Bells parese - Bell's palsy

Bells parese
Bellspalsy.JPG
En person som prøver å vise tennene og heve øyenbrynene med Bells parese på høyre side. Legg merke til hvordan pannen ikke blir spart.
Spesialitet Nevrologi , ØNH , oral og kjevekirurgi
Symptomer Manglende evne til å bevege ansiktsmusklene på den ene siden, smakendring , smerter rundt øret
Vanlig start Over 48 timer
Varighet <6 måneder
Årsaker Ukjent
Risikofaktorer Diabetes , nylig infeksjon i øvre luftveier
Diagnostisk metode Basert på symptomer
Differensialdiagnose Hjernesvulst , hjerneslag , Ramsay Hunt syndrom type 2 , Lyme sykdom
Behandling Kortikosteroider , øyedråper , øyelapp
Prognose De fleste blir helt friske
Frekvens 1–4 per 10 000 per år

Bells parese er en type ansiktslammelse som resulterer i en midlertidig manglende evne til å kontrollere ansiktsmusklene på den berørte siden av ansiktet. Symptomene kan variere fra mild til alvorlig. De kan omfatte muskelrykk, svakhet eller totalt tap av evnen til å bevege en eller i sjeldne tilfeller begge sider av ansiktet. Andre symptomer inkluderer hengende øyelokk , en endring i smak , og smerter rundt øret. Vanligvis kommer symptomene over 48 timer. Bells parese kan utløse en økt følsomhet for lyd kjent som hyperacusis .

Årsaken til Bells parese er ukjent. Risikofaktorer inkluderer diabetes , en nylig infeksjon i øvre luftveier og graviditet . Det skyldes en dysfunksjon av kranialnerven VII (ansiktsnerven). Mange tror at dette skyldes en virusinfeksjon som resulterer i hevelse. Diagnosen er basert på en persons utseende og utelukke andre mulige årsaker. Andre forhold som kan forårsake svakhet i ansiktet inkluderer hjernesvulst , hjerneslag , Ramsay Hunt syndrom type 2 , myasthenia gravis og Lyme sykdom .

Tilstanden blir normalt bedre av seg selv med de fleste som oppnår normal eller nesten normal funksjon. Det er funnet at kortikosteroider forbedrer utfallet, mens antivirale medisiner kan ha en liten ekstra fordel. Øyet bør beskyttes mot tørking ved bruk av øyedråper eller øyelapp . Kirurgi er generelt ikke anbefalt. Ofte begynner tegn på bedring innen 14 dager, med fullstendig restitusjon innen seks måneder. Noen få blir kanskje ikke helt frisk eller får symptomer igjen.

Bells parese er den vanligste årsaken til ensidig ansiktsnerven lammelse (70%). Det forekommer hos 1 til 4 per 10 000 mennesker per år. Omtrent 1,5% av mennesker blir berørt på et tidspunkt i livet. Det forekommer oftest hos mennesker mellom 15 og 60 år. Hanner og kvinner påvirkes likt. Den er oppkalt etter den skotske kirurgen Charles Bell (1774–1842), som først beskrev forbindelsen mellom ansiktsnerven og tilstanden.

Tegn og symptomer

Bells parese er preget av en ensidig ansiktshenging som kommer på innen 72 timer. I sjeldne tilfeller (<1%) kan det forekomme på begge sider og resultere i total ansiktslammelse.

Ansiktsnerven styrer en rekke funksjoner, for eksempel å blinke og lukke øynene , smile , rynke pannen , tåre , spytt , flare nesebor og heve øyenbryn . Det bærer også smaks fornemmelser fra de fremre to tredjedeler av tungen , gjennom chorda tympani nerve (en gren av ansiktsnerven). På grunn av dette, kan folk med Bells parese presentere med tap av smak sensasjon i fremre to / tre av tungen på den berørte side.

Selv ansikts nerve innervates den stapedius muskel i mellomøret (gjennom tromme gren ), lydfølsomhet , forårsaker normale lyder å bli oppfattet som svært høyt ( hyperakusis ), og dysacusis er mulig, men sjelden klinisk tydelig.

Selv om det er definert som en mononeuritt (som bare involverer en nerve), kan personer med diagnosen Bells parese ha "utallige nevrologiske symptomer" inkludert "prikking i ansiktet, moderat eller alvorlig hodepine/nakkesmerter, hukommelsesproblemer, balanseproblemer, ipsilaterale lemparestesier, ipsilateral lem svakhet , og en følelse av klønete "som er" uforklarlig ved ansiktsnerven dysfunksjon ".

Årsaken

Ansiktsnerve : ansiktsnervens kjerner er i hjernestammen (representert i diagrammet med "θ"). Oransje: nerver som kommer fra venstre hjernehalvdel, gule: nerver som kommer fra høyre halvkule. Vær oppmerksom på at pannemuskulaturen mottar innervering fra begge halvkule (gul og oransje)

Årsaken til Bells parese er ukjent. Risikofaktorer inkluderer diabetes , en nylig infeksjon i øvre luftveier og graviditet .

Noen virus antas å etablere en vedvarende (eller latent ) infeksjon uten symptomer, f.eks. Varicella zoster -viruset og Epstein -Barr -viruset , begge i herpesfamilien . Gjenaktivering av en eksisterende (sovende) virusinfeksjon har blitt foreslått som årsak til akutt Bells parese. Denne nye aktiveringen kan utløses av traumer, miljøfaktorer og metabolske eller emosjonelle lidelser.

Familiearv er funnet i 4–14% av tilfellene. Det kan også være en tilknytning til migrene .

I desember 2020 det amerikanske FDA anbefalte at mottakere av Pfizer og Moderna COVID-19 vaksiner bør overvåkes for symptomer på Bells parese etter flere tilfeller ble rapportert blant kliniske studier deltakerne, selv om dataene ikke var tilstrekkelig til å fastslå en årsakssammenheng.

Genetikk

En metaanalyse av genomeomfattende foreningsstudie (GWAS) identifiserte den første entydige assosiasjonen til Bells parese.

Patofysiologi

Bells parese er et resultat av en funksjonsfeil i ansiktsnerven ( kranialnerven VII), som styrer musklene i ansiktet. Ansiktslammelse er karakterisert ved manglende evne til å bevege musklene i ansiktsuttrykket. Lammelsen er av typen infranukleær/lavere motorisk nevron.

Det antas at som et resultat av betennelse i ansiktsnerven, blir det produsert trykk på nerven der den forlater skallen i den benete kanalen ( stylomastoid foramen ), som blokkerer overføring av nevrale signaler eller skader nerven. Pasienter med ansiktslammelse som det kan finnes en underliggende årsak for, anses ikke å ha Bells parese i seg selv . Mulige årsaker til ansiktslammelse inkluderer svulst , hjernehinnebetennelse , hjerneslag , diabetes mellitus , hodeskader og inflammatoriske sykdommer i kranialnervene ( sarkoidose , brucellose , etc.). Under disse forholdene er de nevrologiske funnene sjelden begrenset til ansiktsnerven. Babyer kan bli født med ansikts parese. I noen få tilfeller har bilateral ansikts parese vært assosiert med akutt HIV -infeksjon .

I noen undersøkelser har herpes simplex virus type 1 (HSV-1) blitt identifisert i de fleste tilfeller diagnostisert som Bells parese gjennom endoneurial væskeprøvetaking. Annen forskning identifiserte imidlertid, av totalt 176 tilfeller diagnostisert som Bells parese, HSV-1 i 31 tilfeller (18%) og herpes zoster i 45 tilfeller (26%).

I tillegg er HSV-1-infeksjon assosiert med demyelinisering av nerver. Denne nerveskademekanismen er forskjellig fra det ovennevnte-at ødem, hevelse og kompresjon av nerven i den smale beinkanalen er ansvarlig for nerveskade. Demyelinisering er kanskje ikke engang direkte forårsaket av viruset, men av en ukjent immunrespons .

Diagnose

Bells parese er en diagnose av ekskludering , noe som betyr at den diagnostiseres ved eliminering av andre rimelige muligheter. Per definisjon kan ingen spesifikk årsak fastslås. Det er ingen rutinemessige laboratorie- eller avbildningstester som kreves for å stille diagnosen. Graden av nerveskade kan vurderes ved hjelp av House-Brackmann-poengsummen .

En studie fant at 45% av pasientene ikke blir henvist til en spesialist, noe som tyder på at Bells parese av leger anses å være en grei diagnose som er lett å håndtere.

Andre tilstander som kan forårsake lignende symptomer inkluderer herpes zoster , Lyme sykdom , sarkoidose , hjerneslag og hjernesvulster .

Differensialdiagnose

Når ansiktslammelsen først setter inn, kan mange misforstå det som et symptom på et slag; Imidlertid er det noen få subtile forskjeller. Et slag vil vanligvis forårsake noen få ekstra symptomer, som nummenhet eller svakhet i armer og ben. Og i motsetning til Bells parese, vil et slag vanligvis la pasientene kontrollere den øvre delen av ansiktet. En person med hjerneslag vil vanligvis ha noen rynker i pannen.

I områder der borrelia er vanlig, står det for omtrent 25% av tilfellene av ansikts parese. I USA er Lyme mest vanlig i delstatene New England og Midt-Atlanteren og deler av Wisconsin og Minnesota . Det første tegn på omtrent 80% av Lyme -infeksjoner, vanligvis en eller to uker etter en flåttbitt, er vanligvis et ekspanderende utslett som kan ledsages av hodepine, vondt i kroppen, tretthet eller feber. I opptil 10–15% av Lyme -infeksjonene oppstår ansiktslammelse flere uker senere, og kan være det første tegn på infeksjon som blir lagt merke til, ettersom Lyme -utslett vanligvis ikke klør og ikke er smertefullt. Sannsynligheten for at ansiktsparese er forårsaket av Lyme -sykdom bør estimeres, basert på nylig historie med utendørsaktiviteter i sannsynlige flåtthabitater i varmere måneder, nylig historie med utslett eller symptomer som hodepine og feber, og om parese påvirker begge sider av ansiktet (mye mer vanlig i Lyme enn i Bells parese). Hvis denne sannsynligheten er mer enn ubetydelig, bør en serologisk test for Lyme -sykdom utføres, og hvis den overstiger 10%, bør empirisk terapi med antibiotika startes, uten kortikosteroider , og evalueres på nytt når laboratorietester for Lyme -sykdom er fullført. Kortikosteroider har vist seg å skade utfall for ansikts parese forårsaket av Lyme sykdom.

En sykdom som kan være vanskelig å utelukke i differensialdiagnosen, er involvering av ansiktsnerven ved infeksjoner med herpes zoster -viruset. De største forskjellene i denne tilstanden er tilstedeværelsen av små blemmer eller vesikler på det ytre øret og hørselsforstyrrelser, men disse funnene kan av og til mangle ( zoster sine herpete ). Reaktivering av eksisterende herpes zoster -infeksjon som fører til ansiktslammelse i et Bells parese -type mønster er kjent som Ramsay Hunt syndrom type 2 .

Behandling

Steroider har vist seg å være effektive for å forbedre utvinningen ved Bells parese mens antivirale midler ikke har det. Hos de som ikke klarer å lukke øynene, er det nødvendig med øyevern. Håndtering under graviditet ligner på behandling hos ikke-gravide.

Steroider

Kortikosteroider som prednison forbedrer utvinningen etter 6 måneder og anbefales derfor. Tidlig behandling (innen 3 dager etter begynnelsen) er nødvendig for fordeler med 14% større sannsynlighet for utvinning.

Antivirale midler

En anmeldelse fant at antivirale midler (for eksempel aciklovir ) er ineffektive for å forbedre utvinning fra Bells parese utover steroider alene ved mild til moderat sykdom. En annen anmeldelse fant en fordel når den ble kombinert med kortikosteroider, men uttalte at bevisene ikke var veldig gode for å støtte denne konklusjonen.

Ved alvorlig sykdom er det også uklart. En anmeldelse fra 2015 fant ingen effekt uavhengig av alvorlighetsgrad. En annen anmeldelse fant en liten fordel når den ble lagt til steroider.

De blir vanligvis foreskrevet på grunn av en teoretisk sammenheng mellom Bells parese og herpes simplex- og varicella zoster -virus . Det er fortsatt muligheten for at de kan gi en fordel under 7%, siden dette ikke er utelukket.

Øyebeskyttelse

Når Bells parese påvirker blinkrefleksen og stopper øyet fra å lukke helt, anbefales hyppig bruk av tårlignende øyedråper eller øyesalver i løpet av dagen, og det anbefales å beskytte øynene med lapper eller teipe dem for søvn- og hvileperioder.

Fysioterapi

Fysioterapi kan være gunstig for noen personer med Bells parese, da det bidrar til å opprettholde muskeltonen i de berørte ansiktsmusklene og stimulere ansiktsnerven . Det er viktig at gjenopplæringsøvelser for muskler og bløtvevsteknikker blir implementert før restitusjon for å forhindre permanent kontraktur av de lammede ansiktsmusklene. For å redusere smerte kan varme påføres den berørte siden av ansiktet. Det er ingen bevis av høy kvalitet som støtter rollen som elektrisk stimulering for Bells parese.

Kirurgi

Kirurgi kan være i stand til å forbedre utfallet i ansiktsnerven parese som ikke har blitt frisk. Det finnes en rekke forskjellige teknikker. Smilkirurgi eller smilrekonstruksjon er en kirurgisk prosedyre som kan gjenopprette smilet for personer med ansiktsnerven lammelse. Bivirkninger inkluderer hørselstap som oppstår hos 3–15% av mennesker. En Cochrane-gjennomgang (oppdatert i 2021), etter å ha gjennomgått gjeldende randomiserte og kvasi-randomiserte kontrollerte studier, klarte ikke å avgjøre om tidlig operasjon er gunstig eller skadelig. Fra 2007 anbefalte American Academy of Neurology ikke kirurgisk dekompresjon.

Alternativ medisin

Effekten av akupunktur er fortsatt ukjent fordi de tilgjengelige studiene er av lav kvalitet (dårlig primærstudiedesign eller utilstrekkelig rapporteringspraksis). Det er veldig foreløpig bevis for hyperbar oksygenbehandling ved alvorlig sykdom.

Prognose

De fleste med Bells parese begynner å gjenvinne normal ansiktsfunksjon innen 3 uker - selv de som ikke får behandling. I en studie fra 1982, da ingen behandling var tilgjengelig, av 1 011 pasienter, viste 85% første tegn på bedring innen 3 uker etter starten. For de andre 15%skjedde utvinning 3-6 måneder senere.

Etter en oppfølging på minst ett år eller til restaurering, hadde fullstendig bedring skjedd hos mer enn to tredjedeler (71%) av alle pasientene. Gjenoppretting ble bedømt som moderat hos 12% og dårlig hos bare 4% av pasientene. En annen studie fant at ufullstendige parese forsvinner helt, nesten alltid i løpet av en måned. Pasientene som får tilbake bevegelsen i løpet av de to første ukene, har nesten alltid fullstendig ansvar. Når remisjon ikke skjer før den tredje uken eller senere, utvikler en betydelig større del av pasientene følgetilstander . En tredje studie fant en bedre prognose for unge pasienter, under 10 år, mens pasientene over 61 år ga en dårligere prognose.

Store mulige komplikasjoner av tilstanden er kronisk tap av smak ( ageusia ), kronisk krampe i ansiktet, ansikts smerter og hornhinneinfeksjoner. En annen komplikasjon kan oppstå ved ufullstendig eller feilaktig regenerering av den skadede ansiktsnerven. Nerven kan betraktes som en bunt av mindre individuelle nerveforbindelser som forgrener seg til de riktige destinasjonene. Under gjenvekst er nerver generelt i stand til å spore den opprinnelige banen til riktig destinasjon - men noen nerver kan føre til en tilstand som kalles synkinesis . For eksempel kan gjenvekst av nerver som kontrollerer muskler festet til øyet sidelinje og også gjenvekse forbindelser som når musklene i munnen. På denne måten påvirker bevegelsen av den ene også den andre. For eksempel når personen lukker øyet, løfter munnviken seg ufrivillig.

Rundt 9% av menneskene har en slags pågående problemer etter Bells parese, vanligvis synkinesen som allerede er diskutert, eller kramper, kontraktur, tinnitus eller hørselstap under ansiktsbevegelse eller krokodille-rivesyndrom. Dette kalles også gustatolakrimal refleks eller Bogorads syndrom og innebærer at den lidende feller tårer mens han spiser. Dette antas å skyldes feil regenerering av ansiktsnerven, hvis gren styrer tåre- og spyttkjertlene. Gustatorial svette kan også forekomme.

Epidemiologi

Antall nye tilfeller av Bells parese varierer fra omtrent ett til fire tilfeller per 10 000 innbyggere per år. Satsen øker med alderen. Bells parese påvirker omtrent 40 000 mennesker i USA hvert år. Det påvirker omtrent 1 person av 65 i løpet av livet.

En rekke årlige insidensrater er rapportert i litteraturen: 15, 24 og 25–53 (alle priser per 100 000 innbyggere per år). Bells parese er ikke en rapporterbar sykdom , og det er ingen etablerte registre for personer med denne diagnosen, noe som kompliserer presis estimering.

Historie

Sir Charles Bell

Den persiske legen Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865–925) redegjorde for den første kjente beskrivelsen av perifer og sentral ansiktslammelse.

Cornelis Stalpart van der Wiel (1620–1702) i 1683 redegjorde for Bells parese og krediterte den persiske legen Ibn Sina (980–1037) for å ha beskrevet denne tilstanden for ham. James Douglas (1675–1742) og Nicolaus Anton Friedreich (1761–1836) beskrev det også.

Sir Charles Bell , som tilstanden er oppkalt etter, presenterte tre saker ved Royal Society of London i 1829. To tilfeller var idiopatiske og den tredje skyldtes en svulst i parotidkjertelen .

En bemerkelsesverdig person med Bells parese er Canadas tidligere statsminister Jean Chrétien . Under det kanadiske føderale valget i 1993 , Chrétiens første som leder for Liberal Party of Canada , kjørte opposisjonen Progressive Conservative Party of Canada en angrepsannonse der stemmeskuespillere kritiserte ham over bilder som syntes å fremheve hans unormale ansiktsuttrykk. Annonsen ble tolket som et angrep på Chrétiens fysiske utseende og vakt utbredt sinne blant publikum, mens Chrétien brukte annonsen for å gjøre seg mer sympatisk overfor velgerne. Annonsen hadde den negative effekten at Chrétiens ledelse i meningsmålingene økte, og den påfølgende tilbakeslaget førte til valget til Venstre, som partiet vant i et ras .

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser