Encefalopati - Encephalopathy

For ikke å forveksle med Anencephaly .
Encefalopati
Spesialitet Nevrologi

Encefalopati ( / ɛ n ˌ s ɛ f ə l ɒ p ə é i / , fra gammel gresk : ἐνκέφαλος "hjernen" + πάθος "Lidelser") betyr enhver forstyrrelse eller sykdom i hjernen , spesielt kroniske degenerative tilstander. I moderne bruk refererer encefalopati ikke til en enkelt sykdom, men snarere til et syndrom med generell hjernedysfunksjon; dette syndromet har mange mulige organiske og uorganiske årsaker.

Tegn og symptomer

Kjennetegnet på encefalopati er en endret mental tilstand eller delirium . Karakteristisk for den endrede mentale tilstanden er svekkelse av kognisjon, oppmerksomhet, orientering , søvn -våkne syklus og bevissthet . En endret bevissthetstilstand kan variere fra sviktende selektiv oppmerksomhet til døsighet. Hypervigilance kan være tilstede; med eller uten: kognitive underskudd, hodepine , epileptiske anfall , myoklonus (ufrivillig rykninger i en muskel eller muskelgruppe) eller asterixis ("flagrende skjelving" i hånden når håndleddet er forlenget).

Avhengig av type og alvorlighetsgrad av encefalopati, er vanlige nevrologiske symptomer tap av kognitiv funksjon, subtile personlighetsendringer og manglende evne til å konsentrere seg. Andre nevrologiske tegn kan omfatte dysartri , hypomimi , problemer med bevegelser (de kan være klønete eller sakte), ataksi , tremor . Andre nevrologiske tegn kan omfatte ufrivillig gripende og sugende bevegelser, nystagmus (rask, ufrivillig øyebevegelse), jaktitasjon (rastløshet mens han ligger i sengen) og respiratoriske abnormiteter som Cheyne-Stokes respirasjon (syklisk voksing og avtagning av tidevannsvolum), apneustisk respirasjon og post-hyperkapnisk apné . Fokale nevrologiske underskudd er mindre vanlige.

Wernicke encefalopati kan forekomme samtidig med Korsakoff alkoholsyndrom , preget av amnestisk-konfabulatorisk syndrom: retrograd amnesi , anterograd amnesi , konfabulasjoner (oppfunnet minner), dårlig tilbakekalling og desorientering.

Anti-NMDA reseptor encefalitt er den vanligste autoimmune encefalitt. Det kan forårsake paranoid og grandiose vrangforestillinger , uro, hallusinasjoner (visuell og auditiv), bisarre oppførsel, frykt, tap av kortsiktig hukommelse og forvirring.

HIV encefalopati kan føre til demens .

Typer

Det er mange typer encefalopati. Noen eksempler inkluderer:

  • Mitokondriell encefalopati : Metabolsk lidelse forårsaket av dysfunksjon av mitokondrielt DNA. Kan påvirke mange kroppssystemer, spesielt hjernen og nervesystemet.
  • Glycin encefalopati : En genetisk metabolsk lidelse som involverer overdreven produksjon av glycin.
  • Hepatisk encefalopati : stammer fra avansert levercirrhose.
  • Hypoksisk iskemisk encefalopati : Permanent eller forbigående encefalopati som skyldes alvorlig redusert oksygenlevering til hjernen.
  • Statisk encefalopati : Uendret eller permanent hjerneskade, vanligvis forårsaket av prenatal eksponering for etanol .
  • Uremisk encefalopati: Stammer fra høye nivåer av toksiner som normalt tømmes av nyrene - sjelden der dialyse er lett tilgjengelig.
  • Wernickes encefalopati : Stammer fra mangel på tiamin (B 1 ), vanligvis i forbindelse med alkoholisme.
  • Hashimotos encefalopati : Stammer fra en autoimmun lidelse.
  • Anti-NMDA reseptor encefalitt : En autoimmun encefalitt.
  • Hyperammonemi : en tilstand forårsaket av høye nivåer av ammoniakk , som skyldes medfødte metabolismefeil (inkludert ureasyklusforstyrrelse eller mangel på karboksylase ), en diett med for høye proteinnivåer , mangler i spesifikke næringsstoffer som arginin eller biotin eller organ feil.
  • Hypertensiv encefalopati : som følge av akutt forhøyet blodtrykk.
  • Kronisk traumatisk encefalopati : en progressiv degenerativ sykdom assosiert med flere hjernerystelser og andre former for hjerneskade
  • Lyme encefalopati : Stammer fra bakterier fra Lyme sykdom, inkludert Borrelia burgdorferi .
  • Giftig encefalopati : En form for encefalopati forårsaket av kjemikalier og reseptbelagte legemidler, som ofte resulterer i permanent hjerneskade.
  • Giftig-metabolsk encefalopati : En oversikt over hjernedysfunksjon forårsaket av infeksjon, organsvikt eller forgiftning.
  • Overførbar spongiform encefalopati : En samling sykdommer som alle er forårsaket av prioner, og preget av "svampete" hjernevev (hullet), svekket bevegelse eller koordinasjon, og en 100% dødelighet. Inkluderer blant annet bovin spongiform encefalopati (kugalskap), skrantesjuke og kuru .
  • Neonatal encefalopati (hypoksisk-iskemisk encefalopati): En obstetrisk form, som ofte oppstår på grunn av mangel på oksygen i blodstrømmen til fosterets hjernevev under fødsel eller fødsel.
  • Salmonella encefalopati: En form for encefalopati forårsaket av matforgiftning (spesielt fra peanøtter og råttent kjøtt) som ofte resulterer i permanent hjerneskade og lidelser i nervesystemet.
  • Encefalomyopati: En kombinasjon av encefalopati og myopati . Årsaker kan omfatte mitokondriell sykdom (spesielt MELAS ) eller kronisk hypofosfatemi , som kan forekomme ved cystinose .
  • Creutzfeldt -Jakobs sykdom (CJD; overførbar spongiform encefalopati).
  • HIV-encefalopati (encefalopati assosiert med HIV-infeksjon og AIDS, preget av atrofi og dårlig definert hyperintensitet i hvitt materiale).
  • Sepsis -assosiert encefalopati (denne typen kan forekomme ved tilsynelatende sepsis, traumer, alvorlige brannskader eller traumer, selv uten klar identifisering av en infeksjon).
  • Epileptiske encefalopatier:
    • Tidlig infantil epileptisk encefalopati (ervervet eller medfødt unormal kortikal utvikling).
    • Tidlig myoklon epileptisk encefalopati (muligens på grunn av metabolske forstyrrelser).
  • Gluten -encefalopati: Fokale abnormiteter i den hvite materien (vanligvis lav perfusjon) er verdsatt gjennom magnetisk resonans. Migrene er det vanligste symptomet som er rapportert.

Giftighet fra cellegift

Kjemoterapimedisinering, for eksempel fludarabin, kan forårsake permanent alvorlig global encefalopati. Ifosfamid kan forårsake alvorlig encefalopati (men det kan være reversibelt med å stoppe bruken av stoffet og starte bruk av metylenblått ). Bevacizumab og annen antivaskulær endotelial vekstfaktormedisin kan forårsake posteriort reversibelt encefalopati syndrom.

Toksisitet fra psykotrope medisiner

Alle terapeutiske inngrep er tveeggede sverd med fordeler og bivirkninger, og farmakoterapi er ikke et unntak. Kort tid etter at konvensjonelle antipsykotiske legemidler ble innført i klinisk praksis, ble det registrert relativt sjeldne, men alvorlige komplikasjoner med hypertermi, muskelstivhet, autonom ustabilitet og forstyrret mental status hos noen pasienter behandlet med antipsykotika. Denne typen encefalopati indusert ved bruk av antipsykotika ble referert til som neuroleptisk malignt syndrom (NMS), og nesten alle leger som forskriver antipsykotika er i dag klar over dette bivirkningen. En annen velkjent type encefalopati assosiert med psykotrop medisinbehandling er serotonintoksisitet (ST) eller serotoninsyndrom (SS), som er preget av autonome og nevromuskulære symptomer og endret mental status. I motsetning til den særegne naturen til NMS, er ST en spektrumpatofysiologisk tilstand som antas å stamme fra overflødig serotonerg neural overføring forårsaket av serotoninrelaterte psykotrope midler. I disse to tiårene har farmakoterapi med psykofarmaka for psykisk syke blitt dramatisk endret, og klassiske prototypiske antipsykotika og antidepressiva er erstattet med henholdsvis atypiske antipsykotika og selektive serotoninopptakshemmere (SSRI). Disse nyutviklede psykofarmaka er generelt tryggere og mer tålelige enn eldre legemidler. Atypiske antipsykotika er imidlertid ikke fri for risiko for utvikling av NMS, og den eksplosive forekomsten av SSRI foreskrevet ikke bare for depresjon, men også for en rekke psykiatriske diagnoser som angst, spising, impulskontroll og personlighetsforstyrrelser kan øke forekomst av ST. Derfor forblir disse to patologiske tilstandene fortsatt som de store bivirkningene av psykofarmaka som involverer endret funksjon av sentralnervesystemet (CNS), som alle klinikere som foreskriver psykoaktive legemidler bør ta hensyn til. Populariteten til SSRI økte også saksrapportene om pasienter som lider av seponeringssyndrom, som noen ganger inkluderer symptomer på CNS som angst og irritabilitet. I dette kapitlet gir forfatteren en omfattende oversikt over de ovennevnte bivirkningene som påvirker CNS-funksjonen forbundet med psykotrop farmakoterapi. I tillegg er flere andre patologiske tilstander som potensielt forårsaker encefalopatiske symptomer hos psykiatriske pasienter behandlet med psykofarmaka, for eksempel hyponatremi, valproatindusert hyperammonemi, forbigående miltlesjon av corpus callosum, og så videre, også beskrevet.

Diagnose

Blodprøver , cerebrospinalvæskeundersøkelse ved lumbalpunksjon (også kjent som spinal tap), hjernediagnostiske studier, elektroencefalografi (EEG), nevropsykologisk testing og lignende diagnostiske studier kan brukes for å skille de forskjellige årsakene til encefalopati.

Diagnosen er ofte klinisk. Det vil si at ingen sett med tester gir diagnosen, men hele presentasjonen av sykdommen med uspesifikke testresultater informerer den erfarne klinikeren om diagnosen.

Behandling

Behandlingen varierer avhengig av type og alvorlighetsgrad av encefalopati. Antikonvulsiva midler kan foreskrives for å redusere eller stoppe anfall. Endringer i kosthold og kosttilskudd kan hjelpe noen mennesker. I alvorlige tilfeller kan det være nødvendig med dialyse eller organbytte.

Sympatomimetiske legemidler kan øke motivasjon , kognisjon , motorisk ytelse og årvåkenhet hos personer med encefalopati forårsaket av hjerneskade , kroniske infeksjoner, hjerneslag, hjernesvulster .

Når encefalopati er forårsaket av ubehandlet cøliaki eller glutenfølsomhet som ikke er cøliaki , stopper det glutenfrie dietten utviklingen av hjerneskade og forbedrer hodepine.

Prognose

Behandling av den underliggende årsaken til lidelsen kan forbedre eller reversere symptomene. I noen tilfeller kan encefalopati imidlertid forårsake permanente strukturelle endringer og irreversibel skade på hjernen. Disse permanente underskuddene kan betraktes som en form for stabil demens . Noen encefalopatier kan være dødelige.

Terminologi

Encefalopati er et vanskelig begrep fordi det kan brukes til å betegne enten en sykdom eller funn (dvs. et observerbart tegn hos en person).

Når det refereres til et funn, refererer encefalopati til permanent (eller degenerativ) hjerneskade, eller en reversibel. Det kan skyldes direkte skade på hjernen, eller sykdom fjernt fra hjernen. De individuelle funnene som får en kliniker til å referere til en person som encefalopati inkluderer intellektuell funksjonshemning, irritabilitet, uro, delirium, forvirring, søvnighet, stupor, koma og psykose. Som sådan er det ikke en veldig spesifikk beskrivelse å beskrive en person som et klinisk bilde av encefalopati.

Når det refereres til en sykdom, refererer encefalopati til et stort utvalg av hjernesykdommer med svært forskjellige etiologier, prognoser og implikasjoner. For eksempel er prionsykdommer , som alle forårsaker overførbare spongiforme encefalopatier , alltid dødelige, men andre encefalopatier er reversible og kan ha en rekke årsaker, inkludert ernæringsmessige mangler og toksiner.

Se også

Referanser

Encefalopati assosiert med psykotropisk legemiddelterapi Yuji Odagaki avdeling for psykiatri, Det medisinske fakultet, Saitama Medical University Department of Psychiatry, Moro Hospital Japan. https://cdn.intechopen.com/pdfs/35738/InTech-Encephalopathy_associated_with_psychotropic_drug_therapy.pdf#:~:text=encephalopathy%20induced%20by%20the%20use%20of%20antipsychotics%20was,therapy%20is20 %28ST%29%20eller%20serotonin%20syndrom

Videre lesning

  • Diagnosis of Stupor and Coma av Plum og Posner, ISBN  0-19-513898-8 , er fortsatt en av de beste detaljerte observasjonsreferansene til tilstanden.
Klassifisering