Pylorisk stenose - Pyloric stenosis
| Pylorisk stenose | |
|---|---|
| Andre navn | Pylorostenose, infantil hypertrofisk pylorstenose |
 | |
| Oversikt over magen, som viser de anatomiske landemerkene, inkludert pylorus. | |
| Spesialitet | Generell kirurgi |
| Symptomer | Prosjektil oppkast etter fôring |
| Komplikasjoner | Dehydrering , elektrolyttproblemer |
| Vanlig start | 2 til 12 uker gammel |
| Årsaker | Ukjent |
| Risikofaktorer | Keisersnitt , for tidlig fødsel , flaskemating , førstefødt |
| Diagnostisk metode | fysisk undersøkelse, ultralyd |
| Differensialdiagnose | Gastroøsofageal refluks , intussusception |
| Behandling | Kirurgi |
| Prognose | Utmerket |
| Frekvens | 1,5 per 1000 babyer |
Pylorisk stenose er en innsnevring av åpningen fra magen til den første delen av tynntarmen ( pylorus ). Symptomer inkluderer prosjektil oppkast uten tilstedeværelse av galle . Dette skjer oftest etter at barnet er matet. Den typiske alderen at symptomene blir åpenbare er to til tolv uker gamle.
Årsaken til pylorisk stenose er uklar. Risikofaktorer hos babyer inkluderer fødsel ved keisersnitt , for tidlig fødsel , mating av flasker og å bli førstefødt. Diagnosen kan stilles ved å kjenne en olivenformet masse i babyens mage. Dette bekreftes ofte med ultralyd .
Behandlingen begynner først med å korrigere dehydrering og elektrolyttproblemer . Dette blir deretter vanligvis fulgt av kirurgi, selv om noen behandler tilstanden uten kirurgi ved hjelp av atropin . Resultatene er generelt gode både på kort og lang sikt.
Omtrent en til to av 1000 babyer rammes, og menn rammes omtrent fire ganger oftere enn kvinner. Tilstanden er svært sjelden hos voksne. Den første beskrivelsen av pylorisk stenose var i 1888 med operasjonsbehandling først utført i 1912 av Conrad Ramstedt . Før kirurgisk behandling døde de fleste babyene.
Tegn og symptomer
Babyer med denne tilstanden opptrer vanligvis når som helst i de første ukene til 6 månedene av livet med gradvis forverret oppkast . Det er mer sannsynlig at det påvirker førstefødte med menn oftere enn kvinner i forholdet 4 til 1. Oppkastet beskrives ofte som ikke-gallefarget ("ikke-bilisk") og "prosjektil oppkast", fordi det er mer kraftig enn vanlig spytt ( gastroøsofageal refluks ) sett i denne alderen. Noen spedbarn har dårlig mat og vekttap, men andre viser normal vektøkning. Dehydrering kan oppstå som får en baby til å gråte uten å ha tårer og til å produsere mindre våte eller skitne bleier på grunn av ikke vannlating i flere timer eller i noen dager. Symptomer begynner vanligvis mellom 3 og 12 ukers alder. Funn inkluderer epigastrisk fylde med synlig peristaltikk i øvre del av magen fra spedbarnets venstre til høyre. Konstant sult, raping og kolikk er andre mulige tegn på at babyen ikke klarer å spise ordentlig.
Årsaken
Sjelden kan infantil pylorisk stenose oppstå som en autosomal dominerende tilstand. Det er usikkert om det er en medfødt anatomisk innsnevring eller en funksjonell hypertrofi av den pyloriske lukkemuskelen.
Patofysiologi
Den mage obstruksjon på grunn av hypertrofiske pylorus svekker tømming av mageinnhold inn i tolvfingertarmen . Som en konsekvens kan all inntatt mat og magesekresjon bare gå ut via oppkast, noe som kan være av prosjektil art. Selv om den eksakte årsaken til hypertrofi fortsatt er ukjent, antydet en studie at neonatal hyperaciditet kan være involvert i patogenesen. Denne fysiologiske forklaringen på utviklingen av klinisk pylorisk stenose på rundt 4 uker og dens spontane langsiktige kur uten kirurgi hvis den behandles konservativt, har nylig blitt gjennomgått ytterligere.
Vedvarende oppkast resulterer i tap av magesyre ( saltsyre ). Det oppkastede materialet inneholder ikke galle fordi den pyloriske obstruksjonen forhindrer at duodenalt innhold (inneholder galle) kommer inn i magen. De klorid tap resulterer i et lavt blod klorid nivå som svekker nyre evne til å utskille bikarbonat. Dette er faktoren som forhindrer korreksjon av alkalose som fører til metabolsk alkalose.
En sekundær hyperaldosteronisme utvikler seg på grunn av redusert blodvolum . De høye aldosteronnivåene får nyrene til å beholde Na + ivrig (for å korrigere den intravaskulære volumtapningen ) og skille ut økte mengder K + i urinen (noe som resulterer i et lavt nivå av kalium i blodet ). Kroppens kompenserende respons på metabolsk alkalose er underventilering som resulterer i en forhøyet arteriell pCO 2 .
Diagnose
Diagnosen er gjennom en grundig historie og fysisk undersøkelse, ofte supplert med røntgenundersøkelser. Pylorstenose bør mistenkes hos alle unge spedbarn med alvorlig oppkast. Ved fysisk undersøkelse kan palpasjon av magen avsløre en masse i epigastrium . Denne massen, som består av den forstørrede pylorusen, blir referert til som 'oliven', og er noen ganger tydelig etter at barnet har fått formelen å drikke. Sjelden er det peristaltiske bølger som kan føles eller sees ( video på NEJM ) på grunn av at magen prøver å tvinge innholdet forbi det innsnevrede pyloriske utløpet.
De fleste tilfeller av pylorisk stenose diagnostiseres/bekreftes med ultralyd , hvis tilgjengelig, som viser fortykket pylorus og ikke-passering av mageinnhold til det proksimale tolvfingertarmen. Muskelveggtykkelse 3 millimeter (mm) eller større og pylorisk kanallengde på 15 mm eller mer regnes som unormal hos spedbarn yngre enn 30 dager. Mageinnhold skal ikke ses passere gjennom pylorus fordi hvis det gjør det, bør pylorisk stenose utelukkes og andre differensialdiagnoser som pylorospasme bør vurderes. Posisjonene til overlegen mesenterisk arterie og overlegen mesenterisk vene bør bemerkes fordi endrede posisjoner av disse to karene ville tyde på intestinal malrotasjon i stedet for pylorisk stenose.
Selv om babyen er utsatt for stråling, kan en øvre GI-serie (røntgen tatt etter at barnet har drukket et spesielt kontrastmiddel ) være diagnostisk ved å vise pylorus med langstrakt, smalt lumen og en bulke i tolvfingertarmen . Et " strengskilt " eller "jernbanesporskiltet". For hver type studie er det spesifikke målekriterier som brukes for å identifisere de unormale resultatene. Vanlige røntgenbilder av magen viser noen ganger en utvidet mage. Selv om øvre gastrointestinal endoskopi ville demonstrere pylorobstruksjon, ville leger synes det var vanskelig å skille nøyaktig mellom hypertrofisk pylorisk stenose og pylorospasme.
Blodprøver vil avsløre lave nivåer av kalium og klorid i blodet i forbindelse med økt blod -pH og høyt nivå av bikarbonat i blodet på grunn av tap av magesyre (som inneholder saltsyre ) fra vedvarende oppkast. Det vil bli utveksling av ekstracellulært kalium med intracellulære hydrogenioner i et forsøk på å korrigere pH -ubalansen. Disse funnene kan sees med alvorlig oppkast av enhver årsak.
Behandling
Infantil pylorisk stenose håndteres vanligvis med kirurgi; svært få tilfeller er milde nok til å bli behandlet medisinsk.
Faren for pylorisk stenose kommer fra dehydrering og elektrolyttforstyrrelse i stedet for selve underliggende problemet. Derfor må babyen først stabiliseres ved å korrigere dehydrering og unormalt høy pH i blodet sett i kombinasjon med lave kloridnivåer med IV -væsker. Dette kan vanligvis oppnås på omtrent 24–48 timer.
Intravenøs og oral atropin kan brukes til å behandle pylorisk stenose. Den har en suksessrate på 85-89% sammenlignet med nesten 100% for pyloromyotomi, men det krever langvarig sykehusinnleggelse, dyktig sykepleie og nøye oppfølging under behandlingen. Det kan være et alternativ til kirurgi hos barn som har kontraindikasjoner for anestesi eller kirurgi, eller hos barn hvis foreldre ikke ønsker kirurgi.
Kirurgi
Den endelige behandling av pyloriske stenosis er med kirurgisk pyloromyotomy kjent som Ramstedt prosedyre (dividere muskelen av pylorus for å åpne opp den gastriske utløp). Denne operasjonen kan utføres gjennom et enkelt snitt (vanligvis 3-4 cm langt) eller laparoskopisk (gjennom flere små snitt), avhengig av kirurgens erfaring og preferanse.
I dag har laparoskopisk teknikk stort sett erstattet de tradisjonelle åpne reparasjonene som enten innebar et lite sirkulært snitt rundt navlen eller Ramstedt -prosedyren. Sammenlignet med de eldre åpne teknikkene er komplikasjonsraten ekvivalent, bortsett fra en markant lavere risiko for sårinfeksjon. Dette er nå ansett som standard for omsorg på de fleste barnesykehus i USA, selv om noen kirurger fortsatt utfører den åpne teknikken. Etter reparasjon er de små 3 mm snittene vanskelige å se.
Det vertikale snittet, avbildet og oppført ovenfor, er vanligvis ikke lenger nødvendig, selv om mange snitt har vært horisontale de siste årene. Når magen kan tømmes i tolvfingertarmen , kan fôring begynne igjen. Noen oppkast kan forventes i løpet av de første dagene etter operasjonen ettersom mage -tarmkanalen legger seg. Sjelden er myotomiprosedyren som er utført ufullstendig, og prosjektil oppkast fortsetter, noe som krever gjentatt kirurgi. Pylorisk stenose har vanligvis ingen langsiktige bivirkninger eller innvirkning på barnets fremtid.
Epidemiologi
Hanner er oftere rammet enn kvinner, med førstefødte hanner rammet omtrent fire ganger så ofte, og det er en genetisk disposisjon for sykdommen. Det er ofte assosiert med mennesker med skandinavisk aner, og har multifaktorielle arvsmønstre. Pylorisk stenose er mer vanlig hos kaukasiere enn latinamerikanere, svarte eller asiater. Forekomsten er 2,4 per 1000 levendefødte hos kaukasiere, 1,8 i latinamerikanere, 0,7 hos svarte og 0,6 hos asiater. Det er også mindre vanlig blant barn av foreldre med blandet rase. Kaukasiske mannlige babyer med blodtype B eller O er mer sannsynlig enn andre typer å bli påvirket.
Spedbarn utsatt for erytromycin har økt risiko for å utvikle hypertrofisk pylorisk stenose, spesielt når stoffet tas rundt to ukers liv og muligens sent i svangerskapet og gjennom morsmelk i de to første ukene av livet.
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering | |
|---|---|
| Eksterne ressurser |