Cerebral parese -Cerebral palsy

Cerebral parese
USS Kearsarge medisinske team behandler pasienter ved Arima District Health Facility DVIDS126489.jpg
Et barn med cerebral parese blir vurdert av en lege
Spesialitet
Symptomer
Komplikasjoner
Vanlig start Prenatal til tidlig barndom
Varighet Livslang
Årsaker Ofte ukjent eller hjerneskade
Risikofaktorer
Diagnostisk metode Basert på barnets utvikling
Behandling
Medisinering
Frekvens 2,1 per 1000

Cerebral parese ( CP ) er en gruppe bevegelsesforstyrrelser som oppstår i tidlig barndom. Tegn og symptomer varierer mellom mennesker og over tid, men inkluderer dårlig koordinasjon, stive muskler , svake muskler og skjelvinger . Det kan være problemer med sansning , syn , hørsel og tale . Ofte ruller ikke babyer med cerebral parese over, sitter, kryper eller går så tidlig som andre barn på deres alder. Andre symptomer inkluderer anfall og problemer med å tenke eller resonnere , som hver forekommer hos omtrent en tredjedel av personer med CP. Mens symptomene kan bli mer merkbare i løpet av de første årene av livet, forverres ikke underliggende problemer over tid.

Cerebral parese er forårsaket av unormal utvikling eller skade på de delene av hjernen som kontrollerer bevegelse, balanse og holdning. Oftest oppstår plagene under svangerskapet, men de kan også oppstå under fødsel eller kort tid etter fødsel. Ofte er årsaken ukjent. Risikofaktorer inkluderer prematur fødsel , tvilling , visse infeksjoner under svangerskapet, som toksoplasmose eller røde hunder , eksponering for metylkvikksølv under svangerskapet, en vanskelig fødsel og hodetraumer i løpet av de første årene av livet, blant annet. Omtrent 2 % av tilfellene antas å skyldes en arvelig genetisk årsak . En rekke undertyper er klassifisert, basert på de spesifikke problemene som finnes. For eksempel har de med stive muskler spastisk cerebral parese , de med dårlig koordinasjon i bevegelse har ataksisk cerebral parese , og de med vridende bevegelser har dyskinetisk cerebral parese . Diagnose er basert på barnets utvikling over tid. Blodprøver og medisinsk bildediagnostikk kan brukes for å utelukke andre mulige årsaker.

CP kan delvis forebygges gjennom immunisering av mor, og innsats for å forhindre hodeskader hos barn, for eksempel gjennom forbedret sikkerhet. Det er ingen kjent kur for CP, men støttende behandlinger, medisiner og kirurgi kan hjelpe mange individer. Dette kan omfatte fysioterapi , ergoterapi og logopedi . Medisiner som diazepam , baklofen og botulinumtoksin kan hjelpe til med å slappe av stive muskler. Kirurgi kan omfatte å forlenge muskler og kutte for aktive nerver . Ofte er utvendige tannregulering og andre hjelpemidler til hjelp. Noen berørte barn kan oppnå nesten normale voksenliv med passende behandling. Mens alternative medisiner brukes ofte, er det ingen bevis som støtter bruken.

Cerebral parese er den vanligste bevegelsesforstyrrelsen hos barn. Det forekommer hos omtrent 2,1 per 1000 levendefødte. Cerebral parese har blitt dokumentert gjennom historien, med de første kjente beskrivelsene som fant sted i arbeidet til Hippokrates på 500-tallet fvt. Omfattende studie av tilstanden begynte på 1800-tallet av William John Little , etter hvem spastisk diplegi ble kalt "Littles sykdom". William Osler kalte det først "cerebral parese" fra den tyske zerebrale Kinderlähmung (cerebral barnelammelse). En rekke potensielle behandlinger blir undersøkt, inkludert stamcelleterapi . Det kreves imidlertid mer forskning for å avgjøre om det er effektivt og trygt.

Tegn og symptomer

Cerebral parese er definert som "en gruppe permanente forstyrrelser i utviklingen av bevegelse og holdning, som forårsaker aktivitetsbegrensning, som tilskrives ikke-progressive forstyrrelser som oppsto i den utviklende foster- eller spedbarnshjernen." Mens bevegelsesproblemer er det sentrale ved CP, oppstår ofte vansker med tenkning, læring, følelse, kommunikasjon og atferd samtidig, med 28 % av epilepsi , 58 % har problemer med kommunikasjon, minst 42 % har problemer med synet, og 23–56 % har lærevansker . Muskelsammentrekninger hos personer med cerebral parese antas vanligvis å oppstå fra overaktivering.

Cerebral parese er preget av unormal muskeltonus , reflekser eller motorisk utvikling og koordinasjon. Den nevrologiske lesjonen er primær og permanent, mens ortopediske manifestasjoner er sekundære og progressive. Ved cerebral parese fører ulik vekst mellom muskel-seneenheter og bein til slutt til skjelett- og ledddeformiteter. Til å begynne med er misdannelser dynamiske. Over tid har misdannelser en tendens til å bli statiske, og leddkontrakturer utvikles. Deformiteter generelt og statiske deformiteter i spesifikke ( leddkontrakturer ) forårsaker økende gangvansker i form av tupp-tågang , på grunn av tetthet i akillessenen, og saksegang , på grunn av tetthet i hofteadduktorene. Disse gangmønstrene er blant de vanligste gangavvikene hos barn med cerebral parese. Imidlertid er ortopediske manifestasjoner av cerebral parese forskjellige. I tillegg er hukgang (overdreven knefleksjonsgang) utbredt blant barn som har evnen til å gå. Effektene av cerebral parese faller på et kontinuum av motorisk dysfunksjon, som kan variere fra lett klønete i den milde enden av spekteret til svekkelser så alvorlige at de gjør koordinert bevegelse praktisk talt umulig i den andre enden av spekteret. Selv om de fleste med CP har problemer med økt muskeltonus, har noen normal eller lav muskeltonus. Høy muskeltonus kan enten skyldes spastisitet eller dystoni .

Babyer født med alvorlig cerebral parese har ofte uregelmessig holdning; kroppene deres kan enten være veldig floppy eller veldig stive. Fødselsskader, for eksempel krumning i ryggraden, et lite kjeveben eller et lite hode, oppstår noen ganger sammen med CP. Symptomer kan dukke opp eller endre seg når et barn blir eldre. Babyer født med cerebral parese har ikke umiddelbart symptomer. Klassisk sett blir CP tydelig når babyen når utviklingsstadiet ved 6 til 9 måneder og begynner å mobilisere, hvor man ser foretrukket bruk av lemmer, asymmetri eller grov motorisk utviklingsforsinkelse.

Sikling er vanlig blant barn med cerebral parese, som kan ha en rekke konsekvenser, inkludert sosial avvisning, svekket tale, skade på klær og bøker og munninfeksjoner. Det kan i tillegg forårsake kvelning.

Gjennomsnittlig 55,5 % av personer med cerebral parese opplever symptomer på nedre urinveier , oftere problemer med overdreven lagring enn problemer med tømning. De med tømningsproblemer og overaktivitet i bekkenbunnen kan forverres som voksne og oppleve dysfunksjon i øvre urinveier .

Barn med CP kan også ha sensoriske prosesseringsproblemer . Voksne med cerebral parese har høyere risiko for respirasjonssvikt .

Skjelett

For at bein skal oppnå normal form og størrelse, krever de påkjenningene fra normal muskulatur. Personer med cerebral parese er i faresonen for lav beinmineraltetthet . Skaftene til beinene er ofte tynne (gracile), og blir tynnere under veksten. Sammenlignet med disse tynne skaftene ( diafyser ), virker sentrene ( metafyser ) ofte ganske forstørret (ballongdannelse). På grunn av mer enn normal leddkompresjon forårsaket av muskulære ubalanser, kan leddbrusk atrofiere, noe som fører til innsnevrede leddrom. Avhengig av graden av spastisitet, kan en person med CP utvise en rekke vinkelleddeformiteter. Fordi vertebrale kropper trenger vertikale gravitasjonsbelastningskrefter for å utvikle seg riktig, kan spastisitet og en unormal gange hindre riktig eller full utvikling av bein og skjelett. Personer med CP har en tendens til å være kortere i høyden enn gjennomsnittspersonen fordi beinene deres ikke får vokse til sitt fulle potensial. Noen ganger vokser bein til forskjellige lengder, slik at personen kan ha det ene benet lengre enn det andre.

Barn med CP er utsatt for lave traumefrakturer , spesielt barn med høyere nivåer av Gross Motor Function Classification System (GMFCS) som ikke kan gå. Dette påvirker ytterligere et barns mobilitet, styrke og smerteopplevelse, og kan føre til manglende skolegang eller mistanke om overgrep mot barn. Disse barna har generelt brudd i bena, mens ikke-påvirkede barn for det meste brudd på armene i forbindelse med sportsaktiviteter.

Hofteleddasjon og ankel equinus eller plantar flexion deformitet er de to vanligste deformitetene blant barn med cerebral parese. I tillegg kan fleksjonsdeformitet av hofte og kne oppstå. Torsjonsdeformasjoner av lange bein som lårbenet og tibia er også påtruffet, blant andre. Barn kan utvikle skoliose før de fyller 10 år – estimert forekomst av skoliose hos barn med CP er mellom 21 % og 64 %. Høyere nivåer av svekkelse på GMFCS er assosiert med skoliose og hofteluksasjon. Skoliose kan korrigeres med kirurgi, men CP gjør kirurgiske komplikasjoner mer sannsynlig, selv med forbedrede teknikker. Hoftemigrasjon kan håndteres med bløtvevsprosedyrer som frigjøring av adduktormuskulatur. Avanserte grader av hoftemigrasjon eller dislokasjon kan håndteres ved mer omfattende prosedyrer som lår- og bekkenkorrigerende osteotomier . Både bløtvev og benprosedyrer tar sikte på å forhindre hofteluksasjon i de tidlige fasene eller sikte på hoftebegrensning og gjenoppretting av anatomi i de sene fasene av sykdommen. Equinus-deformitet håndteres med konservative metoder, spesielt når de er dynamiske. Hvis fast/statisk deformitet oppstår, kan kirurgi bli obligatorisk.

Vekstspruter i puberteten kan gjøre det vanskeligere å gå for personer med CP.

Spiser

På grunn av sensoriske og motoriske svekkelser kan de med CP ha problemer med å tilberede mat, holde redskaper eller tygge og svelge. Et spedbarn med CP er kanskje ikke i stand til å suge, svelge eller tygge. Gastroøsofageal refluks er vanlig hos barn med CP. Barn med CP kan ha for lite eller for mye følsomhet rundt og i munnen. Dårlig balanse når du sitter, manglende kontroll over hodet, munnen og bagasjerommet, manglende evne til å bøye hoftene nok til at armene kan strekke seg fremover for å nå og ta tak i mat eller redskaper, og mangel på hånd-øye-koordinasjon kan gjøre seg selv - vanskelig å mate. Fôringsvansker er relatert til høyere GMFCS-nivåer. Tannproblemer kan også bidra til problemer med å spise. Lungebetennelse er også vanlig der det eksisterer spisevansker, forårsaket av uoppdaget aspirasjon av mat eller væske. Fin fingerferdighet, som det som trengs for å plukke opp et redskap, er oftere svekket enn grov fingerferdighet, som det som trengs for å skje mat på en tallerken. Forringelser i grepsstyrke er mindre vanlig.

Barn med alvorlig cerebral parese, spesielt med orofaryngeale problemer, er i fare for underernæring . Triceps hudfoldetester har vist seg å være en svært pålitelig indikator på underernæring hos barn med cerebral parese.

Språk

Tale- og språkvansker er vanlig hos personer med cerebral parese. Forekomsten av dysartri er estimert til å variere fra 31 % til 88 %, og rundt en fjerdedel av personer med CP er ikke-verbale. Taleproblemer er assosiert med dårlig åndedrettskontroll , larynx- og velofaryngeal dysfunksjon og orale artikulasjonsforstyrrelser som skyldes begrenset bevegelse i munn-ansiktsmusklene. Det er tre hovedtyper av dysartri ved cerebral parese: spastisk, dyskinetisk (atetotisk) og ataksisk.

Tidlig bruk av supplerende og alternative kommunikasjonssystemer kan hjelpe barnet med å utvikle talespråklige ferdigheter. Samlet språkforsinkelse er assosiert med problemer med kognisjon, døvhet og lært hjelpeløshet . Barn med cerebral parese står i fare for innlært hjelpeløshet og blir passive kommunikatorer, og setter i gang lite kommunikasjon. Tidlig intervensjon med dette klientellet, og deres foreldre, retter seg ofte mot situasjoner der barn kommuniserer med andre slik at de lærer at de kan kontrollere mennesker og gjenstander i miljøet gjennom denne kommunikasjonen, inkludert å ta valg, avgjørelser og feil.

Smerter og søvn

Smerter er vanlig og kan skyldes de iboende mangler forbundet med tilstanden, sammen med de mange prosedyrene barn vanligvis møter. Når barn med cerebral parese har smerter, opplever de verre muskelspasmer. Smerter er assosiert med stramme eller forkortede muskler, unormal holdning, stive ledd, uegnet ortose osv. Hoftemigrasjon eller dislokasjon er en gjenkjennelig kilde til smerte hos CP-barn og spesielt i den unge befolkningen. Likevel er tilstrekkelig skåring og skalering av smerte hos CP-barn fortsatt utfordrende. Smerter ved CP har en rekke ulike årsaker, og ulike smerter reagerer på ulike behandlinger.

Det er også stor sannsynlighet for kroniske søvnforstyrrelser sekundært til både fysiske og miljømessige faktorer. Barn med cerebral parese har betydelig høyere forekomst av søvnforstyrrelser enn typisk utviklende barn. Babyer med cerebral parese som har problemer med stivhet kan gråte mer og være vanskeligere å få i søvn enn ikke-funksjonshemmede babyer, eller "floppy" babyer kan være sløve. Kroniske smerter er underkjent hos barn med cerebral parese, selv om tre av fire barn med cerebral parese opplever smerte. Voksne med CP opplever også mer smerte enn befolkningen generelt.

Tilknyttede lidelser

Tilknyttede lidelser inkluderer intellektuelle funksjonshemminger , anfall, muskelkontrakturer , unormal gange, osteoporose , kommunikasjonsforstyrrelser, underernæring, søvnforstyrrelser og psykiske lidelser, som depresjon og angst. I tillegg til disse kan funksjonelle gastrointestinale abnormiteter som bidrar til tarmobstruksjon, oppkast og forstoppelse også oppstå. Voksne med cerebral parese kan ha iskemisk hjertesykdom , cerebrovaskulær sykdom , kreft og traumer oftere. Spesielt fedme hos personer med cerebral parese eller en mer alvorlig grovmotorisk funksjonsklassifiseringssystem vurderes som risikofaktorer for multimorbiditet . Andre medisinske problemer kan forveksles med å være symptomer på cerebral parese, og kan derfor ikke behandles riktig.

Beslektede tilstander kan inkludere apraksi , sensoriske svekkelser, urininkontinens , fekal inkontinens eller atferdsforstyrrelser.

Anfallshåndtering er vanskeligere hos personer med CP da anfall ofte varer lenger. Epilepsi og astma er vanlige samtidige sykdommer hos voksne med CP. De tilknyttede lidelsene som oppstår samtidig med cerebral parese kan være mer invalidiserende enn de motoriske funksjonsproblemene.

Årsaker

se bildetekst
Mikrofotografi som viser en føtal ( placental ) venetrombose, i et tilfelle av føtal trombotisk vaskulopati . Dette er assosiert med cerebral parese og tyder på en hyperkoagulerbar tilstand som den underliggende årsaken.

Cerebral parese skyldes unormal utvikling eller skade som oppstår på den utviklende hjernen. Denne skaden kan oppstå under graviditet, fødsel, den første måneden av livet, eller mindre vanlig i tidlig barndom. Strukturelle problemer i hjernen sees i 80 % av tilfellene, oftest innenfor den hvite substansen . Mer enn tre fjerdedeler av tilfellene antas å skyldes problemer som oppstår under graviditet. De fleste barn som er født med cerebral parese har mer enn én risikofaktor knyttet til CP.

Selv om det i visse tilfeller ikke er identifiserbar årsak, inkluderer typiske årsaker problemer med intrauterin utvikling (f.eks. eksponering for stråling, infeksjon, fostervekstbegrensning ), hypoksi i hjernen (trombotiske hendelser, placentainsuffisiens , navlestrengsprolaps ), fødselstraumer under fødselen og fødsel, og komplikasjoner rundt fødsel eller i barndommen.

I Afrika er fødselskvelning , høye bilirubinnivåer og infeksjoner hos nyfødte i sentralnervesystemet hovedårsaken. Mange tilfeller av CP i Afrika kan forebygges med bedre tilgjengelige ressurser.

Prematur fødsel

Mellom 40 % og 50 % av alle barn som utvikler cerebral parese ble født for tidlig. De fleste av disse tilfellene (75–90 %) antas å skyldes problemer som oppstår rundt fødselstidspunktet, ofte like etter fødselen. Flerfødte spedbarn har også større sannsynlighet for å ha CP enn enkeltfødte spedbarn. De er også mer sannsynlig å bli født med lav fødselsvekt .

