Hodgkin lymfom - Hodgkin lymphoma

Hodgkin lymfom
Andre navn Hodgkins lymfom, Hodgkins sykdom
Hodgkin lymfom cytologi stor.jpg
Mikrograf som viser Hodgkin lymfom ( feltflekk )
Spesialitet Hematologi og onkologi
Symptomer Feber , nattesvette , vekttap , ikke-smertefulle forstørrede lymfeknuter
Risikofaktorer Epstein -Barr -virus , familiehistorie, HIV/AIDS
Diagnostisk metode Lymfeknute biopsi
Behandling Kjemoterapi , strålebehandling , stamcelletransplantasjon , immunterapi
Prognose Fem års overlevelse 88% (USA)
Frekvens 574 000 (berørt i løpet av 2015)
Dødsfall 23 900 (2015)

Hodgkin lymfom ( HL ) er en type lymfom , der kreft stammer fra en bestemt type hvite blodlegemer som kalles lymfocytter , der multinucleated Reed – Sternberg celler (RS -celler) er tilstede i pasientens lymfeknuter. Symptomer kan omfatte feber , nattesvette og vekttap . Ofte forekommer ikke -smertefulle forstørrede lymfeknuter i nakken, under armen eller i lysken . De berørte kan føle seg trette eller klø.

De to hovedtypene av Hodgkin lymfom er klassisk Hodgkin lymfom og nodulært lymfocytt-dominerende Hodgkin lymfom . Omtrent halvparten av tilfellene av Hodgkin lymfom skyldes Epstein -Barr -virus (EBV), og disse er vanligvis den klassiske formen. Andre risikofaktorer inkluderer en familiehistorie av tilstanden og å ha HIV/AIDS . Diagnosen utføres ved å bekrefte tilstedeværelsen av kreft og identifisere RS -celler i lymfeknute -biopsier. De viruspositive tilfellene er klassifisert som en form for Epstein-Barr-virusassosierte lymfoproliferative sykdommer .

Hodgkin lymfom kan behandles med cellegift , strålebehandling og stamcelletransplantasjon . Valget av behandling avhenger ofte av hvor avansert kreften er blitt og om den har gunstige egenskaper eller ikke. Ved tidlig sykdom er en kur ofte mulig. I USA overlever 88% av de som er diagnostisert med Hodgkin lymfom i 5 år eller lenger . For de under 20 år er overlevelsesraten 97%. Stråling og noen cellegiftmedisiner øker imidlertid risikoen for andre kreftformer, hjertesykdom eller lungesykdom i løpet av de påfølgende tiårene.

I 2015 hadde rundt 574 000 mennesker globalt Hodgkin -lymfom, og 23 900 (4,2%) døde. I USA er 0,2% av menneskene påvirket på et tidspunkt i livet. Den vanligste diagnosealderen er mellom 20 og 40 år. Den ble oppkalt etter den engelske legen Thomas Hodgkin , som først beskrev tilstanden i 1832.

Tegn og symptomer

Personer med Hodgkin lymfom kan ha følgende symptomer:

  • Lymfadenopati : det vanligste symptomet på Hodgkin er den smertefrie forstørrelsen av en eller flere lymfeknuter . Nodene kan også føles gummiaktige og hovne når de undersøkes. Nodene i nakken, armhulene og lysken ( cervikal og supraklavikulær ) er oftest involvert (80–90% av tiden, i gjennomsnitt). Lymfeknuter i brystet påvirkes ofte, og disse kan bli lagt merke til på et røntgenbilder av brystet .
  • Systemiske symptomer: Omtrent en tredjedel av personer med Hodgkins sykdom kan også ha systemiske symptomer, inkludert:
    • Kløende hud
    • Nattesvette .
    • Uforklarlig vekttap på minst 10% av personens totale kroppsmasse på seks måneder eller mindre.
    • Lav feber .
    • Tretthet (tap).
    • Systemiske symptomer som feber, nattesvette og vekttap er kjent som B -symptomer ; dermed indikerer nærvær av disse at personens scene er for eksempel 2B i stedet for 2A.
  • Splenomegali : utvidelse av milten er ofte tilstede hos mennesker med Hodgkin -lymfom. Forstørrelsen er imidlertid sjelden massiv, og miltens størrelse kan svinge i løpet av behandlingen.
  • Hepatomegali : utvidelse av leveren , på grunn av leverinvolvering, er sjelden hos mennesker med Hodgkin lymfom.
  • Hepatosplenomegali : utvidelsen av både lever og milt forårsaket av den samme sykdommen.
  • Smerter etter alkoholforbruk: Klassisk er involverte noder smertefulle etter alkoholforbruk, selv om dette fenomenet er svært uvanlig, og forekommer hos bare to til tre prosent av mennesker med Hodgkin -lymfom, og har dermed en lav følsomhet . På den annen side er den positive prediktive verdien høy nok til at den kan betraktes som et patognomonisk tegn på Hodgkin lymfom. Smerten oppstår vanligvis i løpet av minutter etter inntak av alkohol, og føles vanligvis som å komme fra nærheten der det er en involvert lymfeknute. Smerten har blitt beskrevet som enten skarp og stikkende eller kjedelig og vond.
  • Ryggsmerter : Uspesifikke ryggsmerter (smerter som ikke kan lokaliseres eller årsaken kan bestemmes ved undersøkelse eller skanningsteknikker) er rapportert i noen tilfeller av Hodgkin lymfom. Korsryggen er oftest påvirket.
  • Syklisk feber: folk kan også oppleve en syklisk høyverdig feber kjent som Pel – Ebstein-feberen , eller rett og slett "PE-feber". Imidlertid er det debatt om PE -feberen virkelig eksisterer.
  • Nefrotisk syndrom kan forekomme hos personer med Hodgkin lymfom og er oftest forårsaket av minimal endringssykdom .
  • Kan presentere luftveisobstruksjon, pleural/perikardial effusjon, hepatocellulær dysfunksjon, beinmargsinfiltrasjon.

Diagnose

Hodgkin lymfom må skilles fra ikke-kreftårsaker til hevelse i lymfeknuter (for eksempel forskjellige infeksjoner) og fra andre typer kreft. Definitiv diagnose er ved lymfeknute -biopsi (vanligvis eksisjonsbiopsi med mikroskopisk undersøkelse). Blodprøver blir også utført for å vurdere funksjonen til de viktigste organene og for å vurdere sikkerheten for cellegift . Positronemisjonstomografi (PET) brukes til å oppdage små forekomster som ikke vises på CT -skanning. PET -skanninger er også nyttige ved funksjonell avbildning (ved bruk av en radiomerket glukose til bildevev med høyt stoffskifte). I noen tilfeller kan en Gallium -skanning brukes i stedet for en PET -skanning.

Typer

Det er to hovedtyper av Hodgkin lymfom: klassisk Hodgkin lymfom og nodulært lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom. Forekomsten av klassisk Hodgkin lymfom og nodulært lymfocytt Hodgkin lymfom er henholdsvis omtrent 90% og 10%. Morfologien, fenotypen, molekylære trekk og derfor den kliniske oppførselen og presentasjonen av de to typene er forskjellige.

Klassisk

Klassisk Hodgkin lymfom (med unntak av nodulær lymfocytt overveiende Hodgkins lymfom ) kan underklassifiseres i fire patologiske subtyper basert på Reed-Sternberg celle morfologi og sammensetningen av den reaktive celle infiltratet sett i lymfeknute biopsiprøve (cellesammensetningen rundt Reed-Sternberg celle (s)).

Navn Beskrivelse ICD-10 ICD-O
Nodulær skleroserende HL Er den mest vanlige undertypen og er sammensatt av store tumorknuter som viser spredt lakunære klassiske RS celler satt i en bakgrunn av reaktive lymfocytter , eosinofiler og plasmaceller med varierende grad av kollagen fibrose / sklerose . C81.1 M9663/3
Subtype blandet cellularitet Er en vanlig undertype og består av mange klassiske RS -celler blandet med mange inflammatoriske celler, inkludert lymfocytter, histiocytter, eosinofiler og plasmaceller uten sklerose. Denne typen er oftest assosiert med Epstein-Barr-virusinfeksjon og kan forveksles med den tidlige, såkalte 'cellulære' fasen av den nodulære skleroserende undertypen. Denne typen Hodgkin -lymfom er oftest sett hos personer med nedsatt immunforsvar. C81.2 M9652/3 .
Lymfocytt -rik Er en sjelden undertype, viser mange funksjoner som kan forårsake diagnostisk forvirring med nodulær lymfocytt dominerende B-celle non-Hodgkin lymfom (B-NHL). Denne formen har også den gunstigste prognosen. C81.0 M9651/3
Lymfocytt utarmet Er en sjelden undertype, sammensatt av et stort antall ofte pleomorfe RS -celler med bare få reaktive lymfocytter som lett kan forveksles med diffust storcellet lymfom . Mange tilfeller som tidligere var klassifisert innenfor denne kategorien, ville nå bli omklassifisert under anaplastisk storcellet lymfom . C81.3 M9653/3
Uspesifisert C81.9 M9650/3
Lymfeknute biopsi som viser Hodgkin lymfom, type blandet cellularitet
CT-bilde av en 46 år gammel person med Hodgkin lymfom, bilde i nakkehøyde. På venstre side av personens hals er forstørrede lymfeknuter synlige (merket med rødt).

For de andre formene, selv om de tradisjonelle B- cellemarkørene (for eksempel CD20 ) ikke er uttrykt på alle cellene, er Reed-Sternberg-celler vanligvis av B-celleopprinnelse. Selv om Hodgkins nå ofte er gruppert med andre B-celle- maligniteter, blir noen T- cellemarkører (for eksempel CD2 og CD4 ) noen ganger uttrykt. Dette kan imidlertid være en artefakt av tvetydigheten som ligger i diagnosen.

Hodgkin-celler produserer interleukin-21 (IL-21), som en gang ble antatt å være eksklusivt for T-celler . Denne funksjonen kan forklare oppførselen til klassisk Hodgkin -lymfom, inkludert klynger av andre immunceller samlet rundt HL -celler (infiltrere) i kulturer.

Nodulær lymfocytt dominerende

Nodulært lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom (NLPHL) er en annen undertype av Hodgkin lymfom som er forskjellig fra klassisk Hodgkin lymfom og er preget av tilstedeværelsen av popcornceller som uttrykker CD20 . På grunn av disse forskjellene, blant annet, blir NLPHL ofte behandlet annerledes enn Classic Hodgkin lymfom, inkludert bruk av rituximab i kombinasjon med AVBD kjemoterapi, selv om individuelle tilfeller varierer og kliniske studier pågår.

Iscenesettelse

Iscenesettelsen er den samme for både Hodgkin- og non-Hodgkin-lymfomer.

Etter at Hodgkin lymfom er diagnostisert, vil en person bli iscenesatt : det vil si at de vil gjennomgå en rekke tester og prosedyrer som bestemmer hvilke områder av kroppen som påvirkes. Disse prosedyrene kan omfatte dokumentasjon av deres histologi , en fysisk undersøkelse, blodprøver, røntgenstråler fra brystet , computertomografi (CT)/ Positronemisjonstomografi (PET)/ magnetisk resonansavbildning (MR) av bryst, mage og bekken, og vanligvis benmargsbiopsi. Positronemisjonstomografi (PET) -skanning brukes nå i stedet for gallium -skanning for iscenesettelse. På PET -skanningen lyser områder som er involvert i lymfom veldig sterkt, noe som muliggjør nøyaktig og reproduserbar avbildning. Tidligere ble et lymfangiogram eller kirurgisk laparotomi (som innebærer åpning av bukhulen og visuell inspeksjon for svulster) utført. Lymfangiogrammer eller laparotomier utføres svært sjelden, etter å ha blitt erstattet av forbedringer i bildebehandling med CT -skanning og PET -skanning.

På grunnlag av denne iscenesettelsen vil personen bli klassifisert i henhold til en iscenesettingsklassifisering ( Ann Arbor iscenesettingsordning er en vanlig):

  • Fase I er involvering av et enkelt lymfeknuteområde (I) (for det meste i livmorhalsen) eller et enkelt ekstralymfatisk område (det vil si);
  • Fase II er involvering av to eller flere lymfeknuteregioner på samme side av membranen (II) eller av en lymfeknute -region og et sammenhengende ekstralymfatisk område (IIe);
  • Trinn III er involvering av lymfeknuteregioner på begge sider av mellomgulvet, som kan inkludere milten (IIIs) eller begrenset sammenhengende ekstralymfatisk organ eller område (IIIe, IIIes);
  • Fase IV er spredt involvering av ett eller flere ekstralymfatiske organer.

Fraværet av systemiske symptomer indikeres ved å legge "A" til scenen; tilstedeværelsen av systemiske symptomer er indikert ved å legge "B" til scenen. For lokalisert ekstranodal forlengelse fra masse noder som ikke går fremover, blir det skrevet "E". Splenisk engasjement betegnes ved å legge "S" til scenen. Inkluderingen av "omfangsrik sykdom" er betegnet med "X".

Patologi

Makroskopi

Berørte lymfeknuter (oftest laterocervikale lymfeknuter) forstørres, men formen bevares fordi kapselen ikke er invadert. Vanligvis er kuttoverflaten hvitgrå og jevn; i noen histologiske undertyper (f.eks. nodulær sklerose ) kan det oppstå et nodulært aspekt.

Et fibrinringgranulom kan sees.

Mikroskopi
Mikrograf av en klassisk Reed - Sternberg -celle
Mikrograf som viser en "popcorncelle", Reed - Sternberg -cellevarianten sett i nodulær lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom . H & E flekk

Mikroskopisk undersøkelse av lymfeknutebiopsi avslører fullstendig eller delvis utslettelse av lymfeknutearkitekturen ved spredte store ondartede celler kjent som Reed-Sternberg-celler (RSC) (typiske og varianter) blandet i et reaktivt celleinfiltrat sammensatt av varierende proporsjoner av lymfocytter, histiocytter , eosinofiler og plasmaceller. Reed-Sternberg-cellene er identifisert som store ofte bi-nukleære celler med fremtredende nukleoler og en uvanlig CD45- , CD30 +, CD15 +/- immunofenotype. I omtrent 50% av tilfellene er Reed -Sternberg -cellene infisert av Epstein -Barr -viruset.

Kjennetegn ved klassiske Reed – Sternberg -celler inkluderer stor størrelse (20–50 mikrometer), rikelig, amfofil, fint granulær/homogen cytoplasma; to speilbildekjerner (ugleøyne) hver med en eosinofil nukleol og en tykk kjernemembran ( kromatin fordeles nær kjernemembranen). Nesten alle disse cellene har et økt kopitall av kromosom 9p/9p24.1.

Varianter:

  • Hodgkin -celle (atypisk mononukleær RSC) er en variant av RS -celle, som har de samme egenskapene, men er mononukleert.
  • Lacunar RSC er stor, med en enkelt hyperlobulert kjerne, flere, små nukleoler og eosinofil cytoplasma som trekkes tilbake rundt kjernen og skaper et tomt rom ("lacunae").
  • Pleomorf RSC har flere uregelmessige kjerner.
  • "Popcorn" RSC (lymfo-histiocytisk variant) er en liten celle, med en veldig lobulert kjerne, liten nukleoli.
  • "Mummy" RSC har en kompakt kjerne uten nukleol og basofil cytoplasma.

Hodgkin lymfom kan underklassifiseres etter histologisk type. Cellehistologien ved Hodgkin lymfom er ikke så viktig som ved non-Hodgkin lymfom : behandlingen og prognosen ved klassisk Hodgkin lymfom er vanligvis avhengig av sykdomsstadiet i stedet for histotypen .

Ledelse

Den nåværende behandlingsmetoden tar sikte på å redusere den akutte og langsiktige toksisiteten forbundet med Hodgkin lymfom (f.eks. Hjerteskade og sekundær kreft) og øke total overlevelse.

Personer med tidlig stadium (IA eller IIA) behandles effektivt med strålebehandling eller cellegift. Valg av behandling avhenger av alder, kjønn, bulk og den histologiske undertypen av sykdommen. Å legge til lokalisert strålebehandling etter kjemoterapiregimet kan gi en lengre progresjonsfri overlevelse sammenlignet med cellegiftbehandling alene. Personer med senere sykdom (III, IVA eller IVB) behandles med kombinert kjemoterapi alene. Personer i alle stadier med en stor masse i brystet blir vanligvis behandlet med kombinert cellegift og strålebehandling.

MOPP ABVD Stanford V BEACOPP
Den opprinnelige behandlingen for Hodgkins var MOPP . Forkortelsen står for de fire legemidlene Mustargen (også kjent som klormetin), Oncovin (også kjent som vincristine), Prednison og Procarbazine (også kjent som Matulane). Behandlingen administreres vanligvis i fire ukers sykluser, ofte i seks sykluser. MSD og VCR administreres intravenøst, mens prokarbazin og prednison er piller som tas oralt. MOPP var den første kombinasjonen kjemoterapi som ble brakt inn som oppnådde en høy suksessrate. Det ble utviklet ved National Cancer Institute på 1960 -tallet av et team som inkluderte Vincent DeVita Jr.

Selv om den ikke lenger er den mest effektive kombinasjonen, brukes MOPP fortsatt etter tilbakefall eller der personen har visse allergier eller lunge- eller hjerteproblemer som forhindrer bruk av et annet regime.

For tiden er ABVD cellegiftbehandling standard behandling av Hodgkins sykdom i USA. Forkortelsen står for de fire stoffene Adriamycin , bleomycin , vinblastine og dacarbazine . ABVD -behandlingen ble utviklet i Italia på 1970 -tallet, og tar vanligvis mellom seks og åtte måneder, selv om det kan være nødvendig med lengre behandlinger. Den nyere Stanford V -behandlingen er vanligvis bare halvparten så lang som ABVD, men innebærer en mer intensiv cellegiftplan og inneholder strålebehandling. I en randomisert kontrollert studie i Italia var Stanford V dårligere enn ABVD; Imidlertid har denne studien blitt sterkt kritisert på grunn av feil administrering av strålebehandling, som avviker fra den opprinnelige Stanford V -protokollen. BEACOPP er en behandlingsform for stadier> II som hovedsakelig brukes i Europa. Kureringshastigheten med BEACOPP esc. regimet er omtrent 10–15% høyere enn med standard ABVD i avanserte stadier. Dette ble vist i et papir i The New England Journal of Medicine (Diehl et al.), Men amerikanske leger favoriserer fortsatt ABVD, kanskje fordi noen leger tror at BEACOPP induserer mer sekundær leukemi. Dette virker imidlertid ubetydelig sammenlignet med de høyere kurene. BEACOPP er dyrere på grunn av kravet om samtidig behandling med GCSF for å øke produksjonen av hvite blodlegemer. For tiden tester den tyske Hodgkin Study Group 8 sykluser (8x) BEACOPP esc vs. 6x BEACOPP esc vs. 8x BEACOPP-14 baseline (HD15-studie).
Klormetin Doxorubicin Doxorubicin Doxorubicin
Oncovin Bleomycin Bleomycin Bleomycin
Prednison Vinblastine Vinblastine , Vincristine Vincristine
Prokarbazin Dacarbazine Klormetin Cyclophosphamid , Procarbazine
Etoposide Etoposide
Prednison Prednison

Den vanlige ikke-Hodgkin-behandlingen, rituximab (som er et monoklonalt antistoff mot CD20) brukes ikke rutinemessig for å behandle Hodgkin-lymfom på grunn av mangel på CD20-overflateantigener i de fleste tilfeller. Bruken av rituximab ved Hodgkin lymfom, inkludert den dominerende lymfocyttundertypen, har nylig blitt gjennomgått. Bevisene er svært usikre på effekten av Nivolumab for pasienter med et Hodgkins lymfom, f.eks. På den totale overlevelsen.

Økt alder er en negativ risikofaktor for Hodgkin lymfom, men generelt er eldre (≥ 60 år) uten større komorbiditet tilstrekkelig egnet til å tolerere behandling med helbredende hensikt. Til tross for dette er behandlingsresultatet hos den eldre pasienten ikke sammenlignbart med det for yngre mennesker, og sykdommen er en annen enhet hos eldre mennesker der ulike hensyn inngår behandlingsbeslutninger.

For Hodgkin -lymfomer bruker stråleonkologer vanligvis ekstern strålebehandling (noen ganger forkortet til EBRT eller XRT). Strålingsonkologer leverer ekstern strålebehandling til lymfom fra en maskin som kalles en lineær akselerator som produserer røntgenstråler og elektroner med høy energi. Folk beskriver vanligvis behandlinger som smertefrie og ligner på å få røntgen. Behandlinger varer mindre enn 30 minutter hver.

For lymfomer er det noen forskjellige måter stråling onkologer retter seg mot kreftcellene. Involvert stedstråling er når strålingsonkologene bare gir stråling til de delene av personens kropp som er kjent for å ha kreft. Svært ofte er dette kombinert med cellegift. Strålebehandling rettet over membranen til nakken, brystet eller underarmene kalles mantelfeltstråling . Stråling til under membranen til magen, milten eller bekken kalles invertert-Y feltstråling. Total nodal bestråling er når terapeuten gir stråling til alle lymfeknuter i kroppen for å ødelegge celler som kan ha spredt seg.

Bivirkninger

Den høye kurraten og lange overlevelsen for mange mennesker med Hodgkin -lymfom har ført til stor bekymring med sen bivirkning av behandlingen, inkludert kardiovaskulær sykdom og andre maligniteter som akutte leukemier , lymfomer og solide svulster innen strålebehandlingsområdet. De fleste mennesker med tidlig stadium blir nå behandlet med forkortet kjemoterapi og involverer stedet strålebehandling i stedet for strålebehandling alene. Kliniske forskningsstrategier undersøker reduksjon av varigheten av cellegift og dosering og volum av strålebehandling i et forsøk på å redusere sen sykelighet og dødelighet av behandlingen, samtidig som høye kurhastigheter opprettholdes. Sykehus behandler også de som reagerer raskt på cellegift uten stråling.

I barndomstilfeller av Hodgkin lymfom er langvarige endokrine bivirkninger en stor bekymring, hovedsakelig gonadal dysfunksjon og veksthemming . Gonadal dysfunksjon ser ut til å være den alvorligste endokrine langsiktige effekten, spesielt etter behandling med alkyleringsmidler eller bekkenstrålebehandling.

Det er mulig at pasienter som gjennomgår cellegiftbehandling trenger en blodplatetransfusjon. Hvis en stamcelletransplantasjon er nødvendig for behandling av tilbakefall, kan det oppstå graft-versus-host-sykdommer.

Støttende behandling

Å legge til fysiske øvelser i standardbehandlingen for voksne pasienter med hematologiske maligniteter som Hodgkin lymfom kan resultere i liten eller ingen forskjell i dødelighet, livskvalitet og fysisk funksjon. Disse øvelsene kan resultere i en liten reduksjon i depresjon. Videre reduserer trolig aerobe fysiske øvelser tretthet. Bevisene er svært usikre på effekten på angst og alvorlige bivirkninger. 

Prognose

Behandlingen av Hodgkins sykdom har blitt bedre de siste tiårene. Nyere forsøk som har gjort bruk av nye typer cellegift, har indikert høyere overlevelsesrater enn tidligere sett. I en nylig europeisk prøve var 5-års overlevelse for personer med gunstig prognose (FFP) 98%, mens for personer med dårligere utsikt var minst 85%.

I 1998 identifiserte en internasjonal innsats syv prognostiske faktorer som nøyaktig forutsier suksessraten for konvensjonell behandling hos mennesker med lokalt omfattende eller avansert stadium Hodgkin lymfom. Frihet fra progresjon (FFP) etter 5 år var direkte relatert til antall faktorer til stede i en person. Den femårige FFP for personer med null faktorer er 84%. Hver tilleggsfaktor senker 5-års FFP-raten med 7%, slik at 5-års FFP for en person med 5 eller flere faktorer er 42%.

De negative prognostiske faktorene identifisert i den internasjonale studien er:

Andre studier har rapportert at følgende er de viktigste negative negative prognostiske faktorene: blandet cellularitet eller lymfocytt-utarmet histologi, mannlig kjønn, stort antall involverte nodalsteder, avansert stadium, alder på 40 år eller mer, tilstedeværelse av B-symptomer, høy erytrocyt sedimenteringshastighet og omfangsrik sykdom (utvidelse av mediastinum med mer enn en tredjedel, eller tilstedeværelsen av en nodal masse som måler mer enn 10 cm i en hvilken som helst dimensjon.)

Mer nylig har bruk av positronemisjonstomografi (PET) tidlig etter oppstart av cellegift vist seg å ha kraftig prognostisk evne. Dette gjør det mulig å vurdere individets respons på kjemoterapi ettersom PET -aktiviteten slår seg av raskt hos mennesker som reagerer. I denne studien, etter to sykluser med ABVD -cellegift, var 83% av menneskene fri for sykdom etter 3 år hvis de hadde et negativt PET mot bare 28% hos de med positive PET -skanninger. Denne prognostiske metoden forbedrer FFP -estimater basert på de syv konvensjonelle faktorene. Flere forsøk pågår for å se om PET-basert risikotilpasset respons kan brukes til å forbedre en persons resultater ved å endre cellegift tidlig hos mennesker som ikke svarer.

Bevisene er svært usikre på effekten av negative (= gode prognoser) eller positive (= dårlige prognoser) midlertidige PET-skanningsresultater for pasienter med et Hodgkins lymfom på progresjonsfri overlevelse. Negative midlertidige PET-skanneresultater kan resultere i en økning i progresjonsfri overlevelse sammenlignet hvis det justerte resultatet ble målt. Negative midlertidige PET -skanneresultater resulterer sannsynligvis i en stor økning i den totale overlevelsen sammenlignet med de med et positivt midlertidig PET -skanningsresultat,

Epidemiologi

Aldersstandardisert død av lymfomer og myelomatose per 100 000 innbyggere i 2004
  ingen data
  mindre enn 1,8
  1,8–3,6
  3.6–5.4
  5.4–7.2
  7.2–9
  9–10.8
  10,8–12,6
  12.6–14.4
  14.4–16.2
  16.2–18
  18–19.8
  mer enn 19,8

I motsetning til noen andre lymfomer , hvis antall nye tilfeller per år øker med alderen, har Hodgkin lymfom en bimodal kurve for antall tilfeller; det vil si at det forekommer hyppigst i to separate aldersgrupper, den første er ung voksen alder (15–35 år) og den andre er hos personer over 55 år, selv om disse toppene kan variere noe med nasjonalitet. Totalt sett er det mer vanlig hos menn, bortsett fra den nodulære sklerose -varianten, som er litt mer vanlig hos kvinner. Det årlige antallet tilfeller av Hodgkin lymfom er 2,7 per 100 000 per person og år, og sykdommen utgjør litt mindre enn 1% av alle kreftformer over hele verden.

I 2010 resulterte det globalt i om lag 18 000 dødsfall fra 19 000 i 1990. I 2012 var det anslagsvis 65 950 tilfeller og 25 469 dødsfall fra Hodgkin lymfom over hele verden, med 28 852 og 37 098 tilfeller som forekom i henholdsvis utviklede og utviklingsland. De aldersstandardiserte prisene var imidlertid høyere i utviklede regioner, med de største prisene i Amerika (1,5 per 100 000), Øst-Middelhavsregionen (1,5 per 100 000) og Europa (2,0 per 100 000). Øst-Middelhavsregionen har også den høyeste aldersstandardiserte dødeligheten på 1,0 per 100 000, som hovedsakelig tilskrives livsstil og miljømessige risikofaktorer knyttet til overgangsøkonomier som røyking, fedme, fysisk inaktivitet og reproduktiv atferd, samt tilgjengeligheten av diagnostisk praksis og bevissthet om sykdommen.

Antall tilfeller av Hodgkin lymfom er økt hos personer med HIV -infeksjon. I motsetning til mange andre lymfomer assosiert med HIV -infeksjon forekommer det oftest hos personer med høyere CD4 T -celletall.

Canada

Hodgkin lymfom utgjør 0,6% av alle mannlige krefttilfeller og 0,4% av alle kvinnelige krefttilfeller i Canada. I 2017 vil omtrent 990 kanadiere bli diagnostisert med Hodgkin lymfom, og 140 vil dø av sykdommen.

Storbritannia

Hodgkin lymfom utgjør mindre enn 1% av alle krefttilfeller og dødsfall i Storbritannia. Rundt 1800 mennesker ble diagnostisert med sykdommen i 2011, og rundt 330 mennesker døde i 2012.

forente stater

I 2016 var det 8 389 nye tilfeller og 1 000 dødeligheter tilskrevet Hodgkin lymfom, en nedgang fra 8 625 nye tilfeller og 1 120 dødsfall i 2015. Fra 1. januar 2016 var den 5-årige begrensede varigheten av Hodgkin lymfom 37 513, som representerer 0,71 % av alle diagnostiserte kreftformer i USA

Historie

Foto av Hodgkins sykdom fra en medisinsk lærebok fra 1938

Hodgkin lymfom ble først beskrevet i en rapport fra 1832 av Thomas Hodgkin , selv om Hodgkin bemerket at kanskje en tidligere referanse til tilstanden ble gitt av Marcello Malpighi i 1666. Mens han var okkupert som museumskurator ved Guy's Hospital , London, studerte Hodgkin syv personer med smertefri lymfe nodeforstørrelse. Av de syv sakene var to under omsorg av Richard Bright , en var av Thomas Addison , og en var av Robert Carswell . Carswells rapport om det syvende tilfellet ble ledsaget av en rekke illustrasjoner som hjalp til med tidlige beskrivelser av sykdommen.

Hodgkins rapport om de syv sakene, med tittelen "On some morbid looks of the absorbent glands and milten", ble presentert for Medical and Chirurgical Society of London i januar 1832 og ble deretter publisert i samfunnets tidsskrift, Medical-Chirurgical Society Transactions . Hodgkins papir gikk imidlertid stort sett ubemerket hen, selv om Bright fremhevet det i en publikasjon fra 1838. Hodgkin selv så ikke på sitt bidrag som spesielt viktig.

I 1856 rapporterte Samuel Wilks uavhengig om en serie pasienter med samme sykdom som Hodgkin tidligere hadde beskrevet. Wilks, en etterfølger av Hodgkin ved Guy's Hospital, var ikke klar over Hodgkins tidligere arbeid med emnet. Bright informerte Wilks om Hodgkins bidrag, og i 1865 publiserte Wilks et annet papir med tittelen "Tilfeller med utvidelse av lymfekjertlene og milten", der han kalte sykdommen "Hodgkins sykdom" til ære for forgjengeren.

Theodor Langhans og WS Greenfield beskrev først de mikroskopiske egenskapene til Hodgkin lymfom i henholdsvis 1872 og 1878. I henholdsvis 1898 og 1902 beskrev Carl Sternberg og Dorothy Reed uavhengig av hverandre de cytogenetiske egenskapene til de ondartede cellene i Hodgkin lymfom, nå kalt Reed - Sternberg -celler.

Vevsprøver fra Hodgkins syv tilfeller ble bevart på Guy's Hospital. Nesten 100 år etter Hodgkins første publisering bekreftet histopatologisk ny undersøkelse Hodgkin lymfom hos bare tre av syv av disse menneskene. De resterende tilfellene inkluderte non-Hodgkin lymfom , tuberkulose og syfilis .

Hodgkin lymfom var en av de første kreftformene som ble behandlet vellykket med strålebehandling, og senere var det en av de første som ble behandlet med kombinert cellegift .

Bemerkelsesverdige tilfeller

Referanser

Videre lesning

  • Charlotte DeCroes Jacobs. Henry Kaplan og historien om Hodgkins sykdom ( Stanford University Press ; 2010) 456 sider; kombinerer en biografi om den amerikanske strålingsonkologen (1918–84) med en historie om lymfekreft hvis behandling han bidro til å transformere.

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser