Radioulnar synostose - Radioulnar synostosis

Radioulnar synostose
Andre navn Radioulnar fusjon
Vanlig røntgenbilde som viser fusjon av radius og ulna
Medfødt radioulnar synostose hos en 7 år gammel gutt
Spesialitet Ortopedi

Radioulnar synostose er en sjelden tilstand der det er en unormal sammenheng mellom underarmenes radius og ulna bein. Dette kan være tilstede ved fødselen (medfødt) når det er et resultat av at beinene ikke dannes hver for seg, eller etter en skade (posttraumatisk).

Det forårsaker vanligvis begrenset bevegelse av underarmen, spesielt rotasjon ( pronasjon og supinasjon ), men er vanligvis ikke smertefull med mindre den forårsaker subluksasjon av det radiale hodet . Det kan assosieres med forskyvning av det radiale hodet, noe som fører til begrenset albueforlengelse.

Typer

Medfødt

Medfødt radioulnar synostose er sjelden, med omtrent 350 tilfeller rapportert i tidsskrifter, og det påvirker vanligvis begge sider (bilateral) og kan assosieres med andre skjelettproblemer som hip- og kneannormaliteter, fingeravvik ( syndaktyly eller clinodactyly ) eller Madelungs deformitet . Det er noen ganger en del av kjente genetiske syndromer som Klinefelter syndrom (48, XXXY variant), Apert , Williams , Cornelia de Lange eller Holt-Oram . Det er rapportert å kjøre i familier som vanligvis følger et autosomalt dominerende arvemønster, noe som betyr at barn til en berørt foreldre har 50% sjanse for å få tilstanden. Når det er assosiert med amegakaryocytisk trombocytopeni, har denne arven blitt funnet å være forårsaket av mutasjoner til HOXA11- genet.

Ervervet

Post-traumatiske tilfeller er mest sannsynlig å utvikle etter operasjonen for en underarm brudd , er dette mer vanlig med høy energi skader hvor beina er brutt opp i mange biter ( pulveriseres ). Det kan også utvikle seg etter skade på bløtvev i underarmen der det er dannelse av hematom .

Behandling

Det er noen ganger mulig å løse problemet med kirurgi, selv om dette har høye sviktfrekvenser for behandling av posttraumatisk radioulnar synostose. Indikasjon for kirurgisk behandling av medfødt radioulnar synostose inkluderer alvorlig funksjonshemning på grunn av bilateral lidelse eller hyperpronasjon ≥90 [1]

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser