Tarlov cyste - Tarlov cyst

Tarlov cyste
Andre navn Perineural cyster
Cisti Tarlov RM coron.svg
MR -bilde som viser en Tarlov -cyste
Spesialitet Onkologi , nevrologi , radiologi Rediger dette på Wikidata

Tarlov cyster , er type II-innerverte meningeale cyster, cerebrospinal-væsken -filled (CSF) blærer som oftest ligger i spinalkanalen av det sakrale området av ryggmargen ( S1 - S5 ) og mye mindre ofte i livmorhalsen , thorax eller lumbal ryggraden . De kan skilles fra andre meningealcyster ved sine nervefiberfylte vegger. Tarlov-cyster er definert som cyster dannet i nerve-rotkappen ved dorsalrotganglion . Den Etiologien av cystene er ikke godt forstått; noen nåværende teorier som forklarer dette fenomenet har ennå ikke blitt testet eller utfordret, men inkluderer økt trykk i CSF, fylling av medfødte cyster med enveisventiler, betennelse som reaksjon på traumer og sykdom. De er oppkalt etter den amerikanske nevrokirurgen Isadore Tarlov , som beskrev dem i 1938.

Tarlov -cyster er relativt uvanlige sammenlignet med andre nevrologiske cyster. I utgangspunktet trodde Isadore Tarlov at de var asymptomatiske, men etter hvert som forskningen hans utviklet seg, fant Tarlov at de var symptomatiske hos en rekke pasienter. Disse cystene blir ofte oppdaget tilfeldig under MR- eller CT -skanning for andre medisinske tilstander. De observeres også ved hjelp av magnetisk resonansneurografi med kommuniserende subaraknoid cyster i ryggmargene. Cyster med en diameter på 1 cm eller større er mer sannsynlig symptomatiske; selv om cyster av hvilken som helst størrelse kan være symptomatisk avhengig av beliggenhet og etiologi. Omtrent 40% av pasientene med symptomatiske Tarlov -cyster kan knytte en historie med traumer eller fødsel. Nåværende behandlingsalternativer inkluderer CSF -aspirasjon , fibrin -limbehandling, laminektomi med innpakning av cysten, blant andre kirurgiske behandlingsmetoder. Intervensjonell behandling av Tarlov -cyster er det eneste middelet for å løse symptomene permanent på grunn av at cysten ofte fylles på igjen etter aspirasjon. Tarlov -cyster forstørres ofte over tid, spesielt hvis sekken har en åpning av tilbakeslagsventil. De er differensiert fra andre meningeal- og arachnoid -cyster fordi de innerveres og diagnosen kan i tilfeller demonstreres med subaraknoid kommunikasjon.

Tarlov perineurale cyster har tidvis blitt observert hos pasienter med Marfan syndrom , Ehlers - Danlos syndrom og Loeys - Dietz syndrom .

Tegn og symptomer

Utseende

Vegger av Tarlov -cyster er tynne og fibrøse; de er utsatt for brudd hvis de berøres, noe som gjør operasjonen vanskelig. Nervefibrene som er innebygd i cystenes vegger har utseende og størrelse på tanntråd ; disse nervefibrene er vanligvis ikke arrangert i noen spesifikk justering. Histologisk undersøkelse avslører at ytreveggen til Tarlov-cysten består av vaskulært bindevev, og den indre veggen er foret med flatet araknoidvev . I tillegg inneholder en del av foringen som inneholder nervefibre også noen ganger ganglionceller. Cyster kan inneholde alt fra et par milliliter CSF til over 2,5 liter CSF.

plassering

Tarlov -cyster er oftest lokalisert i S1 til S4/S5 -regionen i ryggmargskanalen , men kan finnes langs alle områder av ryggraden. De dannes vanligvis på de ekstradurale komponentene i sacrococcygeal nerve røtter i krysset mellom dorsal root ganglion og posterior nerve røtter og oppstår mellom endoneurium og perineurium . Noen ganger observeres disse cyster i korsryggen og brysthulen . Imidlertid oppstår disse cystene oftest ved S2- eller S3 -krysset mellom dorsal nerverotganglion. Cystene er ofte flere og strekker seg rundt nerven, og kan over tid forstørres for å komprimere naborøtterøtter, for å forårsake beinerosjon. Cystene kan bli funnet foran i sakralområdet og har vært kjent for å strekke seg inn i bukhulen . Disse cystene, selv om de er sjeldne, kan vokse seg store - over 3–4 centimeter (1,2–1,6 tommer) i størrelse, og forårsaker ofte alvorlige magesmerter fra kompresjon på selve cysten samt tilstøtende nerver.

Forskjell mellom Tarlov -cyster og andre cyster i hjernehinnen

Tabellen nedenfor er en samling av noen viktige forskjeller mellom Tarlov -cyster, meningealcyster og arachnoid diverticula -cyster. Selv om definisjonene for hver enhet fortsatt er kontroversielle, er følgende punkter generelt akseptert.

Tarlov cyste Meningeal Diverticula & Arachnoid Diverticula
Potensiell kommunikasjon med spinalt subaraknoidrom Kommuniserer fritt med ryggrad subaraknoid plass
Forsinket fylling av myelogram Rask fylling av myelogram
Funnet distalt fra krysset mellom posterior nerve rot og dorsal root ganglion i sakralregionen Funnet proksimalt for dorsal rotganglion gjennom vertebral kolonne
Vegger inneholder nervefibre Vegger foret av araknoid mater uten tegn på nevrale elementer
Ofte flere, som strekker seg rundt omkretsen av nerverot Ingen formasjonsmønster når det gjelder mangfold

Symptomer

Tarlovcyster er sannsynligvis sterkt underdiagnostisert, da det var Isadore Tarlovs senere forskning som førte ham til forståelsen av deres symptomologi. Symptomene er basert på plasseringen av cystene langs ryggraden, og følger generell patologi for ryggskade:

  • Smerte
  • Parestesi
  • Spastisitet, hypertoni
  • Muskelsvikt eller svakhet
  • Radikulopati

Selv om de oftest blir rapportert langs sakrale regioner, blir de sjelden sett andre steder langs ryggraden. Kvinner er mer sannsynlig å vise symptomer De kan også vises i klynger eller bilateralt langs ryggraden, og dermed kan symptomene være ensidige, bilaterale eller med mer dominerende symptomer på den ene siden. Tilfellene med rapporterte symptomatiske Tarlov -cyster varierer fra 15% til 30% av det totale rapporterte Tarlov -cyste -tilfellet, avhengig av litteraturkilden. Likevel er disse cystene viktige kliniske enheter på grunn av deres tendens til å øke i størrelse over tid, noe som potensielt kan forårsake komplikasjoner og erodere det omkringliggende beinvevet. Pasienter med symptomatiske Tarlov -cyster nær korsbenet (og ikke andre steder i ryggraden) kan deles inn i 4 kategorier, i henhold til deres erfarne symptomer:

  • Gruppe 1 - Smerter på haleben som stråler ut til beina med potensiell svakhet;
  • Gruppe 2 - Smerter på bein, ben, lyskeområdet, seksuelle dysfunksjoner og dysfunksjonell blære;
  • Gruppe 3 - Smerter som stråler fra cysteområdet over hofter til nedre del av magen;
  • Gruppe 4 - Ingen smerter, bare seksuell dysfunksjon og dysfunksjonell blære.

Vanlige symptomer som er spesifikke for sakrale Tarlov -cyster

Nedenfor er en liste over ofte rapporterte symptomer assosiert med sakrale Tarlov -cyster:

Ryggsmerter, perineal smerte, sekundær isjias , sekundær piriformis muskel dysfunksjon med tertiær isjias, Cauda equina syndrom , nevrogen claudication (smerter forårsaket av å gå), nevrogen blære , dysuri , urininkontinens , coccygodynia , sakral radikulopati , radikulær smerte , hodepine , retrograd utløsning , parestesi , hypestesi , sekundær dysfunksjon i bekkenbunnen, vaginisme, motoriske lidelser i underekstremitetene og kjønns-, perineal- eller lumbosakrale områder, sakrale eller rumpesmerter, vaginal eller penisparestesi, vedvarende genital opphisselsesforstyrrelse (PGAD) preget av uønskede, ubøyelige kjønnsorganer sensorisk bevissthet, kløe eller smerte som kan vedvare i dager, måneder, til og med år) <Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Utbredelse av sakral spinal (Tarlov) cyster ved vedvarende genital opphisselse. J. Seksuell medisin, 9: 2047–2056>, sensoriske endringer over baken, perinealområdet og nedre ekstremitet; vanskeligheter med å gå; alvorlig nedre del av magen, tarmdysfunksjon, tarmmotilitetsforstyrrelser som forstoppelse eller tarminkontinens.

Årsaken

Formasjon

Det er flere hypoteser foreslått angående dannelse av Tarlov -cyster, inkludert: hemoragisk infiltrasjon av ryggmargsvev, betennelse i nerverotcystene etterfulgt av inokulering av væsker, utviklingsmessig eller medfødt opprinnelse, araknoidal spredning langs og rundt den avsluttende sakrale nerveroten og brudd venøs drenering i perineuri og epineurium sekundært til hemosiderinavsetning etter traumer. Tarlov selv teoretiserte at perineural cyster dannes som et resultat av blokkering av venøs drenering i perineurium og epineurium sekundært til hemosiderinavsetning, etter lokale traumer. En annen teori som har blitt stadig mer populær i løpet av det siste tiåret, er en postulert av Fortuna et al .; den beskrev perineurale cyster som resultatene av medfødt arachnoidal spredning langs de spennende sakrale nerverøttene. Noen undersøkelser om migrasjon av inflammatoriske celler til spinal har blitt studert. I tillegg viser in vivo og in vitro studier at betennelse forårsaket av CNS -skade forårsaker distinkte cystiske kavitasjoner skapt av astrocytmigrasjon.

Hemoragisk infiltrasjon

Mange forfattere uttaler at blod og dets nedbrytningsprodukter som virker som fremmedlegemer i subaraknoidrommet, produserer lokal klebende arachnoiditt uten symptomer, men det kan også skape cystisk degenerasjon. Det subaraknoide rommet avskyr alle fremmedlegemer. Selv tilstedeværelsen av injisert luft anses å være et "fremmedlegeme". Blod regnes definitivt som et fremmedlegeme, spesielt i dets nedbrytningsprodukter. Gjentatt eksponering for fremmedlegemer i subaraknoidrommet eller ryggmargsskade kan starte autoimmune amnestiske reaksjoner som kan forsterke og forstørre den pågående inflammatoriske prosessen som forårsaker cystisk kavitasjon i spinalvev.

Forstørrelse

Tarlov -cyster er kjent for å ha en tendens til å forstørres over tid. Den fremtredende teorien som forklarer dette fenomenet, er at forstørrelsen av cyster skyldes at cerebrospinalvæsken presses inn i cysten under systolpulsering , men ikke klarer å komme seg ut under diastolfasen , noe som resulterer i utvidelse observert i kliniske omgivelser over tid. Økt ICP fra traumer eller annen skade, fødsel og overextertion antas å utløse utvidelse sammen med betennelse og hemoragisk infiltrasjon. Med cyster som ofte inneholder en ventil som mekanisme, blir væske fanget, og hjernehinnesekken eller nervekappen vokser i størrelse. Noen pasienter har blitt diagnostisert i opptil 20 år med liten endring i størrelse, og de med små stabile cyster kan unngå mye progresjon av symptomer. De med generelt større sakrale cyster presset langs sakrummet får sakrummet til å bli erodert og tynt.

Ruptur

Når Tarlov -cyster brister eller tømmes, forårsaker de lekkasje av cerebrospinalvæske (CSF). Rupturer av Tarlov -cyster har blitt rapportert forbundet med kommuniserende aneurismer og fra brudd i nærheten av cystene. Et uoppdaget brudd kan forårsake intrakraniell hypotensjon, inkludert ortostatiske nevrologiske symptomer sammen med hodepine, kvalme og oppkast som forbedres når det ligger i ryggen. De ødelagte cyster kan lappes enten med en biosyntetisk dural lapp eller ved hjelp av en blodplaster for å dempe strømmen av CSF.

Diagnose

Både CT og MR er gode avbildningsprosedyrer som tillater påvisning av ekstradurale ryggmasser som Tarlov -cyster. Magnetisk resonansnevografi er en voksende bildebehandlingsteknologi basert på MR som fremhever nevrologisk vev. Ofte er cyster under rapportert og under diagnostisert som radiologer og nevrokirurger har tradisjonelt blitt lært å ignorere disse cystene. Pasienter opplever ofte vanskeligheter med å diagnostisere, men dette er i endring ettersom Tarlov -cyster nå har blitt anerkjent av NORD som en sjelden sykdom.

MR

MR-sagittalt bilde av sakrale og dorso-lumbale perineurale cyster.

MR , eller Magnetic Resonance Imaging , regnes som valgfri bildestudie for å identifisere Tarlov -cyster. MR gir bedre oppløsning av vevstetthet, fravær av beinforstyrrelser, flerfunksjonelle evner og er ikke -invasiv. Vanlige filmer kan vise benete erosjon av ryggraden eller av den sakrale foramina. På MR -bilder er signalet det samme som CSF -bildet.

Hvis MR er laget med et kontrastmedium:

  • Signalet i cysten er det samme som i duralposen.
  • Signalet for cyster på grunn av traumer er litt sterkere i periferien eller nerverotplasseringen.
  • Signalet er viktigere for andre årsaker: synoviale cyster, dermoïdes eller épidermoïdes cyster, teratomer.

CT

En computertomografi (CT) er en annen undersøkelsesmetode som ofte brukes for diagnostisering av Tarlov -cyste. Uforbedrede CT -skanninger kan vise sakral erosjon, asymmetrisk epidural fettfordeling og cystiske masser som har samme tetthet som CSF. CT -myelogram er minimalt invasivt og kan brukes når MR ikke kan utføres på pasienten.

Feildiagnose

Begrepene "Tarlov cyste" eller "sakral perineural cyste" refererer til cystiske lesjoner av ryggmargene med innervering, så vel som dilatasjoner av nervekappe med subarknoid kommunikasjon. Selv om de en gang ble antatt å være et histopatologisk funn, kan de bli radiologisk bekreftet av spesialiserte tidsforløpne MR- og CT -avbildningsteknikker som viser subarknoid kommunikasjon fra nervefibrene i cystene. De kan også verifiseres kirurgisk når nervefibrene visualiseres i den cystiske sekken. Ofte forårsaker cystene erosjon fra forstørrelsen, skader ryggvirvler og skiver og kan feildiagnostiseres som primær stenose eller diskusprolaps.

Klassifisering

Tarlovcyster regnes som type II -lesjoner, og blir definert som ekstradurale meningealcyster med nervefibre. Nabors et al. klassifisere Arachnoïd -cyster i tre typer:

  • Type I: Ekstra-dural; ingen nerverøtter eller rootlets som intra-sakrale meningoceler; sannsynligvis av medfødt opprinnelse som utvikler seg fra duralsekken som de er forbundet med en liten krage. De finnes ved utgangen av en dorsal nerverot fra duralsekken. De er noen ganger vanskelige å identifisere og kan "ses" som en type II -cyste på bildebehandling. Disse cyster er ofte forbundet med forstørrelse av foramina og kamskjell av ryggvirvlene. Det er veldig viktig å skille dem fra sakrale meningoceler som går til bekkenområdet; de er ofte forbundet med andre medfødte abnormiteter (teratomer, dermoïdes, lipomer og andre abnormiteter (uro-genital og ano-rektal))
  • Type II: Ekstra-dural; nerverot tilstede (for eksempel Tarlov eller perineural cyster). Det er ofte ikke bare én, men flere cyster, for det meste funnet i sakrumområdet. Det er to typer: Tarlov (perineural) cyster er plassert posteriort til rotganglion, med nervefibre inni eller nervevev i veggene; de kommuniserer ikke med det perineurale arachnoidrommet. Type II-cyster er veldig små i det øvre sakrale området, men kan være større (opptil 3 centimeter eller 1,2 tommer) hvis de finnes i den nedre delen av sakrummet. Den andre varianten av type II-cyster kalles "meningeal diverticuli". De befinner seg fremre til nerverotganglion, med nervefibre inni og kommuniserer med det subaraknoidale rommet.
  • Type III: intra-dural; disse er enten medfødte eller forårsaket av traumer; de er sjelden assosiert med andre abnormiteter og sjeldne. Omtrent 75% finnes i ryggområdet. De fleste medfødte cyster av type III kan bli funnet posteriort til ryggmargen, i motsetning til de som er forårsaket av traumer som kan finnes foran ryggmargen.
    Posttraumatisk betennelse induserer kavitasjon og cystisk dannelse og fører til større sekundær CNS -skade. Cellulær migrasjon som forårsaket disse cystehulrommene ble observert både in vitro og in vivo, og kavitasjon ble observert forhindret ved bruk av et antiinflammatorisk middel. Ytterligere mer migrasjon av inflammatoriske celler til traumatisert vev har blitt observert med betennelse.

Behandling

På grunn av den uklare patogenesen og patofysiologien til Tarlov -cyster, er det ingen enighet om optimal behandling av symptomatiske sakrale perineurale cyster. Pasienter velger ofte å fortsette behandlingen når utviklingen av nevrologiske underskudd alvorlig påvirker livskvaliteten. Siden cyster innerveres, har mikrofenestrering og kirurgisk hylsing av cyster for å redusere mengden akkumulert cerebrospinalvæske og redusere kompresjon av ryggraden og spinalnervene vært vellykket hos en rekke pasienter. Cyster er nøye atskilt nok fra omkringliggende vev til å bli pakket med fettvev eller perikardbiomateriale for å fjerne væsken fra cysten. Hvis cysten ikke tømmes spontant, tømmes den og lappes ved hjelp av en biosyntetisk dural patch. Bruken av denne teknikken gjøres i USA og sprer seg i Europa, men utvinningen er generelt omfattende. Mikrofenestrering alene har blitt gjort med en viss suksess i Asia. En biopolymerplate brukes også eksperimentelt for å styrke et sakrum tynnet av cystisk erosjon. Risikoen for CSF -lekkasje er høyere hos pasienter som har bilaterale cyster på samme spinalnivå eller klynger av cyster langs flere ryggvirvler, men umiddelbar gjenkjenning av lekkasje og reparasjon kan redusere risikoen.

Ulike behandlingsmetoder har blitt prøvd tidligere, inkludert ekstraksjon av cerebrospinalvæsker fra cysten, injeksjon av fibrinlim og fullstendig eller delvis fjerning av cyste. Epidurals kan gi midlertidig lindring, men anbefales vanligvis ikke, da de kan føre til at cyster forstørres. Ekstraksjon av væske kan gi begrenset eller ingen lindring avhengig av hastigheten cysten fylles på og behovet for å gjenta prosedyren. Fjerning av cysten resulterer i irreversibel skade på den kryssende spinalnerven. Selv om fibrin -limbehandling først hadde vært antatt å være en lovende terapi ved behandling av disse cystene, har det vært flere problemer forbundet med fibrin -limterapien, inkludert sibrering av fibrin. Det er ikke lenger anbefalt for bruk av helsedepartementet i noen land og nevrokirurger som tidligere har utført prosedyrene. Likevel utgjør alle typer kirurgisk behandling vanlige risikoer, inkludert nevrologiske underskudd , infeksjon og betennelse, hodepine i ryggraden, urinforstyrrelser og lekkasje av cerebrospinalvæsker.

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering