Pancytopeni - Pancytopenia

Pancytopeni er en medisinsk tilstand der det er en reduksjon i antall røde og hvite blodlegemer , samt blodplater .

Hvis bare to parametere fra det totale blodtallet er lave, kan begrepet bicytopeni brukes. Den diagnostiske tilnærmingen er den samme som for pancytopeni.

Årsaker

Iatrogene årsaker til pankytopeni inkluderer cellegift ved maligniteter hvis legemidlet eller legemidlene som brukes forårsaker benmargsundertrykkelse . Sjelden kan medisiner ( antibiotika , blodtrykksmedisin, hjertemedisinering) forårsake pankytopeni. For eksempel kan antibiotika kloramfenikol forårsake pancytopeni hos noen individer.

Sjelden kan pankytopeni ha andre årsaker, for eksempel mononukleose eller andre virussykdommer. I økende grad er HIV i seg selv en årsak til pancytopeni.

• Familial hemophagocytic syndrom
• Aplastisk anemi
• Gauchers sykdom
• Metastatisk karsinom i bein
• Multippelt myelom
• Overveldende infeksjoner
• Lymfom
• Myelofibrose
• Dyskeratosis congenita
• Myelodysplastisk syndrom
• Leukemi
• Leishmaniasis
• Alvorlig folat- eller vitamin B12-mangel
• Systemisk lupus erythematosus
• Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (blodprøve)
• Virusinfeksjoner (som HIV , EBV; et ubestemt virus er vanligst)
• Alimentisk giftig aleukia
• Kobbermangel
• Pernisiøs anemi
• Medisiner
• Hypersplenisme
• Osteopetrose
• Organiske acidurer (propionsyreemi, metylmalonsyreuri, isovalerisk aciduri)
• Lavdose arsenforgiftning
• Sako sykdom (Myelodysplastisk-cytose)
• Kronisk strålingssyke
• LIG4 syndrom

Mekanisme

Mekanismene for pancytopeni varierer i henhold til etiologien . For eksempel er det i hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) markert upassende og ineffektiv T- celleaktivering som fører til økt hemofagocytisk aktivitet. T-celle-aktiverte makrofager oppsluk erytrocytter, leukocytter, blodplater, så vel som deres stamceller . Sammen med pancytopeni er HLH preget av feber , splenomegali og hemofagocytose i benmarg , lever eller lymfeknuter .

Diagnose

Pancytopeni krever vanligvis benmargsbiopsi for å skille mellom forskjellige årsaker.

• anemi : hemoglobin <13,5 g / dL (hann) eller 12 g / dL (hunn).
• leukopeni : totalt antall hvite blodlegemer <4,0 x ¹⁰⁹ / l. Reduksjon i alle typer hvite blodlegemer (avslørt ved å gjøre en differensialtelling).
• trombocytopeni : antall blodplater <150 × ¹⁰⁹ / l.

Behandling

Behandlingen gjøres for å løse den underliggende årsaken. Blodtransfusjon med pakkede røde blodlegemer (PRBC) kan indikeres etter behov.

Referanser

Eksterne linker

• EID Journal (bind 6, nummer 6) , CDC, desember 2000.