Coxa vara - Coxa vara
| Coxa vara | |
|---|---|
 | |
| Ulike lårbensforstyrrelser. | |
| Spesialitet | Medisinsk genetikk |
Coxa vara er en deformasjon av hoften, hvor vinkelen mellom hodet og lårbenets skaft reduseres til mindre enn 120 grader. Dette resulterer i at beinet blir forkortet og utviklingen av en halte . Det kan være medfødt og er ofte forårsaket av skade, for eksempel brudd. Det kan også oppstå når beinvevet i lårbeinshalsen er mykere enn normalt, og får det til å bøye seg under kroppens vekt. Dette kan enten være medfødt eller være et resultat av en beinlidelse. Den vanligste årsaken til coxa vara er enten medfødt eller utviklingsmessig . Andre vanlige årsaker inkluderer metabolske bein sykdommer (for eksempel Pagets sykdom i bein ), post-Perthes deformitet , osteomyelitt og posttraumatisk (på grunn av feil leging av et brudd mellom større og mindre trochanter ). Shepherd's Crook-deformitet er en alvorlig form for coxa vara der den proksimale lårbenet er sterkt deformert med en reduksjon i nakkeakselvinkelen utover 90 grader. Det er oftest en følge av osteogenesis imperfecta , Pagets sykdom , osteomyelitt , svulst og svulstlignende tilstander (f.eks. Fibrøs dysplasi ).
Coxa vara kan skje i cleidokraniell dysostose .
Anatomi
Tidlig skjelettutvikling tjener en vanlig fysis til større trochanter og hovedfemoral epifyse. Denne fysikken deler seg når veksten fortsetter i en balanse som favoriserer hovedfaren og skaper en normal nakkeaksevinkel (vinkel mellom lårbensakselen og nakken). Den tilsvarende vinkelen ved modenhet er 135 ± 7 grader. En annen vinkel som brukes til måling av coxa vara er cervicofemoral vinkel som er omtrent 35 grader i barndommen og øker til 45 grader etter modenhet.
Typer
Utviklingsmessig
- primær defekt i endokondral ossifikasjon av den mediale delen av lårhalsen (Vanligste årsak)
- Overdreven interuterint trykk på fostrets hofte
- vaskulær fornærmelse
- Feil modning av brusk og metafysealben i lårhalsen
Klinisk funksjon: gaver etter at barnet har begynt å gå, men før seks år. Vanligvis assosiert med smertefri hofte på grunn av svak bortføring og mild avvik mellom lemmer.
Hvis det er en bilateral involvering, kan barnet ha en vassdrag eller en trendelenburg-gang med økt lumbal lordose. Den større trochanteren er vanligvis fremtredende ved palpasjon og er mer proksimal. Begrenset bortføring og intern rotasjon.
Røntgen: redusert nakkeaksevinkel, økt cervicofemoral vinkel, vertikal fysis, forkortet lårhalsreduksjon i femoral anversjon. HE vinkel (Hilgenriener epiphyseal vinkel - vinkel nedsatt mellom en horisontal linje som forbinder triradiatbrusk og epifysen); normal vinkel er <30 grader.
Behandling: HE-vinkel på 45–60 grader: observasjon og periodisk oppfølging.
Indikasjon for kirurgi: HE-vinkel mer enn 60 grader, progressiv deformitet, halsakselvinkel <90 grader, utvikling av Trendelenburg gangart
Kirurgi: subtrochanteric valgus osteotomi med tilstrekkelig intern rotasjon av distalt fragment for å korrigere anteversjon ; vanlig komplikasjon er gjentakelse. Hvis HE-vinkelen er redusert til 38 grader, mindre bevis på gjentakelse; post operative spica cast brukes i en periode på 6-8 uker.
Coxa vara ses også i Niemann – Pick sykdom .
Medfødt
Tilstedeværelse ved fødselen er ekstremt sjelden og assosiert med andre medfødte anomalier som proksimal femoral fokalmangel, fibulær hemimelia eller anomalier i andre deler av kroppen som cleidocranial dyastose. Lårbensdeformiteten er tilstede i det subtrokantiske området der beinet er bøyd. Barkhodene er tykkere og kan assosieres med overliggende hudfugler. Ekstern rotasjon av lårbenet med valgusdeformitet i kneet kan noteres. Denne tilstanden løser seg ikke og krever kirurgisk behandling. Kirurgisk behandling inkluderer valgus osteotomi for å forbedre hoftebiomekanikk og lengde og rotasjonsosteotomi for å korrigere tilbakegang og forlengelse.
Se også
Referanser
- S.Swischuk, S. John: Differential Diagnosis in Pediatric Radiology, Williams & Wilkins 1995, ISBN 0-683-08046-6
- D Resnick: Diagnose of Bone and Joint Disorders Vol V, Saunders 1995, ISBN 0-7216-5071-6
Eksterne linker
| Klassifisering |
|---|