Ung idiopatisk artritt - Juvenile idiopathic arthritis

Denne artikkelen omhandler ikke det mer generelle temaet leddgikt i barndommen .
Ung idiopatisk artritt
Andre navn Ung revmatoid artritt
Spesialitet Revmatologi
Frekvens 1 av 1000

Juvenil idiopatisk artritt ( JIA ), er den vanligste, kroniske revmatiske sykdommen i barndommen, og rammer omtrent en per 1000 barn. Ungdom , i denne sammenhengen, refererer til sykdomsutbrudd før 16 år, mens idiopatisk refererer til en tilstand uten definert årsak, og leddgikt er betennelse i leddet.

JIA er en autoimmun, ikke -smittsom, inflammatorisk leddsykdom, hvis årsak fortsatt er dårlig forstått. Det er preget av kronisk leddbetennelse. JIA er en undergruppe av leddgikt i barndommen, men i motsetning til andre, mer forbigående former for barndomsgikt, vedvarer JIA i minst seks uker, og hos noen barn er det en livslang tilstand. Det skiller seg vesentlig fra former for leddgikt som vanligvis sees hos voksne ( slitasjegikt , revmatoid artritt ), når det gjelder årsak, sykdomsforeninger og prognose.

Prognosen for barn med JIA har forbedret seg dramatisk de siste tiårene, spesielt med introduksjonen av biologiske behandlinger og et skifte mot mer aggressive behandlingsstrategier. JIA -behandling tar sikte på normal fysisk og psykososial funksjon, som er et oppnåelig mål for mange barn med denne tilstanden.

Tegn og symptomer

Leddgikt betyr betennelse i leddet, og gjenkjennes vanligvis av hevelse, smerte, stivhet og begrenset leddbevegelse. Symptomer på JIA varierer fra individ til individ. Dette er hovedsakelig fordi JIA er en paraplybetegnelse for flere undertyper av JIA, som varierer avhengig av antall berørte ledd, alvorlighetsgrad av sykdom og tilstedeværelse eller fravær av betennelse i andre deler av kroppen.

Det viktigste kliniske trekket ved JIA er vedvarende hevelse i de berørte leddene. Enhver ledd kan påvirkes, men store ledd som kne og ankel er oftest involvert. Involvering av små ledd i hender og føtter er mer sannsynlig når mange ledd påvirkes (' polyartritt '). Hovne ledd kan også føles varmere å ta på. Hevelse kan være vanskelig å oppdage klinisk, spesielt for ledd som ryggraden, sakroiliacale ledd , skulder, hofte og kjeve; bildeteknikker som ultralyd eller MR kan være svært nyttig for å identifisere betennelsen.

Felles smerte er et viktig symptom, selv om noen barn opplever minimal eller ingen smerte med sin leddgikt. Hos disse barna kan det første tegn på leddgikt halte, spesielt om morgenen. Små barn er ofte veldig flinke til å endre hvordan de beveger seg når de har leddsmerter: de lærer å bevege seg slik at det ikke gjør vondt. For eksempel vil et barn ikke presse opp med et betent håndledd når det klatrer, i stedet legge vekt på underarmen. Morgenstivhet som forbedres senere på dagen er et vanlig trekk (dette innebærer leddsmerter av inflammatorisk type kontra leddssmerter av mekanisk type).

Hevelse og smerte resulterer vanligvis i begrenset bevegelse av de berørte leddene, for eksempel et kne som holdes bøyd og forårsaker halting, eller som ikke klarer å lage en full knyttneve. Begrenset bevegelse kan redusere barnets evne til å delta fullt ut i aktiviteter og utføre vanlige oppgaver som de som brukes til egenomsorg. I noen JIA-undertyper kan det være mer uspesifikke symptomer på å være uvel, som sløvhet , tretthet og dårlig matlyst. Barn med systemisk JIA har vanligvis feber og klassisk utslett og kan bli ganske syke. Sene effekter av leddgikt kan omfatte leddkontrakturer (stive, bøyde ledd med tap av bevegelse) på grunn av leddskade; avvik i lemmer og muskelsvinn . Barn med JIA varierer i hvilken grad de påvirkes av spesielle symptomer.

Ekstraartikulær

Øyesykdom: JIA er assosiert med betennelse foran i øyet (spesifikt iridocyklitt , en form for kronisk fremre uveitt ), som rammer omtrent ett av seks barn med JIA. Øyengasjement forekommer oftest hos jenter, de med bare noen få ledd involvert ( oligoartritt ) og de med et positivt antikjernet antistoff (ANA). Det følger vanligvis begynnelsen av leddgikt eller kan oppdages samtidig som leddgikt; noen ganger kan det oppstå før felles involvering. Faktorene som knytter øye- og leddsykdom er ikke klart forstått, og de to følger ikke nødvendigvis samme kurs. Denne komplikasjonen er vanligvis asymptomatisk (uten symptomer) og kan oppstå når leddene ikke er aktive. Det kan oppdages av en erfaren optiker eller øyelege som bruker en spaltelampe for å lete etter inflammatoriske celler i væsken inne i øyet. De fleste barn med JIA vil kreve henvisning for regelmessige undersøkelser av spaltelamper. Dårlig kontrollert kronisk fremre uveitt kan resultere i permanent øyeskade, inkludert blindhet.

Systemisk JIA: barn med systemisk JIA-undertype opplever ofte ekstralartikulære manifestasjoner, inkludert feber, utslett, forstørrede lymfeknuter, forstørret lever eller milt, serositis og anemi.

Komplikasjoner

JIA er en kronisk lidelse, som hvis den blir ignorert, kan føre til alvorlige komplikasjoner. Med regelmessig oppfølging og moderne behandlinger har imidlertid komplikasjoner blitt redusert og resultatene blitt bedre. Hvis betennelse ikke behandles, kan det skade leddet, brusk og bein. Med fremkomsten av moderne terapier har disse komplikasjonene av JIA blitt mye mindre vanlige.

Barn med JIA kan ha en redusert generell veksthastighet, spesielt hvis sykdommen involverer mange ledd eller andre kroppssystemer. Dette kan skyldes en kombinasjon av selve sykdommen, så vel som behandlingene, spesielt bruk av kortikosteroider . Paradoksalt nok kan lemmer der et stort ledd (for eksempel kneet) er betent ha økt vekst på kort sikt, noe som kan føre til uoverensstemmelse mellom lemmer (dvs. den ene armen eller benet er litt lengre enn den andre). Dette skyldes økt blodtilførsel til de benete vekstplatene som omgir de betente leddene. Beintetthet og beinstyrke kan reduseres gjennom en kombinasjon av betennelse, bruk av kortikosteroider og redusert fysisk aktivitetsnivå. Andre komplikasjoner i muskuloskeletalen kan omfatte leddkontrakturer, muskelsvakhet eller muskelsvinn.

Uveitt, hvis den ikke behandles, kan resultere i arrdannelse, glaukom , grå stær og til og med blindhet . Regelmessig overvåking muliggjør tidlig oppdagelse og behandling. Steroid øyedråper er vanligvis den første behandling for fremre uveitt. Andre behandlinger - hvorav mange også behandler leddgikt (f.eks. Metotreksat , biologiske midler) - kan imidlertid være påkrevd for å holde betennelsen under kontroll og for å minimere steroidbruk over lengre sikt. Langvarig bruk av steroider kan føre til utvikling av grå stær.

Makrofagaktiveringssyndrom (MAS) er en alvorlig, potensielt livstruende komplikasjon som kan oppstå hos pasienter med den systemiske undertypen JIA. MAS involverer ukontrollert aktivering av immunsystemet, noen ganger referert til som en 'cytokin storm', som er assosiert med et sepsis lignende bilde av feber, utslett, forstørret lever og milt, forstørrede lymfeknuter og cardiorespiratory kompromiss. Det gjenkjennes av en rekke karakteristiske endringer i laboratorieparametere, inkludert et høyt ferritin og en paradoksalt lav sedimentasjonshastighet for erytrocytter .

Årsaker

Årsaken til JIA er fortsatt ukjent. Lidelsen er imidlertid autoimmun - noe som betyr at kroppens eget immunsystem begynner å angripe og ødelegge celler og vev (spesielt i leddene) uten noen åpenbar grunn. Immunsystemet antas å være provosert av endringer i miljøet , i kombinasjon med mutasjoner i mange assosierte gener og/eller andre årsaker til differensiell ekspresjon av gener. Eksperimentelle studier har vist at visse muterte virus kan være i stand til å utløse JIA. Sykdommen ser ut til å være mer vanlig hos jenter, og er mest vanlig hos kaukasiere.

Årsaken til JIA, som ordet " idiopatisk " antyder, er ukjent og et område med aktiv forskning. Nåværende forståelse av JIA antyder at det oppstår hos et genetisk utsatt individ på grunn av miljøfaktorer.

Diagnose

Diagnosen JIA kan være vanskelig, blant annet fordi leddsmerter hos barn er så vanlige og kan skyldes mange andre årsaker enn JIA. Det karakteristiske trekk ved leddgikt er hevelse i leddet som noen ganger - men ikke alltid - er forbundet med smerte. Tilstedeværelsen av leddstivhet er en annen typisk egenskap, spesielt når den er tilstede om morgenen og forbedres med aktivitet.

Ingen test kan bekrefte diagnosen JIA: en kombinasjon av tegn og symptomer, blodprøver og om nødvendig medisinsk avbildning brukes til å stille diagnosen. Blodprøvene kan måle nivåer av inflammatoriske markører, så vel som tilstedeværelsen av spesifikke immunmarkører som kan inkludere antikjernet antistoff, HLA-B27 , revmatoid faktor og antisitrullert protein antistoff . Disse serologiske markørene kan være negative hos barn med JIA, og er ofte tilstede hos friske barn; som sådan bør de ikke tolkes isolert, men i sammenheng med den kliniske presentasjonen. Mange barn med JIA har normalt blodarbeid. Røntgen kan være nødvendig for å sikre at leddsmerter og hevelse ikke skyldes brudd , kreft , infeksjon eller medfødt abnormitet. I noen tilfeller kan væske fra leddet aspireres og analyseres for å hjelpe til med å stille en diagnose. Denne testen kan hjelpe ved å utelukke andre årsaker til leddgikt som infeksjon.

Klassifisering

Det nåværende klassifiseringssystemet av International League of Associations for Rheumatology (ILAR) gjenkjenner syv forskjellige undertyper av JIA, basert på deres presentasjon i løpet av de første seks månedene: Hver undertype har et spesifikt mønster av funksjoner som beskrevet i tabellen og beskrivelsene nedenfor. (Den syvende kategorien, ikke inkludert i tabellen, er 'udifferensiert' og inkluderer alle pasienter med JIA som ikke oppfyller kriterier for andre undertyper, eller som oppfyller kriterier for to eller flere undertyper).

Oligoartikulær Polyartikulær (RF negativ) Polyartikulær (RF -positiv) Systemisk start Psoriatisk Enthesitis Related Arthritis
% av JIA 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 15
Kjønn (F: M) 4: 1 4: 1 9: 1 1: 1 3: 2 1: 9
Typisk startalder (år) 2-12 (topp 2-3) 2-12 (topp 2-3) Ungdomstiden Noen Midt i barndommen Ungdomstiden
Felles mønster Asymmetrisk; ofte store ledd (kne, ankel, håndledd, albue) Ofte asymmetrisk; flere små og store ledd Symmetrisk; flere små og store ledd Symmetrisk; flere små og store ledd Asymmetrisk; små og store ledd inkludert hofter og spesielt DIPs Asymmetrisk; store ledd; aksial

skjelett

Ekstraartikulær engasjement Uveitt hos 20% Smertefri uveitt (spesielt hvis ANA -positiv) Revmatiske knuter Feber, utslett, lymfadenopati, forstørret lever og milt, Serositis Psoriasis, spikerpitting, daktylitt, uveitt hos 10%, entesitt Symptomatisk uveitt hos 20%, entesitt, IBD, aortitt

Oligoartikulær artritt

Oligoartikulær (eller pauciartikulær ) JIA er den vanligste JIA -undertypen, og oppstår når det er opptil fire ledd involvert i løpet av de første seks månedene av sykdommen. Det finnes to undertyper av oligoartikulær artritt: vedvarende oligoartritt, hvor ikke mer enn fire ledd påvirkes gjennom hele sykdomsforløpet; og utvidet oligoartritt, hvor mer enn fire ledd rammes etter de første seks månedene av sykdommen. Pasienter i denne undertypen er ofte unge, vanligvis i alderen to til tre år og med en kvinnelig overvekt. Det vanligste leddet er kneet, men andre berørte ledd kan omfatte ankler, håndledd, albuer og andre. Det anti-nukleære antigenet (ANA) er positivt hos opptil 80% av pasientene med oligoartritt og er forbundet med en høyere risiko for assosiert øyesykdom (uveitt), spesielt hos yngre pasienter. Prefiksene oligo- og pauci- betyr "få".

Differensialdiagnose

Det er flere andre lidelser og sykdommer som viser symptomer som JIA. Disse årsakene inkluderer, men er ikke begrenset til, smittsomme (for eksempel septisk leddgikt eller osteomyelitt ) og post-smittsomme tilstander ( reaktiv leddgikt , akutt revmatisk feber og i noen geografiske områder Lyme sykdom ); hematologiske og neoplastiske sykdommer som leukemi eller benete svulster; og andre bindevevssykdommer (for eksempel systemisk lupus erythematosus ). For systemisk debut av JIA inkluderer differensialdiagnosen også Kawasaki sykdom og periodiske febersyndrom. Noen genetiske skjelettdysplasier som former for mucopolysakkaridose, spesielt type 1 Scheie syndrom , progressiv pseudorheumatoid dysplasi og multisentrisk osteolyse, nodulose og artropatisyndrom kan også etterligne JIA, ettersom de kan oppstå med hevelse i ledd , leddbegrensning , stivhet og smerte. Den kliniske og radiologiske overlappingen mellom genetiske skjelettdysplasier og JIA kan være stor at molekylær analyse kan være nødvendig for å bekrefte diagnosen. Sjelden kan metabolske sykdommer, som Farber sykdom , også etterligne JIA. Pasienter med Farber sykdom har vanligvis subkutane knuter og en hes eller svak stemme på grunn av vekst av knuter på strupehodet.

Behandling

Hovedvekten ved behandlingen av JIA er å hjelpe barnet eller den unge til å gjenvinne normale nivåer av fysisk og sosial funksjon ved å kontrollere betennelse og ekstraartikulære symptomer. Klinisk remisjon bør være hovedmålet for alle pasienter, og behandlingen bør justeres til dette er oppnådd. Rask anerkjennelse og behandling er viktig ettersom tidlig oppstart av terapi øker sannsynligheten for respons på førstelinjebehandlinger og for å oppnå medikamentfri remisjon senere i livet. Selv om det finnes overordnede retningslinjer for konsensusbehandling, bør alle behandlinger tilpasses individets behov i diskusjon med barnet eller den unge og deres familie.

Optimal håndtering av JIA krever et tverrfaglig team som jobber for å møte behovene til en individuell pasient. Optimalisering av fysisk og sosial funksjon oppnås via en todelt tilnærming: ikke-farmakologiske strategier som fysioterapier, smertestyringsstrategier og sosial støtte; og rask bruk av medisiner for å kontrollere betennelse og ekstraartikulære symptomer. Tidlig diagnose og behandling er avgjørende for å redusere leddskade og andre symptomer, noe som vil bidra til å redusere nivåene av permanent skade som fører til langvarig funksjonshemming.

Ikke-farmakologiske behandlinger

Den optimale tilnærmingen for å behandle et barn med JIA involverer vanligvis et team av medisinske fagpersoner, som kan inkludere (men er ikke begrenset til) pediatriske revmatologer, pediatriske reumatologiske sykepleiere, allmennleger, allmennleger, voksne revmatologer, fysioterapeuter , yrkesmedisiner terapeuter (OTS), Fotpleie , psykologer, sosionomer, farmasøyter, øyeleger og ortopediske kirurger . Det tverrfaglige teamet (MDT) jobber sammen med barnet og deres foreldre, det lokale helsevesenet og det medisinske teamet, barnets skole og lærere, samfunnsledere og sportstrenere for å best støtte barnet og deres familie.

Sammen hjelper teamet barna til å delta så fullt og uavhengig som mulig i deres daglige aktiviteter ved å maksimere livskvalitet, maksimere funksjonen og minimere forstyrrelser i livet til barnet eller den unge.

Det tverrfaglige teamet jobber sammen for å gi barnet og familien støtte og opplæring om JIA, strategier for å fremme alderssvarende selvforsyning og hjelpe barnet med å tilpasse seg og tilpasse seg eventuelle utfordringer de står overfor. Det er mange måter å gjøre daglige oppgaver enklere eller mer håndterbare. En av de viktigste måtene det tverrfaglige teamet hjelper barn med JIA på er å involvere dem og deres familier i beslutningsprosessen om behandling og rehabilitering.

Hos små barn med JIA kan symptomer resultere i enten forsinkelse eller regresjon i utviklingsmilepæler som å gå, løpe eller klatre. Funksjonen på øvre lemmer kan også påvirkes. Medlemmer av det tverrfaglige teamet kan utføre utviklingsvurderinger for å identifisere underskudd og veilede behandlinger. Informasjonen som samles inn kan deles med skoler og barnehagefasiliteter.

En av de viktigste måtene ergoterapeuter eller fysioterapeuter hjelper små barn med JIA på, er ved å utvikle et hjemmeterapiprogram basert på lek. Øvelser er foreskrevet av både fysioterapeuter og ergoterapeuter for å øke rekkevidden et barn kan bevege et ledd, for å styrke musklene rundt et ledd, for å redusere smerter og stivhet og for å forhindre ytterligere begrensninger i leddbevegelsene. OT og PT kan gi barn alderssvarende spill og aktiviteter slik at barna kan trene øvelsene mens de leker og omgås venner. Eksempler er håndverk, svømming og sport.

Barn med JIA kan oppleve utfordringer med lavt humør, sosial interaksjon, redusert selvtillit og negativt selvbilde. Psykologer, OT, sykepleiere, sosialarbeidere og andre teammedlemmer kan jobbe med barnet og deres familie for å utvikle strategier for å hjelpe med disse problemene. Mange JIA -støtteorganisasjoner driver leirer og aktiviteter for barn med JIA og deres familier.

Kirurgi brukes bare til å behandle de alvorligste tilfellene av JIA og er nå sjelden nødvendig.

Fysioterapi og trening

Opprettholde fysisk aktivitet er viktig for alle barn, men spesielt for barn med JIA. Fysioterapeuten har en rolle i å veilede fysisk rehabilitering (muskelstrekk og styrking, forbedring av leddbevegelser, forbedring av balanse osv.); optimalisering av fysisk funksjon; målsetting; og forbedre et barns tillit til sin egen kropp. De jobber vanligvis med barnet og familien for å utvikle et treningsprogram for hjemmet som endres over tid etter hvert som barnet gjør fremskritt.

Leddgikt i barndommen kan være forbundet med muskelsvakhet og sløsing rundt de berørte leddene. Det kan også føre til lav bentetthet , som kan disponere for osteoporose og brudd i voksen alder. Å få regelmessig mosjon er en viktig del av ledelsen av JIA for å fremme bein og muskler.

Det er variasjon i den eksakte treningsresepten som best fremmer muskel- og skjeletthelse, samtidig som tretthet, smerte og hevelse reduseres. Konsensus er at barn med JIA bør følge nasjonale folkehelsestandarder for fysisk aktivitet og delta i moderat kondisjon, fleksibilitet og styrkeøvelser, kompatible med deres evner og sykdomsbegrensninger.

Det er viktig at øvelsen i løpet av uken er en kombinasjon av moderat til kraftig kardiovaskulær aktivitet (f.eks. Gå til skolen, scootere, sykle, spille tag, danse, trene fysisk aktivitet, sport som basketball eller fotball) og styrke øvelser. Beinforsterkende aktiviteter bygger opp muskler; ved at musklene skyver og trekker mot beinet, blir selve beinene sterkere. Dette kan inkludere ting som å spille på klatreutstyr, svinge på apebarer, bruke vekter, bære dagligvarer, hoppe over eller løpe.

En Cochrane-metaanalyse som så på eksisterende RCT viste i alle studier at trening ikke har en skadelig effekt på JIA. Faktisk er det bevis for at både lave og høyintensive treningsprogrammer resulterer i forbedret fysisk funksjon og redusert smerte hos barn med JIA. Retningslinjer indikerer at barn med JIA bør oppmuntres til å være fysisk aktive og trygt kan delta i idrett uten forverring av sykdom. De med aktivt betente ledd bør begrense aktiviteter innenfor smertegrenser, og deretter gradvis gå tilbake til full aktivitet etter en sykdomsbluss.

Det kan være nødvendig å bruke hjelpemidler som skinner eller avstøpninger for å korrigere biomekanikk , men langvarig skinne og støping er nå sjelden indikert for barn med JIA. Etter felles injeksjoner, blir barn ofte anbefalt å "ta det med ro", ofte gjennomfører de en til to dager med lav aktivitet, selv om rådene rundt dette varierer. Når en ledd (vanligvis et kne) mister bevegelsesområdet på grunn av langvarig betennelse og smerte, kan en serie gipsavstøpninger brukes til gradvis å forlenge forkortede muskler og gjenopprette rekkevidden. Disse seriekastene brukes vanligvis over dager til uker. Aktiv forsterkning og forlengelse brukes i forbindelse med seriell støping for optimale resultater.

Noen barn kan ha nytte av fotrotese for å støtte og korrigere kroppsposisjon og funksjon. Ortotikk opprettholder biomekanisk justering og kan redusere ubehag i ben og rygg når barn deltar i fysiske aktiviteter som sport.

Selvledelse

Smerte er det vanligste og ofte det mest plagsomme symptomet på JIA (selv om noen barn med JIA har leddbetennelse uten smerter i det hele tatt). Smerter kan oppstå selv når barn får effektive doser terapier som håndterer den underliggende sykdommen.

Smerter har vist seg å påvirke alle aspekter av livskvalitet negativt og er forbundet med en reduksjon i fysisk, sosial og emosjonell funksjon. Barn som har høyere smerter har en tendens til å ha redusert sosialisering, skolegang og deltakelse i aktiviteter. Økt smerte er også korrelert med dårlig søvn og høyere tretthet hos barn med JIA.

Årsaken til smerte i JIA er multifaktoriell. Det er sykdomsrelaterte faktorer som relaterer seg til den inflammatoriske prosessen, og anatomiske eller biomekaniske endringer som er forbundet med felles hevelse og leddsykdom. Det er psykologiske faktorer rundt håndtering av stress, mestring av en kronisk sykdom og håndtering av angst eller depresjon som kan påvirke oppfatningen av smerte og graden av funksjonsnedsettelse. Det er også sosiale faktorer som relaterer seg til familie- og likemannsforhold, foreldrenød og sosial og økonomisk støtte.

Gitt JIAs voksende og avtagende natur, kan barns fysiske evner, smerter og humør endres i perioder med bluss eller remisjon. Å håndtere kronisk sykdom i barndommen og ungdomsårene er forbundet med betydelig stress som kan sette barn i fare for følelsesmessige eller atferdsmessige lidelser og kan forstyrre samsvar og overholdelse av behandlingsregimer. Å håndtere JIA kan være en utfordring, og det er viktig å ha en verktøykasse med ferdigheter, støtter og strategier for å håndtere oppturer og nedturer ved å ha en kronisk sykdom.

Det er mange ting som kan hjelpe barn med JIA til å vokse opp til å ha et fullt og aktivt liv. Å ha gode søvnvaner og rutiner gir et barn den beste sjansen for å ha en forfriskende natts søvn og forhindre tretthet på dagtid. Dette påvirker igjen konsentrasjon, energinivå, hukommelse og humør. De fleste barn trenger mellom åtte til tolv timers søvn for å føle seg uthvilt, avhengig av alder. Enkle strategier som å opprettholde vanlig sengetid, begrense skjermtiden til to timer før sengetid, ha et søvnritual, unngå å sove i løpet av dagen, unngå sukkerholdige og koffeinholdige drikker, ha et sunt, velbalansert kosthold, regelmessig trening og bruk av avslapningsteknikker kan hjelpe ha god natts søvn.

Avslapningsteknikker kan også bidra til å redusere stress, fysisk spenning og være en nyttig smertebehandlingsteknikk. Det finnes en rekke mindfulness-strategier som inkluderer ting som dyp pusting, guidede bilder eller progressiv muskelavslapping. Alle teknikker må øves over tid, og det kan være nødvendig å prøve forskjellige kombinasjoner for å finne metoden som fungerer best for hver enkelt. Disse teknikkene er lett tilgjengelige online, i bøker, opptak, apper eller ved å se en utdannet profesjonell, for eksempel en psykolog.

Utdanning og sysselsetting

De fleste barn med JIA vil konsekvent kunne gå på skolen, uten for mange forstyrrelser, selv under sykdomssykdom. Imidlertid kan de kreve ekstra hjelp eller tilpasninger for å gjøre det. Maksimering av skolegang innebærer samarbeid mellom familien, skolen og helseteamet. Langvarig eller gjentatt skolefravær kan ha faglige, sosiale og emosjonelle implikasjoner; bortsett fra i sjeldne tilfeller er de sjelden nødvendige (annet enn fravær for medisinske eller terapeutiske avtaler).

Disse tilpasningene kan omfatte at det kreves ekstra tid for å komme mellom timene eller under undersøkelser, bruke spesialiserte penner eller bytte til skriving i stedet for håndskrift, eller minimere belastningen på tunge bøker eller utstyr som skal bæres i et barns skolesekk. De nøyaktige kravene vil variere fra barn til barn og vil avhenge av leddene som berøres. I mange tilfeller vil barnets behandlingsgruppe kunne gi spesifikke råd og informasjon til lærere og trenere for å glatte overgangen tilbake til skolen. Dette kan ha form av en individualisert plan som beskriver eventuelle ekstra tiltak som må tas på skolen, hva du skal gjøre i tilfelle uventede hendelser eller medisinering i løpet av skoletiden. Viktigere kan JIA være forstyrrende ikke bare for de akademiske aspektene ved skolen. Det er like viktig å optimalisere skolegangene slik at barnet kan opprettholde vennskap og holde tritt med muligheter til å sosialisere med jevnaldrende.

Etter hvert som ungdom utvikler seg gjennom videregående, kan det hende de må faktorisere sin nåværende medisinske status og funksjonelle evner til beslutninger rundt deres fremtidige utdannings- og sysselsettingsplaner. De fleste barn med JIA vil ikke være begrenset i studiemål eller faglige ambisjoner. Studenter med JIA kan vanligvis søke om spesielle ordninger i vurderingsperioder, for eksempel ekstra tid for å tillate hvile-/strekkperioder og bruk av adaptivt utstyr i noen situasjoner. Disse programmene må ofte støttes av det behandlende medisinske teamet. Behandlingsgruppen kan hjelpe ungdom med å finne måter å fortelle arbeidsgiverne om tilstanden deres på en positiv måte. OT og sosialarbeidere kan også hjelpe tenåringer med å forstå sine rettigheter som ansatt med en kronisk sykdom. Det er viktig at ungdom med JIA forstår hvordan de skal ta vare på seg selv og håndtere sykdommen når de jobber heltid eller går på høyere utdanning. Teamet vil også støtte de pasientene som fremdeles trenger medisinsk innspill gjennom overgangsprosessen fra barn til voksen.

eHelse og mobil helse (mHealth) intervensjoner

Et nytt voksende område for støtte for sykdomsbehandling er gjennom digital teknologi som bruker eHelse og mobil helse (mHealth) intervensjoner. Disse tiltakene må potensielt støtte utviklingen av selvledelse, eller hjelpe helseteamet med å overvåke symptomer. For JIA har nåværende studier fokusert på helseproblemer smerte, helserelatert livskvalitet, fysisk aktivitet og sykdomsbehandling. Barn og ungdom har brukt disse tiltakene gjennom en rekke enheter, inkludert datamaskiner, bærbare datamaskiner, personlige digitale assistenter, multimediaspillere og bærbare akselerometre synkronisert med smarttelefon. Dette gir tilgang til disse inngrepene hjemmefra. Tidlige brukervennlighetsstudier har fått positive tilbakemeldinger fra barn og ungdom. De er kjent med denne typen teknologi og rapporterer at de liker disse inngrepene. Imidlertid er det fortsatt behov for ytterligere forskning for å forstå deres fulle potensial i å støtte barn og ungdom som lever med komplekse behov.

Prognose

Når de får en JIA -diagnose, har barn og deres familier ofte mange spørsmål angående prognose . Nylige terapeutiske fremskritt innen behandling av JIA har gjort inaktiv sykdom og klinisk remisjon oppnåelige mål for de fleste barn med tilgang til moderne behandlinger. Klinisk remisjon kan defineres som fravær av tegn og symptomer på inflammatorisk sykdomsaktivitet, inkludert ekstrartikulære manifestasjoner av sykdommen. Å differensiere subtyper av JIA hjelper til med å målrette behandlingen og fører til mer positive utfall, men subtype er ikke den eneste prediktoren for JIA -utfall. Dårlige prognostiske faktorer inkluderer leddgikt i hoften, livmorhalsen, ankler eller håndledd; langvarig heving av inflammatoriske markører; og radiografiske bevis på leddskader inkludert erosjoner eller innsnevring av leddrom. Pasienter med RF-positiv polyartritt har ofte dårligere utfall forbundet med mer aggressiv sykdom. Til tross for dette ble sannsynligheten for at denne undergruppen oppnår inaktiv sykdom minst en gang i løpet av fem år vist til å være 90% i en stor kanadisk studie. Det forskes for tiden på kliniske prediksjonsmodeller for å tillate tidligere identifisering av barn som sannsynligvis vil ha en dårligere prognose. Overholdelse av terapi, spesielt medisiner, har en positiv sammenheng med sykdomsutfallet.

Forskning på spesifikke JIA -biomarkører pågår for tiden, med målet om å danne mer tilpassede behandlingsplaner, redusere bivirkninger av medisiner og forbedre remisjonsrater. Gjeldende undersøkelsesområder inkluderer blant annet kliniske, protein-, genetiske og radiologiske markører.

Barn med JIA viser lignende nivåer av depresjon og angst som barn med andre kroniske sykdommer; kausalitet er imidlertid ikke fastslått. Det uforutsigbare og bølgende forløpet av JIAs sykdomsaktivitet og behovet for pågående prosedyreintervensjoner kan bidra.

Det har tidligere blitt antydet at barn med JIA har økt risiko for malignitet når de blir behandlet med anti-TNF-behandling. Nyere data har ikke bekreftet denne sammenhengen: Det antas at selve sykdommen er knyttet til en litt høyere bakgrunnsrisiko for malignitet. Løpende dataanalyse av store pasientpopulasjoner fortsetter på dette området.

Epidemiologi

Juvenil idiopatisk artritt er den vanligste, kroniske revmatiske sykdommen i barndommen. I høyinntektsland har den årlige forekomsten blitt estimert til 2–20 tilfeller per 100 000 innbyggere; prevalens i disse områdene er estimert til 16–150 tilfeller per 100 000 innbyggere. Imidlertid er det også et forslag om at disse tallene undervurderer sykdomsforekomsten: En samfunnsbasert undersøkelse av skolebarn i Vest-Australia rapporterte en forekomst på 400 per 100 000. Samlet utbredelse er ofte oppsummert som en per tusen barn.

Data om forekomst og prevalens varierer mellom forskjellige befolkninger og etniske grupper, med lavere generell prevalens i afro-karibiske og asiatiske befolkninger. Det er også etniske forskjeller i frekvensen av JIA -undertyper: for eksempel er oligoartritt den vanligste undertypen i europeiske populasjoner, mens polyartikulær sykdom dominerer i mange andre land, inkludert Costa Rica, India, New Zealand og Sør -Afrika.

Det er forskjeller i utbruddsalder, kjønn og sykdomsutfall basert på JIA -undertype: disse er skissert i tabellen ovenfor.

Terminologi

Terminologien som brukes til å beskrive JIA utvikler seg, og hvert begrep har noen begrensninger.

Tidligere terminologi inkluderte juvenil revmatoid artritt og ungdoms kronisk artritt. Disse vilkårene ble erstattet i 1997 med utgivelsen av de reviderte ILAR -klassifikasjonskriteriene (International League of Associations for Rheumatology).

Det er for tiden en internasjonal bevegelse på gang for å revidere klassifiseringskriteriene for JIA ytterligere, selv om dette er i en foreløpig fase.

MeSH bruker "juvenil artritt" som hovedoppføring, og bruker "idiopatisk", "kronisk" og "revmatoid" i alternative oppføringer.

Samfunn

Noen kjente personer med denne tilstanden er:

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser