Karsinoid - Carcinoid

Karsinoid
Flere karsinoide svulster i tykktarmen 2.jpg
Bilde av en karsinoid svulst (midten av bildet) som går inn i tynntarmens lumen (patologiprøve). De fremtredende foldene er plicae circulares , et kjennetegn ved tynntarmen.
Spesialitet Onkologi

En karsinoid (også karsinoid svulst ) er en sakte voksende type nevroendokrin svulst med opprinnelse i cellene i det nevroendokrine systemet . I noen tilfeller kan metastase oppstå. Karsinoide svulster i midttarmen ( jejunum , ileum , appendix og cecum ) er assosiert med carcinoid syndrom .

Karsinoide svulster er den vanligste ondartede svulsten i vedlegget, men de er oftest forbundet med tynntarmen, og de kan også finnes i endetarmen og magen . De er kjent for å vokse i leveren, men dette funnet er vanligvis en manifestasjon av metastatisk sykdom fra et primært karsinoid som forekommer andre steder i kroppen. De har en veldig langsom vekstrate sammenlignet med de fleste ondartede svulster. Medianalderen ved diagnose for alle pasienter med nevroendokrine svulster er 63 år.

Tegn og symptomer

Det primære stedet for en karsinoid kreft i tarmen

Mens de fleste karsinoider er asymptomatiske gjennom det naturlige livet og bare oppdages ved kirurgi av ikke-relaterte årsaker (såkalte tilfeldige karsinoider ), anses alle karsinoider å ha ondartet potensial.

Omtrent 10% av karsinoider utskiller overdrevne nivåer av en rekke hormoner , særlig serotonin (5-HT), noe som forårsaker:

  • Skylling (serotonin i seg selv forårsaker ikke rødme). Potensielle årsaker til rødme i karsinoidsyndrom inkluderer bradykininer, prostaglandiner, takykininer, stoff P og/eller histamin, diaré og hjerteproblemer. På grunn av serotonins vekstfremmende effekt på hjertemyocytter, kan en serotoninsekresjonert carcinoid svulst forårsake et tricuspid ventilsykdomssyndrom på grunn av spredning av myocytter på ventilen.
  • Diaré
  • Piping
  • Kramper i magen
  • Perifert ødem

Utstrømningen av serotonin kan føre til uttømming av tryptofan som kan føre til niacinmangel . Niacinmangel , også kjent som pellagra , er forbundet med dermatitt, demens og diaré.

Denne konstellasjonen av symptomer kalles carcinoid syndrom eller (hvis akutt) carcinoid krise . Noen ganger er blødning eller virkninger av svulstmasse symptomene. Det vanligste opprinnelsesstedet for karsinoid er tynntarmen, spesielt ileum; karsinoide svulster er den vanligste maligniteten i vedlegget. Karsinoide svulster kan sjelden oppstå fra eggstokkene eller thymus.

De er oftest funnet i midttarmen på nivået av ileum eller i vedlegget . Det neste mest berørte området er luftveiene , med 28% av alle tilfeller-per PAN-SEER-data (1973–1999). Den endetarmen er også et felles nettsted.

Mage -tarm

Karsinoide tumorer er apudomas som oppstår fra de Enterochromaffin cellene i hele tarmen. Over to tredjedeler av karsinoide svulster finnes i mage-tarmkanalen .

Lunge

Histopatologi av en typisk karsinoid svulst i lungene, med fremtredende rosetter.

Karsinoide svulster finnes også i lungene .

Andre steder og metastaser

Metastase av karsinoid kan føre til karsinoidsyndrom . Dette er på grunn av overproduksjon av mange stoffer, herunder serotonin , som frigis til den systemiske sirkulasjon, og som kan føre til symptomer på kutan flushing, diaré , bronkokonstriksjon , og høyresidig hjerteventil sykdom . Det er anslått at mindre enn 6% av karsinoide pasienter vil utvikle karsinoidsyndrom, og av disse vil 50% ha hjerteinvolvering.

Pokalcellekarsinoid

Dette anses å være en hybrid mellom en eksokrin og endokrin svulst avledet fra kryptceller i vedlegget. Histologisk danner den klynger av begerceller som inneholder mucin med en mindre blanding av Paneth -celler og endokrine celler. Vekstmønsteret er særegent: produserer vanligvis et konsentrisk bånd av svulstreir spredt mellom muskelen og stroma i blindtarmsveggen som strekker seg opp i akselen til vedlegget. Dette gjør lesjonen vanskelig å mistenke grovt og vanskelig å måle. Små svulstreir kan være kamuflert blant muskler eller i periappendiceal fett; cytokeratinpreparater demonstrerer best svulstcellene; mucin flekker er også nyttige for å identifisere dem. De oppfører seg mer aggressivt enn klassiske blindtarmskarsinoider. Spredningen er vanligvis til regionale lymfeknuter, bukhinnen og spesielt eggstokken. De produserer ikke tilstrekkelige hormonelle stoffer til å forårsake karsinoid eller andre endokrine syndromer. Faktisk ligner de mer eksokrine enn endokrine svulster. Begrepet 'kryptcellekarsinom' har blitt brukt om dem, og selv om det kanskje er mer nøyaktig enn å betrakte dem som karsinoider, har det ikke vært en vellykket konkurrent.

Årsaken

Carcinoid syndrom involverer flere svulster hos én av fem menn. Forekomsten av magekarsinoider er økt i achlorhydria , Hashimotos thyroiditt og skadelig anemi .

Behandling

Kirurgi , hvis det er mulig, er den eneste kurative behandlingen. Hvis svulsten har metastasert (oftest til leveren ) og regnes som uhelbredelig, er det noen lovende behandlingsmetoder, for eksempel radiomerket oktreotid (f.eks. Lutetium ( 177 Lu) DOTA-oktreotat ) eller radiofarmasøytisk 131I-mIBG (metajodobensyl guanidin) for å stoppe veksten av svulster og forlenge overlevelse hos pasienter med levermetastaser, selv om disse for tiden er eksperimentelle.

Kjemoterapi har liten fordel og er vanligvis ikke indisert. Oktreotid eller lanreotid ( somatostatinanaloger ) kan redusere karsinoidens sekretoriske aktivitet, og kan også ha en antiproliferativ effekt. Interferonbehandling er også effektiv og vanligvis kombinert med somatostatinanaloger.

Siden det metastatiske potensialet til et tilfeldig karsinoid sannsynligvis er lavt, er den nåværende anbefalingen for oppfølging i løpet av 3 måneder med CT eller MR, laboratorier for svulstmarkører som serotonin, og en historie og fysisk, med årlig fysisk etterpå.

Historie

De ble først karakterisert i 1907 av Siegfried Oberndorfer , en tysk patolog ved Universitetet i München , som myntet begrepet karzinoide , eller "karsinomlignende", for å beskrive den unike egenskapen ved å oppføre seg som en godartet svulst til tross for at det hadde et ondartet utseende mikroskopisk. Gjenkjenningen av deres endokrine relaterte egenskaper ble senere beskrevet av Gosset og Masson i 1914, og disse svulstene er nå kjent for å oppstå fra enterokromaffin (EC) og enterokromaffinlignende (ECL) celler i tarmen. Noen kilder gir Otto Lubarsch æren for oppdagelsen.

I 2000 omdefinerte Verdens helseorganisasjon "carcinoid", men denne nye definisjonen har ikke blitt akseptert av alle utøvere. Dette har ført til en viss kompleksitet i å skille mellom karsinoid og andre nevroendokrine svulster i litteraturen. I følge American Cancer Society sier WHOs definisjon fra 2000:

WHO deler nå disse vekstene i nevroendokrine svulster og nevroendokrine kreftformer. Nevroendokrine svulster er vekster som ser godartede ut, men som muligens kan spre seg til andre deler av kroppen. Nevroendokrine kreftformer er unormale vekster av nevroendokrine celler som kan spre seg til andre deler av kroppen.

Se også

  • Karsinoid syndrom
  • Don Meyer , hovedtrener emeritus for Northern State University menn basketballlag. Meyer ble funnet å ha karsinoid kreft etter en bilulykke i september 2009.
  • Derrick Bell , professor og juridisk forsker, døde av kreft i kreft den 5. oktober 2011.

Referanser

Cunningham JL, Janson ET (2011). "Kjennetegnene til Ileal Carcinoids". Eur J Clin Invest . 41 (12): 1353–60. doi : 10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x . PMID  21605115 . S2CID  31500259 .

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser