Vertebral arteriedisseksjon - Vertebral artery dissection
| Vertebral arteriedisseksjon | |
|---|---|
| Andre navn | Vertebral disseksjon |
 | |
| Arterier i nakken, med piler som indikerer høyre vertebralarterie | |
| Spesialitet | Nevrologi |
| Symptomer | Hodepine , vanskeligheter med å snakke , problemer med å svelge , dårlig koordinasjon |
| Komplikasjoner | Hjerneslag , subaraknoidalblødning |
| Årsaker | Traumer, Ehlers Danlos syndrom , Marfan syndrom |
| Diagnostisk metode | Datatomografi angiografi , magnetisk resonans angiografi , invasiv angiografi |
| Behandling | Antikoagulasjon , angioplastikk , kirurgi |
| Medisiner | Aspirin , heparin , warfarin |
| Frekvens | 1,1 per 100.000 |
Vertebral artery dissection ( VAD ) er en klafflignende tåre i den indre foringen av vertebralarterien , som ligger i nakken og tilfører blod til hjernen . Etter tåre kommer blod inn i arterieveggen og danner en blodpropp , tykkere arterieveggen og ofte hindrer blodstrømmen. Symptomene på vertebral arteriedisseksjon inkluderer hode- og nakkesmerter og intermitterende eller permanente hjerneslagsymptomer som vanskeligheter med å snakke , nedsatt koordinasjon og synstap . Det diagnostiseres vanligvis med en kontrastforbedret CT- eller MR- skanning.
Vertebral disseksjon kan oppstå etter fysisk traume i nakken, for eksempel en sløv skade (f.eks. Trafikkollisjon ) eller kvelning , eller etter plutselige nakkebevegelser, dvs. hoste, men kan også skje spontant. 1–4% av spontane tilfeller har en klar underliggende bindevevssykdom som påvirker blodårene. Behandlingen foregår vanligvis med enten blodplater som aspirin eller med antikoagulantia som heparin eller warfarin .
Vertebral arteriedisseksjon er mindre vanlig enn karotisarteriedisseksjon (disseksjon av de store arteriene foran i nakken). De to tilstandene utgjør til sammen 10–25% av ikke-blødningsslag hos unge og middelaldrende mennesker. Over 75% gjenoppretter helt eller med minimal innvirkning på funksjonen, mens resten har mer alvorlig funksjonshemming og en veldig liten andel (ca. 2%) dør av komplikasjoner. Det ble først beskrevet på 1970-tallet av den kanadiske nevrologen C. Miller Fisher .
Klassifisering
Vertebral arteriedisseksjon er en av de to typene disseksjon av arteriene i nakken. Den andre typen, halspulsåredisseksjon, involverer halspulsårene . Vertebral arteriedisseksjon er videre klassifisert som enten traumatisk (forårsaket av mekanisk traume i nakken) eller spontan, og det kan også klassifiseres av den delen av arterien som er involvert: ekstrakraniell (delen utenfor skallen) og intrakraniell (delen inni skallen).
Tegn og symptomer
Hodesmerter forekommer i 50–75% av alle tilfeller av vertebral arteriedisseksjon. Det har en tendens til å være plassert på baksiden av hodet, enten på den berørte siden eller i midten, og utvikler seg gradvis. Det er enten kjedelig eller trykklignende i karakter eller bankende. Omtrent halvparten av de med VAD anser at hodepine er tydelig, mens resten har hatt lignende hodepine før. Det mistenkes at VAD med hodepine som eneste symptom er ganske vanlig; 8% av alle tilfeller av vertebral og carotis disseksjon er diagnostisert på grunnlag av smerte alene.
Hindring av blodstrømmen gjennom det berørte karet kan føre til dysfunksjon i en del av hjernen som leveres av arterien. Dette skjer i 77–96% av tilfellene. Dette kan være midlertidig (" forbigående iskemisk angrep ") i 10–16% av tilfellene, men mange (67–85% av tilfellene) ender med et permanent underskudd eller hjerneslag. Vertebralarterien forsyner den delen av hjernen som ligger i skallenes bakre fossa , og denne typen slag kalles derfor et posterior sirkulasjonsinfarkt . Problemer kan omfatte problemer med å snakke eller svelge ( lateralt medullært syndrom ); dette forekommer i mindre enn en femtedel av tilfellene og oppstår på grunn av dysfunksjon i hjernestammen . Andre kan oppleve ustabilitet eller mangel på koordinering på grunn av involvering av lillehjernen , og igjen kan andre utvikle synstap ( på den ene siden av synsfeltet ) på grunn av involvering av synsbarken i occipitallappen . I tilfelle involvering av de sympatiske kanalene i hjernestammen, kan et delvis Horners syndrom utvikle seg; dette er kombinasjonen av et hengende øyelokk , innsnevret pupil og et tilsynelatende sunket øye på den ene siden av ansiktet.
Hvis disseksjonen av arterien strekker seg til den delen av arterien som ligger inne i hodeskallen, kan det oppstå subaraknoidalblødning (1% av tilfellene). Dette oppstår på grunn av brudd på arterien og opphopning av blod i det subaraknoidale rommet . Det kan være preget av en annen, vanligvis alvorlig hodepine; det kan også forårsake en rekke ytterligere nevrologiske symptomer.
13–16% av alle personer med vertebral eller carotis disseksjon har disseksjon i en annen cervikal arterie. Det er derfor mulig at symptomene opptrer på begge sider, eller at symptomer på halspulsåredisseksjon oppstår samtidig som de ved vertebral arteriedisseksjon. Noen gir en figur av flere fartøy disseksjon så høyt som 30%.
Årsaker
Årsakene til vertebral arteriedisseksjon kan grupperes i to hovedkategorier, spontan og traumatisk.
Spontan
Spontane tilfeller anses å være forårsaket av indre faktorer som svekker arterieveggen. Bare en veldig liten andel (1–4%) har en klar underliggende bindevevssykdom, slik som Ehlers – Danlos syndrom type 4 og, sjeldnere, Marfans syndrom . Ehlers – Danlos syndrom type 4, forårsaket av mutasjoner i COL3A genet, fører til mangelfull produksjon av kollagen, type III, alfa 1 protein og forårsaker hudens skjørhet samt svakhet i veggene i arteriene og indre organer. Marfans syndrom skyldes mutasjoner i FBN1- genet, mangelfull produksjon av proteinet fibrillin-1 og en rekke fysiske abnormiteter, inkludert aneurisme av aortaroten .
Det har også vært rapporter om andre genetiske tilstander, som osteogenesis imperfecta type 1 , autosomal dominerende polycystisk nyresykdom og pseudoxanthoma elasticum , α 1 antitrypsinmangel og arvelig hemokromatose , men bevis for disse assosiasjonene er svakere. Genetiske studier i andre bindevev-relaterte gener har for det meste gitt negative resultater. Andre abnormiteter i blodkarene, som fibromuskulær dysplasi , er rapportert i en andel av tilfellene. Åreforkalkning ser ikke ut til å øke risikoen.
Det har vært mange rapporter om tilhørende risikofaktorer for vertebral arteriedisseksjon; mange av disse rapportene lider av metodiske svakheter, som for eksempel utvalgsspenning . Forhøyede homocysteinnivåer , ofte på grunn av mutasjoner i MTHFR- genet, ser ut til å øke risikoen for vertebral arteriedisseksjon. Mennesker med aneurisme av aortaroten og personer med migrene i historien kan være disponert for vertebral arteriedisseksjon.
Traumatisk
Traumatisk vertebral disseksjon kan følge stump traumer i nakken, for eksempel i en trafikkollisjon , direkte slag mot nakken, kvelning eller piskeslagskade . 1–2% av de med store traumer kan ha skade på halspulsårene eller vertebrale arterier. I mange tilfeller av vertebral disseksjon rapporterer folk nylig veldig mild traumer i nakken eller plutselige nakkebevegelser, for eksempel i sammenheng med idrett. Andre rapporterer en nylig infeksjon, spesielt luftveisinfeksjoner forbundet med hoste . Traumer er rapportert å ha skjedd innen en måned etter disseksjon hos 40%, med nesten 90% av denne tiden traumet var mindre. Det har vært vanskelig å bevise sammenhengen av vertebral arteriedisseksjon med mild traumer og infeksjoner statistisk. Det er sannsynlig at mange "spontane" tilfeller faktisk kan ha blitt forårsaket av slike relativt små fornærmelser hos noen som er disponert av andre strukturelle problemer for fartøyene.
Vertebral arteriedisseksjon er også rapportert i forbindelse med noen former for nakkemanipulasjon . Det er betydelig kontrovers om nivået på risikoen for hjerneslag fra nakkemanipulasjon. Det kan være at manipulasjon kan forårsake disseksjon, eller det kan være at disseksjonen allerede er tilstede hos noen mennesker som søker manipulerende behandling. På dette tidspunktet eksisterer ikke avgjørende bevis som støtter verken en sterk sammenheng mellom nakkemanipulasjon og hjerneslag, eller ingen sammenheng.
Mekanisme
Vertebrale arterier oppstår fra den subklaviske arterien , og løper gjennom tverrgående foramen i de øvre seks ryggvirvlene i nakken . Etter å ha gått ut på nivået med den første livmorhvirvelen, endres kursen fra vertikal til horisontal, og går deretter inn i skallen gjennom foramen magnum . Inne i hodeskallen smelter arteriene sammen for å danne basilararterien , som slutter seg til Willis sirkel . Totalt er tre fjerdedeler av arterien utenfor skallen; den har høy mobilitet i dette området på grunn av rotasjonsbevegelse i nakken og er derfor sårbar for traumer. De fleste disseksjoner skjer på nivå med første og andre ryggvirvler. Vertebralarterien forsyner en rekke vitale strukturer i den bakre kraniale fossaen , som hjernestammen , lillehjernen og occipitale lapper . Hjernestammen har en rekke vitale funksjoner (for eksempel åndedrett ) og styrer nervene i ansiktet og nakken. Lillehjernen er en del av det diffuse systemet som koordinerer bevegelse. Til slutt deltar occipitale lapper i synsfølelsen.
Disseksjon oppstår når blod akkumuleres i blodkarets vegg. Dette er mest sannsynlig på grunn av en tåre i tunica intima (det indre laget), slik at blod kan komme inn i tunica media , selv om andre bevis har antydet at blodet i stedet kan oppstå fra vasa vasorum , de små blodkarene som leverer det ytre laget av større blodkar. Forskjellige teorier eksisterer om mennesker som opprettholder karotis- og vertebral arteriedisseksjon, selv om de ikke lider av en bindevevssykdom, har en underliggende sårbarhet. Biopsiprøver av hud og andre arterier har indikert at dette kan være en mulighet, men ingen genetisk defekt i kollagen- eller elastingener er bevist på en overbevisende måte. Andre studier har indikert betennelse i blodårene, målt med svært sensitivt C-reaktivt protein (hsCRP, en markør for betennelse) i blodet.
Når disseksjon har skjedd, bidrar to mekanismer til utviklingen av hjerneslagsymptomer. For det første kan strømmen gjennom blodkaret forstyrres på grunn av opphopning av blod under karveggen, noe som fører til iskemi (utilstrekkelig blodtilførsel). For det andre øker uregelmessigheter i karveggen og turbulens risikoen for trombose (dannelse av blodpropp) og emboli (migrasjon) av disse blodproppene. Fra forskjellige bevislinjer ser det ut til at trombose og emboli er det dominerende problemet.
Subaraknoidalblødning på grunn av arteriell ruptur oppstår vanligvis hvis disseksjonen strekker seg inn i V4-delen av arterien. Dette kan forklares med det faktum at arterieveggen er tynnere og mangler et antall strukturelle støtter i dette avsnittet.
Diagnose
Forskjellige diagnostiske modaliteter eksisterer for å demonstrere blodstrøm eller fravær derav i vertebrale arterier. Den gullstandard er cerebral angiografi (med eller uten digital subtraksjonsangiografi ). Dette innebærer punktering av en stor arterie (vanligvis lårarterien ) og fremføring av et intravaskulært kateter gjennom aorta mot vertebrale arterier. På det tidspunktet injiseres radiokontrast og nedstrøms strømning fanges ved fluoroskopi (kontinuerlig røntgenbilder). Karet kan virke stenotisk (innsnevret, 41–75%), okkludert (blokkert, 18–49%), eller som et aneurisme (utvidelsesområde, 5–13%). Innsnevringen kan beskrives som "rottehale" eller "strengtegn". Cerebral angiografi er en invasiv prosedyre , og det krever store mengder radiokontrast som kan forårsake komplikasjoner som nyreskade . Angiografi demonstrerer heller ikke direkte blodet i karveggen, i motsetning til mer moderne modaliteter. Den eneste gjenværende bruken av angiografi er når endovaskulær behandling overveies (se nedenfor).
Mer moderne metoder involverer computertomografi ( CT-angiografi ) og magnetisk resonansbilder ( MR-angiografi ). De bruker mindre mengder kontrast og er ikke invasive. CT-angiografi og MR-angiografi er mer eller mindre ekvivalente når de brukes til å diagnostisere eller ekskludere vertebral arteriedisseksjon. CTA har fordelen av å vise visse abnormiteter tidligere, har en tendens til å være tilgjengelig utenfor kontortid, og kan utføres raskt. Når MR-angiografi brukes, oppnås de beste resultatene i T 1- innstillingen ved hjelp av en protokoll kjent som "fettundertrykkelse". Doppler-ultralyd er mindre nyttig, da det gir liten informasjon om den delen av arterien nær hodeskallebasen og i vertebral foramina, og eventuelle abnormiteter oppdaget ved ultralyd vil fortsatt kreve bekreftelse med CT eller MR.
Behandling
Behandlingen er fokusert på å redusere hjerneslagepisoder og skade fra en utstrakt arterie. Fire behandlingsmetoder er rapportert i behandlingen av vertebral arteriedisseksjon. De to viktigste behandlingene involverer medisiner: antikoagulasjon (ved bruk av heparin og warfarin ) og blodplater (ofte aspirin ). Sjeldnere kan trombolyse (medisiner som oppløser blodpropp) administreres, og noen ganger kan obstruksjon behandles med angioplastikk og stent . Ingen randomiserte kontrollerte studier er utført for å sammenligne de forskjellige behandlingsmetodene. Kirurgi brukes bare i unntakstilfeller.
Antikoagulasjon og aspirin
Fra analysen av eksisterende små behandlingsforsøk med cervikal arteriedisseksjon (halspulsår og vertebral) ser det ut til at aspirin og antikoagulasjon ( heparin etterfulgt av warfarin ) er like effektive for å redusere risikoen for ytterligere hjerneslag eller død. Antikoagulasjon betraktes som kraftigere enn blodplatebehandling, men antikoagulantia kan øke størrelsen på hematom og forverre obstruksjon av den berørte arterien. Antikoagulasjon kan være relativt usikker hvis et stort slag allerede har oppstått, ettersom hemorragisk transformasjon er relativt vanlig, og hvis disseksjonen strekker seg inn i V4 (med risiko for subaraknoid blødning). Antikoagulasjon kan være hensiktsmessig hvis det er rask blodstrøm (gjennom et sterkt innsnevret kar) på transcranial doppler til tross for bruk av aspirin, hvis det er et helt tilstoppet kar, hvis det er tilbakevendende slaglignende episoder, eller hvis fritt flytende blodpropp er synlig på skanninger. Warfarin fortsetter vanligvis i 3–6 måneder, da strømmen gjennom arterien vanligvis forbedres i løpet av denne tiden, og de fleste hjerneslag skjer i løpet av de første 6 månedene etter utviklingen av disseksjonen. Noen anser tre måneder som tilstrekkelig.
Profesjonelle retningslinjer i Storbritannia anbefaler at pasienter med VA-disseksjon skal registreres i en klinisk studie som sammenligner aspirin og antikoagulasjon hvis mulig. Amerikanske retningslinjer sier at fordelen med antikoagulasjon foreløpig ikke er etablert.
Trombolyse, stenting og kirurgi
Trombolyse, stenting og kirurgi brukes ikke så mye som antikoagulasjons- eller blodplater. Disse behandlingene er invasive, og er vanligvis reservert for situasjoner der symptomene forverres til tross for medisinsk behandling, eller der medisinsk behandling kan være utrygg (f.eks. En uakseptabel blødningstendens).
Trombolyse er enzymatisk ødeleggelse av blodpropp. Dette oppnås ved administrering av et medikament (som urokinase eller alteplase ) som aktiverer plasmin , et enzym som forekommer naturlig i kroppen og fordøyer blodpropp når det aktiveres. Trombolyse er en akseptert behandling for hjerteinfarkt og hjerneslag uten tilknytning til disseksjon. I cervikal arteriedisseksjon er bare små tilfelle-serier tilgjengelig. Det trombolytiske medikamentet administreres enten intravenøst eller under cerebral angiografi gjennom et kateter direkte inn i den berørte arterien. Dataene indikerer at trombolyse er trygg, men dens plass i behandlingen av VAD er usikker.
Stenting innebærer kateterisering av den berørte arterien under angiografi, og innsetting av et masklignende rør; dette er kjent som " endovaskulær terapi " (inne i blodkaret). Dette kan utføres for å la blodet strømme gjennom et sterkt innsnevret kar, eller for å forsegle en aneurisme. Det er imidlertid uklart om den tekniske suksessen til prosedyren oversettes til forbedrede resultater, ettersom i begge tilfeller problemet ofte løser seg spontant over tid. Stenting, så vel som innsetting av spoler ved hjelp av angiografi, kan utføres hvis det er aneurisme og / eller utvidelse av disseksjonen i V4-delen av arterien.
Kirurgi medfører høy risiko for komplikasjoner, og tilbys vanligvis bare i tilfelle uforgjengelig forverring eller kontraindikasjoner til noen av de andre behandlingene. Ulike arterielle reparasjonsprosedyrer er beskrevet.
Prognose
Prognose for spontan cervikal arteriell disseksjon involverer nevrologiske og arterielle resultater. Den totale funksjonelle prognosen for personer med hjerneslag på grunn av cervikal arteriedisseksjon ser ikke ut til å variere fra den for unge mennesker med hjerneslag på grunn av andre årsaker. Overlevelsesgraden med godt resultat (en modifisert Rankin-score på 0–2) er generelt omtrent 75%, eller muligens litt bedre (85,7%) hvis det brukes blodplater. I studier av antikoagulantia og aspirin er den kombinerte dødeligheten med begge behandlingene 1,8-2,1%.
Etter den første episoden kan 2% oppleve en ny episode i løpet av den første måneden. Etter dette er det 1% årlig risiko for gjentakelse. De med høyt blodtrykk og disseksjoner i flere arterier kan ha høyere risiko for tilbakefall. Ytterligere episoder av cervikal arteriedisseksjon er vanligere hos de som er yngre, har en familiehistorie av cervikal arteriedisseksjon, eller har en diagnose av Ehlers-Danlos syndrom eller fibromuskulær dysplasi.
Epidemiologi
Den årlige forekomsten er omtrent 1,1 per 100 000 årlig i befolkningsstudier fra USA og Frankrike . Fra 1994 til 2003 økte forekomsten tredobbelt; Dette har blitt tilskrevet den mer utbredte bruken av moderne bildemodaliteter snarere enn en sann økning. Tilsvarende er det mer sannsynlig at de som bor i urbane strøk får passende undersøkelser, og står for økt diagnosegrad i de som bor i byene. Det mistenkes at en andel tilfeller hos personer med milde symptomer forblir udiagnostisert.
Det er uenighet om VAD er mer vanlig hos menn eller kvinner; et aggregat av alle studier viser at det er litt høyere forekomst hos menn (56% versus 44%). Menn er i gjennomsnitt 37–44 år ved diagnose, og kvinner 34–44. Mens disseksjon av halspulsårene og vertebrale arteriene kun utgjør 2% av hjerneslagene (som vanligvis er forårsaket av høyt blodtrykk og andre risikofaktorer, og har en tendens til å forekomme hos eldre), forårsaker de 10-25% av hjerneslag hos unge og midtre eldre mennesker.
Dissekererende aneurismer i vertebralarterien utgjør 4% av alle hjerneaneurismer , og er dermed en relativt sjelden, men viktig årsak til subaraknoidalblødning.
Historie
Spontan vertebral arteriedisseksjon ble beskrevet på 1970-tallet. Før dette hadde det vært isolerte tilfelle rapporter om karotis disseksjon. I 1971 bemerket C. Miller Fisher , en kanadisk nevrolog og hjerneslaglege ved Massachusetts General Hospital , først "strengtegn" -avvik i halspulsårene på hjerneangiogrammer hos pasienter med hjerneslag, og oppdaget deretter at den samme abnormiteten kunne forekomme i vertebral arterier. Han rapporterte om funnet i et papir i 1978.
Merkbare tilfeller
Den australske cricketeren Phillip Hughes døde 27. november 2014 etter å ha utviklet en vertebral arteriedisseksjon som et resultat av å bli truffet på siden av nakken av en cricketball under en Sheffield Shield- kamp 25. november 2014. Ballen traff Hughes på bunnen av hodeskalle like bak venstre øre som forårsaket en vertebral arteriedisseksjon komplisert av subaraknoidal blødning .
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering | |
|---|---|
| Eksterne ressurser |
- Cervical Ararter Dissections and Ischemic Stroke Pasients , internasjonalt forskningssamarbeid om cervikal arteriedisseksjon