Raynaud syndrom - Raynaud syndrome

Raynaud syndrom
Andre navn Raynauds, Raynauds sykdom, Raynauds fenomen, Raynauds syndrom
Raynaud syndrom på kvinnelig flygers hånd.jpg
Hånden til en person med Raynaud syndrom under et angrep.
Uttale
Spesialitet Revmatologi
Symptomer En berørt del blir hvit , deretter blå , deretter rød, brennende
Komplikasjoner hudsår , koldbrann
Vanlig start 15–30 år gammel, vanligvis hunner
Varighet Opptil flere timer per episode
Risikofaktorer Kaldt, følelsesmessig stress
Diagnostisk metode Basert på symptomene
Differensialdiagnose Causalgi , erythromelalgia
Behandling Unngå forkjølelse, kalsiumkanalblokkere , iloprost
Frekvens 4% av menneskene

Raynaud syndrom , også kjent som Raynauds fenomen , eponymt oppkalt etter legen, Auguste Gabriel Maurice Raynaud , som først beskrev det i doktorgradsavhandlingen i 1862, er en medisinsk tilstand der spasmen i små arterier får episoder med redusert blodstrøm til å ende arterioler. Vanligvis er fingrene, og sjeldnere tærne, involvert. Sjelden påvirkes nesen, ørene eller leppene. Episodene resulterer klassisk i at den berørte delen blir hvit og deretter blå . Ofte oppstår nummenhet eller smerte. Når blodstrømmen kommer tilbake, blir området rødt og brenner. Episodene varer vanligvis minutter, men kan vare flere timer.

Episoder utløses vanligvis av kaldt eller følelsesmessig stress. Primær Raynauds, også kjent som idiopatisk , betyr at den er spontan, av ukjent årsak og ikke er relatert til en annen sykdom. Sekundær Raynauds oppstår som et resultat av en annen tilstand og har en eldre alder ved begynnelsen; episoder er intens smertefulle, og kan være asymmetriske og assosiert med hudskader. Sekundær Raynauds kan oppstå på grunn av en bindevevsforstyrrelse , for eksempel sklerodermi eller lupus , skader på hendene, langvarig vibrasjon , røyking, skjoldbruskkjertelproblemer og visse medisiner, for eksempel p-piller . Diagnosen er vanligvis basert på symptomene.

Den primære behandlingen er å unngå kulde. Andre tiltak inkluderer seponering av nikotin eller stimulerende bruk. Medisiner for behandling av tilfeller som ikke forbedres inkluderer kalsiumkanalblokkere og iloprost . Lite bevis støtter alternativ medisin . Alvorlig sykdom kan sjelden kompliseres av hudsår eller koldbrann .

Omtrent 4% av mennesker har tilstanden. Starten på den primære formen er vanligvis mellom 15 og 30 år og forekommer oftere hos kvinner. Sekundærformen rammer vanligvis eldre mennesker. Begge former er mer vanlig i kaldt klima .

Tegn og symptomer

Raynaud påvirker alle fem fingrene
Blåaktig farge

Tilstanden kan forårsake lokal smerte, misfarging (blekhet) og følelser av kulde og/eller nummenhet.

Når den utsettes for kalde temperaturer, reduseres blodtilførselen til fingre eller tær, og i noen tilfeller nesen eller øreflippene, markant; huden blir blek eller hvit (kalt blekhet ) og blir kald og nummen. Disse hendelsene er episodiske, og når episoden avtar eller området varmes opp, kommer blodstrømmen tilbake, og hudfargen blir først rød ( rubor ), og deretter tilbake til normal, ofte ledsaget av hevelse , prikking og smertefulle "pins og nåler "følelse. Alle tre fargeendringene er observert i klassiske Raynauds. Imidlertid ser ikke alle pasientene alle de nevnte fargeendringene i alle episoder, spesielt i mildere tilfeller av tilstanden. Den røde rødmen skyldes reaktiv hyperemi i områdene som er fratatt blodstrømmen.

Under graviditet forsvinner dette tegnet normalt på grunn av økt overflateblodstrøm. Raynauds har forekommet hos ammende mødre, og forårsaket at brystvortene blir hvite og smertefulle.

Blestring av brystvorten, eller vasospasme i brystvorten, kan forårsake ammeproblemer .

Årsaker

Hoved

Raynauds sykdom, eller primær Raynauds, diagnostiseres hvis symptomene er idiopatiske , det vil si hvis de oppstår av seg selv og ikke i forbindelse med andre sykdommer. Noen omtaler primær Raynauds sykdom som "å være allergisk mot kulde". Det utvikler seg ofte hos unge kvinner i tenårene og tidlig voksen alder. Primær Raynauds antas å være minst delvis arvelig , selv om spesifikke gener ennå ikke er identifisert.

Røyking øker frekvensen og intensiteten av angrep, og det finnes en hormonell komponent. Koffein , østrogen og ikke-selektive betablokkere er ofte oppført som skjerpende faktorer, men bevis på at de bør unngås er ikke solide.

Sekundær

Raynauds fenomen, eller sekundære Raynauds, forekommer sekundært til en lang rekke andre forhold.

Secondary Raynaud's har en rekke assosiasjoner:

Raynauds kan gå foran disse andre sykdommene med mange år, noe som gjør det til det første symptomet. Dette kan være tilfellet i CREST -syndromet , som Raynauds er en del av.

Pasienter med sekundære Raynauds kan også ha symptomer relatert til deres underliggende sykdommer. Raynauds fenomen er det første symptomet som viser seg for 70% av pasientene med sklerodermi , hud- og leddsykdom.

Når Raynauds fenomen er begrenset til en hånd eller en fot, blir det referert til som ensidig Raynauds. Dette er en uvanlig form, og den er alltid sekundær til lokal eller regional vaskulær sykdom. Det utvikler seg vanligvis innen flere år for å påvirke andre lemmer etter hvert som den vaskulære sykdommen utvikler seg.

Mekanisme

Underliggende mekanisme

Patofysiologien inkluderer hyperaktivering av det sympatiske nervesystemet som forårsaker ekstrem vasokonstriksjon av de perifere blodårene, noe som fører til vevshypoksi .

Diagnose

Varmesignaturer av en Raynauds hånd (øverst) og en sunn hånd (nederst): Rødt indikerer varme områder mens grønt indikerer kjølige områder. (Bilde tatt med termografisk kamera)
Konsensusdiagnostiske kriterier

Det er viktig å skille Raynauds sykdom (primær Raynauds) fra Raynauds fenomen (sekundære Raynauds). Ser du etter tegn på leddgikt eller vaskulitt , samt en rekke laboratorietester, kan du skille dem fra hverandre. Neglefold kapillærundersøkelse eller "kapillaroskopi" er en av de mest følsomme metodene for å diagnostisere RS med bindevevsforstyrrelser, dvs. skille en sekundær fra en primær form objektivt.

Hvis det mistenkes å være sekundært til systemisk sklerose , er termografi et verktøy som kan hjelpe til med å forutsi systemisk sklerose.

En nøye medisinsk historie vil søke å identifisere eller utelukke mulige sekundære årsaker.

For å hjelpe til med diagnosen Raynauds fenomen, har flere sett med diagnostiske kriterier blitt foreslått. Tabell 1 nedenfor gir en oppsummering av disse ulike diagnostiske kriteriene.

Nylig ble internasjonale konsensuskriterier utviklet for diagnostisering av primær Raynauds fenomen av et panel av eksperter innen revmatologi og dermatologi.

Ledelse

Sekundær Raynauds håndteres først og fremst ved å behandle den underliggende årsaken, og som primær Raynauds, unngå triggere, for eksempel kaldt, følelsesmessig og miljømessig stress, vibrasjoner og gjentagende bevegelser, og unngå røyking (inkludert passiv røyking) og sympatomimetiske legemidler .

Medisiner

Medisiner kan være nyttige for moderat eller alvorlig sykdom.

  • Vasodilatatorer - kalsiumkanalblokkere , for eksempel dihydropyridinene nifedipin eller amlodipin , fortrinnsvis preparater med langsom frigjøring-er ofte førstelinjebehandling. De har de vanlige bivirkningene av hodepine, rødme og ankelødem , men disse er vanligvis ikke tilstrekkelig alvorlige til å kreve behandlingstopp. Det begrensede tilgjengelige beviset viser at kalsiumkanalblokkere bare er litt effektive for å redusere hvor ofte angrepene skjer. Selv om andre studier også viser at CCB kan være effektive for å redusere alvorlighetsgraden av angrep, smerter og funksjonshemming forbundet med Raynauds fenomen. Personer hvis sykdom er sekundær til erytromelalgi, kan ofte ikke bruke vasodilatatorer til terapi, ettersom de utløser 'bluss' som får ekstremitetene til å bli brennende røde på grunn av for mye blodtilførsel.
  • Personer med alvorlig sykdom utsatt for sårdannelse eller store arterielle trombotiske hendelser kan foreskrives aspirin.
  • Sympatolytiske midler, for eksempel den alfa-adrenerge blokkeren prazosin , kan gi midlertidig lindring av sekundær Raynauds fenomen.
  • Losartan kan, og aktuelle nitrater kan redusere alvorlighetsgraden og hyppigheten av angrep, og fosfodiesterasehemmere sildenafil og tadalafil kan redusere alvorlighetsgraden.
  • Angiotensinreseptorblokkere eller ACE -hemmere kan hjelpe blodstrømmen til fingrene, og noen bevis viser at angiotensinreseptorblokkere (ofte losartan ) reduserer hyppigheten og alvorlighetsgraden av angrep, og muligens bedre enn nifedipin.
  • Den prostaglandin iloprost blir brukt til å styre kritisk iskemi og pulmonal hypertensjon i Raynauds fenomen, og det endotelinreseptorantagonist bosentan blir brukt til å styre alvorlig pulmonær hypertensjon og forhindre fingersår i skleroderma .
  • Statiner har en beskyttende effekt på blodkar, og SSRI som fluoksetin kan hjelpe symptomer, men dataene er svake.
  • PDE5-hemmere brukes off-label for å behandle alvorlig iskemi og sår i fingre og tær for personer med sekundært Raynauds fenomen; fra 2016 var deres rolle mer generelt i Raynauds ikke klar.

Kirurgi

  • I alvorlige tilfeller kan en endoskopisk thorax sympatektomi -prosedyre utføres. Her kuttes nervene som signaliserer at blodårene i fingertuppene trekker seg sammen kirurgisk. Mikrovaskulær kirurgi i de berørte områdene er en annen mulig behandling, men denne prosedyren bør betraktes som en siste utvei.
  • En nyere behandling for alvorlige Raynauds er bruk av botulinumtoksin . Artikkelen fra 2009 studerte 19 pasienter i alderen 15 til 72 år med alvorlig Raynauds fenomen, hvorav 16 pasienter (84%) rapporterte smertereduksjon i hvile; 13 pasienter rapporterte om umiddelbar smertelindring, tre flere hadde gradvis smertereduksjon over 1-2 måneder. Alle 13 pasienter med kroniske fingersår helbredet innen 60 dager. Bare 21% av pasientene krevde gjentatte injeksjoner. En artikkel fra 2007 beskriver lignende forbedringer i en serie på 11 pasienter. Alle pasientene hadde betydelig smertelindring.

Alternativ medisin

Bevis støtter ikke bruk av alternativ medisin, inkludert akupunktur og laserterapi .

Prognose

Prognosen for primært Raynaud syndrom er ofte veldig gunstig, uten dødelighet og liten sykelighet. Imidlertid utvikler et mindretall gangren . Prognosen for sekundær Raynaud er avhengig av den underliggende sykdommen, og hvor effektive blodstrømgjenopprettende manøvrer er.

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser