, og den påvirker vanligvis ikke andre organer. Astrocytomer er det vanligste gliomaet og kan forekomme i de fleste deler av hjernen og noen ganger i ryggmargen.

Innen astrocytomene er to brede klasser anerkjent i litteraturen, de med:

  • Smale infiltrasjonssoner (for det meste ikke -invasive svulster; f.eks. Pilocytisk astrocytom, subependymalt gigantcelle -astrocytom, pleomorf xantoastrocytom), som ofte er tydelig skissert på diagnostiske bilder
  • Diffuse infiltrasjonssoner (f.eks. Astrocytom av høy kvalitet, anaplastisk astrocytom, glioblastom), som deler forskjellige funksjoner, inkludert muligheten til å oppstå hvor som helst i sentralnervesystemet, men med preferanse for hjernehalvdelene; de forekommer vanligvis hos voksne, og har en egen tendens til å gå videre til mer avanserte karakterer.

Folk kan utvikle astrocytomer i alle aldre. Lavklassetypen finnes oftere hos barn eller unge voksne, mens den høyeste typen er mer utbredt hos voksne. Astrocytomer i hjernebunnen er mer vanlige hos unge mennesker og utgjør omtrent 75% av nevroepiteliale svulster.

Patofysiologi

Astrocytom bevirker regional virkninger ved kompresjon, invasjon, og ødeleggelse av hjernen parenchyma , arteriell og venøs hypoksi, konkurranse om næringsstoffer, frigivelse av metabolske sluttprodukter (for eksempel, frie radikaler, endrede elektrolytter, nevrotransmittere), og frigjøring og rekruttering av cellemediatorer (f.eks , cytokiner) som forstyrrer normal parenkymfunksjon. Sekundære kliniske følger kan skyldes forhøyet intrakranielt trykk som kan tilskrives direkte masseeffekt, økt blodvolum eller økt volum av cerebrospinalvæske.

Molekylære endringer

Det er avdekket et genom-mønster for DNA-kopienummerendringer (CNA), som er korrelert med en pasients overlevelse og respons på behandling. Dette mønsteret identifiserer både glioblastom og astrocytompasienter av lavere grad en undertype, hvor CNA-genotypen er korrelert med en omtrent ett års overlevelsesfenotype.

Diagnose

En røntgencomputertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR) er nødvendig for å karakterisere omfanget av disse svulstene (størrelse, beliggenhet, konsistens). CT vil vanligvis vise forvrengning av tredje og laterale ventrikler med forskyvning av fremre og midtre cerebrale arterier. Histologisk analyse er nødvendig for å vurdere diagnosen.

I den første fasen av diagnosen vil legen ta en historie med symptomer og utføre en grunnleggende nevrologisk undersøkelse, inkludert en øyeundersøkelse og tester av syn, balanse, koordinering og mental status. Legen vil da kreve en CT -skanning og MR av pasientens hjerne. Under en CT-skanning blir røntgenbilder av pasientens hjerne tatt fra mange forskjellige retninger. Disse kombineres deretter av en datamaskin, og produserer et tverrsnittsbilde av hjernen. For en MR slapper pasienten av i et tunnellignende instrument mens hjernen utsettes for endringer i magnetfelt. Et bilde produseres basert på oppførselen til hjernens vannmolekyler som respons på magnetfeltene. Et spesielt fargestoff kan injiseres i en vene før disse skanner for å gi kontrast og gjøre svulster lettere å identifisere.

Hvis en svulst blir funnet, må en nevrokirurg utføre en biopsi på den. Dette innebærer ganske enkelt fjerning av en liten mengde tumorvev, som deretter sendes til en nevropatolog for undersøkelse og vurdering. Biopsien kan finne sted før kirurgisk fjerning av svulsten, eller prøven kan tas under operasjonen. Gradering av svulstprøven er en klassifiseringsmetode som hjelper legen med å bestemme alvorlighetsgraden av astrocytomet og bestemme de beste behandlingsalternativene. Nevropatologen vurderer svulsten ved å lete etter atypiske celler, veksten av nye blodkar og indikatorer for celledeling som kalles mitotiske tall.

Karakter

Av mange graderingssystemer som brukes for klassifisering av svulst i sentralnervesystemet, brukes Verdens helseorganisasjons (WHO) klassifiseringssystem ofte for astrocytom. WHO-systemet ble etablert i 1993 i et forsøk på å eliminere forvirring angående diagnoser, og etablerte en histologisk klassifiseringsretningslinje for fire nivåer for astrocytomer som gir karakterene 1 til 4, hvor 1 er minst aggressiv og 4 er den mest aggressive.

WHOs karakterordning er basert på utseendet til visse egenskaper: atypi , mitose , endotelproliferasjon og nekrose . Disse funksjonene gjenspeiler det ondartede potensialet til svulsten når det gjelder invasjon og vekst. Ulike typer astrocytomer får disse WHO -karakterene:

WHO -karakter Astrocytomer Beskrivelse
Jeg Består av langsomt voksende astrocytomer, godartede og assosiert med langsiktig overlevelse. Personer med svært sakte voksende svulster der fullstendig kirurgisk fjerning ved stereotaktisk kirurgi er mulig, kan oppleve total remisjon. Selv om kirurgen ikke er i stand til å fjerne hele svulsten, kan den forbli inaktiv eller bli behandlet med stråling.
II Består av relativt sakte voksende astrocytomer, vanligvis ansett som godartede som noen ganger utvikler seg til mer ondartede eller som høyere svulster. De er utbredt hos yngre mennesker som ofte får anfall. Median overlevelse varierer med celletypen til svulsten. Grad 2 astrocytomer er definert som invasive gliomer, noe som betyr at svulstcellene trenger inn i den omkringliggende normale hjernen, noe som gjør en kirurgisk kur vanskeligere. Personer med oligodendrogliomer (som kan dele vanlige opprinnelsesceller) har bedre prognoser enn de med blandede oligoastrocytomer, som igjen har bedre prognoser enn pasienter med (rene) lavgradige astrocytomer. Andre faktorer som påvirker overlevelse inkluderer alder (yngre jo bedre) og prestasjonsstatus (evne til å utføre dagligdagse oppgaver). På grunn av infiltrasjonen av disse svulstene er tilbakefall relativt vanlige. Avhengig av pasienten er stråling eller cellegift etter operasjon et alternativ. Personer med astrocytom grad 2 har en 5-års overlevelse på rundt 34% uten behandling og ca 70% med strålebehandling. Median overlevelsestid er 4 år.
III Anaplastisk astrocytom Består av anaplastiske astrocytomer. Det er ofte relatert til anfall, nevrologiske underskudd, hodepine eller endringer i mental status. Standard innledende behandling er å fjerne så mye av svulsten som mulig uten å forverre nevrologiske underskudd. Strålebehandling har vist seg å forlenge overlevelse og er en standardkomponent i behandlingen. Personer med grad 3 astrocytom har en median overlevelsestid på 18 måneder uten behandling (stråling og kjemoterapi). Det er ingen påvist fordel med adjuvant cellegift eller tillegg av andre behandlinger for denne typen svulster. Selv om temozolomid er effektivt for behandling av tilbakevendende anaplastisk astrocytom, har dets rolle som adjuvans for strålebehandling ikke blitt fullstendig testet.
IV Glioblastoma multiforme (GBM) Består av Glioblastoma multiforme (GBM), som er den vanligste og mest ondartede primære hjernesvulsten. Primær GBM vokser og sprer seg raskt til andre deler av hjernen; de kan bli veldig store før de gir symptomer, som ofte begynner plutselig med anfall. Mindre enn 10% dannes saktere etter degenerasjon av lavtgradig astrocytom eller anaplastisk astrocytom. Disse kalles sekundær GBM og er mer vanlig hos yngre pasienter (gjennomsnittsalder 45 versus 62 år). "Kirurgisk fjerning er fortsatt bærebjelken i behandlingen, forutsatt at uakseptabel nevrologisk skade kan unngås. Den ekstremt infiltrative naturen til denne svulsten gjør fullstendig kirurgisk fjerning umulig. Selv om strålebehandling sjelden kurerer glioblastom, viser studier at det dobler median overlevelse av pasienter, sammenlignet med støttende omsorg alene. " Prognosen er verst for disse grad 4 -gliomene. Få pasienter overlever utover 3 år. Personer med klasse 4 astrocytom har en median overlevelsestid på 17 uker uten behandling, 30 uker med stråling og 37 uker med kirurgisk fjerning av det meste av svulsten etterfulgt av strålebehandling. Langsiktig overlevelse (minst fem år) faller godt under 3%.

I følge WHO -data utgjør astrocytomer av laveste klasse (klasse I) bare 2%av registrerte astrocytomer, grad II 8%, og anaplastiske astrocytomer av høyere grad (grad III) 20%. Det høyest graderte astrocytomet (klasse IV GBM) er den vanligste kreft i primærnervesystemet og den nest hyppigste hjernesvulsten etter metastase i hjernen. Til tross for den lave forekomsten av astrocytomer sammenlignet med andre kreftformer hos mennesker, er dødeligheten signifikant, ettersom de høyere karakterene (III og IV) gir høy dødelighet (hovedsakelig på grunn av sen oppdagelse av neoplasma).

Forebygging

Det er ingen presise retningslinjer fordi den eksakte årsaken til astrocytom ikke er kjent.

Behandling

For lavgradige astrocytomer tillater fjerning av svulsten generelt funksjonell overlevelse i mange år. I noen rapporter har den 5-årige overlevelsen vært over 90% med godt resekterte svulster. Faktisk er bred intervensjon av lavgradige forhold en omstridt sak. Spesielt er pilocytiske astrocytomer vanligvis ubehagelige kropper som kan tillate normal nevrologisk funksjon. Imidlertid, uten tilsyn, kan disse svulstene etter hvert gjennomgå neoplastisk transformasjon. Til dags dato er fullstendig reseksjon av høyverdige astrocytomer umulig på grunn av diffus infiltrasjon av tumorceller i normalt parenkym. Dermed kommer astrocytomer av høy kvalitet uunngåelig igjen etter første operasjon eller behandling og behandles vanligvis på samme måte som den første svulsten. Til tross for flere tiår med terapeutisk forskning, er det fortsatt ingen kurativ intervensjon for astrocytomer av høy kvalitet; pasientbehandling fokuserer til slutt på palliativ behandling.

Samfunn og kultur

Bemerkelsesverdige tilfeller

I mars 1990 ble den frodige amerikanske strategen for det republikanske partiet Lee Atwater diagnostisert med astrocytom etter at en svulst ble funnet i hans høyre parietallapp . Etter å ha gjennomgått strålebehandling (inkludert den da nye implantatstrålebehandlingen ), døde Atwater året etter i en alder av 40 år.

Den mangeårige amerikanske senatoren Ted Kennedy (D-MA) døde av ondartet gliom.

Snikskytteren ved University of Texas Charles Whitman , som drepte flere mennesker under et massemord i 1966, ble diagnostisert med astrocytom post mortem. Connally -kommisjonen som undersøkte skytingen konkluderte med at svulsten "tenkelig kunne ha bidratt til hans manglende evne til å kontrollere følelser og handlinger".

Dan Quisenberry (Major League -mugge) ble diagnostisert med astrocytom av klasse IV i januar 1998. Han døde i 1998 i Leawood, Kansas.

Richard Burns , vinner av verdensmesterskapet i rally i 2001 , ble diagnostisert med astrocytom i 2003. Fire år dagen etter at han vant verdensmesterskapet i rally, 25. november 2005, døde Burns i Westminster , London, 34 år gammel, etter å ha vært i en koma i noen dager som følge av hjernesvulsten.

Brittany Maynard , utdannet ved UC Berkeley og talsmann for Death With Dignity, døde 19. november 2014, 29 år gammel, og ble assistert med selvlevering, etter å ha blitt diagnostisert og kjempet mot glioblastom.

Profesjonell bryter Matt Cappotelli ble diagnostisert med et astrocytom på grad 2/3 i desember 2005, og planlegger å promotere Cappottelli til WWE -hovedlisten . Cappotelli, som vant en kontrakt med WWE gjennom den tredje sesongen av realityprogrammet Tough Enough , var Ohio Valley Wrestling Heavyweight Champion på tidspunktet for diagnosen og forlot tittelen i februar 2006 etter å ha bekreftet at svulsten var kreft. Cappotelli gjennomgikk en vellykket operasjon og cellegift, men klarte ikke å gå tilbake til aktivt brytearbeid. Han kom tilbake til OVW som trener i 2013. Han døde 29. juni 2018.

Senator John McCain (R-AZ) kunngjorde 20. juli 2017 at han hadde fått diagnosen glioblastom. Senator McCain bukket under for sykdommen 25. august 2018, 4 dager før hans 82 -årsdag, på hans ranch nær Sedona, AZ.

Referanser

Bibliografi

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser