Optisk nevropati - Optic neuropathy

Optisk nevropati
Spesialitet Oftalmologi  Rediger dette på Wikidata

Optisk nevropati er skade på synsnerven uansett årsak. Skader og død av disse nervecellene, eller nevronene, fører til karakteristiske trekk ved optisk nevropati. Hovedsymptomet er synstap, med farger som ser subtilt ut i det berørte øyet. Ved medisinsk undersøkelse kan synsnervehodet visualiseres av et oftalmoskop . En blek plate er karakteristisk for langvarig optisk nevropati. I mange tilfeller påvirkes bare ett øye, og pasienter kan ikke være klar over tapet av fargesyn før legen ber dem om å dekke det sunne øyet.

Optisk nevropati kalles ofte optisk atrofi for å beskrive tapet av noen eller de fleste fibrene i synsnerven. I medisin betyr "atrofi" vanligvis "krympet men i stand til gjenvekst", så noen hevder at "optisk atrofi" som et patologisk begrep er noe misvisende, og begrepet "optisk nevropati" bør brukes i stedet.

Kort fortalt er optisk atrofi sluttresultatet av en hvilken som helst sykdom som skader nerveceller hvor som helst mellom retinale ganglionceller og den laterale genikulatkroppen (fremre visuelt system).

Fører til

Ischemisk optisk nevropati

I iskemiske optiske nevropatier er det utilstrekkelig blodstrøm (iskemi) til synsnerven. Den fremre synsnerven leveres av den korte bakre ciliaryarterien og koroidesirkulasjonen, mens den retrobulbare optiske nerven tilføres intraorbitalt av en pial plexus, som oppstår fra oftalmisk arterie, indre halspulsår, fremre hjernearterie og fremre kommuniserende arterier. Ischemiske optiske nevropatier klassifiseres ut fra skadens beliggenhet og årsaken til redusert blodstrøm, hvis kjent.

  • Anterior iskemisk optisk nevropati (AION) inkluderer sykdommer som påvirker optisk nervehode og forårsaker hevelse i optisk plate. Disse sykdommene forårsaker ofte plutselig raskt synstap i det ene øyet. Inflammatoriske sykdommer i blodkarene, som gigantcellearteritt , polyarteritt nodosa, Churg-Strauss syndrom, granulomatose med polyangiitt og revmatoid artritt kan forårsake arteritiske AION (AAION). De aller fleste AIONer er nonarteritiske AIONer (NAION). Den vanligste akutte optiske nevropati hos pasienter over 50 år, NAION har en årlig forekomst på 2,3-10,2 / 100.000. NAION presenterer som et smertefritt synstap, ofte når du våkner, som skjer over timer til dager. De fleste pasienter mister den nedre halvdelen av synsfeltet (et dårligere høydetap), selv om overordnet høydetap også er vanlig. Patofysiologien til NAION er ukjent, men den er relatert til dårlig sirkulasjon i synsnervehodet. NAION er ofte assosiert med diabetes mellitus, forhøyet intraokulært trykk (akutt glaukom, øyekirurgi), høyt kolesterol, hyperkoagulerbare tilstander, blodtrykksfall (blødning, hjertestans, peri-operativ spesielt hjerte- og ryggradsprosedyrer) og søvnapné . Sjelden har medisiner med amiodaron, interferon-alfa og erektil dysfunksjon blitt assosiert med denne sykdommen.
  • Posterior iskemisk optisk nevropati er et syndrom med plutselig synstap med optisk nevropati uten initial hevelse av platen med påfølgende utvikling av optisk atrofi. Dette kan forekomme hos pasienter som er disponert for AAION og NAION som beskrevet ovenfor, så vel som de som har operert hjerte- og ryggraden eller alvorlige episoder med hypotensjon.
  • Strålingsoptisk nevropati (RON) antas også å være på grunn av iskemi i synsnerven som oppstår 3 måneder til 8 eller flere år etter strålebehandling til hjernen og bane. Det forekommer oftest rundt 1,5 år etter behandling og resulterer i irreversibelt og alvorlig synstap, som også kan være forbundet med skade på netthinnen (strålingsretinopati). Dette antas å skyldes skade på delende gliale og vaskulære endotelceller. RON kan gi forbigående synstap etterfulgt av akutt smertefritt synstap i ett eller begge øynene flere uker senere. Risikoen for RON økes betydelig med strålingsdoser over 50 Gy.
  • Det er også bevis for at interferonbehandling (pegylert interferon med ribavirin ) for hepatitt C-virus kan forårsake optisk nevropati.

Optisk nevritt

Optisk nevritt er betennelse i synsnerven, som er forbundet med hevelse og ødeleggelse av myelinskeden som dekker optisk nerve. Unge voksne, vanligvis kvinner, er oftest berørt. Symptomer på optisk nevritt i det berørte øyet inkluderer smerter ved øyebevegelse, plutselig tap av syn og reduksjon i fargesyn (spesielt røde). Optisk nevritt, når det kombineres med tilstedeværelsen av flere demyeliniserende hjerneskader på hvit substans på MR, er mistenkelig for multippel sklerose .

Flere årsaker og kliniske kurs er mulig for optisk nevritt. Det kan klassifiseres i:

  • Enkelt isolert optisk neuritt (SION)
  • tilbakefall isolert optisk nevritt (RION)
  • kronisk tilbakefall inflammatorisk optisk nevropati (CRION)
  • neuromyelitt optica (NMO) spektrumforstyrrelse
  • multippel sklerose assosiert optisk nevritt (MSON)
  • Uklassifisert optisk nevritt (UCON) former.

Medisinsk undersøkelse av synsnerven med oftalmoskop kan avdekke en hovent synsnerven, men nerven kan også virke normal. Tilstedeværelse av en afferent pupilldefekt , redusert fargesyn og synsfeltstap (ofte sentralt) tyder på optisk neuritt. Gjenoppretting av visuell funksjon forventes innen 10 uker. Imidlertid kan angrep føre til permanent aksonal tap og tynning av retinal nervefiberlag.

Kompressiv optisk nevropati

Svulster, infeksjoner og inflammatoriske prosesser kan forårsake lesjoner i bane og, sjeldnere, optisk kanal. Disse lesjonene kan komprimere synsnerven, noe som resulterer i hevelse i optisk plate og progressivt synstap. Impliserte baneforstyrrelser inkluderer optiske gliomer, meningiomer, hemangiomer, lymfangiomer, dermoid cyster, karsinom, lymfom, multippel myelom, inflammatorisk orbital pseudotumor og skjoldbrusk oftalmopati. Pasienter har ofte buler ut av øyet (proptose) med milde fargeforstyrrelser og nesten normalt syn med hevelse i platen.

Infiltrativ optisk nevropati

Optisk nerve kan infiltreres ved en rekke prosesser, inkludert svulster, betennelse og infeksjoner. Svulster som kan infiltrere synsnerven kan være primære (optiske gliomer, kapillære hemangiomer og kavernøse hemangiomer) eller sekundære (metastatisk karsinom, nasofaryngeal karsinom, lymfom og leukemi). Den vanligste inflammatoriske lidelsen som infiltrerer synsnerven er sarkoidose . Opportunistiske sopp, virus og bakterier kan også infiltrere synsnerven. Optisk nerve kan være forhøyet hvis infiltrasjonen oppstår i den proksimale delen av nerven. Utseendet til nerven ved undersøkelse avhenger av den delen av nerven som påvirkes.

Traumatisk optisk nevropati

Optisk nerve kan bli skadet når den utsettes for direkte eller indirekte skade. Direkte synsnerveskader er forårsaket av traumer i hodet eller bane som krysser normale vevsplan og forstyrrer anatomi og funksjon av synsnerven; for eksempel en kule eller tang som fysisk skader synsnerven. Indirekte skader, som stump traume i pannen under en bilulykke, overfører kraft til synsnerven uten å overskride vevsplan. Denne typen krefter får synsnerven til å absorbere overflødig energi på tidspunktet for støt. Det vanligste skadestedet til synsnerven er den intrakanalikulære delen av nerven. Retardasjonsskader fra motor- eller sykkelulykker utgjør 17 til 63 prosent av tilfellene. Fall er også en vanlig årsak, og optisk nevropati forekommer oftest når det er tap av bevissthet forbundet med multisystemtraumer og alvorlig hjerneskade. Hos mindre enn tre prosent av pasientene kan en orbital blødning etter en injeksjon bak øyet (retrobulbar blokk) forårsake synsnerven, men dette er lett å håndtere hvis den ikke involverer direkte synsnerveskade og blir tatt tidlig. Rollen til høydose steroider og orbital dekompresjon i behandling av disse pasientene er kontroversiell, og hvis den administreres, må den gjøres veldig snart etter skade med minimale effekter. Hos pasienter med orbitalfraktur kan oppkast eller neseblåsing tvinge luft inn i bane og muligens kompromittere optisk nerves integritet.

Mitokondrie optiske nevropatier

Mitokondriene spiller en sentral rolle i å opprettholde livssyklusen til retinal ganglionceller på grunn av deres høye energiavhengighet. Mitokondriene er laget i den sentrale somataen i netthinnen ganglion celle, transporteres ned aksoner, og distribueres der de er nødvendige. Genetiske mutasjoner i mitokondrie-DNA, vitaminmangel, alkohol- og tobakkmisbruk, og bruk av visse legemidler kan forårsake forstyrrelser i effektiv transport av mitokondrier, noe som kan forårsake en primær eller sekundær optisk nevropati.

Ernæringsoptiske nevropatier

En ernæringsoptisk nevropati kan være tilstede hos en pasient med åpenbare bevis for underernæring (vekttap og sløsing). Måneder med utarmning er vanligvis nødvendig for å tømme kroppsforråd av de fleste næringsstoffer. Pasienter med underernæring lider ofte av mange vitamin- og næringsdefekter og har lave serumproteinnivåer. Imidlertid kan optisk nevropati assosiert med pernisiøs anemi og vitamin B 12- mangel til og med ses hos velnærte individer. Gastrisk bypass kirurgi kan også føre til en vitamin B 12 -mangel fra dårlig absorpsjon.

Pasienter som lider av ernæringsoptisk nevropati, kan legge merke til at fargene ikke er så levende eller lyse som før, og at fargen rød blir vasket ut. Dette skjer normalt i begge øyne samtidig og er ikke forbundet med øyesmerter. De kan i utgangspunktet legge merke til en uskarphet eller tåke, etterfulgt av et synstap. Mens synstap kan være raskt, er progresjon til blindhet uvanlig. Disse pasientene har en tendens til å ha blinde flekker i midten av synet sitt med bevart perifert syn. I de fleste tilfeller fortsetter elevene å svare normalt på lys.

Ernæringsmessige mangler påvirker hele kroppen, så smerter eller tap av følelse i armer og ben (perifer nevropati) blir ofte sett hos pasienter med ernæringsoptiske nevropatier. Det var en epidemi av ernæringsoptisk nevropati blant rammet allierte krigsfanger av japanerne under andre verdenskrig . Etter fire måneders matmangel utviklet krigsfangene synstap i begge øynene som dukket opp plutselig. De hadde også smerter i ekstremiteter og hørselstap. Det er en endemisk tropisk nevropati i Nigeria som kan skyldes ernæringsmangel, men dette er ikke bevist.

Giftige optiske nevropatier

Den mest anerkjente årsaken til toksisk optisk nevropati er metanolforgiftning. Dette kan være en livstruende hendelse som normalt ved et uhell oppstår når offeret forveksler eller erstatter metanol med etylalkohol . Blindhet kan oppstå ved å drikke så lite som en unse metanol, men dette kan motvirkes ved samtidig drikking av etylalkohol. Pasienten har i utgangspunktet kvalme og oppkast, etterfulgt av åndedrettsbesvær, hodepine og synstap 18–48 timer etter inntak. Uten behandling kan pasienter bli blinde, og pupillene deres utvides og slutter å reagere på lys.

  • Etylenglykol , en komponent i frostvæske i bil, er en gift som er giftig for hele kroppen, inkludert synsnerven. Forbruk kan være dødelig, eller utvinning kan forekomme med permanente nevrologiske og oftalmologiske underskudd. Mens synstap ikke er veldig vanlig, kan økt intrakranielt trykk forårsake bilateral optisk plate hevelse fra hjerneødem. En anelse om årsaken til rus er tilstedeværelsen av oksalatkrystaller i urinen. I likhet med metanolforgiftning er behandling etanolforbruk.
  • Etambutol , et legemiddel som ofte brukes til å behandle tuberkulose, er beryktet for å forårsake giftig optisk nevropati. Pasienter med synstap fra ethambutoltoksisitet mister synet i begge øyne likt. Dette gir i utgangspunktet problemer med farger (dyschromatopsia) og kan etterlate sentrale synsunderskudd. Hvis synstap oppstår mens du bruker ethambutol, ville det være best å avslutte denne medisinen under legens tilsyn. Synet kan forbedres sakte etter seponering av ethambutol, men går sjelden tilbake til baseline.
  • Amiodaron er en antiarytmisk medisin som ofte brukes til unormale hjerterytmer (atriale eller ventrikulære takyarytmier). De fleste pasienter på denne medisinen får hornhinneepitelavleiringer, men denne medisinen har også vært kontroversielt assosiert med NAION. Pasienter på amiodaron med nye synssymptomer bør vurderes av en øyelege.
  • Tobakseksponering , vanligvis gjennom røyking av rør og sigarer, kan forårsake optisk nevropati. Middelaldrende eller eldre menn er ofte berørt og har smertefri, langsomt progressiv fargeforvrengning og synstap i begge øyne. Mekanismen er uklar, men dette er rapportert å være mer vanlig hos personer som allerede lider av underernæring.

Arvelige optiske nevropatier

De arvelige optiske nevropatiene manifesterer seg vanligvis som symmetrisk bilateralt sentralt synstap. Optisk nerveskade i de fleste arvelige optiske nevropatiene er permanent og progressiv.

  • Lebers arvelige optiske nevropati (LHON) er den hyppigst forekommende mitokondrielle sykdommen, og denne arvelige formen for akutt eller subakutt synstap rammer hovedsakelig unge menn. LHON presenterer vanligvis raskt synstap i det ene øyet etterfulgt av involvering av det andre øyet (vanligvis i løpet av måneder). Synsskarpheten forblir ofte stabil og dårlig (rundt eller under 20/200) med en gjenværende sentral synsfeltdefekt. Pasienter med 14484 / ND6-mutasjonen har mest sannsynlig visuell utvinning.
  • Dominant optisk atrofi er en autosomal dominant sykdom forårsaket av en defekt i kjernegenet OPA1. En langsomt progressiv optisk nevropati, dominerende optisk atrofi, presenterer vanligvis i det første tiåret av livet og er bilateralt symmetrisk. Undersøkelse av disse pasientene viser tap av synsstyrke, timelig blekhet av optiske skiver, sentrocekale scotomas med perifer sparing og subtile svekkelser i fargesyn.
  • Behrs syndrom er en sjelden autosomal recessiv lidelse preget av tidlig optisk atrofi, ataksi og spastisitet.
  • Berk – Tabatznik syndrom er en tilstand som viser symptomer på kort vekst, medfødt optisk atrofi og brachytelephalangy. Denne tilstanden er ekstremt sjelden.

Synsnerven

Hovedartikkel: Optisk nerve

Den optiske nerven inneholder axoner av nerveceller som oppstår fra retina , forlate øyet på optisk plate , og gå til den visuelle cortex hvor input fra øyet blir bearbeidet til visjon. Det er 1,2 millioner optiske nervefibre som kommer fra retinale ganglionceller i den indre netthinnen.

Diagnose

Se også

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser