Hypotoni - Hypotonia

Hypotoni
Andre navn Floppy baby syndrom
Spedbarnsbotulisme pasient.jpeg
Et spedbarn med botulisme ; til tross for at han ikke sover eller beroliger, kan han ikke åpne øynene eller bevege seg; han har også et svakt skrik.
Spesialitet Pediatri
Symptomer Muskel svakhet

Hypotoni er en tilstand med lav muskeltonus (mengden spenning eller strekkmotstand i en muskel), ofte med redusert muskelstyrke. Hypotoni er ikke en spesifikk medisinsk lidelse, men en potensiell manifestasjon av mange forskjellige sykdommer og lidelser som påvirker motorisk nervekontroll av hjernen eller muskelstyrken. Hypotoni er mangel på motstand mot passiv bevegelse, mens muskelsvakhet resulterer i nedsatt aktiv bevegelse. Sentral hypotoni stammer fra sentralnervesystemet, mens perifer hypotoni er relatert til problemer i ryggmargen, perifere nerver og/eller skjelettmuskler. Alvorlig hypotoni i barndommen er ofte kjent som diskett baby syndrom. Å kjenne igjen hypotoni, selv i tidlig barndom , er vanligvis relativt grei, men å diagnostisere den underliggende årsaken kan være vanskelig og ofte mislykket. Langtidseffektene av hypotoni på et barns utvikling og senere liv avhenger først og fremst av alvorlighetsgraden av muskelsvakheten og årsaken. Noen lidelser har en spesifikk behandling, men den viktigste behandlingen for de fleste hypotonier av idiopatisk eller nevrologisk årsak er fysioterapi og/eller ergoterapi for utbedring.

Hypotoni antas å være forbundet med avbrudd av afferent input fra strekkreseptorer og/eller mangel på lillehjernenes fasilitatoriske efferente innflytelse på fusimotorsystemet, systemet som innerverer intrafusale muskelfibre og derved kontrollerer muskelspindelfølsomhet . Ved undersøkelse vil det bli observert redusert motstand mot passiv bevegelse, og muskler kan føles unormalt myke og slappe ved palpasjon. Reduserte dype senereflekser kan også noteres. Hypotoni er en tilstand som kan hjelpe med tidlig intervensjon.

Tegn og symptomer

Hypotoniske pasienter kan vise en rekke objektive manifestasjoner som indikerer redusert muskeltonus. Motoriske forsinkelser observeres ofte, sammen med hypermobile eller hyperfleksible ledd, sikling og talevansker, dårlige reflekser, redusert styrke, redusert aktivitetstoleranse, avrundet skulderstilling, med støtte til støtter og dårlig oppmerksomhet. Omfanget og forekomsten av spesifikke objektive manifestasjoner avhenger av pasientens alder, alvorlighetsgraden av hypotonien, de spesifikke musklene som påvirkes og noen ganger den underliggende årsaken. For eksempel kan noen mennesker med hypotoni oppleve forstoppelse, mens andre ikke har tarmproblemer.

Floppy baby syndrom

Begrepet "diskettbarnssyndrom" brukes for å beskrive unormal slapphet når et spedbarn blir født. Spedbarn som lider av hypotoni blir ofte beskrevet som å føle og fremstå som om de er "filledukker". De klarer ikke å opprettholde bøyde leddbånd , og er i stand til å forlenge dem utover normale lengder. Ofte er bevegelsen av hodet ukontrollerbar, ikke i betydningen spasmatisk bevegelse, men kronisk ataksi . Hypotoniske spedbarn har ofte problemer med å mate, ettersom munnmuskulaturen ikke kan opprettholde et ordentlig sug-svelgemønster, eller en god ammingslås .

Utviklingsforskinkelse

Barn med normal muskeltonus forventes å oppnå visse fysiske evner innen en gjennomsnittlig tidsramme etter fødselen. De fleste lavtonebarn har forsinket milepæler i utviklingen , men forsinkelsens lengde kan variere mye. Motoriske ferdigheter er spesielt utsatt for lavtonet funksjonshemming. De kan deles inn i to områder, grovmotorikk og finmotorikk , som begge påvirkes. Hypotoniske spedbarn er sent ute med å løfte hodet mens de ligger på magen, ruller over, løfter seg i sittende stilling, blir sittende uten å falle, balansere, krype og noen ganger gå. Det oppstår forsinkelser i fine motoriske ferdigheter ved å gripe et leketøy eller en finger, overføre et lite objekt fra hånd til hånd, peke ut gjenstander, følge bevegelse med øynene og selvmating.

Talevansker kan skyldes hypotoni. Lavtonet barn lærer å snakke senere enn sine jevnaldrende, selv om de ser ut til å forstå et stort ordforråd, eller kan følge enkle kommandoer. Vanskeligheter med muskler i munnen og kjeven kan hemme riktig uttale, og motvirke eksperimentering med ordkombinasjon og setningsdannelse. Siden den hypotoniske tilstanden faktisk er en objektiv manifestasjon av en underliggende lidelse, kan det være vanskelig å avgjøre om taleforsinkelser er et resultat av dårlig muskeltonus, eller en annen nevrologisk tilstand, for eksempel intellektuell funksjonshemning , som kan være forbundet med årsaken til hypotoni. I tillegg kan lavere muskeltonus skyldes Mikhail-Mikhail syndrom, som er preget av muskelatrofi og cerebellar ataksi som skyldes abnormiteter i ATXN1-genet.

Muskeltonus kontra muskelstyrke

Den lave muskeltonen forbundet med hypotoni må ikke forveksles med lav muskelstyrke eller definisjonen som vanligvis brukes i kroppsbygging . Nevrologisk muskeltonus er en manifestasjon av periodiske handlingspotensialer fra motoriske nevroner. Siden det er en iboende egenskap i nervesystemet, kan det ikke endres gjennom frivillig kontroll, trening eller kosthold.

"Ekte muskeltonus er muskelens iboende evne til å reagere på et strekk . For eksempel vil hurtig retting av den bøyde albuen til et intetanende barn med normal tone føre til at biceps trekker seg sammen (automatisk beskyttelse mot mulig skade). Når den oppfattede faren har gått (som hjernen finner ut når stimulansen er fjernet), slapper muskelen av og går tilbake til sin normale hviletilstand. "
"... Barnet med lav tone har muskler som er trege til å starte en muskelsammentrekning , trekker seg veldig sakte som svar på en stimulans, og kan ikke opprettholde en sammentrekning så lenge som sine" normale "jevnaldrende. Fordi disse lavtonede musklene trekker seg ikke helt sammen før de slapper av igjen (muskelen tilpasser seg stimulansen og slår seg av igjen), de forblir løse og veldig tøyelige, og realiserer aldri sitt fulle potensial for å opprettholde en muskelsammentrekning over tid. "

Årsaken

Noen tilstander som er kjent for å forårsake hypotoni inkluderer:

Medfødt - dvs. sykdom en person er født med (inkludert genetiske lidelser som presenteres innen 6 måneder)

Ervervet

Ervervet - det vil si at debut oppstår etter fødselen

Diagnose

Tilnærmingen til å diagnostisere årsaken til hypotoni (som med alle syndromer i nevrologi) er først lokalisering. Legen må først avgjøre om hypotonien skyldes muskler, nevromuskulært kryss, nerve eller sentral årsak. Dette vil begrense de mulige årsakene. Hvis årsaken til hypotonien ligger i hjernen, kan den klassifiseres som en cerebral parese. Hvis årsaken er lokalisert til musklene, kan den klassifiseres som muskeldystrofi. Hvis årsaken antas å være i nervene, kalles det hypotoni på grunn av polyneuropati. Mange tilfeller kan ikke diagnostiseres definitivt.

Diagnostisere en pasient omfatter å skaffe familie medisinsk historie og en fysisk undersøkelse, og kan innbefatte slike ytterligere tester som datastyrt tomografi (CT) skanner, magnetisk resonans imaging (MRI) skanner, elektroencefalogram (EEG), blodprøver , genetiske undersøkelser (for eksempel kromosom karyotyping og tester for spesifikke genavvik), ryggmargskraner , elektromyografiske muskeltester eller muskel- og nervebiopsi .

Mild eller godartet hypotoni diagnostiseres ofte av fysioterapeuter og ergoterapeuter gjennom en serie øvelser designet for å vurdere utviklingsmessig fremgang eller observasjon av fysiske interaksjoner. Siden et hypotonisk barn har problemer med å tyde sin romlige plassering, kan han ha noen gjenkjennelige mestringsmekanismer, for eksempel å låse knærne mens de prøver å gå. Et vanlig tegn på spedbarn med lav tone er en tendens til å observere den fysiske aktiviteten til de rundt dem lenge før de prøver å etterligne, på grunn av frustrasjon over tidlige feil. Utviklingsforsinkelse kan indikere hypotoni.

Terminologi

Begrepet hypotonia kommer fra det antikke greske ὑπο- ( hypo- ), "under" og τόνος ( tónos ), fra τείνω ( teinō ), "to stretch". Andre vilkår for tilstanden inkluderer:

  • Lav muskeltone
  • Godartet medfødt hypotoni
  • Medfødt hypotoni
  • Medfødt muskelhypotoni
  • Medfødt muskelsvakhet
  • Amyotonia Congenita
  • Floppy baby syndrom
  • Infantil hypotoni

Prognose og behandling

Det er for tiden ingen kjent behandling eller kur for de fleste (eller kanskje alle) årsakene til hypotoni, og objektive manifestasjoner kan være livslange. Resultatet i et bestemt tilfelle av hypotoni avhenger i stor grad av arten av den underliggende sykdommen. I noen tilfeller forbedres muskeltonen over tid, eller pasienten kan lære eller utvikle mestringsmekanismer som gjør at de kan overvinne de mest invaliderende aspektene ved lidelsen. Imidlertid kan hypotoni forårsaket av cerebellar dysfunksjon eller motoriske nevronsykdommer være progressiv og livstruende.

Sammen med normal barneomsorg inkluderer spesialister som kan være involvert i omsorgen for et barn med hypotoni utviklingsbarneleger (spesialiserer seg på barneutvikling), nevrologer, neonatologer (spesialiserer seg på omsorg for nyfødte), genetikere, ergoterapeuter, fysioterapeuter, tale terapeuter, ortopeder, patologer (gjennomføre og tolke biokjemiske tester og vevsanalyse) og spesialisert sykepleie.

Hvis den underliggende årsaken er kjent, er behandlingen skreddersydd for den spesifikke sykdommen, etterfulgt av symptomatisk og støttende behandling for hypotoni. I svært alvorlige tilfeller kan behandling primært være støttende, for eksempel mekanisk hjelp med grunnleggende livsfunksjoner som pust og fôring, fysioterapi for å forhindre muskelatrofi og opprettholde leddmobilitet, og tiltak for å forhindre opportunistiske infeksjoner som lungebetennelse. Behandlinger for å forbedre nevrologisk status kan innebære ting som medisiner mot anfall, medisiner eller kosttilskudd for å stabilisere en metabolsk lidelse eller kirurgi for å lindre trykket fra hydrocephalus (økt væske i hjernen).

Den National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag sier at fysioterapi kan forbedre motorisk kontroll og overordnede organ styrke i personer med hypotoni. Dette er avgjørende for å opprettholde både statisk og dynamisk postural stabilitet, noe som er viktig siden postural ustabilitet er et vanlig problem hos mennesker med hypotoni. En fysioterapeut kan utvikle pasientspesifikke treningsprogrammer for å optimalisere postural kontroll, for å øke balansen og sikkerheten. For å beskytte mot postural asymmetri kan bruk av støttende og beskyttende enheter være nødvendig. Fysioterapeuter kan bruke neuromuskulære/sensoriske stimuleringsteknikker som rask strekk, motstand, tilnærming til ledd og trykk for å øke tonen ved å lette eller forbedre muskelsammentrekning hos pasienter med hypotoni. For pasienter som demonstrerer muskelsvakhet i tillegg til hypotoni som styrker øvelser som ikke overbelaster musklene er angitt. Elektrisk muskelstimulering , også kjent som nevromuskulær elektrisk stimulering (NMES) kan også brukes til å "aktivere hypotoniske muskler, forbedre styrken og generere bevegelse i lammede lemmer samtidig som det forhindrer ubrukbar atrofi (s.498)." Når du bruker NMES er det viktig å ha pasienten fokus på å prøve å trekke sammen musklene som stimuleres. Uten slik konsentrasjon om bevegelsesforsøk er overføring til frivillig bevegelse ikke mulig. NMES bør ideelt sett kombineres med funksjonelle treningsaktiviteter for å forbedre resultatene.

Ergoterapi kan hjelpe pasienten med å øke uavhengigheten med daglige oppgaver gjennom forbedring av motoriske ferdigheter, styrke og funksjonell utholdenhet. Talespråklig terapi kan hjelpe med alle puste-, tale- og/eller svelgevansker pasienten måtte ha. Terapi for spedbarn og små barn kan også omfatte sensoriske stimuleringsprogrammer. En fysioterapeut kan anbefale en ankel/fot ortose for å hjelpe pasienten til å kompensere for svake underbenmuskler. Småbarn og barn med talevansker kan ha stor nytte av å bruke tegnspråk .

Se også

Referanser

Videre lesning

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser