Bløtvevssarkom - Soft-tissue sarcoma

Bløtvevssarkom
Udifferensiert bløtvevssarkom i venstre lunge av småbarn.jpg
Udifferensiert bløtvevssarkom i venstre lunge av småbarn
Spesialitet Onkologi Rediger dette på Wikidata

En bløtvevsarkom (STS) er en ondartet svulst , en type kreft , som utvikler seg i bløtvev . En bløtvev sarkom er ofte en smertefri masse som vokser sakte over måneder eller år. De kan være overfladiske eller dyptliggende. Enhver uforklarlig masse må diagnostiseres ved biopsi . Behandlingen kan omfatte kirurgi , strålebehandling , cellegift og målrettet medikamentell behandling . Den andre typen sarkom er en bensarkom .

Det er mange typer. The World Health Organization viser mer enn femti subtyper.

Typer

Tabell 1: Viktigste typer mykvevssarkom hos voksne
Opprinnelsesvev Type kreft Vanlig plassering i kroppen
Fibervev Fibrosarkom Armer, ben, bagasjerom
Ondartet fibrøst hystiocytom Ben
Dermatofibrosarkom Stamme
fett Liposarkom Armer, ben, bagasjerom
Muskel (striert) Rabdomyosarkom Armer, bein
Muskel (glatt) Leiomyosarkom Uterus, fordøyelseskanalen
Blodårer Hemangiosarkom Armer, ben, bagasjerom
Kaposis sarkom Ben, bagasjerom
Lymfekar Lymphangiosarcoma Våpen
Synovialt vev Synovial sarkom Ben
Perifere nerver Ondartet svulst i perifer nervekappe / Neurofibrosarcoma Armer, ben, bagasjerom
Brusk og beindannende vev Ekstraskeletal kondrosarkom Ben
Ekstreskeletal osteosarkom Ben, bagasjerom (ikke involvering av beinet)
Tabell 2: Viktigste typer mykvevssarkomer hos barn
Opprinnelsesvev Type kreft Vanlig plassering i kroppen Mest vanlige aldre
Muskel (striert) Rabdomyosarkom
Embryonal Hode og nakke, genitourinary tract Spedbarn – 4
Alveolar myk del sarkom Armer, ben, hode og nakke Spedbarn - 19
Muskel (glatt) Leiomyosarkom Stamme 15–19
Fibervev Fibrosarkom Armer og bein 15–19
Ondartet fibrøst histiocytom Ben 15–19
Dermatofibrosarkom Stamme 15–19
fett Liposarkom Armer og bein 15–19
Blodårer Infantilt hemangio-pericytoma Armer, ben, bagasjerom, hode og nakke Spedbarn – 4
Synovialt vev Synovial sarkom Ben, armer og bagasjerom 15–19
Perifere nerver Maligne perifere nerveskede svulster (også kalt neurofibrosarcomas, maligne schwannomer og neurogene sarkomer) Armer, ben og bagasjerom 15–19
Muskuløse nerver Alveolar myk del sarkom Armer og bein Spedbarn - 19
Brusk og beindannende vev Ekstraskeletal myxoid kondrosarkom Ben 10–14
Ekstraskeletal mesenkymal Ben 10–14

En tidligere versjon av denne artikkelen ble hentet fra US National Cancer Center 's Cancer Information Service.

Tegn og symptomer

I de tidlige stadiene forårsaker bløtvevssarkomer vanligvis ikke symptomer. Fordi bløtvev er relativt elastisk, kan svulster vokse ganske store og skyve normalt vev til side før de kjennes eller forårsaker problemer. Det første merkbare symptomet er vanligvis en smertefri klump eller hevelse. Når svulsten vokser, kan den forårsake andre symptomer, for eksempel smerter eller ømhet, da den presser mot nerver og muskler i nærheten. Hvis det i magen kan forårsake magesmerter som ofte forveksles med menstruasjonssmerter, fordøyelsesbesvær eller forårsake forstoppelse.

Risikofaktorer

De fleste bløtvevssarkomer er ikke forbundet med noen kjente risikofaktorer eller identifiserbare årsaker. Det er noen unntak:

  • Studier tyder på at arbeidere som er utsatt for klorfenoler i trebeskyttelsesmidler og fenoksyherbicider kan ha økt risiko for å utvikle bløtvevssarkomer. En uvanlig prosentandel av pasientene med en sjelden blodårssvulst , angiosarkom i leveren, har blitt utsatt for vinylklorid i arbeidet. Dette stoffet brukes til fremstilling av visse plastmaterialer, særlig PVC .
  • På begynnelsen av 1900 -tallet, da forskere nettopp oppdaget den potensielle bruken av stråling for å behandle sykdom, var det lite kjent om sikre doseringsnivåer og presise leveringsmetoder. På den tiden ble stråling brukt til å behandle en rekke medisinske problemer uten kreft, inkludert forstørrelse av mandlene, adenoider og tymuskjertelen. Senere fant forskere at høye doser stråling forårsaket bløtvevssarkomer hos noen pasienter. På grunn av denne risikoen er nå planlagt strålebehandling for kreft for å sikre at maksimal stråledose blir levert til sykt vev mens det friske vevet rundt er beskyttet så mye som mulig.
  • Kaposis sarkom , en sjelden kreft i cellene som strekker blodårene i huden og slimhinnene, er forårsaket av humant herpesvirus 8 . Kaposis sarkom forekommer ofte hos pasienter med ervervet immunsviktssyndrom . Kaposis sarkom har imidlertid forskjellige egenskaper fra typiske bløtvevssarkomer og behandles annerledes.
  • I en veldig liten brøkdel av tilfellene kan sarkom være relatert til en sjelden arvelig genetisk endring av p53- genet og er kjent som Li-Fraumeni syndrom . Enkelte andre arvelige sykdommer er forbundet med økt risiko for å utvikle bløtvevssarkomer. For eksempel har personer med nevrofibromatose type I (også kalt von Recklinghausens sykdom, assosiert med endringer i NF1- genet) en økt risiko for å utvikle bløtvevssarkomer kjent som ondartede perifere nerveskede svulster. Pasienter med arvelig retinoblastom har endringer i RB1- genet, et svulstundertrykkende gen, og vil sannsynligvis utvikle bløtvevssarkomer etter hvert som de modnes til voksen alder.

Diagnose

Den eneste pålitelige måten å avgjøre om en bløtvevssvulst er godartet eller ondartet, er gjennom en biopsi. De to metodene for anskaffelse av tumorvev for cytopatologisk analyse er:

En patolog undersøker vevet under et mikroskop. Hvis kreft er tilstede, kan patologen vanligvis bestemme krefttype og karakter . Her refererer 'grad' til en skala som brukes til å representere konsistent den forventede veksthastigheten til svulsten og dens tendens til å spre seg, og dette bestemmes av i hvilken grad kreftcellene virker unormale når de undersøkes under et mikroskop. Lavkvalitets sarkomer, selv om de er kreftfremkallende, er definert som de som er mindre sannsynlig å metastasere . Høykvalitets sarkomer er definert som de som er mer sannsynlig å spre seg til andre deler av kroppen. For bløtvevssarkom er de to histologiske klassifiseringssystemene National Cancer Institute-systemet og den franske føderasjonen av kreftsentre Sarcoma Group-systemet.

Bløtvevssarkomer stammer vanligvis fra overkroppen, i skulderen eller øvre bryst. Noen symptomer er ujevn holdning, smerter i trapeziusmusklen og cervikal ufleksibilitet [vanskeligheter med å snu hodet].

Det vanligste stedet som bløtvevssarkom sprer seg til er lungene.

Behandling

Generelt avhenger behandling av bløtvevssarkomer av kreftstadiet. Sarkomstadiet er basert på svulstens størrelse og karakter, og om kreften har spredt seg til lymfeknuter eller andre deler av kroppen (metastasert). Behandlingsalternativer for bløtvevssarkomer inkluderer kirurgi , strålebehandling , cellegift og målrettet medisinbehandling.

  • Kirurgi er den vanligste behandlingen for bløtvevssarkomer. Svulsten fjernes og etterlater en sikker margin på friskt omkringliggende vev for å redusere sjansene for at den skal gjenta seg.
  • Strålebehandling kan brukes som en neoadjuvant før kirurgi for å krympe svulster, eller som et adjuvans etter operasjonen for å drepe alle kreftceller som kan ha blitt etterlatt. I noen tilfeller kan den brukes til å behandle svulster som ikke kan fjernes kirurgisk.
  • Kjemoterapi kan brukes med strålebehandling enten før eller etter operasjonen for å prøve å krympe svulsten eller drepe eventuelle gjenværende kreftceller. Det er bevis som tyder på at doxorubicinkjemoterapi som adjuvans kan redusere tilbakefall på det opprinnelige stedet eller andre steder i kroppen. Bevis tyder også på at cellegift kan øke tiden pasientene lever, men dette er mindre sikkert bevis. Bruken av cellegift for å forhindre spredning av bløtvevssarkomer har ikke vist seg å være effektiv. Hvis kreften har spredt seg til andre områder av kroppen, kan cellegift brukes til å krympe svulster og redusere smerten og ubehaget de forårsaker, men det er usannsynlig å utrydde sykdommen.
En kombinasjon av docetaxel og gemcitabin kan være et effektivt cellegiftbehandling hos pasienter med avansert bløtvevssarkom.

Forskning

Forskningen på bløtvevssarkom krever mye innsats på grunn av sjeldenhet og krever enormt samarbeid. I år 2019 har få bemerkelsesverdige undersøkelser blitt presentert, men stort sett mislyktes. Imidlertid lærer vi at de ikke kan klumpes sammen, og hver sarkom er en annen sykdom.

Immunterapi kan ha en kommende rolle i behandling av bløtvevssarkomer som alveolær myk sarkom og pleomorf udifferensiert sarkom. I en rapport av Dr. Sameer Rastogi et al., Hadde en pasient med avansert pleomorf udifferensiert sarkom utmerket respons på kombinasjon av pembrolizumab og pazopanib.

Epidemiologi

Bløtvevssarkomer er relativt uvanlige kreftformer. De står for mindre enn 1% av alle nye krefttilfeller hvert år. Dette kan skyldes at celler i bløtvev, i motsetning til vev som oftere forårsaker malignitet, ikke deler celler kontinuerlig .

I 2006 ble det diagnostisert rundt 9 500 nye tilfeller i USA. Bløtvevssarkomer finnes oftere hos eldre pasienter (> 50 år), men hos barn og ungdom under 20 år er visse histologier vanlige ( rabdomyosarkom , synovial sarkom ).

Rundt 3300 mennesker ble diagnostisert med bløtvevssarkom i Storbritannia i 2011.

Bemerkelsesverdige tilfeller

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser