Kimcelletumor - Germ cell tumor

Kimcelletumor
Seminoma high mag.jpg
Mikrograf av et seminom , en vanlig kimcelletumor.
Spesialitet Onkologi

Germ cell tumor ( GCT ) er en neoplasma som stammer fra kimceller . Kimcelletumorer kan være kreftfulle eller godartede . Kimceller forekommer normalt inne i gonadene ( eggstokk og testikler ). GCT -er som stammer utenfor gonadene kan være fødselsskader som følge av feil under utvikling av embryoet .

Klassifisering

GCT klassifiseres etter deres histologi , uavhengig av plassering i kroppen. Etter hvert som mer informasjon om genetikken til disse svulstene blir tilgjengelig, kan de imidlertid klassifiseres basert på spesifikke genmutasjoner som kjennetegner spesifikke svulster. De er stort sett delt inn i to klasser:

  • De germinomøse eller seminomatiske kimcelletumorer (GGCT, SGCT) inkluderer bare germinoma og dets synonymer dysgerminoma og seminoma .
  • De ikke-terminale eller ikke-feminine kimcelletumorene (NGGCT, NSGCT) inkluderer alle andre kjønnscelletumorer, rene og blandede.

De to klassene gjenspeiler en viktig klinisk forskjell. Sammenlignet med germinomatøse svulster har ikke-terminale svulster en tendens til å vokse raskere, ha en tidligere gjennomsnittsalder ved diagnosetidspunktet (rundt 25 år mot 35 år, når det gjelder testikkelkreft ), og har en lavere femårig overlevelsesrate. Overlevelsesraten for germinomatøse svulster er delvis høyere fordi disse svulstene er svært følsomme for stråling, og de reagerer også godt på cellegift. Prognosen for ikke-terminale svulster har imidlertid forbedret seg dramatisk på grunn av bruk av platina-baserte cellegiftbehandlinger.

Germinomatous

Svulst ICD-O Høyeste alder (år) Godartet eller ondartet Histologi Svulstmarkør
Germinoma (inkludert dysgerminom og seminom) 40–50 Ondartet Ark med ensartede polygonale celler med fjernet cytoplasma; lymfocytter i stroma Omtrent 10% har forhøyet hCG
Dysgerminom M9060/3
Seminom M9061/3 Placenta alkalisk fosfat (PLAP)

Ikke -endelig

Svulst ICD-O Høyeste alder (år) Godartet eller ondartet Histologi Svulstmarkør
Embryonal karsinom 9070/3 20–30 Ondartet Dårlig differensierte, pleomorfe celler i ledninger, ark eller papillær formasjon utskiller hCG, AFP
Endodermal sinus svulst , også kjent som eggeplomme svulst (EST, YST) 9071/3 3 Ondartet Dårlig differensierte endotel-lignende, kuboidale eller søyle celler 100% utskiller AFP
Choriocarcinoma 9100/3 20–30 Ondartet Cytotrophoblast og syncytiotrophoblast uten villusdannelse 100% utskiller hCG
Teratom inkludert modent teratom, dermoid cyste , umodent teratom, teratom med ondartet transformasjon 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 Modent teratom, dermoid cyste vanligvis godartet (men oppfølging kreves); andre vanligvis ondartede Veldig variabel, men "normale" vev er vanlige Rene svulster skiller ikke ut hCG, AFP
Polyembryoma 9072/3 15–25 ? ? ?
Gonadoblastom 9073/1 ? ? ? ?

Blandet

Svulst ICD-O Høyeste alder (år) Godartet eller ondartet Histologi Svulstmarkør
Blandet 15–30 Ondartet Avhenger av elementene som er tilstede Avhenger av elementene som er tilstede

Blandede kimcelletumorer forekommer i mange former. Blant disse er en vanlig form teratom med endodermal bihuletumor.

Teratokarsinom refererer til en kimcelletumor som er en blanding av teratom med embryonalt karsinom , eller med choriocarcinoma , eller med begge deler. Denne typen blandet kimcelletumor kan ganske enkelt bli kjent som et teratom med elementer av embryonal karsinom eller choriocarcinoma, eller ganske enkelt ved å ignorere teratomkomponenten og bare referere til den ondartede komponenten: embryonal carcinoma og/eller choriocarcinoma. De kan presentere seg i fremre mediastinum .

Årsaken

Noen etterforskere antyder at denne fordelingen oppstår som en konsekvens av unormal migrasjon av kimceller under embryogenese. Andre antar en utbredt fordeling av kimceller til flere steder under normal embryogenese, med disse cellene som formidler genetisk informasjon eller gir regulatoriske funksjoner på somatiske steder.

Ekstragonadale GCTer ble opprinnelig antatt å være isolerte metastaser fra en uoppdaget primær svulst i en gonade , men mange kjønnscelletumorer er nå kjent for å være medfødte og stamme utenfor gonadene. Den mest bemerkelsesverdige av disse er sacrococcygeal teratom , den vanligste svulsten som ble diagnostisert hos babyer ved fødselen.

Av alle fremre mediastinale svulster er 15–20% GCT, hvorav omtrent 50% er godartede teratomer. Ovarialteratomer kan være assosiert med anti-NMDA-reseptor encefalitt .

plassering

Til tross for navnet, forekommer GCT både i og utenfor eggstokken og testiklene . De finnes i:}

Hos kvinner står GCT for 30% av eggstokkene, men bare 1 til 3% av eggstokkreftene i Nord -Amerika . I yngre kvinner er de mer vanlig, og dermed i pasienter under 21 år, 60% av ovarietumorer er av den bakterie-celletype , og opp til en tredjedel er ondartet . Hos menn forekommer GCT i testiklene vanligvis etter puberteten og er ondartede ( testikkelkreft ). Hos nyfødte , spedbarn og barn yngre enn 4 år er de fleste sacrococcygeal teratomer .

Hanner med Klinefelter syndrom har en 50 ganger større risiko for GST. Hos disse personene inneholder GST vanligvis ikke -feminine elementer, til stede i en tidligere alder, og er sjelden gonadale på stedet.

Behandling

Kvinner med godartet GCT som modne teratomer (dermoide cyster) blir kurert av ovariecystektomi eller oophorektomi . Generelt har alle pasienter med ondartet GCT samme stagingkirurgi som er gjort for epitelial eggstokkreft . Hvis pasienten er i hennes reproduktive år, er et alternativ ensidig salpingoophorektomi , mens livmoren, eggstokken og egglederen på motsatt side kan stå igjen. Dette er ikke et alternativ når kreften er i begge eggstokkene. Hvis pasienten er ferdig med å få barn, innebærer operasjonen fullstendig iscenesettelse, inkludert salpingoophorektomi på begge sider, samt hysterektomi .

Pasienter med kimcellekreft trenger ofte å bli behandlet med kombinasjons kjemoterapi i minst tre sykluser, men kvinnelige pasienter med tidlig stadium kan ikke kreve denne behandlingen. De kjemoterapeutiske regime som oftest brukes i GCT kalles PEB (eller BEP), og består av bleomycin , etoposid , og en platinabasert anti-neoplastisk ( cisplatin ). Målrettede behandlinger, som immunterapi, hormonbehandling og kinasehemmere, evalueres for svulster som ikke reagerer på cellegift.

Prognose

1997 International Germ Cell Consensus Classification er et verktøy for å estimere risikoen for tilbakefall etter behandling av ondartet kimcelletumor.

En liten studie av eggstokktumorer hos jenter rapporterer en sammenheng mellom cystiske og godartede svulster, og omvendt solide og ondartede svulster. Fordi den cystiske omfanget av en svulst kan estimeres ved ultralyd, MR eller CT -skanning før operasjonen, tillater dette valg av den mest passende kirurgiske planen for å minimere risikoen for søl av en ondartet svulst.

Tilgang til passende behandling har stor effekt på utfallet. En studie av utfall i Skottland fra 1993 fant at for 454 menn med ikke-feminine (nongerminomatiske) GCT-er diagnostisert mellom 1975 og 1989, økte overlevelse på fem år over tid og med tidligere diagnose. Justert for disse og andre faktorer var overlevelsen 60% høyere for menn behandlet på en kreftavdeling som behandlet flertallet av disse mennene, selv om enheten behandlet flere menn med den verste prognosen.

Choriocarcinoma i testiklene har den verste prognosen for alle bakterieceller.

Se også

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser