Meningiom - Meningioma

Meningiom
Andre navn	Meningeal svulst
En kontrastforsterket CT-skanning av hjernen, som viser utseendet til et meningiom
Spesialitet	Nevrokirurgi , nevroonkologi
Symptomer	Ingen, anfall , demens , problemer med å snakke, synsproblemer, ensidig svakhet
Vanlig start	Voksne
Typer	Grad I, II, III
Risikofaktorer	Ioniserende stråling , familiehistorie
Diagnostisk metode	Medisinsk bildebehandling
Differensialdiagnose	Hemangiopericytom , lymfom , schwannom , ensom fibrøs svulst , metastase
Behandling	Observasjon, kirurgi, strålebehandling
Medisinering	Antikonvulsiva , kortikosteroider
Prognose	95% ti års overlevelse med fullstendig fjerning
Frekvens	c. 1 per 1000 (USA)

Meningiom , også kjent som meningeal svulst , er vanligvis en langsomt voksende svulst som dannes fra hjernehinnene , de membranøse lagene som omgir hjernen og ryggmargen . Symptomer avhenger av plasseringen og oppstår som følge av at svulsten presser på nærliggende vev. Mange tilfeller gir aldri symptomer. Noen ganger kan det oppstå anfall , demens , problemer med å snakke, synsproblemer, ensidig svakhet eller tap av blærekontroll .

Risikofaktorer inkluderer eksponering for ioniserende stråling, for eksempel under strålebehandling , en familiehistorie av tilstanden og nevrofibromatose type 2 . Fra 2014 ser det ikke ut til at de er relatert til bruk av mobiltelefoner . De ser ut til å være i stand til å danne fra en rekke forskjellige celletyper , inkludert araknoidale celler. Diagnose er vanligvis ved medisinsk avbildning .

Hvis det ikke er symptomer, kan periodisk observasjon være alt som kreves. De fleste tilfeller som resulterer i symptomer kan kureres ved kirurgi. Etter fullstendig fjerning kommer færre enn 20% igjen. Hvis kirurgi ikke er mulig eller hele svulsten ikke kan fjernes, kan radiokirurgi være nyttig. Kjemoterapi har ikke vist seg å være nyttig. En liten prosentandel vokser raskt og er forbundet med dårligere utfall.

Omtrent en av tusen mennesker i USA er for tiden berørt. Begynnelsen er vanligvis hos voksne. I denne gruppen representerer de omtrent 30% av hjernesvulster . Kvinner rammes omtrent dobbelt så ofte som menn. Meningiomata ble rapportert allerede i 1614 av Felix Plater .

Tegn og symptomer

Små svulster (f.eks. <2,0 cm) er vanligvis tilfeldige funn ved obduksjon uten å ha forårsaket symptomer . Større svulster kan forårsake symptomer, avhengig av størrelse og plassering.

• Fokale anfall kan være forårsaket av meningiomata som ligger over lillehjernen .
• Progressiv spastisk svakhet i ben og inkontinens kan skyldes svulster som ligger over den parasagittale frontoparietale regionen.
• Svulster i Sylvian -akvedukten kan forårsake utallige motoriske, sensoriske, afasiske og anfallssymptomer, avhengig av stedet.
• Økt intrakranielt trykk oppstår til slutt, men er sjeldnere enn i gliomer .
• Diplopia (dobbeltsyn) eller ujevn pupillstørrelse kan være symptomer hvis relatert trykk forårsaker en tredje og/eller sjette nerveparese.

Årsaker

Årsakene til meningiomata er ikke godt forstått. De fleste tilfeller er sporadiske og vises tilfeldig, mens noen er familiære . Personer som har gjennomgått stråling , spesielt i hodebunnen , har større risiko for å utvikle meningiomata, det samme er de som har hatt en hjerneskade. Atombombeoverlevende fra Hiroshima hadde en høyere frekvens enn vanlig for å utvikle meningiomata, og forekomsten økte jo nærmere de var for eksplosjonsstedet. Tannrøntgenstråler er korrelert med en økt risiko for meningiom, spesielt for personer som tidligere hadde hyppige tannrøntgenstråler, da røntgendosen til en tannrøntgen var høyere enn i dag.

Å ha for mye kroppsfett øker risikoen.

En anmeldelse fra 2012 fant at bruk av mobiltelefoner ikke var relatert til meningiom.

Personer med nevrofibromatose type 2 (NF-2) har 50% sjanse for å utvikle en eller flere meningiomata.

Nittito prosent av meningiomata er godartet. Åtte prosent er enten atypiske eller ondartede.

Genetikk

De hyppigste genetiske mutasjonene (~ 50%) involvert i meningiomata er inaktiveringsmutasjoner i neurofibromatosis 2 -genet (merlin) på kromosom 22q .

TRAF7- mutasjoner er tilstede i omtrent en fjerdedel av meningiomata. Mutasjoner i TRAF7- , KLF4- , AKT1- og SMO- genene uttrykkes ofte i godartet meningiomata fra skallen. Mutasjoner i NF2 uttrykkes ofte i meningiomata som ligger i hjerne- og lillehjernehalvkulen.

Patofysiologi

Mikrograf av et meningiom som viser den karakteristiske whorling, HPS -flekken

Mikrograf av et meningiom med hjerneinvasjon (WHO grad II); svulsten (nederst/høyre på bildet) har den typiske "skyve grensen" invasjonen i hjernebarken (øverst/venstre på bildet), HPS flekk

Meningiomata stammer fra araknoidale celler, hvorav de fleste er i nærheten av venøse bihuler , og dette er stedet med størst utbredelse for meningiomdannelse. De mest vanlige er festet til dura over overlegne parasagittal overflaten av frontpartiet og parietallappene , langs sphenoid mønet , i olfactory spor hvor Sylvian region, overlegen cerebellum langs falx cerebri , cerebellopontine vinkel , og ryggmargen . Svulsten er vanligvis grå , godt omskrevet og tar form av plassen den opptar. De er vanligvis kuppelformede, med basen på duraen .

Steder

• Parasagittal / falcine (25%)
• Konveksitet (hjernens overflate) (19%)
• Sphenoid ås (17%)
• Suprasellar (9%)
• Posterior fossa (8%)
• Luktspor (8%)
• Midtfossa / Meckels hule (4%)
• Tentorial (3%)
• Peri-torcular (3%)

Andre uvanlige steder er lateral ventrikkel , foramen magnum og bane/optisk nervekappe. Meningiomata kan også forekomme som en spinal svulst , oftere hos kvinner enn hos menn. Dette skjer oftere i vestlige land enn asiatiske.

Histologisk er meningiomceller relativt ensartede, med en tendens til å omringe hverandre og danne hvirvler og psammomlegemer (laminerte forkalkninger). Som sådan har de også en tendens til å forkalkes og er svært vaskulariserte.

Meningiomata regnes ofte som godartede svulster som kan fjernes ved kirurgi , men de fleste tilbakevendende meningiomata tilsvarer histologiske godartede svulster. Den metabolske fenotypen til disse godartede tilbakevendende meningiomata indikerte en aggressiv metabolisme som lignet den som ble observert for atypisk meningiom.

Diagnose

Et meningiom som tidligere hadde blitt operert, med omkringliggende ødem

MR -bilde av et meningiom med kontrast

Meningiomata visualiseres lett med kontrast CT , MR med gadolinium og arteriografi, alt tilskrives det faktum at meningiomata er ekstraaksial og vaskularisert. CSF -proteinnivåer er vanligvis funnet å være forhøyet når lumbalpunktur brukes for å få spinalvæske.

Selv om de fleste meningiomata er godartede, kan de ha ondartede presentasjoner. Klassifisering av meningiomata er basert på WHOs klassifiseringssystem.

• Godartet (grad I) - (90%) - meningotelial, fibrøs, overgangs, psammomatøs, angioblastisk
• Atypisk (grad II) - (7%) - akkordoid, klar celle, atypisk (inkluderer hjerneinvasjon)
• Anaplastisk/ondartet (grad III) - (2%) - papillær, rabdoid, anaplastisk (mest aggressiv)

I en gjennomgang fra 2008 av de to sistnevnte kategoriene, atypiske og anaplastiske-meningiom-tilfeller, ble gjennomsnittlig total overlevelse for atypiske meningiomata funnet å være 11,9 år mot 3,3 år for anaplastisk meningiomata. Gjennomsnittlig overlevelse uten tilbakefall for atypiske meningiomata var 11,5 år mot 2,7 år for anaplastisk meningiomata.

Ondartet anaplastisk meningiom er aggressivt. Selv om anaplastisk meningiom har større sjanser for fjernmetastase enn de to andre typene, er den totale forekomsten av meningiommetastaser bare 0,18%; som regnes som sjelden. Selv om neoplasmer i nervesystemet (hjernesvulster) generelt ikke kan metastasere i kroppen på grunn av blod -hjernebarrieren, kan anaplastisk meningiom. Selv om de er inne i hjernehulen, befinner de seg på blodsiden av BBB, fordi meningiomata har en tendens til å være koblet til blodkar. Dermed kan kreftfulle celler rømme ut i blodet, og derfor dukker meningiomata ofte opp når de metastaserer.

Anaplastisk meningiom og hemangiopericytom er vanskelig å skille, selv med patologiske midler, da de ser like ut, spesielt hvis den første forekomsten er en meningeal svulst, og begge svulstene forekommer i de samme typer vev.

Selv om en godartet "petroklival" menigiom vanligvis er dødelig uten behandling på grunn av beliggenheten. Fram til 1970 -tallet var det ingen behandling tilgjengelig for denne typen meningiom, men siden den gang har en rekke kirurgiske og radiologiske behandlinger utviklet seg. Likevel er behandlingen av denne typen meningiom fortsatt en utfordring med relativt hyppige dårlige utfall.

Forebygging

Risikoen for meningiom kan reduseres ved å opprettholde en normal kroppsvekt, og ved å unngå unødvendige tannrøntgenbilder.

Behandling

Observasjon

Observasjon med tett bildeoppfølging kan brukes i utvalgte tilfeller hvis et meningiom er lite og asymptomatisk. I en retrospektiv studie på 43 pasienter ble det funnet at 63% av pasientene ikke hadde noen vekst ved oppfølging, og de 37% som hadde en vekst på i gjennomsnitt 4 mm / år. I denne studien ble det funnet at yngre pasienter hadde svulster som var mer sannsynlig å ha vokst ved gjentatt bildebehandling; dermed er fattigere kandidater til observasjon. I en annen studie ble kliniske utfall sammenlignet for 213 pasienter som opererte seg mot 351 pasienter under overvåket observasjon. Bare 6% av de konservativt behandlede pasientene utviklet symptomer senere, mens blant de kirurgisk behandlede pasientene utviklet 5,6% vedvarende sykelig tilstand og 9,4% utviklet kirurgirelatert sykelig tilstand.

Observasjon anbefales ikke hos svulster som allerede forårsaker symptomer. Videre kreves tett oppfølging med avbildning med en observasjonsstrategi for å utelukke en forstørrende svulst.

Kirurgi

Meningiomata kan vanligvis resekteres (fjernes) kirurgisk og resultere i en permanent kur hvis svulsten er overfladisk på duraloverflaten og lett tilgjengelig. Transarteriell embolisering har blitt en standard preoperativ prosedyre i forvaltningen før operasjonen. Hvis invasjon av det tilstøtende beinet oppstår, er total fjerning nesten umulig. Det er sjelden at godartet meningiomata blir ondartet .

Sannsynligheten for at en svulst kommer igjen eller vokser etter operasjonen kan estimeres ved å sammenligne svulstens WHO (World Health Organization) karakter og med omfanget av operasjonen av Simpson Criteria.

Strålebehandling

Strålebehandling kan omfatte fotonstråle eller protonstrålebehandling, eller fraksjonert ekstern stråling . Radiokirurgi kan brukes i stedet for kirurgi i små svulster som ligger borte fra kritiske strukturer. Fraksjonert stråling fra ekstern stråle kan også brukes som primær behandling for svulster som er kirurgisk ikke-resekterbare, eller for pasienter som ikke kan brukes av medisinske årsaker.

Strålebehandling vurderes ofte for WHO klasse I meningiomata etter subtotale (ufullstendige) tumorreseksjoner. Den kliniske beslutningen om å bestråle etter en subtotal reseksjon er noe kontroversiell, ettersom det ikke finnes randomiserte, kontrollerte studier av klasse I om emnet. Tallrike retrospektive studier har imidlertid sterkt antydet at tillegg av postoperativ stråling til ufullstendige reseksjoner forbedrer både progresjonsfri overlevelse (dvs. forhindrer tilbakefall av tumorer) og forbedrer total overlevelse.

Når det gjelder meningiom av klasse III, innebærer gjeldende behandlingsstandard postoperativ strålebehandling uavhengig av graden av kirurgisk reseksjon. Dette skyldes den proporsjonalt høyere frekvensen av lokal tilbakefall for disse svulstene av høyere kvalitet. Grad II -svulster kan oppføre seg variabelt, og det er ingen standard for om man skal gi strålebehandling etter en total reseksjon. Subtotalt resekterte svulster i grad II bør utstråles.

Kjemoterapi

Sannsynligvis er dagens cellegift ikke effektive. Antiprogestinmidler har blitt brukt, men med varierende resultater. En studie fra 2007 om hvorvidt hydroksyurea har kapasitet til å krympe ikke -resekterbare eller tilbakevendende meningiomata, blir ytterligere evaluert.

Epidemiologi

Mange individer har meningiomata, men forblir asymptomatiske, så meningiomata blir oppdaget under en obduksjon. En til to prosent av alle obduksjonene avslører meningiomata som var ukjente for individene i løpet av livet, siden det aldri var noen symptomer. På 1970 -tallet ble svulster som forårsaker symptomer oppdaget hos 2 av 100 000 mennesker, mens svulster som ble oppdaget uten å forårsake symptomer, oppstod hos 5,7 av 100 000, for en total forekomst på 7,7/100 000. Med fremkomsten av moderne sofistikerte bildesystemer som CT -skanninger , har oppdagelsen av asymptomatiske meningiomata tredoblet seg.

Meningiomata er mer sannsynlig å forekomme hos kvinner enn menn, men når de vises hos menn, er det mer sannsynlig at de er ondartede. Meningiomata kan forekomme i alle aldre, men blir oftest lagt merke til hos menn og kvinner i alderen 50 år eller eldre, med meningiomata som blir mer sannsynlig med alderen. De har blitt observert i alle kulturer, vestlige og østlige, i omtrent samme statistiske frekvens som andre mulige hjernesvulster.

Historie

De svulster i dag omtales som meningiomata ble henvist til et bredt spekter av navnene i eldre medisinsk litteratur, avhengig av kilden. Ulike beskrivelser inkluderer "fungoid tumorer", "sopp i dura mater", "epitelioma", "psammoma", "dural sarkom", "dural endoteliom", "fibrosarcoma", "angioendothelioma", "arachnoidal fibroboastoma", "endotheliose of meninges "," meningeal fibroblastoma "," meningoblastoma "," meningoteles mestoteliom "," dura sarkom "og andre.

Det moderne uttrykket "meningioma" ble først brukt av Harvey Cushing (1869–1939) i 1922, for å beskrive et sett med svulster som oppstår i hele nevraxen (hjerne og ryggmarg), men har forskjellige fellestrekk. Charles Oberling separerte disse deretter i undertyper basert på cellestruktur, og i løpet av årene har flere andre forskere også definert dusinvis av forskjellige undertyper. I 1979 klassifiserte Verdens helseorganisasjon (WHO) syv undertyper, oppgradert i 2000 til et klassifiseringssystem med ni lavgradige varianter (grad I svulster) og tre varianter hver av klasse II og klasse III meningiomata. De vanligste undertyper er Meningotheliomatous (63%), overgangs- eller blandet type (19%), fiber (13%) og psammomatous (2%).

Det tidligste beviset på et sannsynlig meningiom er fra en hodeskalle på cirka 365 000 år gammel, som ble funnet i Tyskland. Andre sannsynlige eksempler har blitt oppdaget på andre kontinenter rundt om i verden, inkludert Nord- og Sør -Amerika og Afrika.

Den tidligste skriftlige oversikten over det som sannsynligvis var et meningiom er fra 1600 -tallet , da Felix Plater (1536–1614) ved Universitetet i Basel foretok en obduksjon på Sir Caspar Bonecurtius. Kirurgi for fjerning av meningiomata ble først forsøkt i det sekstende århundre, men den første kjente vellykkede operasjonen for fjerning av et meningiom av konveksiteten (parasagittal) ble utført i 1770 av Anoine Luis. Den første dokumenterte vellykkede fjerningen av en meningiom av skallen ble utført i 1835 av Zanobi Pecchioli, professor i kirurgi ved University of Siena . Andre bemerkelsesverdige meningiomforskere har vært William Macewen (1848–1924) og William W. Keen (1837–1932).

Forbedringer i meningiomforskning og behandling det siste århundret har skjedd når det gjelder kirurgiske teknikker for fjerning av svulsten, og relaterte forbedringer i anestesi , antiseptiske metoder, teknikker for å kontrollere blodtap, bedre evne til å bestemme hvilke svulster som er og ikke kan opereres , og effektivt skille mellom de forskjellige meningiomundertyper.

Bemerkelsesverdige tilfeller

• Leonard Wood (1860–1927), gjennomgikk en vellykket operasjon av Dr. Harvey Cushing for et meningiom rundt 1910, et stort fremskritt innen nevrokirurgi den gangen.
• Crystal Lee Sutton (1940–2009), amerikansk fagforeningsarrangør og inspirasjon for filmen Norma Rae , døde av et ondartet meningiom.
• Elizabeth Taylor (1932-2011), amerikansk skuespillerinne, ble operert i februar 1997 for å fjerne et godartet meningiom.
• Kathi Goertzen (1958–2012), TV -nyhetsanker i Seattle som gjennomgikk en veldig offentlig kamp med tilbakevendende svulster. Hun døde 13. august 2012 av komplikasjoner knyttet til behandlingen hennes.
• Eileen Ford (1922–2014), amerikansk modellbyråsjef og medgründer av Ford Models . Døde 9. juli 2014 av komplikasjoner av meningiom og osteoporose .
• Mary Tyler Moore (1936–2017), amerikansk skuespillerinne, ble operert i mai 2011 for å fjerne et godartet meningiom.
• Jack Daulton (1956–), amerikansk rettsadvokat og kunstsamler, gjennomgikk tre operasjoner i 2011-2012 i forbindelse med fjerning av et godartet meningiom i golfballstørrelse over venstre motoriske cortex; han ble helt frisk uten funksjonshemming eller gjentakelse.
• Simone Giertz (1990–), svensk oppfinner og profesjonell Youtuber, ble operert for å fjerne en grad I meningiom i 2018 og strålebehandling etter tumorvekst i 2019.

Referanser

Eksterne linker

• MR/CT -skanning av meningiom fra MedPix
• MR/CT -skanning av pneumosinus dilatans fra MedPix
• Cancer.Net: Meningiom