Koledokal cyster - Choledochal cysts
| Koledokale cyster | |
|---|---|
| Andre navn | Gallekanalcyste |
 | |
| Ulike typer koledokale cyster | |
| Spesialitet |
Medisinsk genetikk 
|
Choledochal cyster (aka gallegang cyste ) er medfødte tilstander som involverer cystisk utvidelse av gallegangene . De er uvanlige i vestlige land, men ikke like sjeldne i østasiatiske nasjoner som Japan og Kina.
Tegn og symptomer
De fleste pasienter har symptomer det første leveåret. Det er sjelden symptomer oppdages til voksen alder, og vanligvis har voksne tilhørende komplikasjoner. Den klassiske triaden av intermitterende magesmerter, gulsott og en øvre kvadrant bukmasse finnes bare i mindretall av pasientene.
Hos spedbarn fører koledokale cyster vanligvis til obstruksjon av gallegangene og retensjon av galle. Dette fører til gulsott og forstørret lever . Hvis hindringen ikke lindres, kan det oppstå permanent skade på leveren - arrdannelse og skrumplever - med tegn på portalhypertensjon (hindring av blodstrømmen gjennom leveren) og ascites (væskeansamling i underlivet). Det er en økt risiko for kreft i cysteveggen.
Hos eldre personer er det mer sannsynlig at koledochalcyster forårsaker magesmerter og periodiske episoder med gulsott og noen ganger kolangitt (betennelse i gallegangene forårsaket av spredning av bakterier fra tarmen til gallegangene). Betennelse i bukspyttkjertelen kan også forekomme. Årsaken til disse komplikasjonene kan være relatert til enten unormal strøm av galle i kanalene eller tilstedeværelsen av gallestein.
Diagnose
Direkte hyperbilirubinemi
Typer
De ble klassifisert i fem typer av Todani i 1977.
Klassifisering var basert på cyste eller utvidelse. Type I til IV er subtypet.
- Type I: Vanligste variasjon (80-90%) som involverer sakkulær eller fusiform utvidelse av en porsjon eller hele vanlig galleveier (CBD) med normal intrahepatisk kanal .
- Type II: Disse cysterene er til stede som et isolert divertikulum som stikker ut fra CBD.
- Type III eller Choledochocele: Oppstå fra utvidelse av duodenal del av CBD eller der bukspyttkjertelkanalen møtes.
- Type IVa: Karakterisert av flere dilatasjoner av det intrahepatiske og ekstrahepatiske biliærtreet .
- Type IVb: Flere dilatasjoner som bare involverer de ekstrahepatiske gallegangene.
- Type V: Cystisk dilatasjon av intrahepatisk gallegang uten ekstrahepatisk kanalsykdom. Tilstedeværelsen av flere sakkulære eller cystiske utvidelser av intrahepatiske kanaler er kjent som Carolis sykdom .
- Type VI: En isolert cyste i den cystiske kanalen er en ekstremt sjelden lesjon. Bare enkeltsaksrapporter er dokumentert i litteraturen. Det mest aksepterte klassifiseringssystemet for gallecyster, Todani-klassifiseringen, inkluderer ikke denne lesjonen. Kolecystektomi med cystisk kanalligering nær den vanlige gallegangen er kurativ.
Behandling
Koledokalcyster behandles ved kirurgisk eksisjon av cyste med dannelse av en roux-en-Y anastomose hepaticojejunostomi / koledochojejunostomi til galleveien . Fremtidige komplikasjoner inkluderer kolangitt og en 2% risiko for malignitet, som kan utvikle seg i hvilken som helst del av galde treet. En fersk artikkel publisert i Journal of Surgery foreslo at koledokalcyster også kunne behandles med lapisoskopisk hepaticojejunostomi med ett snitt med sammenlignbare resultater og mindre arrdannelse. I tilfeller av sakkulær type cyste gjøres eksisjon og plassering av T-formet rør.
Foreløpig er det ingen akseptert indikasjon for fosterintervensjon i behandlingen av prenatalt mistenkte koledokale cyster.
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering | |
|---|---|
| Eksterne ressurser |