Hepatoblastom - Hepatoblastoma

Hepatoblastom
Mikrografi av hepatoblastom. H & E flekk .
Spesialitet	Onkologi

Hepatoblastom er en ondartet leverkreft som forekommer hos spedbarn og barn og består av vev som ligner føtale leverceller, modne leverceller eller gallegangsceller . De har vanligvis en bukmasse. Sykdommen diagnostiseres oftest i løpet av et barns første tre leveår. Alfafetoprotein (AFP) nivåer er ofte forhøyede, men når AFP ikke er forhøyet ved diagnose er prognosen dårlig.

Tegn og symptomer

Pasienter er vanligvis asymptomatiske ved diagnosen. Som et resultat blir sykdom ofte avansert ved diagnosen.

Patofysiologi

Mikrografi som viser hepatoblastom (høyre bilde) og normal lever (venstre bilde). H & E flekk .

Levertumortyper etter relativ forekomst hos voksne i USA, med hepatoblastom til høyre.

Hepatoblastomer stammer fra umodne leverforløperceller, er vanligvis unifokale, påvirker høyre lobe i leveren oftere enn venstre lobe, og kan metastasere . De er kategorisert i to typer: "Epithelial Type" og "Mixed Epithelial / Mesenchymal Type."

Personer med familiær adenomatøs polypose (FAP), et syndrom av tidlig debut av tykktarmspolypper og adenokarsinom , utvikler ofte hepatoblastomas. Det er også vist at beta-catenin- mutasjoner er vanlige i sporadiske hepatoblastomer, og forekommer hos så mange som 67% av pasientene.

Nylig har andre komponenter i Wnt-signalveien også vist en sannsynlig rolle i konstitutiv aktivering av denne banen i årsaken til hepatoblastom. Akkumulerende bevis tyder på at hepatoblastom er avledet fra en pluripotent stamcelle .

Syndromer med økt forekomst av hepatoblastom inkluderer Beckwith Wiedmann syndrom, trisomi 18, trisomi 21, Acardia syndrom, Li-Fraumeni syndrom, Goldenhar syndrom, von Gierke sykdom og familiær adenomatøs polypose.

Diagnose

Den vanligste metoden for testing av hepatoblastom er en blodprøve som sjekker alfa-fetoproteinnivået. Alpha-fetoprotein (AFP) brukes som en biomarkør for å bestemme tilstedeværelsen av leverkreft hos barn. Ved fødselen har spedbarn relativt høye nivåer av AFP, som faller til normale nivåer for voksne innen det andre leveåret. Det normale nivået for AFP hos barn har blitt rapportert som lavere enn 50 nanogram per milliliter (ng / ml) og 10 ng / ml hos voksne. Et AFP-nivå større enn 500 (ng / ml) er en signifikant indikator for hepatoblastom. AFP brukes også som en indikator på behandlingssuksess. Hvis behandlinger lykkes med å fjerne kreften, forventes AFP-nivået å gå tilbake til det normale.

Behandling

Kirurgisk fjerning av svulsten , neoadjuvant cellegift før svulstfjerning og levertransplantasjon har blitt brukt til å behandle disse kreftformene. Primær levertransplantasjon gir høy, langvarig, sykdomsfri overlevelsesrate i området 80%, i tilfeller av fullstendig fjerning av svulst og adjuverende kjemoterapioverlevelsesrater nærmer seg 100%. Tilstedeværelsen av metastaser er den sterkeste prediktoren for en dårlig prognose.

Referanser

Eksterne linker

• humpath # 2775 (patologibilder)