Mediastinal kimcelletumor - Mediastinal germ cell tumor

Mediastinal kimcelletumor
Spesialitet Onkologi

Mediastinale kimcelletumorer er svulster som stammer fra rester av kimcelles hvile i mediastinum . De forekommer oftest i gonaden, men noen ganger andre steder.

Tegn og symptomer

I motsetning til godartede kimcelletumorer i mediastinum, er ondartede mediastinale svulster vanligvis symptomatiske på diagnosetidspunktet. De fleste mediastinale ondartede svulster er store og forårsaker symptomer ved å komprimere eller invadere tilstøtende strukturer, inkludert lunger, pleura, perikard og brystvegg.

Seminomer vokser relativt sakte og kan bli veldig store før de forårsaker symptomer. Svulster 20 til 30 cm i diameter kan eksistere med minimal symptomatologi.

Sjeldne tilfeller av akutt megakaryoblastisk leukemi hos voksne er assosiert med ondartet mediastinal kimcelletumor. I disse tilfellene utvikler den mediastinale kimcelletumoren seg før eller samtidig med, men ikke etter akutt megakaryoblastisk leukemi. De tre vanligste genetiske avvikene i benmargscellene til disse individene (representerer ~ 65% av alle tilfeller) er inversjoner i den lange armen til kromosom 12 , trisomi 8 og et ekstra X -kromosom . I flere av disse tilfellene var de genetiske avvikene i de ondartede megakaryoblastene de samme som i de ondartede mediastinale kimcellene. Disse resultatene og de av andre analyser antyder at de to malignitetene stammer fra en vanlig grunnklon av celler (dvs. et sett med genetisk identiske celler).

Årsaken

Noen etterforskere antyder at denne fordelingen oppstår som en konsekvens av unormal migrasjon av kimceller under embryogenese . Andre antar en utbredt fordeling av kimceller til flere steder under normal embryogenese, med disse cellene som formidler genetisk informasjon eller gir regulatoriske funksjoner på somatiske steder.

Diagnose

Diagnosen av en mediastinal kimcelletumor bør vurderes hos alle unge menn med mediastinal masse. I tillegg til fysisk undersøkelse og rutinemessige laboratoriestudier, bør den første evalueringen omfatte CT av bryst og mage, og bestemmelse av serumnivåer av HCG og alfa-fetoprotein .

Behandling

Rene mediastinale seminomer kan kureres hos det store flertallet av pasientene, selv når de er metastatiske på diagnosetidspunktet. Disse svulstene er svært følsomme for strålebehandling og kombinasjon av cellegift . Imidlertid er kardiotoksisiteten til mediastinal stråling betydelig, og standardbehandlingen av mediastinale seminomer er med cellegift ved bruk av bleomycin , etoposid og cisplatin i enten tre eller fire 21-dagers behandlingssykluser, avhengig av plasseringen av metastatisk sykdom. Pasienter med små svulster (vanligvis asymptomatiske) som virker resektable, gjennomgår vanligvis thoracotomi og forsøker fullstendig reseksjon etterfulgt av cellegift.

Behandlingen av mediastinale ikke-feminine kimcelletumorer bør følge retningslinjer for dårlig prognose testikkelkreft . Første behandling med fire behandlinger med bleomycin, etoposid og cisplatin, etterfulgt av kirurgisk reseksjon av eventuell gjenværende sykdom, regnes som standardterapi.

Epidemiologi

Ondartede kimcelletumorer i mediastinum er uvanlige, og representerer bare 3 til 10% av svulstene som stammer fra mediastinum. De er mye mindre vanlige enn kimcelletumorer som oppstår i testiklene , og utgjør bare 1 til 5% av alle kjønnscelle -neoplasmer .

Syndrom assosiert med mediastinale kimcelletumorer inkluderer hematologisk neoplasi og Klinefelters syndrom .

Historie

Maligne mediastinale kimcelletumorer av forskjellige histologier ble først beskrevet som en klinisk enhet for omtrent 50 år siden. Mediastinale og andre ekstragonadale kimcelletumorer ble opprinnelig antatt å representere isolerte metastaser fra et ikke -vanlig gonadalt primært sted.

Se også

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering