Kronisk nyresykdom-mineral- og beinlidelse - Chronic kidney disease-mineral and bone disorder
| Kronisk nyresykdom-mineral- og beinlidelse | |
|---|---|
| Spesialitet | Nefrologi |
Kronisk nyresykdom – mineral- og beinlidelse ( CKD-MBD ) er en av de mange komplikasjonene forbundet med kronisk nyresykdom . Det representerer en systemisk forstyrrelse av mineral- og beinmetabolisme på grunn av CKD manifestert av enten en eller en kombinasjon av følgende:
- Unormaliteter av kalsium , fosfor ( fosfat ), paratyreoideahormon eller vitamin D- metabolisme
- Avvik i beinomsetning , mineralisering , volum, lineær vekst eller styrke
- Vaskulær eller annen forkalkning av mykt vev
CKD-MBD forklarer, i det minste delvis, den høye sykdommen og dødeligheten hos CKD-pasienter, og knytter nyre- og bein sykdom med kardiovaskulære komplikasjoner. Det er et spørsmål om diskusjon om CKD-MBD kan betraktes som et reelt syndrom eller ikke.
CKD-MBD utvider det "gamle" konseptet " renal osteodystrofi ", som nå bør begrenses til å beskrive beinpatologien assosiert med CKD. Dermed er nyre-osteodystrofi for tiden ansett som et mål på skjelettkomponenten i den systemiske forstyrrelsen av CKD – MBD som kan kvantifiseres ved histomorfometri av beinbiopsi. Nye retningslinjer er nylig utgitt.
Patofysiologi
Det er velkjent at når nyrefunksjonen avtar, er det en progressiv forverring av mineralhomeostase, med en forstyrrelse av normale serum- og vevskonsentrasjoner av fosfor og kalsium , og endringer i sirkulerende nivåer av hormoner . Disse inkluderer parathyroideahormon (PTH), 25-hydroksyvitamin D (25 (OH) vitamin D; kalsidiol ), 1,25-dihydroksyvitamin D (1,25 (OH) 2 vitamin D; kalsitriol ) og andre vitamin D-metabolitter, fibroblast vekstfaktor 23 (FGF-23), og veksthormon. Fra og med CKD-trinn 3 reduseres nyrenes evne til å skille ut en fosfatbelastning på riktig måte, noe som fører til hyperfosfatemi , forhøyet PTH ( sekundær hyperparatyreoidisme ) og redusert 1,25 (OH) 2 vitamin D med tilhørende forhøyninger i nivåene av FGF -23. Omdannelsen av 25 (OH) vitamin D til 1,25 (OH) 2 vitamin D er svekket, noe som reduserer tarmens kalsiumabsorpsjon og øker PTH. Nyrene reagerer ikke tilstrekkelig på PTH, som normalt fremmer fosfaturi og kalsiumreabsorpsjon, eller på FGF-23, som også forbedrer fosfatutskillelsen. I tillegg er det bevis på vevsnivå for en nedregulering av vitamin D-reseptor og motstand mot handlingene til PTH. Terapi er generelt fokusert på å korrigere biokjemiske og hormonelle abnormiteter i et forsøk på å begrense deres konsekvenser.
Mineral- og endokrine funksjoner forstyrret i CKD er kritisk viktige i reguleringen av både opprinnelig beindannelse under vekst (benmodellering) og beinstruktur og funksjon under voksen alder (benomdannelse). Som et resultat blir beinabnormaliteter funnet nesten universelt hos pasienter med CKD som trenger dialyse (trinn 5D), og hos de fleste pasienter med CKD-trinn 3–5. Mer nylig har det vært en økende bekymring for forkalkning uten skjelett som kan skyldes forstyrret mineral- og beinmetabolisme av CKD og fra terapiene som brukes til å korrigere disse abnormitetene.
Tallrike kohortestudier har vist sammenhenger mellom forstyrrelser i mineralsk metabolisme og brudd, hjerte- og karsykdommer og dødelighet. Disse observasjonsstudiene har utvidet fokuset på CKD-relaterte mineral- og beinforstyrrelser (MBD) til å omfatte kardiovaskulær sykdom (som er den viktigste dødsårsaken hos pasienter i alle stadier av CKD). Alle disse tre prosessene (unormal mineralmetabolisme, unormalt bein og forkalkning uten skjelett) er nært knyttet sammen og gir sammen et stort bidrag til sykelighet og dødelighet hos pasienter med CKD. Den tradisjonelle definisjonen av renal osteodystrofi omfattet ikke dette mer varierte kliniske spekteret nøyaktig, basert på serumbiomarkører, ikke-invasiv bildebehandling og abnormiteter i bein. Fraværet av en generelt akseptert definisjon og diagnose av nyreosteodystrofi fikk Nyresykdom: Forbedring av globale utfall (KDIGO)] til å sponsere en kontroverskonferanse, med tittelen Definition, Evaluation and Classification of Renal Osteodystrophy , i 2005. Den viktigste konklusjonen var at begrepet CKD – Mineral and Bone Disorder (CKD – MBD) skal nå brukes til å beskrive det bredere kliniske syndromet som inkluderer mineral-, bein- og kalsifiserte kardiovaskulære abnormiteter som utvikler seg som en komplikasjon av CKD .
Diagnose
Behandling
Behandlingsinnsats kan involvere mange kliniske og diagnostiske manøvrer, for eksempel å prøve å redusere fosfat , normalisere vitamin D (kalsidiolnivåer) eller redusere PTH- og / eller alkalisk fosfatase-nivå. Imidlertid er det en viktig mangel på randomiserte kliniske studier, og nylige retningslinjer (KDIGO 2017) har nylig blitt utgitt om emnet. Selv om det tidligere ble vurdert, er normalisering av kalsemi ikke inkludert i moderne behandlingsmål siden tilgjengeligheten av kalsimimetika.