Hypokinesi - Hypokinesia

Hypokinesi
Spesialitet Psykiatri , nevrologi

Hypokinesi er en av klassifiseringene av bevegelsesforstyrrelser , og refererer til redusert kroppslig bevegelse. Hypokinesi er preget av et delvis eller fullstendig tap av muskelbevegelse på grunn av en forstyrrelse i basalganglier . Hypokinesi er et symptom på Parkinsons sykdom som muskelstivhet og manglende evne til å produsere bevegelse. Det er også forbundet med psykiske lidelser og langvarig inaktivitet på grunn av sykdom, blant andre sykdommer.

Den andre kategorien bevegelsesforstyrrelse er hyperkinesi som inneholder en overdrivelse av uønsket bevegelse, for eksempel rykninger eller vridninger i Huntingtons sykdom eller Tourettes syndrom .

Spektrum av lidelser

Hypokinesi beskriver en rekke mer spesifikke lidelser:

Hypokinetisk lidelse Kjennetegn
Akinesia ( α- a- , "uten", κίνησις kine , "motion") Manglende evne til å starte frivillig bevegelse.
Bradykinesi ( βραδύς bradys , "langsom", κίνησις kine , "motion") Langsom start av frivillig bevegelse med en progressiv reduksjon i hastighet og rekke repetitive handlinger, for eksempel frivillig fingertrykk. Det forekommer ved Parkinsons sykdom og andre lidelser i basalganglier. Det er et av de fire viktigste symptomene på parkinsonisme, som er bradykinesi, tremor, stivhet og postural ustabilitet.
Dysartri En tilstand som påvirker musklene som er nødvendige for tale, forårsaker problemer med taleproduksjonen til tross for en fortsatt kognitiv forståelse av språk. Ofte forårsaket av Parkinsons sykdom, opplever pasienter svakhet, lammelse eller mangel på koordinering i motor-talesystemet, noe som forårsaker at respirasjon , fonasjon , prosodi og artikulasjon påvirkes. Problemer som inkluderer tone, kommunikasjonshastighet, pustestyring, volum og timing vises. Hypokinetisk dysartri påvirker spesielt volumet av tale, noe som krever behandling med en talespråklig patolog .
Dyskinesi Dette er preget av redusert evne til frivillige bevegelser, samt tilstedeværelse av ufrivillige bevegelser. Hender og overkropp er områdene som mest sannsynlig vil bli påvirket av skjelvinger og tics. I noen tilfeller opplever Parkinsons pasienter dyskinesi som en negativ bivirkning av dopaminmedisiner.
Dystoni En bevegelsesforstyrrelse preget av vedvarende muskelsammentrekninger, som ofte forårsaker vridd og repeterende bevegelser eller unormale stillinger.
Fryser Dette er preget av manglende evne til å bevege muskler i ønsket retning.
Neuroleptisk ondartet syndrom Som følge av kraftig eksponering for legemidler som blokkerer dopaminreseptorer, kan ofre oppleve feber, stivhet, mental statusendring, dysautonomi , tremor, dystoni og myoklonus . Selv om denne lidelsen er ekstremt sjelden, er umiddelbar oppmerksomhet nødvendig på grunn av den høye risikoen for død.
Stivhet Motstand mot eksternt pålagte ("passive") leddbevegelser, for eksempel når en lege bøyer pasientens arm ved albueleddet. Den er ikke avhengig av pålagt hastighet og kan fremkalles ved svært lave passive bevegelser i begge retninger. Tannhjulsstivhet og blystivhet er to typer identifisert med Parkinsons sykdom:
  • Stivhet i blyrør er vedvarende motstand mot passiv bevegelse gjennom hele bevegelsesområdet, uten svingninger.
  • Tannhjulsstivhet er rykete motstand mot passiv bevegelse mens muskler spenner seg og slapper av.

Spastisitet , en spesiell form for stivhet, er bare tilstede i begynnelsen av passiv bevegelse. Det er avhengig av hastighet og fremkalles bare ved en høyhastighetsbevegelse. Disse forskjellige formene for stivhet kan sees ved forskjellige former for bevegelsesforstyrrelser, for eksempel Parkinsons sykdom.

Postural ustabilitet En balanseforstyrrelse som svekker evnen til å opprettholde en oppreist holdning når du står og går. Ved Parkinsons sykdom er det korrelert med større funksjonshemming og mer depresjon, samt med hyppighet av fall og frykt for fall (som i seg selv kan være betydelig invalidiserende).
En person med medisinindusert dystoni

Årsaker

Den vanligste årsaken til Hypokinesi er Parkinsons sykdom og tilstander knyttet til Parkinsons sykdom.

Andre forhold kan også forårsake treghet i bevegelser. Disse inkluderer hypotyreose og alvorlig depresjon. Disse forholdene må nøye utelukkes før en diagnose av Parkinsonisme stilles.

Resten av denne artikkelen beskriver Hypokinesi assosiert med Parkinsons sykdom, og tilstander knyttet til Parkinsons sykdom.

Patofysiologi

Tilknyttede nevrotransmittere

Dopamin

Den viktigste nevrotransmitteren som antas å være involvert i hypokinesi er dopamin . Viktig for den basale ganglioniske-thalamokortiske sløyfen, som behandler motorisk funksjon, er dopaminutarmning vanlig i disse områdene hos hypokinesiske pasienter. Bradykinesi er korrelert med lateralisert dopaminerg uttømming i substantia nigra . Dopaminveien i substantia nigra er avgjørende for motorisk funksjon, og vanligvis korrelerer en lesjon i dette området med vist hypokinesi. Rystelser og stivhet ser imidlertid ut til å bare delvis skyldes dopaminunderskudd i substantia nigra, noe som tyder på at andre prosesser er involvert i motorisk kontroll. Behandlinger for hypokinesi prøver ofte enten å forhindre dopaminnedbrytning av MAO-B eller øke mengden av nevrotransmitter som er tilstede i systemet.

GABA og glutamat

Den hemmende nevrotransmitteren GABA og det eksitatoriske glutamatet finnes i mange deler av sentralnervesystemet , inkludert i motorveiene som involverer hypokinesi. I en vei stimulerer glutamat i substantia nigra frigjøringen av GABA til thalamus, som deretter hemmer frigjøring av glutamat i cortex og derved reduserer motorisk aktivitet. Hvis for mye glutamat i utgangspunktet er i substantia nigra, vil bevegelser reduseres eller ikke forekomme i det hele tatt gjennom interaksjon med GABA i thalamus og glutamat i cortex.

En annen direkte vei fra basalganglier sender GABA -hemmende meldinger til globus pallidus og substantia nigra, som deretter sender GABA til thalamus. I den indirekte banen sender basalganglier GABA til globus pallidus som deretter sender den til den subthalamiske kjernen, som deretter inhiberte sender glutamat til utgangsstrukturene til basalganglier. Inhibering av GABA -frigjøring kan forstyrre tilbakemeldingssløyfen til de basale ganglier og forårsake hypokinesiske bevegelser.

GABA og glutamat samhandler ofte med hverandre og med dopamin direkte. I basalganglier er den nigrostriatale banen hvor GABA og dopamin er plassert i de samme nevronene og frigjøres sammen.

Nevrobiologi

Hypokinetiske symptomer oppstår fra skade på basalganglier, som spiller en rolle i å produsere kraft og beregne innsatsen som er nødvendig for å gjøre en bevegelse. To mulige nevrale veier gjør at basalganglier kan produsere bevegelse. Når den er aktivert, sender den direkte veien sensorisk og motorisk informasjon fra hjernebarken til den første strukturen i basalganglier, putamen . Denne informasjonen hemmer globus pallidus direkte og tillater fri bevegelse. Den indirekte banen, som beveger seg gjennom putamen, globus pallidus ytre og subthalamiske kjerne, aktiverer globus pallidus indre terskel og hemmer thalamus fra å kommunisere med motor cortex, og gir hypokinetiske symptomer.

Basal ganglier (rød) og relaterte strukturer (blå)

Når nivåene av dopamin reduseres, den normale bølgeavfyringsmønster i basalganglier nevrale svingninger endringer og tendensen for svingninger øker, særlig i betabølgen av basalgangliene. Nyere forskning indikerer at når oscillasjoner brenner samtidig, blir behandlingen forstyrret i thalamus og cortex, noe som påvirker aktiviteter som motorisk planlegging og sekvenslæring, samt forårsaker hypokinetiske tremor.

Behandlinger

Dopaminerge legemidler

Dopaminerge legemidler brukes ofte i de tidlige stadiene av hypokinesien for å behandle pasienter. Med økt inntak kan de imidlertid bli ineffektive på grunn av utviklingen av noradrenergiske lesjoner. Selv om de dopaminerge legemidlene i utgangspunktet kan være effektive, er disse noradrenerge lesjonene assosiert med hypokinesisk gangforstyrrelsesutvikling senere.

Noen Parkinsons pasienter klarer ikke å bevege seg under søvn, noe som får diagnosen "nattlig hypokinesi". Leger har hatt suksess behandle denne søvnforstyrrelse med sakte frigivelse eller nattetid dopaminerge midler, og i noen tilfeller kontinuerlig stimulering av dopamin- agonist rotigotin . Til tross for forbedret mobilitet under søvn, rapporterer mange Parkinsons pasienter om en ekstremt ubehagelig soveopplevelse selv etter dopaminerg behandling.

Dyp hjernestimulering

Når reaksjonen på dopaminerge legemidler begynner å svinge hos Parkinsons pasienter, blir dyp hjernestimulering (DBS) av den subtalamiske kjernen og den interne globus pallidus ofte brukt til å behandle hypokinesi. DBS, som dopaminerge legemidler, gir i utgangspunktet lindring, men kronisk bruk forårsaker verre hypokinesi og frysing av gange. Lavere frekvens DBS i uregelmessige mønstre har vist seg å være mer effektiv og mindre skadelig i behandlingen.

Parkinson kirurgi

Posteroventral pallidotomi (PVP) er en spesifikk type DBS som ødelegger en liten del av globus pallidus ved å gjøre arr i nervevevet, redusere hjerneaktivitet og derfor skjelvinger og stivhet. PVP mistenkes å rekalibrere basal ganglia -aktivitet i thalamokortikalveien. Det er rapportert at PVP på den dominerende halvkule forstyrrer verbal prosesseringsevne for utøvende funksjon, og bilateral PVP kan forstyrre prosesser med fokusert oppmerksomhet.

Mange akinesipasienter danner også en språklig akinesi der deres evne til å produsere verbale bevegelser speiler deres fysiske akinesi -symptomer, spesielt etter mislykket PVP. Pasienter er vanligvis i stand til å opprettholde normale flytnivåer, men stopper ofte mellomtiden, ute av stand til å huske eller produsere et ønsket ord. Ifølge en studie av Parkinsons pasienter med artikulatorisk hypokinesi, opplevde personer med raskere talehastighet flere problemer med å prøve å produsere samtalespråk enn de som normalt snakket med lavere hastigheter.

Metylfenidat

Metylfenidat , ofte brukt for å behandle ADHD, har blitt brukt sammen med levodopa for å behandle hypokinesi på kort sikt. De to jobber sammen for å øke dopaminnivået i striatum og prefrontal cortex . Metylfenidat hemmer hovedsakelig dopamin og noradrenalin gjenopptak ved å blokkere presynaptiske transportører, og levodopa øker mengden dopamin, og forbedrer generelt hypokinesisk gang. Noen pasienter har imidlertid bivirkninger av kvalme og hodepine til behandlingen, og de langsiktige effektene av legemiddelbehandlingen må fortsatt vurderes.

Stamceller

Nye behandlinger inkluderer å øke antallet dopaminceller ved å transplantere stamceller i basalgangliene eller stimulere endogen produksjon av stamceller og bevegelse til basalganglier. Den vellykkede integrasjonen av stamceller kan lindre hypokinetiske symptomer og redusere den nødvendige dosen dopaminerge legemidler. Imidlertid er en rekke komplikasjoner, inkludert mulig tumordannelse, upassende cellemigrasjon, avvisning av celler av immunsystemet og hjerneblødning mulig, noe som får mange leger til å tro at risikoen oppveier de mulige fordelene.

NOP -reseptorantagonister

En annen behandling, fremdeles i en eksperimentell trinn, er administrering av nocicepsjon FQ peptid (NOP) reseptor -antagonister . Denne behandlingen har vist seg å redusere hypokinesi i dyreforsøk ved økning av nociception FQ i substantia nigra og subthalamic nucleus. Lave doser kan tas med dopaminerg behandling for å redusere mengden L-dopa som trengs, noe som kan redusere de langsiktige bivirkningene og forbedre motorytelsen.

Danseterapi

Danseterapi har også vist seg å redusere hypokinesiske bevegelser og stivhet, men målrettet mer mot de muskulære aspektene ved lidelsen enn den nevrale aktiviteten.

Foreninger

Kognitiv svekkelse

Bradykinesia har vist seg å gå foran svekkelse av utøvende funksjoner, arbeidsminne og oppmerksomhet. Disse kognitive manglene kan knyttes til manglende funksjon av basalganglier og prefrontal cortex , som også er knyttet til motorisk dysfunksjon av hypokinesi. Rystelser og stivhet har ikke hatt observerbare forbindelser til kognitive svekkelser, noe som støtter ideen om at de ikke er like involvert i dopaminveien i den basale ganglioniske-thalamokortiske sløyfen. Dopaminerge behandlinger har vist forbedring i kognitive funksjoner forbundet med hypokinesi, noe som tyder på at de også er avhengige av dopaminnivåer i systemet.

Motorisk motivasjon

Ofte diskuteres det om effektiviteten, kraften og hastigheten på bevegelser hos pasienter med hypokinesi er knyttet til motivasjon for å belønne og mot å straffe stimuli. Basalgangliene har vært knyttet til insentivene bak bevegelse, og derfor antydes det at en kostnad/nytte -analyse av planlagt bevegelse kan påvirkes ved hypokinesi. Belønninger har ikke vist seg å endre aspektene ved et hypokinesisk individs bevegelse. Faktisk er motorplanlegging og kontroll av en pasient med hypokinesi allerede så effektiv som mulig (som vist med litt raskere, men generelt den samme bevegelsen etter dyp hjernestimulering av den subthalamiske kjernen ). Dette antyder at hypokinetiske individer ganske enkelt har et smalere bevegelsesområde som ikke øker i forhold til motivasjon.

Andre studier har kommet til den samme konklusjonen om belønninger og hypokinesi, men har vist at aversive stimuli faktisk kan redusere hypokinesisk bevegelse. Dopamin er enten mindre involvert eller har en mer kompleks rolle i responsen på straff enn belønninger, ettersom det hypodopaminergiske striatum tillater mer bevegelse som reaksjon på aversive stimuli.

Demografisk differensiering

Kjønn

Flere menn enn kvinner utvikler vanligvis hypokinesi, noe som gjenspeiles i unge og middelaldrende populasjoner der kvinner har vist høyere nivåer av nigrostriatal dopamin enn menn. Hos eldre er imidlertid denne differensieringen ikke tilstede. Vanligvis viser kvinner mer tremor i begynnelsen av hypokinesi. I lidelsen har menn en tendens til å vise mer stivhet og kvinner mer bradykinesisk motorisk oppførsel.

Startalder

Hypokinesi vises i hjernen og utad litt forskjellig avhengig av når et individ først blir påvirket. Ved ungdomshypokinesi (yngre enn 45 år) oppstår vanligvis noe mer celletap i substantia nigra med mer vist dystoni og muskelstivhet. Ved gammel hypokinesi (eldre enn 70 år), vanligvis mer hypokinesisk gang og vanskeligheter med å gå og ingen dystoni er sett. Begge startene kan vise hvilende skjelving, men mer generelt funnet i gamle tilfeller.

Symptomer

Stress fører til endringer av cerebral sirkulasjon , og øker blodstrømmen i supramarginal gyrus og vinkel gyrus av parietallappen , den frontal lapp , og de øvre temporale gyrus av venstre hemisfære. Det skjer også en økning i hjerteaktivitet og endring i tonus i hjertekarene, noe som er en elementær indikasjon på stressutvikling. Hos pasienter med normalt stress utløses vanligvis en adaptiv kamp-eller-fluktrespons ved aktivering av det sympatiske nervesystemet . Hypokinesipasienter opplever disse typiske stressymptomene regelmessig på grunn av skade på basalganglier -systemet. Derfor, når et offer for hypokinesi er under stress, viser han eller hun ikke en typisk kamp-eller-fly-respons, noe som setter pasienten under større fare fra potensielt skadelige stimuli. Trening med lav effekt, eliminering av narkotika- og alkoholbruk og regelmessig meditasjon kan bidra til å gjenopprette normale stressresponser hos hypokinesipasienter.

Tilkoblinger til andre medisinske tilstander

Selv om det ofte er mest forbundet med Parkinsons sykdom, kan hypokinesi være tilstede under en rekke andre forhold.

Tilstand Tilkobling til hypokinesi
Slag Skader på visse områder av hjernen på grunn av mangel på oksygenering har vist seg å forårsake hypokinetiske symptomer. Frontale og subkortikale lesjoner forårsaket av hjerneslag er mer sannsynlig å forårsake hypokinesi enn bakre lesjoner.
Schizofreni Mangelen på forbindelser mellom det høyre komplementære motorområdet til pallidum og venstre primære motoriske cortex til thalamus vist hos pasienter med schizofreni antas å føre til hypokinesi.
Hyperammonemi Kronisk hyperammonemi og leversykdom kan endre nevrotransmisjon av GABA og glutamat ved å øke mengden glutamat i substantia nigra og hemme bevegelse.
Progressiv supranukleær parese Svært lik Parkinsons sykdom, viser supranukleær parese faktisk ikke det hypokinetiske kjennetegnet ved progressivt tap av bevegelse, til tross for liten amplitude. Diagnose av hypokinesi kan bidra til å skille denne lidelsen fra Parkinsons.

Se også

Referanser

Klassifisering