Hos de som er født med en vekt mellom 1 kg og 1,5 kg forekommer CP hos 6 %. Blant de som er født før 28 ukers svangerskap forekommer det hos 8 %. Genetiske faktorer antas å spille en viktig rolle i prematuritet og cerebral parese generelt. Mens hos de som er født mellom 34 og 37 uker er risikoen 0,4 % (tre ganger normalt).

Terminære spedbarn

Hos babyer som er født med termin inkluderer risikofaktorer problemer med morkaken, fødselsskader , lav fødselsvekt, puste mekonium inn i lungene , en fødsel som krever enten bruk av instrumenter eller akutt keisersnitt , fødselskvelning, anfall like etter fødselen, respiratory distress syndrome , lavt blodsukker og infeksjoner hos babyen.

Fra og med 2013 var det uklart hvor stor rolle fødselskvelning spiller som årsak. Det er uklart om størrelsen på morkaken spiller en rolle. Fra og med 2015 er det tydelig at i avanserte land har de fleste tilfeller av cerebral parese hos fullbyrde eller nærgående nyfødte andre forklaringer enn asfyksi.

Genetikk

Autosomalt recessivt arvemønster

Cerebral parese regnes ikke som en genetisk sykdom. Omtrent 2 % av alle CP-tilfeller forventes å være arvelig, med glutamatdekarboksylase-1 som et av de mulige enzymene som er involvert. De fleste arvelige tilfeller er autosomalt recessive . Imidlertid er de aller fleste CP-tilfeller knyttet til hjerneskade under fødsel og i spedbarnsalderen. Det er en liten prosentandel av CP-tilfellene forårsaket av hjerneskade som stammet fra prenatale perioden, som anslås å være mindre enn 5 % av CP-tilfellene totalt. Dessuten er det ingen grunn til at noen CP-tilfeller kommer fra prenatal hjerneskade, og det er ikke kjent om disse tilfellene har et genetisk grunnlag.

Cerebellar hypoplasi er noen ganger genetisk og kan forårsake ataksisk cerebral parese .

Tidlig barndom

Etter fødselen inkluderer andre årsaker giftstoffer, alvorlig gulsott , blyforgiftning , fysisk hjerneskade, hjerneslag , voldelige hodetraumer , hendelser som involverer hypoksi i hjernen (som nesten drukning ) og hjernebetennelse eller hjernehinnebetennelse .

Andre

Infeksjoner hos mor, selv de som ikke lett oppdages, kan tredoble risikoen for at barnet utvikler cerebral parese. Infeksjoner i fosterets membraner kjent som chorioamnionitt øker risikoen.

Intrauterine og neonatale fornærmelser (hvorav mange er smittsomme) øker risikoen.

Inkompatibilitet med Rh-blodtype kan føre til at morens immunsystem angriper babyens røde blodlegemer.

Det har vært antatt at noen tilfeller av cerebral parese er forårsaket av død i svært tidlig svangerskap av en identisk tvilling.

Diagnose

Diagnosen cerebral parese har historisk sett hvilet på personens historie og fysiske undersøkelse og vurderes generelt i ung alder. En generell bevegelsesvurdering , som innebærer å måle bevegelser som oppstår spontant blant personer under fire måneder, virker mest nøyaktig. Barn som er mer alvorlig rammet er mer sannsynlig å bli lagt merke til og diagnostisert tidligere. Unormal muskeltonus, forsinket motorisk utvikling og vedvarende primitive reflekser er de viktigste tidlige symptomene på CP. Symptomer og diagnose oppstår vanligvis i en alder av to, men avhengig av faktorer som misdannelser og medfødte problemer, kan personer med mildere former for cerebral parese være over fem år, hvis ikke i voksen alder, når de endelig blir diagnostisert. Kognitive vurderinger og medisinske observasjoner er også nyttige for å bekrefte en diagnose. I tillegg er evalueringer av barnets mobilitet, tale og språk, hørsel, syn, gange, fôring og fordøyelse også nyttige for å bestemme omfanget av lidelsen. Tidlig diagnose og intervensjon blir sett på som en sentral del av behandlingen av cerebral parese. Maskinlæringsalgoritmer forenkler automatisk tidlig diagnose, med metoder som dypt nevralt nettverk og fusjon av geometriske funksjoner som gir høy nøyaktighet i å forutsi cerebral parese fra korte videoer. Det er en utviklingshemming .

Når en person er diagnostisert med cerebral parese, er ytterligere diagnostiske tester valgfrie. Nevroimaging med CT eller MR er berettiget når årsaken til en persons cerebral parese ikke er fastslått. En MR foretrekkes fremfor CT, på grunn av diagnostisk utbytte og sikkerhet. Når det er unormalt, kan nevrobildestudien foreslå tidspunktet for den første skaden. CT eller MR er også i stand til å avsløre behandlingsbare tilstander, som hydrocephalus , porencefali , arteriovenøs misdannelse , subdurale hematomer og hygromer , og en vermian-svulst (som noen få studier antyder er tilstede 5–22 % av tiden). Videre indikerer en unormal nevroimaging studie en høy sannsynlighet for assosierte tilstander, som epilepsi og intellektuell funksjonshemming. Det er en liten risiko forbundet med å berolige barn for å lette en tydelig MR.

Alderen når CP er diagnostisert er viktig, men medisinske fagfolk er uenige om den beste alderen for å stille diagnosen. Jo tidligere CP diagnostiseres riktig, jo bedre er mulighetene for å gi barnet fysisk og pedagogisk hjelp, men det kan være større sjanse for å forveksle CP med et annet problem, spesielt hvis barnet er 18 måneder eller yngre. Spedbarn kan ha midlertidige problemer med muskeltonus eller kontroll som kan forveksles med CP, som er permanent. En metabolismeforstyrrelse eller svulster i nervesystemet kan se ut til å være CP; Spesielt metabolske forstyrrelser kan gi hjerneproblemer som ser ut som CP på en MR. Lidelser som forverrer den hvite substansen i hjernen og problemer som forårsaker spasmer og svakhet i bena, kan forveksles med CP hvis de først dukker opp tidlig i livet. Disse lidelsene blir imidlertid verre over tid, og CP gjør det ikke (selv om det kan endre karakter). I spedbarnsalderen er det kanskje ikke mulig å se forskjellen mellom dem. I Storbritannia anses det å ikke kunne sitte selvstendig innen en alder av 8 måneder som et klinisk tegn for videre overvåking. Fragilt X-syndrom (en årsak til autisme og utviklingshemming) og generell utviklingshemming må også utelukkes. Cerebral parese-spesialist John McLaughlin anbefaler at man venter til barnet er 36 måneder før man stiller en diagnose fordi motorkapasiteten er lettere å vurdere ved den alderen.

Klassifisering

CP er klassifisert etter typene motorisk svekkelse av lemmer eller organer, og etter begrensninger for aktivitetene en berørt person kan utføre. Gross Motor Function Classification System - Expanded and Revised og Manual Ability Classification System brukes til å beskrive mobilitet og manuell fingerferdighet hos personer med cerebral parese, og nylig har kommunikasjonsfunksjonsklassifiseringssystemet og Eating and Drinking Ability Classification System blitt foreslått. beskrive disse funksjonene. Det er tre hovedklassifiseringer av CP etter motorisk svekkelse: spastisk, ataksisk og dyskinetisk. I tillegg er det en blandet type som viser en kombinasjon av funksjoner til de andre typene. Disse klassifiseringene gjenspeiler områdene i hjernen som er skadet.

Cerebral parese er også klassifisert i henhold til den topografiske fordelingen av muskelspastisitet. Denne metoden klassifiserer barn som diplegi , (bilateral involvering med beininvolvering større enn arminvolvering), hemiplegiske (unilateral involvering) eller quadriplegic (bilateral involvering med arminvolvering lik eller større enn beininvolvering).

Spastisk

Spastisk cerebral parese er typen cerebral parese preget av spastisitet eller høy muskeltonus som ofte resulterer i stive, rykkende bevegelser. I seg selv et paraplybegrep som omfatter spastisk hemiplegi , spastisk diplegi , spastisk quadriplegi og - der bare ett lem eller ett spesifikt område av kroppen er påvirket - spastisk monoplegi. Spastisk cerebral parese påvirker hjernebarkens motoriske cortex , en spesifikk del av hjernebarken som er ansvarlig for planlegging og fullføring av frivillig bevegelse. Spastisk CP er den vanligste typen generell cerebral parese, og representerer omtrent 80 % av tilfellene. Botulinumtoksin er effektivt for å redusere spastisitet . Det kan bidra til å øke bevegelsesområdet som kan bidra til å dempe CP-effekter på de voksende beinene til barn. Det kan være bedring i motoriske funksjoner hos barna og evne til å gå. Den største fordelen av botulinumtoksin A kommer imidlertid fra dets evne til å redusere muskeltonus og spastisitet og dermed forhindre eller forsinke utviklingen av faste muskelkontrakturer.

Ataksisk

Ataksisk cerebral parese er observert i omtrent 5–10 % av alle tilfeller av cerebral parese, noe som gjør det til den minst hyppige formen for cerebral parese. Ataksisk cerebral parese er forårsaket av skade på cerebellare strukturer. På grunn av skaden på lillehjernen , som er avgjørende for å koordinere muskelbevegelser og balanse, opplever pasienter med ataksisk cerebral parese problemer med koordinering, spesielt i armer, ben og bagasjerom. Ataksisk cerebral parese er kjent for å redusere muskeltonus. Den vanligste manifestasjonen av ataksisk cerebral parese er intensjon (handling) tremor , som er spesielt tydelig når du utfører presise bevegelser, for eksempel å knytte skolisser eller skrive med blyant. Dette symptomet blir gradvis verre ettersom bevegelsen vedvarer, noe som får hånden til å riste. Når hånden nærmer seg den tiltenkte oppgaven, forsterkes skjelvingen, noe som gjør det enda vanskeligere å fullføre.

Dyskinetisk

Dyskinetisk cerebral parese (noen ganger forkortet DCP) er først og fremst assosiert med skade på basalgangliene og substantia nigra i form av lesjoner som oppstår under utvikling av hjernen på grunn av bilirubinencefalopati og hypoksisk -iskemisk hjerneskade . DCP er preget av både hypertoni og hypotoni , på grunn av den berørte personens manglende evne til å kontrollere muskeltonus. Klinisk diagnose av DCP skjer vanligvis innen 18 måneder etter fødselen og er primært basert på motorisk funksjon og nevroavbildningsteknikker . Dyskinetisk cerebral parese er en ekstrapyramidal form for cerebral parese. Dyskinetisk cerebral parese kan deles inn i to ulike grupper; koreoatetose og dystoni . Koreoatetotisk CP er preget av ufrivillige bevegelser, mens dystonisk CP er preget av langsomme, sterke sammentrekninger, som kan oppstå lokalt eller omfatte hele kroppen.

Blandet

Blandet cerebral parese har symptomer på dyskinetisk, ataksisk og spastisk CP som opptrer samtidig, hver i ulik grad, og både med og uten symptomer på hver. Blandet CP er det vanskeligste å behandle siden det er ekstremt heterogent og noen ganger uforutsigbart i sine symptomer og utvikling over levetiden.

Gangklassifisering

Amsterdam Gangklassifikasjon letter vurderingen av gangmønsteret hos CP-pasienter. Det bidrar til å lette kommunikasjonen i det tverrfaglige teamet mellom berørte, leger, fysioterapeuter og ortopeder.

Hos pasienter med spastisk hemiplegi eller diplegi kan ulike gangmønstre observeres, hvis eksakte form kun kan beskrives ved hjelp av komplekse ganganalysesystemer. For å legge til rette for tverrfaglig kommunikasjon i det tverrfaglige teamet mellom berørte, leger, fysioterapeuter og ortopeder, er en enkel beskrivelse av gangmønsteret nyttig. J. Rodda og HK Graham beskrev allerede i 2001 hvordan gangmønstre hos CP-pasienter lettere kan gjenkjennes og defineres gangtyper som de sammenlignet i en klassifisering. De beskrev også at gangmønster kan variere med alderen. Med utgangspunkt i dette ble Amsterdam Gangklassifikasjon utviklet ved det frie universitetet i Amsterdam, VU medisch centrum. Et spesielt trekk ved denne klassifiseringen er at den gjør forskjellige gangmønstre svært lette å gjenkjenne og kan brukes hos CP-pasienter hvor kun ett ben og begge ben er påvirket. I følge Amsterdam Gangklassifikasjon beskrives fem gangtyper. For å vurdere gangmønsteret betraktes pasienten visuelt eller via videoopptak fra siden av leggen som skal vurderes. På tidspunktet hvor benet som skal sees er i midtstilling og benet som ikke skal sees er i midtsving, vurderes knevinkelen og fotens kontakt med bakken på den ene siden.

Klassifisering av gangmønsteret i henhold til Amsterdam Gangklassifikasjon: I gangtype 1 er knevinkelen normal og fotkontakten er fullstendig. I gangart type 2 er knevinkelen hyperekstendert og fotkontakten er fullstendig. Ved gangtype 3 er knevinkelen hyperekstendert og fotkontakten er ufullstendig (kun på forfoten). I gangart 4 er knevinkelen bøyd og fotkontakten er ufullstendig (kun på forfoten). Ved gangart 5 bøyes knevinkelen og fotkontakten er fullstendig.

Gangtype 5 er også kjent som hukegang.

Forebygging

Fordi årsakene til CP er varierte, har et bredt spekter av forebyggende intervensjoner blitt undersøkt.

Elektronisk fosterovervåking har ikke bidratt til å forhindre CP, og i 2014 har American College of Obstetricians and Gynecologists , Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynecologists og Society of Obstetricians and Gynecologists of Canada erkjent at det ikke er noen lang- sikt fordeler ved elektronisk fosterovervåking. Før dette ble elektronisk fosterovervåking mye brukt for å støtte opp om obstetriske rettssaker.

Hos de som er i fare for tidlig fødsel, ser det ut til at magnesiumsulfat reduserer risikoen for cerebral parese. Det er uklart om det hjelper de som er født til termin. Hos de med høy risiko for prematur fødsel fant en gjennomgang at moderat til alvorlig CP ble redusert ved administrering av magnesiumsulfat, og at uønskede effekter på babyene fra magnesiumsulfatet ikke var signifikante. Mødre som fikk magnesiumsulfat kunne oppleve bivirkninger som respirasjonsdepresjon og kvalme. Retningslinjer for bruk av magnesiumsulfat hos mødre med risiko for for tidlig fødsel følges imidlertid ikke sterkt. Koffein brukes til å behandle apné ved prematuritet og reduserer risikoen for cerebral parese hos premature babyer, men det er også bekymringer for langsiktige negative effekter. Et moderat kvalitetsnivå av bevis indikerer at å gi kvinner antibiotika under prematur fødsel før membranene hennes har sprukket (vannet er ennå ikke ødelagt) kan øke risikoen for cerebral parese for barnet. I tillegg, for premature babyer der det er en sjanse for fosterkompromittering, kan det å la fødselen fortsette i stedet for å prøve å utsette fødselen føre til økt risiko for cerebral parese hos barnet. Kortikosteroider tas noen ganger av gravide kvinner som forventer en prematur fødsel for å gi nevrobeskyttelse til babyen deres. Inntak av kortikosteroider under graviditet har ikke vist seg å ha noen signifikant sammenheng med utvikling av cerebral parese ved premature fødsler.

Nedkjøling av høyrisiko fullbårne babyer kort tid etter fødselen kan redusere funksjonshemming, men dette kan bare være nyttig for noen former for hjerneskade som forårsaker CP.

Ledelse

En jente med leggseler går mot en kvinne i et treningsstudio, med en tredemølle synlig i bakgrunnen.
Forskere utvikler en elektrisk stimuleringsenhet spesielt for barn med cerebral parese, som har fotfall , som forårsaker snubler når de går.

Over tid har tilnærmingen til CP-behandling skiftet bort fra snevre forsøk på å fikse individuelle fysiske problemer – som spastisitet i et bestemt lem – til å gjøre slike behandlinger til en del av et større mål om å maksimere personens uavhengighet og samfunnsengasjement. Bevisgrunnlaget for effektiviteten til intervensjonsprogrammer som reflekterer uavhengighetsfilosofien har ennå ikke innhentet: effektive intervensjoner for kroppsstrukturer og funksjoner har et sterkt bevisgrunnlag, men det mangler bevis for effektive intervensjoner rettet mot deltakelse, miljø eller personlig faktorer. Det er heller ingen god evidens som viser at en intervensjon som er effektiv på det kroppsspesifikke nivået vil resultere i en forbedring på aktivitetsnivået eller omvendt. Selv om en slik cross-over-fordel kan skje, er det ikke gjort nok høykvalitetsstudier for å demonstrere det.

Fordi cerebral parese har "varierende alvorlighetsgrad og kompleksitet" over hele levetiden, kan det betraktes som en samling tilstander for behandlingsformål. En tverrfaglig tilnærming for behandling av cerebral parese anbefales, med fokus på "maksimering av individuell funksjon, valg og uavhengighet" i tråd med den internasjonale klassifiseringen av funksjon, funksjonshemming og helse sine mål. Teamet kan omfatte en barnelege, en helsesøster , en sosionom, en fysioterapeut, en ortoped, en logoped, en ergoterapeut , en lærer som spesialiserer seg på å hjelpe barn med synshemming, en pedagogisk psykolog, en ortopedisk kirurg , en nevrolog og nevrokirurg.

Ulike former for terapi er tilgjengelig for personer som lever med cerebral parese samt omsorgspersoner og foreldre. Behandling kan omfatte ett eller flere av følgende: fysioterapi; ergoterapi; snakketerapi; vann terapi; medisiner for å kontrollere anfall, lindre smerte eller slappe av muskelspasmer (f.eks . benzodiazepiner ); kirurgi for å korrigere anatomiske abnormiteter eller frigjøre stramme muskler; seler og andre ortotiske apparater ; rullende turgåere; og kommunikasjonshjelpemidler som datamaskiner med tilkoblede stemmesyntese. En Cochrane-anmeldelse publisert i 2004 fant en trend mot fordelen med tale- og språkterapi for barn med cerebral parese, men bemerket behovet for forskning av høy kvalitet. En systematisk gjennomgang fra 2013 fant at mange av terapiene som brukes til å behandle CP ikke har noe godt bevisgrunnlag; behandlingene med de beste bevisene er medisiner ( antikonvulsiva , botulinumtoksin , bisfosfonater , diazepam ), terapi (bimanuell trening, støping , begrensningsindusert bevegelsesterapi , kontekstfokusert terapi, kondisjonstrening, målrettet trening, hofteovervåking, hjemmeprogrammer , ergoterapi etter botulinumtoksin, trykkbehandling) og kirurgi. Det er også forskning på om sovestillingen kan forbedre hoftemigrasjonen, men det er ennå ikke bevisstudier av høy kvalitet som støtter denne teorien. Forskningsartikler krever også en avtalt konsensus om utfallsmål som vil tillate forskere å kryssreferanser forskning. Terminologien som brukes for å beskrive ortoser må også standardiseres for å sikre at studier kan reproduseres og enkelt sammenlignes og evalueres. Kirurgisk intervensjon hos CP-barn inkluderer hovedsakelig ortopedisk kirurgi og nevrokirurgi ( selektiv dorsal rhizotomi ).

Ortotikk i begrepet terapi

Barn med cerebral parese og ortos med justerbare funksjonselementer for å forbedre sikkerheten når du står og går.

For å forbedre gangmønsteret kan ortoser inkluderes i terapikonseptet. En ortose kan støtte fysioterapeutisk behandling i å sette riktige motoriske impulser for å skape nye cerebrale forbindelser. Ortosen skal oppfylle kravene i den medisinske resepten. I tillegg må ortosen utformes av ortopeden på en slik måte at den oppnår effektiviteten til de nødvendige spakene, matchende gangmønsteret, for å støtte de proprioseptive tilnærmingene til fysioterapi. Egenskapene til stivheten til ortoseskallene og den justerbare dynamikken i ankelleddet er viktige elementer i ortosen som skal vurderes. På grunn av disse kravene har utviklingen av ortoser endret seg betydelig de siste årene, spesielt siden rundt 2010. Omtrent samtidig ble det utviklet pleiekonsepter som omhandler intensivt ortotisk behandling av underekstremitetene ved cerebral parese. Moderne materialer og nye funksjonelle elementer gjør at stivheten kan tilpasses spesifikt til kravene som passer til gangmønsteret til CP-pasienten. Justeringen av stivheten har en avgjørende innflytelse på gangmønsteret og på energikostnaden ved å gå. Det er en stor fordel om stivheten til ortosen kan justeres separat fra hverandre via motstander av de to funksjonselementene i de to bevegelsesretningene, dorsalfleksjon og plantarfleksjon .

Prognose

CP er ikke en progressiv lidelse (som betyr at hjerneskaden ikke forverres), men symptomene kan bli mer alvorlige over tid. En person med lidelsen kan forbedre seg noe i løpet av barndommen hvis han eller hun får omfattende omsorg, men når bein og muskulatur blir mer etablert, kan det være nødvendig med ortopedisk kirurgi. Personer med CP kan ha ulik grad av kognitiv svikt eller ingen overhodet. Det fulle intellektuelle potensialet til et barn født med CP er ofte ikke kjent før barnet begynner på skolen. Personer med CP er mer sannsynlig å ha læringsforstyrrelser, men har normal intelligens. Det intellektuelle nivået blant personer med CP varierer fra geni til intellektuelt funksjonshemmede , slik det gjør i befolkningen generelt, og eksperter har uttalt at det er viktig å ikke undervurdere evnene til en person med CP og gi dem alle muligheter til å lære.

Evnen til å leve selvstendig med CP varierer mye, avhengig dels av alvorlighetsgraden av hver persons funksjonsnedsettelse og dels av evnen til hver person til selv å styre logistikken i livet. Noen personer med CP trenger personlig assistenttjenester for alle aktiviteter i dagliglivet . Andre trenger bare hjelp til visse aktiviteter, og atter andre trenger ingen fysisk assistanse. Men uavhengig av alvorlighetsgraden av en persons fysiske svekkelse, avhenger en persons evne til å leve selvstendig ofte først og fremst av personens kapasitet til å håndtere de fysiske realitetene i livet hans eller hennes autonomt. I noen tilfeller rekrutterer, ansetter og administrerer personer med CP en stab av personlig pleieassistenter (PCA). PCAer letter uavhengigheten til deres arbeidsgivere ved å hjelpe dem med deres daglige personlige behov på en måte som lar dem opprettholde kontroll over livene sine.

Puberteten hos unge voksne med cerebral parese kan være for tidlig eller forsinket . Forsinket pubertet antas å være en konsekvens av ernæringsmessige mangler. Det er foreløpig ingen bevis for at CP påvirker fruktbarheten, selv om noen av de sekundære symptomene har vist seg å påvirke seksuell lyst og ytelse. Voksne med CP hadde mindre sannsynlighet for å få rutinemessig reproduktiv helsescreening fra og med 2005. Gynekologiske undersøkelser kan måtte utføres i narkose på grunn av spastisitet, og utstyr er ofte ikke tilgjengelig. Selvundersøkelse av brystene kan være vanskelig, så partnere eller omsorgspersoner må kanskje utføre det. Kvinner med CP rapporterte høyere nivåer av spastisitet og urininkontinens under menstruasjon i en studie. Menn med CP har høyere nivåer av kryptorkisme i en alder av 21.

CP kan redusere en persons forventede levetid betydelig, avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden og kvaliteten på omsorgen de mottar. 5–10 % av barn med CP dør i barndommen, spesielt der anfall og utviklingshemming også påvirker barnet. Evnen til å bevege seg, rulle og selvmate har vært assosiert med økt forventet levealder. Mens det er mye variasjon i hvordan CP påvirker mennesker, har det blitt funnet at "uavhengig grovmotorisk funksjonsevne er en veldig sterk determinant for forventet levealder". I følge Australian Bureau of Statistics døde 104 australiere i 2014 av cerebral parese. De vanligste dødsårsakene ved CP er relatert til respiratoriske årsaker, men i middelalderen blir kardiovaskulære problemer og neoplastiske lidelser mer fremtredende.

Selvpleie

For mange barn med CP er foreldre sterkt involvert i egenomsorgsaktiviteter. Egenomsorgsaktiviteter, som bading, påkledning og stell, kan være vanskelig for barn med CP, da egenomsorg først og fremst avhenger av bruken av de øvre lemmer. For de som lever med CP, påvirker nedsatt funksjon av øvre lemmer nesten 50 % av barna og anses som hovedfaktoren som bidrar til redusert aktivitet og deltakelse. Siden hendene brukes til mange egenomsorgsoppgaver, gjør sensoriske og motoriske svekkelser i hendene den daglige egenomsorgen vanskeligere. Motoriske svekkelser gir flere problemer enn sensoriske svekkelser. Den vanligste svekkelsen er fingerbehendighet, som er evnen til å manipulere små gjenstander med fingrene. Sammenlignet med andre funksjonshemninger trenger personer med cerebral parese generelt mer hjelp til å utføre daglige gjøremål. Ergoterapeuter er helsepersonell som hjelper personer med nedsatt funksjonsevne å få eller gjenvinne sin uavhengighet gjennom bruk av meningsfulle aktiviteter.

Produktivitet

Effektene av sensoriske, motoriske og kognitive svekkelser påvirker egenomsorgsyrker hos barn med CP og produktivitetsyrker. Produktivitet kan inkludere, men er ikke begrenset til, skole, jobb, husarbeid eller å bidra til fellesskapet.

Lek er inkludert som et produktivt yrke da det ofte er den primære aktiviteten for barn. Hvis leken blir vanskelig på grunn av funksjonshemming, som CP, kan dette forårsake problemer for barnet. Disse vanskene kan påvirke barnets selvtillit. I tillegg påvirker de sensoriske og motoriske problemene barn med CP opplever hvordan barnet samhandler med omgivelsene, inkludert miljøet og andre mennesker. Ikke bare påvirker fysiske begrensninger et barns evne til å leke, begrensningene som oppfattes av barnets omsorgspersoner og lekekamerater påvirker også barnets lekeaktiviteter. Noen barn med nedsatt funksjonsevne bruker mer tid på å leke alene. Når en funksjonshemming hindrer et barn i å leke, kan det oppstå sosiale, emosjonelle og psykiske problemer, som kan føre til økt avhengighet av andre, mindre motivasjon og dårlige sosiale ferdigheter.

På skolen blir elevene bedt om å fullføre mange oppgaver og aktiviteter, hvorav mange involverer håndskrift. Mange barn med CP har kapasitet til å lære og skrive i skolemiljøet. Imidlertid kan elever med CP finne det vanskelig å holde tritt med kravene til håndskrift på skolen, og skrivingen deres kan være vanskelig å lese. I tillegg kan skrivingen ta lengre tid og kreve større innsats fra elevens side. Faktorer knyttet til håndskrift inkluderer postural stabilitet, sensoriske og perseptuelle evner til hånden og skriveverktøystrykk.

Talevansker kan sees hos barn med CP avhengig av alvorlighetsgraden av hjerneskaden. Kommunikasjon i en skolesetting er viktig fordi kommunikasjon med jevnaldrende og lærere i høy grad er en del av "skoleopplevelsen" og forbedrer sosial interaksjon. Problemer med språk eller motorisk dysfunksjon kan føre til å undervurdere en elevs intelligens. Oppsummert kan barn med CP oppleve vansker i skolen, som vanskeligheter med å skrive hånd, utføre skoleaktiviteter, kommunisere verbalt og samhandle sosialt.

Fritid

Fritidsaktiviteter kan ha flere positive effekter på fysisk helse, mental helse, livstilfredshet og psykologisk vekst for personer med fysiske funksjonshemninger som CP. Vanlige fordeler identifisert er stressreduksjon, utvikling av mestringsevner, kameratskap, nytelse, avslapning og en positiv effekt på livstilfredshet. I tillegg, for barn med CP, ser fritid ut til å øke tilpasningen til å leve med en funksjonshemming.

Fritiden kan deles inn i strukturerte (formelle) og ustrukturerte (uformelle) aktiviteter. Barn og tenåringer med CP deltar i mindre vanlig fysisk aktivitet enn jevnaldrende. Barn med CP engasjerer seg primært i fysisk aktivitet gjennom terapier rettet mot å håndtere CP, eller gjennom organisert idrett for personer med funksjonshemming. Det er vanskelig å opprettholde atferdsendring når det gjelder økt fysisk aktivitet hos barn med CP. Kjønn, fingerferdighet, barnets preferanser, kognitiv svikt og epilepsi ble funnet å påvirke barns fritidsaktiviteter, med fingerferdighet assosiert med mer fritidsaktivitet. Selv om fritid er viktig for barn med CP, kan de ha vansker med å gjennomføre fritidsaktiviteter på grunn av sosiale og fysiske barrierer.

Barn med cerebral parese kan møte utfordringer når det gjelder å delta i idrett. Dette kommer med å bli frarådet fra fysisk aktivitet på grunn av disse oppfattede begrensningene pålagt av deres medisinske tilstand.

Deltakelse og barrierer

Deltakelse er involvering i livssituasjoner og hverdagsaktiviteter. Deltakelse inkluderer egenomsorg, produktivitet og fritid. Faktisk krever kommunikasjon, mobilitet, utdanning, hjemmeliv, fritid og sosiale relasjoner deltakelse, og indikerer i hvilken grad barn fungerer i sine omgivelser. Barrierer kan eksistere på tre nivåer: mikro, meso og makro. For det første involverer barrierene på mikronivå personen. Barrierer på mikronivå inkluderer barnets fysiske begrensninger (motoriske, sensoriske og kognitive svekkelser) eller deres subjektive følelser angående deres evne til å delta. Det kan for eksempel hende at barnet ikke deltar i gruppeaktiviteter på grunn av manglende selvtillit. For det andre inkluderer barrierer på mesonivå familien og samfunnet. Disse kan inkludere negative holdninger hos mennesker til funksjonshemming eller mangel på støtte i familien eller i samfunnet. En av hovedårsakene til denne begrensede støtten ser ut til å være et resultat av manglende bevissthet og kunnskap om barnets evne til å delta i aktiviteter til tross for funksjonshemmingen. For det tredje inkluderer barrierer på makronivå systemene og retningslinjene som ikke er på plass eller hindrer barn med CP. Dette kan være miljøbarrierer for deltakelse som arkitektoniske barrierer, mangel på relevant hjelpemiddel, og transportvansker på grunn av begrenset rullestoltilgang eller kollektivtransport som kan ta imot barn med CP. For eksempel kan en bygning uten heis hindre barnet i å få tilgang til høyere etasjer.

En gjennomgang fra 2013 uttalte at utfall for voksne med cerebral parese uten intellektuell funksjonshemming på 2000-tallet var at "60–80% fullførte videregående skole, 14–25% fullførte college, opptil 61% bodde uavhengig i samfunnet, 25–55% var konkurransedyktig ansatt, og 14–28% var involvert i langsiktige forhold med partnere eller hadde etablerte familier". Voksne med cerebral parese kan ikke oppsøke fysioterapi på grunn av transportproblemer, økonomiske begrensninger og utøvere som ikke føler at de vet nok om cerebral parese til å ta personer med CP som klienter.

En studie på unge voksne (18–34) om overgang til voksen alder fant at bekymringene deres var fysisk helsehjelp og å forstå kroppen deres, å kunne navigere og bruke tjenester og støtte med suksess, og å håndtere fordommer. En følelse av å bli "kastet inn i voksenlivet" var vanlig i studien.

Aldring

Barn med CP kan ikke lykkes med å gå over til å bruke voksentjenester fordi de ikke blir henvist til en når de fyller 18, og kan redusere bruken av tjenester. Livskvaliteten har en tendens til å synke for voksne med cerebral parese. Fordi barn med cerebral parese ofte blir fortalt at det er en ikke-progressiv sykdom, kan de være uforberedt på de større effektene av aldringsprosessen når de går inn i 30-årene. Unge voksne med cerebral parese opplever problemer med aldring som ikke-funksjonshemmede opplever «mye senere i livet». 25 % eller flere voksne med cerebral parese som kan gå opplever økende vansker med å gå med alderen. Håndfunksjonen ser ikke ut til å ha lignende fall. Risikoen for kronisk sykdom, som fedme , er også høyere blant voksne med cerebral parese enn befolkningen generelt. Vanlige problemer inkluderer økt smerte, redusert fleksibilitet, økte spasmer og kontrakturer, post-impairment syndrom og økende problemer med balansen. Økt tretthet er også et problem. Når voksenlivet og cerebral parese diskuteres, fra og med 2011, diskuteres det ikke med tanke på de ulike stadiene i voksenlivet.

Som de gjorde i barndommen, opplever voksne med cerebral parese psykososiale problemer knyttet til deres CP, hovedsakelig behovet for sosial støtte, selvaksept og aksept fra andre. Arbeidsplasstilpasninger kan være nødvendig for å forbedre fortsatt sysselsetting for voksne med CP når de blir eldre. Rehabilitering eller sosiale programmer som inkluderer salutogenese kan forbedre mestringspotensialet til voksne med CP når de blir eldre.

Epidemiologi

Cerebral parese forekommer hos omtrent 2,1 per 1000 levendefødte. Hos de som er født på termin er lavere med 1 per 1000 levendefødte. Innenfor en befolkning kan det forekomme oftere hos fattigere mennesker. Frekvensen er høyere hos menn enn hos kvinner; i Europa er det 1,3 ganger mer vanlig hos menn.

Det var en "moderat, men betydelig" økning i utbredelsen av CP mellom 1970- og 1990-tallet. Dette antas å skyldes en økning i lav fødselsvekt hos spedbarn og den økte overlevelsesraten for disse spedbarnene. Den økte overlevelsesraten for spedbarn med CP på 1970- og 80-tallet kan indirekte skyldes at funksjonshemmingsrettighetsbevegelsen utfordrer perspektivene rundt verdien til spedbarn med funksjonshemming, så vel som Baby Doe-loven .

Fra og med 2005 har fremskritt i omsorgen for gravide mødre og deres babyer ikke resultert i en merkbar nedgang i CP. Dette tilskrives generelt medisinske fremskritt innen områder relatert til omsorg for premature babyer (som resulterer i en høyere overlevelsesrate). Bare introduksjonen av kvalitetsmedisinsk behandling til steder med mindre enn tilstrekkelig medisinsk behandling har vist noen nedgang. Forekomsten av CP øker med premature eller svært lavvektige babyer uavhengig av kvaliteten på omsorgen. Fra og med 2016 er det en antydning om at både forekomst og alvorlighetsgrad er noe avtagende – mer forskning er nødvendig for å finne ut om dette er signifikant, og i så fall hvilke intervensjoner som er effektive. Det er funnet at høyinntektsland har lavere andel barn født med cerebral parese enn lav- eller middelinntektsland.

Prevalens av cerebral parese beregnes best rundt skolestartalderen på omtrent seks år; prevalensen i USA anslås å være 2,4 av 1000 barn.

Historie

Cerebral parese har rammet mennesker siden antikken. En dekorert gravmarkør fra rundt 1400- til 1300-tallet f.Kr. viser en figur med ett lite ben og ved hjelp av krykke, muligens på grunn av cerebral parese. Det eldste sannsynlige fysiske beviset på tilstanden kommer fra mumien til Siptah , en egyptisk farao som regjerte fra rundt 1196 til 1190 fvt og døde i en alder av rundt 20 år. Tilstedeværelsen av cerebral parese har vært mistenkt på grunn av hans deformerte fot og hender.

Den medisinske litteraturen til de gamle grekerne diskuterer lammelser og svakhet i armer og ben; det moderne ordet parese kommer fra de antikke greske ordene παράλυση eller πάρεση , som betyr henholdsvis lammelse eller parese. Verkene til Hippokrates-skolen (460–ca. 370 f.v.t.), og spesielt manuskriptet On the Sacred Disease , beskriver en gruppe problemer som stemmer godt overens med den moderne forståelsen av cerebral parese. Den romerske keiseren Claudius (10 f.Kr.–54 e.Kr.) er mistenkt for å ha CP, da historiske opptegnelser beskriver ham som å ha flere fysiske problemer i tråd med tilstanden. Medisinske historikere har begynt å mistenke og finne skildringer av CP i mye senere kunst. Flere malerier fra 1500-tallet og senere viser individer med problemer i samsvar med det, for eksempel Jusepe de Riberas maleri Klumpfoten fra 1642 .

Den moderne forståelsen av CP som et resultat av problemer i hjernen begynte i de tidlige tiårene av 1800-tallet med en rekke publikasjoner om hjerneabnormaliteter av Johann Christian Reil , Claude François Lallemand og Philippe Pinel . Senere leger brukte denne forskningen for å koble problemer i hjernen med spesifikke symptomer. Den engelske kirurgen William John Little (1810–1894) var den første personen som studerte CP omfattende. I sin doktoravhandling uttalte han at CP var et resultat av et problem rundt fødselstidspunktet. Han identifiserte senere en vanskelig fødsel, en prematur fødsel og spesielt perinatal asfyksi som risikofaktorer. Den spastiske diplegi -formen av CP ble kjent som Littles sykdom. Rundt denne tiden jobbet en tysk kirurg også med cerebral parese, og skilte det fra polio. På 1880-tallet bygget den britiske nevrologen William Gowers videre på Littles arbeid ved å knytte lammelser hos nyfødte til vanskelige fødsler. Han kalte problemet "fødselsparese" og klassifiserte fødselsparese i to typer: perifer og cerebral.

Den kanadiskfødte legen William Osler (1849–1919) jobbet i USA på 1880-tallet og gjennomgikk dusinvis av CP-tilfeller for ytterligere å klassifisere lidelsene etter stedet for problemene på kroppen og etter den underliggende årsaken. Osler gjorde ytterligere observasjoner som knytter problemer rundt leveringstidspunktet med CP, og konkluderte med at problemer som forårsaker blødning inne i hjernen sannsynligvis var grunnårsaken. Osler mistenkte også polioencefalitt som en smittsom årsak. Gjennom 1890-tallet forvekslet forskere ofte CP med polio .

Før han flyttet til psykiatrien, gjorde den østerrikske nevrologen Sigmund Freud (1856–1939) ytterligere forbedringer av klassifiseringen av lidelsen. Han produserte systemet som fortsatt brukes i dag. Freuds system deler årsakene til lidelsen inn i problemer ved fødselen, problemer som utvikler seg under fødselen og problemer etter fødselen. Freud laget også en grov korrelasjon mellom plasseringen av problemet inne i hjernen og plasseringen av de berørte lemmer på kroppen og dokumenterte de mange typer bevegelsesforstyrrelser.

På begynnelsen av 1900-tallet vendte oppmerksomheten til det medisinske miljøet seg generelt bort fra CP inntil ortopedisk kirurg Winthrop Phelps ble den første legen som behandlet lidelsen. Han så på CP fra et muskel- og skjelettperspektiv i stedet for et nevrologisk. Phelps utviklet kirurgiske teknikker for å operere musklene for å løse problemer som spastisitet og muskelstivhet. Den ungarske fysiske rehabiliteringsutøveren András Pető utviklet et system for å lære barn med CP hvordan de skal gå og utføre andre grunnleggende bevegelser. Petős system ble grunnlaget for konduktiv utdanning , mye brukt for barn med CP i dag. Gjennom de resterende tiårene har fysioterapi for CP utviklet seg, og har blitt en kjernekomponent i CP-behandlingsprogrammet.

I 1997, Robert Palisano et al. introduserte Gross Motor Function Classification System (GMFCS) som en forbedring i forhold til den tidligere grove vurderingen av begrensning som enten mild, moderat eller alvorlig. GMFCS graderer begrensning basert på observerte ferdigheter i spesifikke grunnleggende mobilitetsferdigheter som å sitte, stå og gå, og tar hensyn til nivået av avhengighet av hjelpemidler som rullestoler eller rullatorer. GMFCS ble ytterligere revidert og utvidet i 2007.

Samfunn og kultur

Økonomisk innvirkning

Det er vanskelig å direkte sammenligne kostnadene og kostnadseffektiviteten til intervensjoner for å forhindre cerebral parese eller kostnadene ved intervensjoner for å håndtere CP. Access Economics har gitt ut en rapport om den økonomiske konsekvensen av cerebral parese i Australia. Rapporten fant at i 2007 var de økonomiske kostnadene ved cerebral parese (CP) i Australia 1,47 milliarder dollar eller 0,14 % av BNP. Av denne:

  • 1,03 milliarder dollar (69,9%) var produktivitetstap på grunn av lavere sysselsetting, fravær og for tidlig død av australiere med CP
  • 141 millioner dollar (9,6 %) var DWL fra overføringer inkludert velferdsutbetalinger og bortfalt skatt
  • 131 millioner dollar (9,0%) var andre indirekte kostnader som direkte programtjenester, medhjelpere og hjemmemodifikasjoner, og fremføring av begravelseskostnader
  • 129 millioner dollar (8,8%) var verdien av den uformelle omsorgen for personer med CP
  • 40 millioner dollar (2,8%) var direkte helsesystemutgifter

Verdien av tapt velvære (uførhet og for tidlig død) var ytterligere 2,4 milliarder A$.

I per innbygger utgjør dette en økonomisk kostnad på A$43 431 per person med CP per år. Inkludert verdien av tapt velvære, er kostnaden over $115 000 per person per år.

Personer med CP bærer 37 % av de økonomiske kostnadene, og deres familier og venner bærer ytterligere 6 %. Den føderale regjeringen bærer rundt en tredjedel (33%) av finanskostnadene (hovedsakelig gjennom bortfall av skatteinntekter og velferdsutbetalinger). Statlige myndigheter bærer under 1 % av kostnadene, mens arbeidsgivere bærer 5 % og resten av samfunnet de resterende 19 %. Dersom sykdomsbyrden (tapt velvære) inkluderes, bærer enkeltpersoner 76 % av kostnadene.

Gjennomsnittlig livstidskostnad for personer med CP i USA er USD 921 000 per individ, inkludert tapt inntekt.

I USA lar mange stater Medicaid - mottakere bruke sine Medicaid-midler til å ansette sine egne PCAer, i stedet for å tvinge dem til å bruke institusjonell eller administrert omsorg.

I India har det regjeringssponsede programmet kalt "NIRAMAYA" for medisinsk behandling av barn med nevrologiske og muskeldeformasjoner vist seg å være et bedre økonomisk tiltak for personer med slike funksjonshemminger. Den har vist at personer med psykisk eller fysisk svekkende medfødt funksjonshemming kan leve bedre liv hvis de har økonomisk uavhengighet.

Bruk av begrepet

"Cerebral" betyr "av, eller knyttet til, storhjernen eller hjernen" og "parese" betyr "lammelse, vanligvis delvis, hvorved et lokalt kroppsområde ikke er i stand til frivillig bevegelse". Det har blitt foreslått å endre navnet til "cerebral paresespekterforstyrrelse" for å gjenspeile mangfoldet av presentasjoner av CP.

Mange vil heller bli omtalt som en person med en funksjonshemming ( people-first language ) i stedet for som "handikappet". "Cerebral Parese: A Guide for Care" ved University of Delaware tilbyr følgende retningslinjer:

Svekkelse er det riktige begrepet å bruke for å definere et avvik fra det normale, for eksempel å ikke kunne gjøre en muskelbevegelse eller ikke kunne kontrollere en uønsket bevegelse. Funksjonshemming er begrepet som brukes for å definere en begrensning i evnen til å utføre en normal aktivitet i dagliglivet som noen på samme alder kan utføre. For eksempel har et tre år gammelt barn som ikke er i stand til å gå en funksjonshemming fordi en vanlig treåring kan gå selvstendig. Et funksjonshemmet barn eller voksen er en som på grunn av funksjonshemmingen ikke er i stand til å oppnå den normale rollen i samfunnet som står i forhold til hans alder og sosiokulturelle miljø. Som et eksempel er en sekstenåring som ikke er i stand til å tilberede sitt eget måltid eller ta seg av sitt eget toalett- eller hygienebehov, handikappet. På den annen side er en sekstenåring som kun kan gå ved hjelp av krykker, men som går på en vanlig skole og er fullstendig uavhengig i dagliglivets aktiviteter, funksjonshemmet, men ikke funksjonshemmet. Alle funksjonshemmede er funksjonshemmede, og alle funksjonshemmede er funksjonshemmede, men en person kan være funksjonshemmet og er ikke nødvendigvis funksjonshemmet, og en person kan være funksjonshemmet uten å være funksjonshemmet.

Begrepet " spastisk " betegner egenskapen spastisitet i typer spastisk CP. I 1952 ble en britisk veldedighet kalt The Spastics Society dannet. Begrepet "spastics" ble brukt av veldedige organisasjoner som en betegnelse på personer med CP. Ordet "spastisk" har siden blitt brukt mye som en generell fornærmelse mot funksjonshemmede, noe som noen ser på som ekstremt støtende. De brukes også ofte til å fornærme ikke-funksjonshemmede når de virker for ukoordinerte, engstelige eller ufaglærte i idrett. Velforeningen endret navn til Scope i 1994. I USA har ordet spaz samme bruk som en fornærmelse, men er vanligvis ikke assosiert med CP.

Media

Maverick dokumentarfilmskaper Kazuo Hara kritiserer det japanske samfunnets skikker og skikker i et usentimentalt portrett av voksne med cerebral parese i filmen Goodbye CP (Sayonara CP) fra 1972. Med fokus på hvordan mennesker med cerebral parese generelt blir ignorert eller ignorert i Japan, utfordrer Hara samfunnets tabuer om fysiske handikap. Ved å bruke en bevisst tøff stil, med kornete svart-hvitt-fotografering og usynkronisert lyd, bringer Hara en sterk realisme til motivet sitt.

Spandan (2012), en film av Vegitha Reddy og Aman Tripathi, fordyper seg i dilemmaet til foreldre hvis barn har cerebral parese. Mens filmer laget med barn med spesielle behov som sentrale karakterer har vært forsøkt tidligere, behandles vanskeligheten av foreldre som håndterer stigmaet knyttet til tilstanden og utover i Spandan . I en av sangene til Spandan "Chal chaal chaal tu bala" har mer enn 50 CP-unger spilt. Den berømte klassiske sangeren Devaki Pandit har gitt stemmen sin til sangen skrevet av prof. Jayant Dhupkar og komponert av National Film Awards -vinneren Isaac Thomas Kottukapally.

My Left Foot (1989) er en dramafilm regissert av Jim Sheridan og med Daniel Day-Lewis i hovedrollen . Den forteller den sanne historien om Christy Brown , en irsk født med cerebral parese, som kun kunne kontrollere venstre fot. Christy Brown vokste opp i en fattig arbeiderklassefamilie, og ble forfatter og kunstner. Den vant Oscar for beste skuespiller (Daniel Day-Lewis) og beste kvinnelige birolle (Brenda Fricker). Den ble også nominert for beste regi, beste film og beste manus, manus basert på materiale fra et annet medium. Den vant også New York Film Critics Circle Award for beste film for 1989.

Call the Midwife (2012–) har vist to episoder med skuespilleren Colin Young, som selv har cerebral parese, og spiller en karakter med samme funksjonshemming. Historiene hans har fokusert på segregeringen av funksjonshemmede i Storbritannia på 1950-tallet, og også romantiske forhold mellom mennesker med nedsatt funksjonsevne.

Micah Fowler , en amerikansk skuespiller med CP, spiller hovedrollen i ABC - sitcom Speechless (2016–19), som utforsker både de alvorlige og humoristiske utfordringene en familie står overfor med en tenåring med CP.

9-1-1 (2018–) er en prosessuell dramaserie på Fox . Fra sesong 2 og utover har den Gavin McHugh (som selv har cerebral parese) i den tilbakevendende rollen som Christopher Diaz - et lite barn som har cerebral parese.

Special (2019) er en komedieserie som hadde premiere på Netflix 12. april 2019. Den ble skrevet, produsert og spiller Ryan O'Connell som en ung homofil mann med mild cerebral parese. Den er basert på O'Connells bok I'm Special: And Other Lies We Tell Ourselves .

Den australske dramaserien The Heights (2019–) har en karakter med mild cerebral parese, tenåringsjenta Sabine Rosso, avbildet av en skuespiller som selv har mild cerebral parese, Bridie McKim.

Bemerkelsesverdige tilfeller

Geri Jewell i 2009
  • Geri Jewell , som hadde en fast rolle i prime-time-serien The Facts of Life .
  • Josh Blue , vinner av den fjerde sesongen av NBCs Last Comic Standing , hvis handling dreier seg om hans CP. Blue var også på det amerikanske paralympiske fotballaget i 2004.
  • Jason Benetti , play-by-play kringkaster for ESPN, Fox Sports, Westwood One og Time Warner som dekker fotball, baseball, lacrosse, hockey og basketball. Siden 2016 er han også TV-play-by-play-kunngjøreren for Chicago White Sox-hjemmekamper.
  • Jack Carroll , britisk komiker og nummer to i den syvende sesongen av Britain's Got Talent .
  • Abbey Curran , en amerikansk skjønnhetsdronning som representerte Iowa på Miss USA 2008 og var den første deltakeren med funksjonshemming til å konkurrere.
  • Robert Griswold , svømmer
  • Francesca Martinez , britisk stand-up komiker og skuespillerinne.
  • Evan O'Hanlon , australsk paralympisk spiller, den raskeste idrettsutøveren med cerebral parese i verden.
  • Arun Shouries sønn Aditya, som han har skrevet en bok om Does He Know a Mother's Heart
  • Maysoon Zayid , den selvskrevne "palestinske muslimske jomfruen med cerebral parese, fra New Jersey", som er skuespillerinne, standup-komiker og aktivist. Zayid har vært bosatt i Cliffside Park, New Jersey . Hun regnes som en av USAs første muslimske kvinnelige komikere og den første personen noensinne til å opptre standup i Palestina og Jordan.

Prosedyre, rettstvist

På grunn av den falske oppfatningen om at cerebral parese hovedsakelig er forårsaket av traumer under fødselen, fra og med 2005, handlet 60 % av obstetriske rettssaker om cerebral parese, som Alastair MacLennan , professor i obstetrikk og gynekologi ved University of Adelaide , anser som å forårsake en eksodus fra yrket. I siste halvdel av 1900-tallet ble obstetriske rettssaker om årsaken til cerebral parese mer vanlig, noe som førte til utøvelse av defensiv medisin .

Se også

Notater

Referanser

Eksterne linker

Frakoblet-appen lar deg laste ned alle Wikipedias medisinske artikler i en app for å få tilgang til dem når du ikke har Internett.
Wikipedias helseartikler kan sees offline med Medical Wikipedia-appen .