Trombocytemi - Thrombocythemia

Trombocytemi
Andre navn Trombocytose
Blausen 0740 Platelets.png
3D -gjengivelse av fire inaktiverte og tre aktiverte blodplater
Spesialitet Hematologi Rediger dette på Wikidata
Histopatologisk bilde som representerer et beinmargsaspirat hos en pasient med essensiell trombocytemi

Trombocytemi er en tilstand med høyt antall blodplater (trombocytter) i blodet. Normaltall er i området 150x10 9 til 450x10 9 blodplater per liter blod, men undersøkelse vurderes vanligvis bare hvis den øvre grensen overstiger 750x10 9 /L.

Når årsaken er ukjent, brukes begrepet trombocytemi, enten som primær trombocytemi eller essensiell trombocytemi. Tilstanden oppstår fra en feil i benmargscellene som fører til overproduksjon av blodplater, men årsaken til feilen er ukjent, og denne typen er ikke vanlig.

Når årsaken er kjent, for eksempel en annen lidelse eller sykdom, foretrekkes begrepet trombocytose , enten som sekundær eller reaktiv trombocytose. Reaktiv trombocytose er den vanligste typen, og selv om den ofte ikke kan ha symptomer, kan den noen ganger disponere for trombose. I kontrast refererer trombocytopeni til unormalt lave antall blodplater i blodet.

Tegn og symptomer

Høyt blodplatetall signaliserer ikke nødvendigvis noen kliniske problemer, og kan plukkes opp ved en rutinemessig fullblodtelling . Imidlertid er det viktig at en full medisinsk historie fremkalles for å sikre at det økte antall blodplater ikke skyldes en sekundær prosess. Ofte forekommer det samtidig med en inflammatorisk sykdom ettersom de viktigste stimulantene for produksjon av blodplater (f.eks. Trombopoietin ) er forhøyet i disse kliniske tilstandene som en del av akuttfasereaksjonen . Høyt blodplatetall kan forekomme hos pasienter med polycytemi vera (høyt antall røde blodlegemer ), og er en ekstra risikofaktor for komplikasjoner.

Et veldig lite antall mennesker rapporterer symptomer på erytromelalgi , en brennende følelse og rødhet i ekstremitetene som forsvinner med avkjøling, eller aspirin eller begge deler.

Vitenskapelig litteratur utelukker noen ganger trombocytose fra omfanget av trombofili per definisjon, men praktisk talt, etter definisjonen av trombofili som en økt tilbøyelighet til trombose, er trombocytose (spesielt primær trombocytose ) en potensiell årsak til trombofili. Motsatt forårsaker sekundær trombocytose svært sjelden trombotiske komplikasjoner.

Årsaker

Reaktiv trombocytemi er den vanligste årsaken til et høyt antall blodplater. Det står for 88% til 97% av tilfellene av trombocytemi hos voksne, og nær 100% hos barn. Hos voksne er akutt infeksjon, vevsskade, kronisk betennelse og malignitet de vanlige årsakene til reaktiv trombocytemi. Vanligvis er en eller flere av disse tilstandene tilstede i mer enn 75% av tilfellene med reaktiv trombocytemi. Årsaker til reaktiv trombocytemi hos barn er lik voksne. I tillegg er hemolytisk anemi og thalassemi ofte tilstede hos barn som bor i Midtøsten . Andre årsaker til reaktiv trombocytemi inkluderer: etter kirurgi , jernmangel , medisiner og rebound -effekt etter benmargsundertrykkelse .

Den SARS sykdom forårsaket trombocytose.

Når de reaktive årsakene til trombocytemi er utelukket, bør klonal trombocytemi vurderes. Den vanligste årsaken til klonal trombocytemi er en myeloproliferativ neoplasma . Disse inkluderer: essensiell trombocytemi , kronisk myelogen leukemi , polycytemi vera og primær myelofibrose .

Ekstremt sjeldne årsaker til trombocytemi er falske årsaker. Dette skyldes tilstedeværelsen av strukturer som ligner blodplater i blodet, for eksempel nålelignende kryoglobulinkrystaller, cytoplasmatiske fragmenter av sirkulerende leukemiske celler, bakterier og røde blodlegemer. Disse strukturene regnes som blodplater av den automatiserte maskintelleren; forårsaker derfor at blodplateantallet blir feilaktig forhøyet. En slik feil kan imidlertid unngås ved å utføre et perifert blodutstryk .

Diagnose

Laboratorietester kan omfatte: fullt blodtall , leverenzymer , nyrefunksjon og sedimentasjonshastighet for erytrocytter .

Hvis årsaken til det høye blodplatetelling fortsatt uklart, benmargsbiopsi blir ofte foretatt, for å skille hvorvidt det høye blodplatetallet er reaktivt eller avgjørende .

Behandling

Ofte er ingen behandling nødvendig eller nødvendig for reaktiv trombocytose. I tilfelle av reaktiv trombocytose av mer enn 1,000x10 9 / l, kan det anses å administrere daglig dose aspirin lav (for eksempel 65 mg) for å minimalisere risikoen for slag eller trombose.

Imidlertid kan behandling være nødvendig ved essensiell trombocytemi der blodplatetall er over 750x10 9 /L eller 1000x10 9 /L, spesielt hvis det er andre risikofaktorer for trombose. Selektiv bruk av aspirin ved lave doser antas å være beskyttende. Ekstremt høyt antall blodplater kan behandles med hydroksyurea (et cytoreduserende middel) eller anagrelid (Agrylin).

Ved Janus kinase 2 positive lidelser kan ruxolitinib (Jakafi) være effektivt.

Referanser

  • Schafer AI (mars 2004). "Trombocytose". N. Engl. J. Med . 350 (12): 1211–9. doi : 10.1056/NEJMra035363 . PMID  15028825 .
  1. ^ Kumar & Clark (2005). "8". Klinisk medisin (sjette utgave). Elsevier Saunders. s.  469 . ISBN 0-7020-2763-4.
  2. ^ a b "Trombocytemi og trombocytose | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)" . www.nhlbi.nih.gov . Hentet 20. desember 2019 .
  3. ^ van Genderen, PJ; Lucas, IS; van Strik, R .; Vuzevski, VD; Prins, FJ; van Vliet, HH; Michiels, JJ (1996-09-01). "Erytromelalgi ved essensiell trombocytemi er preget av blodplateaktivering og endotelcelleskade, men ikke av trombingenerering". Trombose og hemostase . 76 (3): 333–338. doi : 10.1055/s-0038-1650579 . ISSN  0340-6245 . PMID  8883266 .
  4. ^ "Håndtering av pasienter med trombofili". Medisin og terapeutisk bulletin . 33 (1): 6–8. 1995. doi : 10.1136/dtb.1995.3316 . PMID  7587981 . S2CID  44647401 . [1]
  5. ^ Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2007). "Kapittel 4". Robbins Basic Pathology (åttende utg.). Philadelphia: Saunders. ISBN 978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). "Trombofili: vanlige spørsmål om laboratorievurdering og ledelse" . Hematologi Am. Soc. Hematol. Educ. Program . 2007 (1): 127–35. doi : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . PMID  18024620 .
  7. ^ Pediatrisk trombocytose ved eMedicine
  8. ^ a b c Jonathan, S Bleeker; William, J Hogan (8. juni 2011). "Trombocytose: Diagnostisk evaluering, trombotisk risikostratifisering og risikobaserte styringsstrategier" . Trombose . 2011 : 536062. doi : 10.1155/2011/536062 . PMC  3200282 . PMID  22084665 .
  9. ^ Low, Donald (2004). Lære av SARS: Forbereder seg på neste sykdomsutbrudd: Workshop -sammendrag . National Academies Press (USA). s. 63–71.
  10. ^ Sekundær trombocytose ~ behandling ved eMedicine
  11. ^ Harrison, CN; Campbell PJ; Buck G; Wheatley K; Øst CL; Bareford D; Wilkins BS; van der Walt JD; Reilly JT; Grigg AP; Revell P; Woodcock BE; Grønn AR; United Kingdom Medical Research Council Primary Thrombocythemia 1 Study (2005). "Hydroxyurea sammenlignet med anagrelid ved høy risiko essensiell trombocytemi". NEJM . 353 (1): 33–45. doi : 10.1056/NEJMoa043800 . PMID  16000354 .

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser