Dermatomyositis - Dermatomyositis

Dermatomyositis
Dermatomyositis.jpg
Diskrete røde områder som ligger over knokene hos en person med juvenil dermatomyositis. Disse er kjent som Gottrons papler.
Spesialitet Revmatologi
Symptomer Utslett, muskelsvakhet, vekttap, feber
Komplikasjoner Kalsinose , lungebetennelse, hjertesykdom
Vanlig start 40-50 -årene
Varighet Lang sikt
Årsaker Ukjent
Diagnostisk metode Basert på symptomer, blodprøver, elektromyografi , muskelbiopsier
Differensialdiagnose Polymyositis , inklusjon body myositis , sklerodermi
Behandling Medisinering, fysioterapi , trening, varmeterapi, ortoterapi , hjelpemidler, hvile
Medisinering Kortikosteroider , metotreksat , azatioprin
Frekvens ~ 1 per 100 000 mennesker per år

Dermatomyositis ( DM ) er en langsiktig inflammatorisk lidelse som påvirker hud og muskler . Symptomene er vanligvis hudutslett og forverret muskelsvakhet over tid. Disse kan oppstå plutselig eller utvikle seg over måneder. Andre symptomer kan være vekttap, feber, lungebetennelse eller lysfølsomhet. Komplikasjoner kan omfatte kalsiumavsetninger i muskler eller hud .

Årsaken er ukjent. Teorier inkluderer at det er en autoimmun sykdom eller et resultat av en virusinfeksjon . Det er en type inflammatorisk myopati . Diagnosen er vanligvis basert på en kombinasjon av symptomer, blodprøver, elektromyografi og muskelbiopsier .

Selv om det ikke er kjent noen kur mot tilstanden, forbedrer behandlinger vanligvis symptomene. Behandlinger kan omfatte medisinering, fysioterapi , trening, varmeterapi, ortotikk og hjelpemidler og hvile. Medisiner i kortikosteroiderfamilien brukes vanligvis med andre midler som metotreksat eller azatioprin som anbefales hvis steroider ikke fungerer bra. Intravenøst ​​immunglobulin kan også forbedre resultatene. De fleste forbedrer seg med behandling, og hos noen løser tilstanden seg fullstendig.

Omtrent en per 100 000 mennesker per år er nylig berørt. Tilstanden forekommer vanligvis hos de i 40- og 50 -årene med kvinner som rammes oftere enn menn. Personer i alle aldre kan imidlertid bli påvirket. Tilstanden ble først beskrevet på 1800 -tallet.

Tegn og symptomer

De viktigste symptomene inkluderer flere typer hudutslett sammen med muskelsvakhet i både overarmer eller lår.

Hud

En form utslettene kalles " heliotrope " (en lilla farge) eller lilla, men kan også være rød . Det kan forekomme rundt øynene sammen med hevelse, men forekommer også på det øvre brystet eller ryggen det som kalles "sjalet" (rundt halsen) eller "V-tegnet" over brystene og kan også forekomme i ansiktet, overarmene , lår eller hender. En annen form som utslettet tar, kalles Gottrons tegn som er røde eller fiolette, noen ganger skjellende, litt hevede papler som bryter ut på noen av fingerleddene ( metacarpophalangeal -leddene eller interphalangeal -leddene ). Gottrons papler kan også bli funnet over andre benete fremtredener, inkludert albuer, knær eller føtter. Alle disse utslettene blir verre av eksponering for sollys , og er ofte veldig kløende, smertefulle og kan blø.

Hvis en person bare viser hudfunn som er karakteristiske for DM, uten svakhet eller unormale muskelenzymer, kan han eller hun oppleve amyopatisk dermatomyositis (ADM), tidligere kjent som "dermatomyositis sine myositis".

Muskler

Personer med DM opplever gradvis forverring av muskelsvakhet i de proksimale musklene (for eksempel skuldre og lår). Oppgaver som bruker disse musklene: å stå fra å sitte, løfte og gå i trapper, kan bli stadig vanskeligere for mennesker med dermatomyositis.

Annen

Rundt 30% av mennesker har hovne, smertefulle ledd, men dette er generelt mildt.

Hos noen mennesker påvirker tilstanden lungene, og de kan ha hoste eller pustevansker. Hvis tilstanden påvirker hjertet, kan det oppstå arytmier . Hvis det påvirker blodårene i magen eller tarmene, noe som er mer vanlig i ungdommelig DM, kan menneskene kaste opp blod , få svart tarry avføring eller utvikle et hull et sted i mage -tarmkanalen .

Årsaker

Årsaken er ukjent, men den kan skyldes en første virusinfeksjon eller kreft, som begge kan øke en autoimmun respons.

Mellom 7 og 30% av dermatomyositis stammer fra kreft , sannsynligvis som en autoimmun respons. De vanligste kreftformene er eggstokkreft , brystkreft og lungekreft . 18 til 25% av mennesker med amyopatisk DM har også kreft. Malignitet i forbindelse med dermatomyositis er mer utbredt etter 60 år.

Noen tilfeller er arvet, og HLA-undertyper HLA-DR3 , HLA-DR52 og HLA-DR6 ser ut til å skape en disposisjon for autoimmun dermatomyositis.

Diagnose

Kalsifisering fra dermatomyositis
Røntgen av kneet hos en person med dermatomyositis.
Mikrograf av dermatomyositis, muskelbiopsi , H & E -flekk

Diagnosen dermatomyositis er basert på fem kriterier, som også brukes til differensialdiagnostisering med hensyn til polymyositis :

  1. Muskelsvakhet i begge lår eller begge overarmer
  2. Ved hjelp av en blodprøve finner du høyere nivåer av enzymer som finnes i skjelettmuskulatur , inkludert kreatininkinase , aldolase og glutamatoksalacetat , pyruvat -transaminaser og laktatdehydrogenase
  3. Ved hjelp av testing av elektrisk signalering i muskler , finne alle tre av: uberegnelige, repeterende, høyfrekvente signaler; korte, lavenergisignaler mellom skjelettmuskler og motoriske nevroner som har flere faser ; og skarp aktivitet når en nål settes inn i muskelen
  4. Undersøker en muskelbiopsi under et mikroskop og finner mononukleære hvite blodlegemer mellom muskelcellene, og finner unormal degenerering og regenerering av muskelceller, døende muskelceller og muskelceller som forbrukes av andre celler ( fagocytose )
  5. Utslett som er typiske for dermatomyositis, som inkluderer utslett av heliotrope, Gottron -tegn og Gottron -papler

Det femte kriteriet er hva som skiller dermatomyositis fra polymyositis; diagnosen anses definitiv for dermatomyositis hvis tre av elementene 1 til 4 er til stede i tillegg til 5, sannsynligvis med to i tillegg til 5, og mulig hvis bare en er til stede i tillegg til 5.

Dermatomyositis er assosiert med autoantistoffer , spesielt antinukleære antistoffer (ANA). Rundt 80% av mennesker med DM tester positivt for ANA og rundt 30% av menneskene har myositis-spesifikke autoantistoffer som inkluderer antistoffer mot aminoacyl-tRNA-syntetaser ( antisyntetase-antistoffer ), inkludert antistoffer mot histidin-tRNA-ligase (også kalt Jo-1 ); antistoffer mot signalgjenkjenningspartikkel (SRP); og anti-Mi-2 antistoffer .

Magnetisk resonansavbildning kan være nyttig for å veilede muskelbiopsi og for å undersøke involvering av indre organer; Røntgen kan brukes til å undersøke felles involvering og forkalkninger .

Et gitt tilfelle av dermatomyositis kan klassifiseres som amyopatisk dermatomyositis hvis bare huden er påvirket og ingen muskelsvakhet i mer enn 6 måneder er sett i henhold til en anmeldelse fra 2016, eller to år i henhold til en annen.

Klassifisering

Dermatomyositis er en form for systemisk bindevevsforstyrrelse, en klasse sykdommer som ofte involverer autoimmun dysfunksjon.

Det har også blitt klassifisert som en idiopatisk inflammatorisk myopati sammen med polymyositis, nekrotiserende autoimmun myosit, kreftassosiert myosit og sporadisk inklusjonskroppsmyositt .

En form for denne lidelsen som rammer barn er kjent som juvenil dermatomyositis .

Behandling

Ingen kur mot dermatomyositis er kjent, men symptomene kan behandles. Alternativene inkluderer medisinering, fysioterapi, trening, varmeterapi (inkludert mikrobølgeovn og ultralyd), ortoterapi og hjelpemidler og hvile. Standardbehandlingen for dermatomyositis er et kortikosteroidmedisin , gitt enten i pilleform eller intravenøst. Immunsuppressive medisiner, for eksempel azatioprin og metotreksat , kan redusere betennelse hos mennesker som ikke reagerer godt på prednison . Periodisk behandling med intravenøst ​​immunglobulin kan også forbedre utvinningen. Andre immunsuppressive midler som brukes til å behandle betennelsen forbundet med dermatomyositis inkluderer cyklosporin A , cyklofosfamid og takrolimus .

Fysioterapi anbefales vanligvis for å forhindre muskelatrofi og for å gjenvinne muskelstyrke og bevegelsesområde. Mange personer med dermatomyositis kan trenge en aktuell salve, for eksempel aktuelle kortikosteroider, for hudlidelsen. De bør bruke solbeskyttelse med høy beskyttelse og verneklær. Kirurgi kan være nødvendig for å fjerne kalsiumavsetninger som forårsaker nervesmerter og tilbakevendende infeksjoner.

Antimalarial medisiner, spesielt hydroksyklorokin og klorokin , brukes til å behandle utslett, slik de er i lignende tilstander.

Rituximab brukes når folk ikke reagerer på andre behandlinger.

Fra 2016 hadde behandlinger for amyopatisk dermatomyositis hos voksne ikke et sterkt bevisgrunnlag; publiserte behandlinger inkluderte malaria medisiner, steroider , tatt oralt eller påført huden , calcineurin -hemmere påført huden, dapson , intravenøst ​​immunglobulin , metotreksat , azatioprin og mykofenolatmofetil . Ingen ser ut til å være veldig effektive, men blant dem har intravenøst ​​immunglobulin hatt de beste resultatene.

Prognose

Før ankomsten av moderne behandlinger som prednison, intravenøst ​​immunglobulin, plasmaferese , kjemoterapier og andre legemidler, var prognosen dårlig.

De kutane manifestasjonene av dermatomyositis kan bli forbedret med terapi parallelt med forbedringen av myosit. Hos noen mennesker løser svakheten og utslettet seg sammen. I andre er de to ikke knyttet sammen, med den ene eller den andre som er mer utfordrende å kontrollere. Kutansykdom vedvarer ofte etter tilstrekkelig kontroll av muskelsykdommen.

Risikoen for død på grunn av tilstanden er mye høyere hvis hjertet eller lungene påvirkes.

Epidemiologi

Forekomst av DM -topper i alderen 40–50 år, men sykdommen kan ramme mennesker i alle aldre. Det har en tendens til å påvirke flere kvinner enn menn. Forekomsten av DM varierer fra en til 22 per 100 000 mennesker.

Historie

De diagnostiske kriteriene ble foreslått i 1975 og ble bredt vedtatt. Amyopatisk DM, også kalt DM sine myosit, ble navngitt i 2002.

Samfunn og kultur

Forskning

Fra og med 2016 pågår det forskning på årsaker til DM, så vel som biomarkører ; kliniske studier pågår for bruk av følgende legemidler i DM: ajulemic acid (Phase II), adrenocorticotropic hormone gel (Phase IV, open label), IMO-8400, en antagonist av Toll-like reseptor 7,8 og 9 (Ph II ), abatacept (fase IV, åpen etikett) og natriumtiosulfat (fase II).

Referanser

Offentlig domene Denne artikkelen inneholder  materiale fra offentlig eiendom fra dokumentet fra United States Department of Health and Human Services : "NINDS Dermatomyositis Information Page" . Hentet 12. desember 2016 .

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser