Pneumocystis lungebetennelse - Pneumocystis pneumonia
| Pneumocystis lungebetennelse | |
|---|---|
| Andre navn | Pneumocystis lungebetennelse; Pneumocystis jirovecii lungebetennelse; Pneumocystis jiroveci lungebetennelse; Pneumocystis carinii lungebetennelse [utdatert sikt]; pneumocystose; pneumocystiasis; interstitiell plasmacellepneumoni; plasmacelle lungebetennelse |
 | |
| Pneumocystis jirovecii cyster fra bronkoalveolar skylling, farget med Toluidin blå O flekk | |
| Spesialitet | Smittsom sykdom , Pulmonologi |
| Årsaker | Pneumocystis jirovecii |
| Risikofaktorer | Svekket immunsystem |
| Differensialdiagnose | Andre typer lungebetennelse |
| Medisinering | co-trimoxazole , steroids , pentamidine , trimetrexate , dapsone , atovaquone , primaquine , pafuramidine maleat and clindamycin . |
Pneumocystis pneumonia ( PCP ), også kjent som Pneumocystis jirovecii pneumonia ( PJP ), er en form for lungebetennelse som er forårsaket av den gjærlignende soppen Pneumocystis jirovecii .
Pneumocystis -prøver finnes ofte i lungene til friske mennesker, selv om det vanligvis ikke er en årsak til sykdom. Imidlertid er de en kilde til opportunistisk infeksjon og kan forårsake lungeinfeksjoner hos mennesker med et svakt immunsystem eller andre predisponerende helsemessige forhold. PCP er sett hos personer med HIV/AIDS (som står for 30-40% av PCP-tilfellene), de som bruker medisiner som undertrykker immunsystemet, og mennesker med kreft, autoimmune eller inflammatoriske tilstander og kronisk lungesykdom.
Tegn og symptomer
Tegn og symptomer kan utvikle seg over flere dager eller uker og kan omfatte: kortpustethet og/eller pustevansker (gradvis oppstart), feber , tørr/ikke-produktiv hoste, vekttap, nattesvette , frysninger og tretthet. Uvanlig kan infeksjonen utvikle seg til å involvere andre viscerale organer (som lever , milt og nyre ).
- Hoste - vanligvis tørt/ikke -produktivt fordi sputum blir for tyktflytende til å bli hostet. Den tørre hosten skiller PCP fra typisk lungebetennelse.
Komplikasjoner
Pneumothorax er en velkjent komplikasjon av PCP. En tilstand som ligner akutt respiratorisk nødsyndrom (ARDS) kan også forekomme hos pasienter med alvorlig Pneumocystis lungebetennelse, og slike personer kan kreve intubasjon .
Patofysiologi
Risikoen for PCP øker når CD4-positive T-cellene er mindre enn 200 celler/μL. Hos disse immunsupprimerte individer er infeksjonens manifestasjoner svært varierende. Sykdommen angriper det interstitielle, fibrøse vevet i lungene, med markert fortykkelse av alveolære septa og alveoler , noe som fører til betydelig hypoksi , som kan være dødelig hvis den ikke behandles aggressivt. I denne situasjonen øker laktatdehydrogenasenivåene og gassutvekslingen kompromitteres. Oksygen er mindre i stand til å diffundere inn i blodet, noe som fører til hypoksi, som sammen med høyt arterielt karbondioksid ( CO
2) nivåer, stimulerer hyperventilatorisk innsats , og derved forårsaker dyspné (andpustenhet).
Diagnose
Diagnosen kan bekreftes av det karakteristiske utseendet på røntgenstråler i brystet og et arterielt oksygennivå (PaO 2 ) som er slående lavere enn man kunne forvente av symptomer. Gallium 67 -skanninger er også nyttige i diagnosen. De er unormale i omtrent 90% av tilfellene og er ofte positive før røntgen av brystet blir unormalt. Brystrøntgen viser vanligvis utbredte lungeinfiltrater. CT-skanning kan vise lungecyster (ikke å forveksle med patogenens cysteformer).
Brystrøntgen med økt ugjennomsiktighet (hvithet) i nedre lunger.
Disse røntgenbilder av brystet er av to pasienter. Begge viser ugjennomsiktighet av malt glass . Venstre røntgen viser et mye mer subtil utseende av glass i glass mens høyre røntgen viser et mye mer grovt glassmateriale som etterligner lungeødem.
Røntgen av en cyste ved pneumocystis lungebetennelse
Datatomografi med høy oppløsning (HRCT) som viser demping av bakglass med en geografisk eller mosaikkfordeling.
HRCT av cyster av pneumocystis lungebetennelse. Disse er vanligvis flere og bilaterale, men varierer i størrelse, form og fordeling.
Diagnosen kan bekreftes definitivt ved histologisk identifisering av den forårsakende organismen i sputum eller bronkoalveolær skylling (lungeskylling). Farging med toluidinblått , sølvflekk , periodisk syre-Schiff-flekk eller en immunfluorescensanalyse viser de karakteristiske cystene . Cystene ligner knuste pingpongkuler og er tilstede i aggregater på to til åtte (og ikke å forveksle med Histoplasma eller Cryptococcus , som vanligvis ikke danner aggregater av sporer eller celler). En lungebiopsi ville vise fortykket alveolær septa med mykt eosinofilt ekssudat i alveolene. Både den fortykkede septa og det myke ekssudatet bidrar til dysfunksjonell diffusjonskapasitet som er karakteristisk for denne lungebetennelsen.
Pneumocystis -infeksjon kan også diagnostiseres ved immunofluorescerende eller histokjemisk farging av prøven, og mer nylig ved molekylær analyse av polymerasekjedereaksjonsprodukter som sammenligner DNA -prøver. Spesielt betyr ikke enkel molekylær deteksjon av P. jirovecii i lungevæsker at en person har PCP eller HIV -infeksjon . Soppen ser ut til å være tilstede hos friske individer i befolkningen generelt.
Forebygging
Hos immunkompromitterte kan profylakse med co-trimoxazol ( trimethoprim/sulfamethoxazole ), atovaquone eller vanlige pentamidininhalasjoner bidra til å forhindre PCP.
Behandling
Antipneumocystisk medisin brukes sammen med steroider for å unngå betennelse, noe som forårsaker en forverring av symptomene ca 4 dager etter at behandlingen starter hvis steroider ikke brukes. Langt den mest brukte medisinen er trimetoprim/sulfametoksazol, men noen pasienter tåler ikke denne behandlingen på grunn av allergi. Andre medisiner som brukes, alene eller i kombinasjon, inkluderer pentamidin , trimetreksat , dapson , atovaquon , primaquin , pafuramidinmaleat (under undersøkelse) og clindamycin . Behandlingen varer vanligvis i omtrent 21 dager. Pentamidin brukes sjeldnere, da den største begrensningen er den høye frekvensen av bivirkninger . Disse inkluderer akutt betennelse i bukspyttkjertelen , nyresvikt , levertoksisitet , redusert antall hvite blodlegemer , utslett , feber og lavt blodsukker .
Epidemiologi
Nåværende epidemiologi
Sykdommen PCP er relativt sjelden hos personer med normalt immunsystem, men vanlig blant mennesker med svekket immunsystem , som for tidlig eller alvorlig underernærte barn, eldre og spesielt personer som lever med HIV/AIDS (hos hvem det er vanligst observert) . PCP kan også utvikle seg hos pasienter som tar immunsuppressive medisiner . Det kan forekomme hos pasienter som har gjennomgått solid organtransplantasjon eller benmargstransplantasjon og etter operasjonen. Infeksjoner med Pneumocystis lungebetennelse er også vanlige hos spedbarn med hyper IgM syndrom , et X-koblet eller autosomalt recessivt trekk.
Den forårsakende organismen til PCP er distribuert over hele verden, og Pneumocystis pneumonia er beskrevet på alle kontinenter unntatt Antarktis. Mer enn 75% av barna er seropositive i en alder av fire år, noe som tyder på høy eksponering i bakgrunnen for organismen. En post mortem -studie utført i Chile av 96 personer som døde av ikke -relaterte årsaker (selvmord, trafikkulykker og så videre) fant at 65 (68%) av dem hadde pneumocystis i lungene, noe som tyder på at asymptomatisk pneumocystis -infeksjon er ekstremt vanlig. Opptil 20% av voksne kan til enhver tid være asymptomatiske bærere, og asymptomatisk infeksjon kan vedvare i flere måneder før den blir fjernet av en immunrespons.
P. jirovecii antas ofte å være en kommensal organisme (avhengig av dens menneskelige vert for å overleve). Muligheten for overføring fra person til person har nylig fått troverdighet, med bevis som kommer fra mange forskjellige genotypestudier av P. jirovecii- isolater fra humant lungevev. For eksempel, i et utbrudd av 12 tilfeller blant transplantasjonspasienter i Leiden , ble det antydet som sannsynlig, men ikke bevist, at spredning fra menneske til menneske kan ha skjedd.
PCP og AIDS
Siden starten av AIDS -epidemien har PCP vært nært knyttet til AIDS. Fordi det bare forekommer i en immunkompromittert vert, kan det være første ledetråd til en ny AIDS -diagnose hvis pasienten ikke har noen annen grunn til å bli immunkompromittert (f.eks. Å ta immunsuppressive legemidler for organtransplantasjon ). En uvanlig økning i antall PCP -tilfeller i Nord -Amerika, som ble lagt merke til da leger begynte å be om store mengder av det sjelden brukte antibiotikumet pentamidin , var den første ledetråden til eksistensen av AIDS på begynnelsen av 1980 -tallet.
Før utviklingen av mer effektive behandlinger var PCP en vanlig og rask dødsårsak hos personer som lever med AIDS. Mye av forekomsten av PCP er redusert ved å innføre en standard praksis for bruk av oral co-trimoxazole (Bactrim / Septra) for å forhindre sykdommen hos personer med CD4- tall under 200 / μL. I populasjoner som ikke har tilgang til forebyggende behandling, er PCP fortsatt en stor dødsårsak for AIDS.
Historie
De første tilfellene av Pneumocystis pneumonia ble beskrevet hos premature spedbarn i Europa etter andre verdenskrig . Det ble da kjent som plasma cellulær interstitiell pneumonitt hos det nyfødte.
I en tid før eksistensen av HIV/AIDS hos mennesker, klinisk transplantasjonsimmunologi og utbredt immunmodulerende behandling for autoimmune sykdommer, var den nyfødte og infantile befolkningen den viktigste immunitetsbegrensede befolkningen. For eksempel uttalte en gjennomgangsartikkel fra 1955, "Interstitial plasmacellepneumoni er en type infantil lungebetennelse, som hovedsakelig forekommer i Europa." Den sa også: "Etiologien er ukjent, men sykdommen virker som en infeksjon i epidemiologien. Ingen terapeutiske tiltak i dag ser ut til å ha noen bestemt verdi."
Nomenklatur
Både Pneumocystis lungebetennelse og pneumocystis lungebetennelse er ortografisk korrekte; den ene bruker slektsnavnet i seg selv og den andre bruker det substantivet som er basert på det. (Dette er for eksempel den samme grunnen til at "gruppe A Streptococcus " og "gruppe A streptococcus" begge er gyldige.) Synonymer for PCP inkluderer pneumocystose (pneumocystis + -osis ), pneumocystiasis (pneumocystis + -iasis ) og interstitial plasma celle lungebetennelse .
Det eldre artnavnet Pneumocystis carinii (som nå bare gjelder Pneumocystis -arter som finnes hos rotter) er fremdeles i vanlig bruk. Som et resultat er Pneumocystis pneumonia (PCP) også kjent som Pneumocystis jiroveci [i] lungebetennelse og (feil) som Pneumocystis carinii lungebetennelse .
Når det gjelder nomenklatur, da navnet på Pneumocystis pneumonia (PCP) endret seg fra P. carinii pneumonia til P. jirovecii pneumonia, ble det først spurt om "PJP" skulle erstatte "PCP". Men fordi det korte navnet "PCP" allerede var godt etablert blant leger som behandlet pasienter med Pneumocystis -infeksjon, var det allment akseptert at dette navnet kunne fortsette å bli brukt, ettersom det nå kunne stå for p neumo c ystis p neumonia .
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering | |
|---|---|
| Eksterne ressurser |