Tolosa – Hunt syndrom - Tolosa–Hunt syndrome

Tolosa -Hunt syndrom
Andre navn	Smertefull oftalmoplegi
Neuro-oftalmologisk undersøkelse som viser oftalmoplegi hos en pasient med Tolosa-Hunt syndrom , før behandling. Det sentrale bildet representerer blikket fremover, og hvert bilde rundt det representerer blikket i den retningen (for eksempel i bildet øverst til venstre ser pasienten opp og til høyre; venstre øye klarer ikke å utføre denne bevegelsen). Undersøkelsen viser ptose i venstre øyelokk, eksotropi (avvik utover) i det venstre øyets primære blikk og parese (svakhet) i venstre tredje , fjerde og sjette kranialnerver .
Spesialitet	Nevrologi

Tolosa - Hunt syndrom er en sjelden lidelse preget av alvorlig og ensidig hodepine med orbital smerte, sammen med svakhet og lammelse ( oftalmoplegi ) av visse øyemuskler ( ekstraokulære parese ).

I 2004 ga International Headache Society en definisjon av diagnosekriteriene som inkluderte granulom .

Tegn og symptomer

Symptomer er vanligvis begrenset til den ene siden av hodet, og i de fleste tilfeller vil den berørte personen oppleve intense, skarpe smerter og lammelse av muskler rundt øyet. Symptomene kan forsvinne uten medisinsk inngrep, men gjentas igjen uten et merkbart mønster.

I tillegg kan berørte individer oppleve lammelse av forskjellige ansiktsnerver og hengende øvre øyelokk ( ptosis ). Andre tegn inkluderer dobbeltsyn , feber , kronisk tretthet , svimmelhet eller artralgi . Noen ganger kan pasienten presentere en følelse av fremspring av en eller begge øyeboller ( exophthalmos ).

Årsaker

Årsaken til Tolosa - Hunt syndrom er ikke kjent, men lidelsen antas å være, og antas ofte å være, forbundet med betennelse i områdene bak øynene ( cavernous sinus og superior orbital fissure ).

Diagnose

Tolosa - Hunt syndrom diagnostiseres vanligvis via ekskludering, og derfor er det nødvendig med en stor mengde laboratorietester for å utelukke andre årsaker til pasientens symptomer. Disse testene inkluderer et fullstendig blodtall , skjoldbruskkjertelfunksjonstester og serumproteinelektroforese . Studier av cerebrospinalvæske kan også være fordelaktige for å skille mellom Tolosa -Hunt syndrom og tilstander med lignende tegn og symptomer.

MR -skanning av hjernen og bane med og uten kontrast, magnetisk resonansangiografi eller digital subtraksjonangiografi og en CT -skanning av hjernen og bane med og uten kontrast kan alle være nyttige for å oppdage inflammatoriske endringer i kavernøs sinus, overlegen orbitalfissur og/ eller orbitale toppunkt. Inflammatorisk endring av bane på tverrsnittsavbildning i fravær av kranialnerven parese er beskrevet av den mer godartede og generelle nomenklaturen for orbital pseudotumor. Noen ganger kan det være nødvendig å få en biopsi for å bekrefte diagnosen, da det er nyttig for å utelukke en neoplasma . Andre diagnoser du bør vurdere inkluderer craniopharyngioma , migrene og meningiom .

Behandling

Behandling av Tolosa-Hunt syndrom inkluderer immunsuppressive midler som kortikosteroider (ofte prednisolon ) eller steroidbesparende midler (som metotreksat eller azatioprin ).

Strålebehandling har også blitt foreslått.

Prognose

Prognosen for Tolosa - Hunt syndrom anses vanligvis som god. Pasienter reagerer vanligvis på kortikosteroider, og spontan remisjon kan oppstå, selv om bevegelse av okulære muskler kan forbli skadet. Omtrent 30–40% av pasientene som behandles for Tolosa - Hunt syndrom opplever tilbakefall .

Epidemiologi

Tolosa - Hunt syndrom er uvanlig både i USA og internasjonalt. Det er én registrert sak i New South Wales , Australia . Begge kjønn, mann og kvinne, påvirkes likt, og det skjer vanligvis rundt 60 år.

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering	D ICD - 10 : G44.850 ICD - 9 -CM : 378,55 MeSH : D020333 Sykdommer DB : 31164 SNOMED CT : 95794005
Eksterne ressurser	eMedisin : neuro/373 Orphanet : 64686