Nephrocalcinosis - Nephrocalcinosis

Nephrocalcinosis
Andre navn Anderson-Carr nyrer
Spesialitet Urologi Rediger dette på Wikidata

Nephrocalcinosis , en gang kjent som Albrights kalsinose etter Fuller Albright , er et begrep som opprinnelig ble brukt for å beskrive avsetning av kalsiumsalter i nyreparenkymet på grunn av hyperparatyreoidisme . Begrepet nefrocalcinosis brukes til å beskrive avleiringen av både kalsiumoksalat og kalsiumfosfat. Det kan forårsake akutt nyreskade. Det brukes nå mer ofte til å beskrive diffus, fin, renal parenkymal forkalkning i radiologi. Det er forårsaket av flere forskjellige forhold og er bestemt progressiv nyre dysfunksjon. Disse omrissene kommer til slutt sammen for å danne en tett masse. I de tidlige stadiene er nefrokalsinose synlig på røntgen, og fremstår som en fin, granulær flekking over nyreskissene. Det er oftest sett på som et tilfeldig funn med medullær svampenyr på røntgen av magen. Imidlertid kan det være alvorlig nok til å forårsake (så vel som være forårsaket av) nyretubulær acidose eller til og med sluttfase nyresykdom , på grunn av forstyrrelse av nyrevevet av det avsatte kalsiumet.

Tegn og symptomer

Selv om denne tilstanden vanligvis er asymptomatisk, er symptomene vanligvis relatert til årsaksprosessen (f.eks. Hyperkalsemi ). Noen av symptomene som kan oppstå er blod i urinen, feber og frysninger, kvalme og oppkast, alvorlig smerte i mageområdet, ryggflanker, lysken eller testiklene.

Disse inkluderer nyrekolikk , polyuri og polydipsi :

  • Nyrekolikk er vanligvis forårsaket av eksisterende nefrolithiasis , slik det kan forekomme hos pasienter med kronisk hyperkalsuri . Mindre vanlig kan det skyldes forkalkede kropper som beveger seg inn i kalycealsystemet .
  • Nokturi, polyuri og polydipsi fra redusert urinkonsentrasjonskapasitet (dvs. nefrogen diabetes insipidus ) som kan sees i hyperkalsemi, medullær nefrocalcinosis av en hvilken som helst årsak, eller hos barn med Bartters syndrom der essensiell tubular saltreabsorpsjon er kompromittert.

Det er flere årsaker til nefrokalsinose som vanligvis er akutte og kun er tilstede med nyresvikt . Disse inkluderer tumorlysesyndrom , akutt fosfat nefropati og sporadiske tilfeller av enterisk hyperoksaluri .

Årsaken

Nefrokalsinose er forbundet med tilstander som forårsaker hyperkalsemi, hyperfosfatemi og økt utskillelse av kalsium, fosfat og / eller oksalat i urinen. En høy urin-pH kan føre til nefrokalsinose, men bare hvis det er ledsaget av hyperkalsciuri og hypocitraturia , siden det å ha et normalt urincitrat vanligvis hemmer krystalliseringen av kalsium. I forbindelse med nefrokalsinose, hyperkalsemi og hyperkalsuri kan følgende forekomme:

  • Primær hyperparatyreoidisme : Nephrocalcinosis er et av de vanligste symptomene på primær hyperparathyroidism .
  • Sarkoidose : Nephrocalcinosis er et av de vanligste symptomene.
  • Vitamin D : Dette kan forårsake nefrokalsinose på grunn av vitamin D-terapi fordi det øker absorpsjonen av inntatt kalsium og beinresorpsjon, noe som resulterer i hyperkalsemi og hyperkalsiuri .

Medullær nefrocalcinosis

Medullær nefrokalsinose i sonografi

Og andre årsaker til hyperkalsemi (og dermed hyperkalsiuri )

Hyperkalsiuri uten hyperkalsemi

Disse forholdene kan forårsake nefrokalsinose i forbindelse med hyperkalsiuri uten hyperkalsemi:

Mekanisme

Nephrocalcinosis er forårsaket av en økning i urinutskillelsen av kalsium, fosfat og / eller oksalat. Nephrocalcinosis er nært forbundet med nefrolithiasis , og pasienter er ofte tilstede med begge tilstandene, men det har vært tilfeller der den ene opptrer uten den andre. Kalsiumoksalat og kalsiumfosfatkrystaller dannes når konsentrasjonen av reaktantene overstiger grensen. Avsetningene samles i det indre medullære interstitiet i kjellermembranene i de tynne lemmer i sløyfen til Henle . Kalsiumfosfatplakkene kan forstørres i det omgivende interstitielle vevet, eller til og med sprekke i tubulens lumen og kan fremme dannelse av kalsiumoksalatstein.

Diagnose

Nephrocalcinosis diagnostiseres for det meste ved bildebehandlingsteknikker. Bildene som brukes er ultralyd (US), abdominal vanlig film og CT- bildebehandling. Av de tre teknikkene er CT og US de mest foretrukne. Nephrocalcinosis anses å være til stede hvis minst to radiologer stiller diagnosen i USA og / eller CT. I noen tilfeller utføres en nyrebiopsi i stedet hvis bildebehandling ikke er nok til å bekrefte nefrocalcinosis. Når diagnosen er bekreftet, er det nødvendig med ytterligere testing for å finne den underliggende årsaken, fordi den underliggende tilstanden kan kreve behandling av uavhengige årsaker til nefrokalsinose. Disse tilleggstestene vil måle serum , elektrolytter , kalsium og fosfat og urinens pH . Hvis ingen underliggende årsaker kan bli funnet, bør urinsamling gjøres i 24 timer, og målinger av utskillelsen av kalsium, fosfat, oksalat, citrat og kreatinin blir sett på.

Stadier av nefrocalcinosis

  • Kjemisk eller molekylær nefrokalsinose : Definert som en målbar økning i intracellulær kalsiumkonsentrasjon , men den er ikke synlig gjennom røntgen eller mikroskopisk.
  • Mikroskopisk nefrokalsinose : Oppstår når depositt er synlig ved lysmikroskop ved å skaffe en vevsprøve fra en biopsi. Dette kan imidlertid ikke sees i en røntgen.
  • Makroskopisk nefrokalsinose : Oppstår når forkalkning kan sees gjennom røntgenbilder.

Behandling

Å øke væskeinntaket for å gi en urinproduksjon på mer enn 2 liter om dagen kan være fordelaktig for alle pasienter med nefrokalsinose. Pasienter med hyperkalsciuri kan redusere kalsiumutskillelsen ved å begrense animalsk protein, begrense natriuminntaket til mindre enn 100 meq om dagen og være slapp av kaliuminntaket. Hvis endring av kostholdet alene ikke resulterer i en passende reduksjon av hyperkalsiuri, kan et tiaziddiuretikum administreres til pasienter som ikke har hyperkalsemi. Sitrat kan øke løseligheten av kalsium i urinen og begrense utviklingen av nefrocalcinosis. Citrat gis ikke til pasienter som har pH i urinen som er lik eller større enn 7.

Prognose

Prognosen for nefrocalcinosis bestemmes av den underliggende årsaken. De fleste tilfeller av nefrokalsinose utvikler seg ikke til sluttstadiet nyresykdom , men hvis det ikke behandles, kan det føre til nedsatt nyrefunksjon, dette inkluderer primær hyperoksaluri , hypomagnesemisk hyperkalsiurisk nefrokalsinose og Dents sykdom . Når nevrokalsinose er funnet, er det lite sannsynlig at den skal reverseres, men delvis reversering er rapportert hos pasienter som har hatt vellykket behandling av hyperkalsciuri og hyperoksaluri etter korrigerende tarmkirurgi.

Nyere forskning

I nyere funn har de funnet at det er en genetisk disposisjon for nefrocalciosis, men de spesifikke genetiske og epigenetiske faktorene er ikke klare. Det ser ut til å være flere genetiske faktorer som regulerer utskillelsen av de forskjellige urinrisikofaktorene. Det har vært noe sammenheng som viser genpolymorfier relatert til steindannelse for kalsiumfølende reseptorer og vitamin D-reseptorer. Gjentatte kalsiumstener assosiert med medullær svampenyr kan være relatert til en autosomal dominant mutasjon av et fremdeles ukjent gen, men generne er imidlertid GDNF ser ut til å være et gen involvert i nyrefunksjon. I forbindelse med genforskningen er det en annen teori om hvordan sykdommen manifesterer seg. Dette kalles fri partikkelteori . Denne teorien sier at den økende konsentrasjonen av litogene oppløste stoffer langs segmentene av nefronet fører til dannelse, vekst og oppsamling av krystaller som kan bli fanget i rørformet lumen og begynne prosessen med steindannelse. Noe av støtten bak denne teorien er krystallenes veksthastighet, diameteren på segmentene til nefronen og transittiden i nefronen. Alle disse kombinerte viser mer og mer støtte for denne teorien.

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser