Svulster i det hematopoietiske og lymfoide vevet - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues

Svulster i det hematopoietiske og lymfoide vevet
Plasmacytoma ultramini1.jpg
Mikrograf av et plasmacytom , en hematologisk malignitet

Svulster i hematopoetiske og lymfoide vev ( amerikansk engelsk ) eller hematopoetiske og lymfoide maligniteter ( britisk engelsk ) er svulster som påvirker blod , benmarg , lymfe og lymfesystem . Fordi disse vevene alle er nært forbundet gjennom både sirkulasjonssystemet og immunsystemet , vil en sykdom som påvirker den ene ofte også påvirke de andre, noe som gjør myeloproliferasjon og lymfoproliferasjon (og dermed leukemier og lymfomer ) nært beslektede og ofte overlappende problemer.

Selv om det er uvanlig i solide svulster, er kromosomale translokasjoner en vanlig årsak til disse sykdommene. Dette fører vanligvis til en annen tilnærming i diagnostikk og behandling av hematologiske maligniteter.

Hematologiske maligniteter er ondartede neoplasmer ("kreft"), og de blir vanligvis behandlet av spesialister i hematologi og/eller onkologi . I noen sentre er "hematologi/onkologi" en enkelt subspesialitet innen indremedisin, mens de i andre regnes som separate avdelinger (det er også kirurgiske og strålingsonkologer). Ikke alle hematologiske lidelser er ondartede ("kreft"); disse andre blodtilstandene kan også administreres av en hematolog.

Hematologiske maligniteter kan stamme fra en av de to store blodcellelinjene : myeloide og lymfoide cellelinjer. Myeloidcellelinjen produserer normalt granulocytter , erytrocytter , trombocytter , makrofager og mastceller ; lymfoid cellelinje produserer B , T , NK og plasmaceller . Lymfomer, lymfocytiske leukemier og myelom er fra lymfoidlinjen, mens akutt og kronisk myelogen leukemi, myelodysplastiske syndromer og myeloproliferative sykdommer er myeloide.

En undergruppe av dem er mer alvorlige og er kjent som hematologiske maligniteter ( britisk engelsk )/ hematologiske maligniteter ( amerikansk engelsk ) eller blodkreft . De kan også bli referert til som flytende svulster .

Diagnose

For analyse av en mistenkt hematologisk malignitet er et fullstendig blodtall og blodfilm avgjørende, slik ondartede celler kan vise på karakteristiske måter ved lysmikroskopi . Når det er lymfadenopati , gjennomføres vanligvis en biopsi fra en lymfeknute kirurgisk . Generelt er en beinmargsbiopsi en del av "opparbeidelsen" for analyse av disse sykdommene. Alle prøver undersøkes mikroskopisk for å bestemme arten av maligniteten. En rekke av disse sykdommene kan nå klassifiseres ved cytogenetikk (AML, CML) eller immunofenotyping (lymfom, myelom, CLL) av de ondartede cellene.

Klassifisering

Historisk sett har hematologiske maligniteter oftest blitt delt med om maligniteten hovedsakelig befinner seg i blodet ( leukemi ) eller i lymfeknuter ( lymfomer ).

Relative proporsjoner av hematologiske maligniteter i USA

Type hematologisk malignitet Prosentdel Total
Leukemier - 30,4%
Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) 4,0%
Akutt myelogen leukemi (AML) 8,7%
Kronisk lymfatisk leukemi (CLL)
sortert under lymfomer i henhold til gjeldende WHO -klassifisering; kalt små lymfocytisk lymfom (SLL) når leukemiske celler er fraværende.
10,2%
Kronisk myelogen leukemi (CML) 3,7%
Akutt monocytisk leukemi (AMoL) 0,7%
Andre leukemier 3,1%
Lymfomer - 55,6%
Hodgkins lymfomer (alle fire undertyper) 7,0%
Non-Hodgkins lymfomer (alle undertyper) 48,6%
Myelomer 14,0%
Total 100%

Verdens Helseorganisasjon

4. utgave

NOS = "Ikke spesifisert på annen måte"

  • Myeloide neoplasmer
    • Myeloproliferative neoplasmer
      • Kronisk myeloid leukemi, BCR-ABL1-positiv
      • Kronisk nøytrofil leukemi
      • Polycytemi vera
      • Primær myelofibrose
      • Essensiell trombocytemi
      • Kronisk eosinofil leukemi, NOS
      • Myeloproliferativ neoplasma, ikke klassifiserbar
    • Mastocytose
      • Kutan mastocytose
      • Indolent systemisk mastocytose
      • Systemisk mastocytose med tilhørende hematologisk neoplasma
      • Aggressiv systemisk mastocytose
      • Mastcelle leukemi
      • Mastcellesarkom
    • Myeloide/lymfoide neoplasmer med eosinofili og genarrangement
      • Myeloide/lymfoide neoplasmer med PDGFRA -omlegging
      • Myeloid/lymfoide neoplasmer med PDGFRB omorganisering
      • Myeloid/lymfoide neoplasmer med FGFR1 omorganisering
      • Myeloid/lymfoide neoplasmer med PCM1 ― JAK2
    • Myelodysplastiske/myeloproliferative neoplasmer
      • Kronisk myelomonocytisk leukemi
      • Atypisk kronisk myeloid leukemi, BCR-ABL1 ― negativ
      • Juvenil myelomonocytisk leukemi
      • Myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasma med ringsideroblaster og trombocytose
      • Myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasma, ikke klassifiserbar
    • Myelodysplastiske syndromer
      • Myelodysplastisk syndrom med enkeltlinjedysplasi
      • Myelodysplastisk syndrom med ringsideroblaster og enkeltlinjedysplasi
      • Myelodysplastisk syndrom med ringsideroblaster og multilineage dysplasi
      • Myelodysplastisk syndrom med multilineage dysplasi
      • Myelodysplastisk syndrom med overdreven eksplosjon
      • Myelodysplastisk syndrom med isolert del (5q)
      • Myelodysplastisk syndrom, ikke klassifiserbart
      • Refraktær cytopeni i barndommen
    • Myeloide neoplasmer med predisponering for kim
      • Akutt myeloid leukemi med germline CEBPA -mutasjon
      • Myeloide neoplasmer med germline DDX41 mutasjon
      • Myeloide neoplasmer med RUNX1 -mutasjon i germline
      • Myeloide neoplasmer med germline ANKRD26 mutasjon
      • Myeloide neoplasmer med germline ETV6 -mutasjon
      • Myeloide neoplasmer med germline GATA2 -mutasjon
    • Akutt myeloid leukemi (AML) og relaterte forløperneoplasmer
      • AML med tilbakevendende genetiske abnormiteter
        • AML med t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
        • AML med inv (16) (p13.1q22) eller t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
        • Akutt promyelocytisk leukemi med PML-RARA
        • AML med t (9; 11) (p21.3; q23.3); KMT2A-MLLT3
        • AML med t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
        • AML med inv (3) (q21.3q26.2) eller t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
        • AML (megakaryoblastisk) med t (1; 22) (p13.3; q13.1); RBM15-MKL1
        • AML med BCR-ABL1
        • AML med mutert NPM1
        • AML med biallel mutasjon av CEBPA
        • AML med mutert RUNX1
      • AML med myelodysplasi-relaterte endringer
      • Terapirelaterte myeloide neoplasmer
      • Akutt myeloid leukemi, NOS
        • AML med minimal differensiering
        • AML uten modning
        • AML med modning
        • Akutt myelomonocytisk leukemi
        • Akutt monoblastisk og monocytisk leukemi
        • Ren erytroid leukemi
        • Akutt megakaryoblastisk leukemi
        • Akutt basofil leukemi
        • Akutt panmyelose med myelofibrose
      • Myeloid sarkom
      • Myeloid spredning forbundet med Downs syndrom
        • Forbigående unormal myelopoiesis assosiert med Downs syndrom
        • Myeloid leukemi assosiert med Downs syndrom
    • Blastisk plasmacytoid dendrittisk neoplasma
    • Akutte leukemier av tvetydig avstamning
      • Akutt udifferensiert leukemi
      • Akutt leukemi blandet fenotype med t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • Akutt leukemi blandet fenotype med t (v; 11q23.3); KMT2A-omorganisert
      • Blandet fenotype akutt leukemi, B/myeloid, NOS
      • Blandet fenotype akutt leukemi, T/myeloid, NOS
      • Blandet fenotype akutt leukemi, NOS, sjeldne typer
      • Akutte leukemier av tvetydig avstamning, NOS
  • Lymfoide neoplasmer
    • Forløper lymfoide neoplasmer
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom, NOS
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (v; 11q23.3); KMT2A-omorganisert
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med hyperdiploidi
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med hypodiploidy (hypodiploid ALL)
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH/IL3
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom, BCR-ABL 1 ― lignende
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med iAMP21
      • T-lymfoblastisk leukemi/lymfom
      • Tidlig T-celle forløper lymfoblastisk leukemi
      • NK-lymfoblastisk leukemi/lymfom
    • Eldre B-celle neoplasmer
      • Kronisk lymfatisk leukemi (CLL)/ lite lymfatisk lymfom
      • Monoklonal B-celle lymfocytose, CLL-type
      • Monoklonal B-celle lymfocytose, ikke-CLL-type
      • B-celle prolymfocytisk leukemi
      • Splenisk marginal sone lymfom
      • Hårcelle leukemi
      • Splenisk B-celle lymfom/leukemi, ikke klassifiserbar
        • Splenisk diffust rødt fruktkjøtt lite B-celle lymfom
        • Hårete celle leukemi variant
      • Lymfoplasmacytisk lymfom
        • Waldentrom makroglobulinemi
      • IgM monoklonal gammopati av ubestemt betydning
      • Tunge kjedesykdommer
        • Mu heavy chain sykdom
        • Gamma tungkjedesykdom
        • Alpha heavy chain sykdom
      • Plasmacelle neoplasmer
        • Ikke-IgM monoklonal gammopati av ubestemt betydning
        • Plasmacelle myelom
        • Ensomt plasmacytom av bein
        • Ekstraossøst plasmacytom
        • Monoklonale immunglobulinavsetningssykdommer
          • Primær amyloidose
          • Sykdommer i lett kjede og tung kjede
      • Ekstranodalt marginal sone lymfom av slimhinne-assosiert lymfoid vev (MALT lymfom)
      • Nodal marginal sone lymfom
        • Pediatrisk nodal marginal sone lymfom
      • Follikulært lymfom
        • In situ follikulær neoplasi
        • Duodenal-type follikulært lymfom
        • Testikulært follikulært lymfom
      • Follikulært lymfom av pediatrisk type
      • Stort B-cellelymfom med IRF4-omlegging
      • Primær kutan follikel senter lymfom
      • Mantelcellelymfom
        • In situ mantelcelle neoplasi
      • Diffus stort B-celle lymfom (DLBCL), NOS
        • Germinal senter B-celle undertype
        • Aktivert B-celle undertype
      • T-celle/histiocyterikt stort B-celle lymfom
      • Primær DLBCL i CNS
      • Primær kutan DLBCL, bentype
      • EBV-positiv DLBCL, NOS
      • EBV-positivt mukokutansår
      • DLBCL assosiert med kronisk betennelse
        • Fibrinassosiert diffust stort B-cellelymfom
      • Lymfomatoid granulomatose, klasse 1,2
      • Lymfomatoid granulomatose, grad 3
      • Primær mediastinum (tymisk) stort B-celle lymfom
      • Intravaskulært stort B-celle lymfom
      • ALK-positivt stort B-celle lymfom
      • Plasmablastisk lymfom
      • Primær effusjon lymfom
      • Multisentrisk Castleman sykdom
      • HHV8-positiv DLBCL, NOS
      • HHV8-positiv germinotrop lymfoproliferativ lidelse
      • Burkitt lymfom
      • Burkitt-lignende lymfom med 11q aberrasjon
      • B-celle lymfom av høy kvalitet
        • Høykvalitets B-celle lymfom med MYC og BCL2 og/eller BCL6 omorganiseringer
        • B-celle lymfom av høy kvalitet, NOS
      • B-celle lymfom, ikke klassifiserbar, med funksjoner mellom DLBCL og klassisk Hodgkin lymfom
    • Eldre T- og NK-celle neoplasmer
      • T-celle prolymfocytisk leukemi
      • T-celle stor granulær lymfatisk leukemi
      • Kronisk lymfoproliferativ lidelse av NK -celler
      • Aggressiv NK-celle leukemi
      • Systemisk EBV-positivt T-cellelymfom i barndommen
      • Kronisk aktiv EBV-infeksjon av T- og NK-celletype, systemisk form
      • Hydroa vacciniforme-lignende lymfoproliferativ lidelse
      • Alvorlig myggstikkallergi
      • Voksen T-celle leukemi/lymfom
      • Ekstranodalt NK/T-cellelymfom, nesetype
      • Enteropati-assosiert T-cellelymfom
      • Monomorf epiteliotropisk tarm-T-cellelymfom
      • Intestinal T-cellelymfom, NOS
      • Indolent T-celle lymfoproliferativ lidelse i mage-tarmkanalen
      • Hepatosplenisk T-cellelymfom
      • Subkutan pannikulittlignende T-cellelymfom
      • Mycosis fungoides
      • Sezary syndrom
      • Primære kutane CD30-positive T-celle lymfoproliferative lidelser
        • Lymfomatoid papulose
        • Primær kutan anaplastisk storcellet lymfom
      • Primært kutant gamma delta T-cellelymfom
      • Primær kutan CD8-positiv aggressiv epidermotropisk cytotoksisk T-cellelymfom
      • Primær kutan akral CD8-positiv T-cellelymfom
      • Primær kutan CD4-positiv liten/middels T-celle lymfoproliferativ lidelse
      • Perifert T-cellelymfom, NOS
      • Angioimmunoblastisk T-cellelymfom
      • Follikulært T-cellelymfom
      • Nodalt perifert T-celle lymfom med T follikulær hjelper fenotype
      • Anaplastisk storcellet lymfom, ALK-positivt
      • Anaplastisk storcellet lymfom, ALK-negativt
      • Brystimplantatassosiert anaplastisk storcellet lymfom
    • Hodgkin lymfomer
      • Nodulær lymfocytt som dominerer Hodgkin lymfom
      • Klassisk Hodgkin lymfom
        • Nodulær sklerose klassisk Hodgkin lymfom
        • Lymfocyttrikt klassisk Hodgkin-lymfom
        • Blandet cellularitet klassisk Hodgkin lymfom
        • Lymfocytt-utarmet klassisk Hodgkin-lymfom
    • Immundefektassosierte lymfoproliferative lidelser
      • Post-transplantasjon lymfoproliferative lidelser (PTLD)
        • Ikke-destruktiv PTLD
          • Plasmacytisk hyperplasi PTLD
          • Smittsom mononukleose PTLD
          • Florid follikulær hyperplasi
        • Polymorf PTLD
        • Monomorf PTLD
        • Klassisk Hodgkin lymfom PTLD
      • Andre iatrogene immunsvikt-assosierte lymfoproliferative lidelser
  • Histiocytiske og dendritiske celle neoplasmer
    • Histiocytisk sarkom
    • Langerhans cellehistiocytose, NOS
    • Langerhans cellehistiocytose, monostotisk
    • Langerhans cellehistiocytose, polystotisk
    • Langerhans cellehistiocytose, spredt
    • Langerhans cellesarkom
    • Ubestemt dendritisk celletumor
    • Interdigitering av dendritisk cellesarkom
    • Follikulær dendritisk cellesarkom
    • Fibroblastisk retikulær celletumor
    • Spredt ung xanthogranuloma
    • Erdheim - Chester sykdom

Behandling

Behandlingen kan tidvis bestå av "våken ventetid" (f.eks. Ved CLL ) eller symptomatisk behandling (f.eks. Blodoverføringer ved MDS ). De mer aggressive sykdomsformene krever behandling med cellegift , strålebehandling , immunterapi og - i noen tilfeller - benmargstransplantasjon . Bruk av rituximab er etablert for behandling av B-celle-avledede hematologiske maligniteter, inkludert follikulært lymfom (FL) og diffust stort B-cellelymfom (DLBCL).

Følge opp

Hvis behandlingen har vært vellykket ("fullstendig" eller "delvis remisjon"), blir en person vanligvis fulgt opp med jevne mellomrom for å oppdage gjentakelse og overvåke "sekundær malignitet" (en uvanlig bivirkning av noen cellegift- og strålebehandlinger -utseendet en annen form for kreft ). I oppfølgingen, som bør gjøres med forhåndsbestemte regelmessige intervaller, kombineres generell anamnese med fullstendig blodtelling og bestemmelse av laktatdehydrogenase eller tymidinkinase i serum. Hematologiske maligniteter så vel som behandlingene deres er forbundet med komplikasjoner som påvirker mange organer, og lungene blir ofte påvirket

Epidemiologi

Til sammen utgjør hematologiske maligniteter 9,5% av nye kreftdiagnoser i USA og 30 000 pasienter i Storbritannia blir diagnostisert hvert år. Innenfor denne kategorien er lymfomer mer vanlige enn leukemier.

Se også

Referanser

Klassifisering