Lymfangiosarkom - Lymphangiosarcoma
| Lymfangiosarkom | |
|---|---|
| Spesialitet |
Onkologi 
|
Lymfangiosarkom er en sjelden kreft som forekommer i langvarige tilfeller av primær eller sekundær lymfødem . Det involverer enten øvre eller nedre lymfematematous ekstremiteter, men er mest vanlig i øvre ekstremiteter. Selv om navnet antyder lymfatisk opprinnelse, antas det at den stammer fra endotelceller og kan mer nøyaktig kalles angiosarkom .
Tegn og symptomer
Lymfangiosarkom kan forekomme som en lilla misfarging eller en øm hudknute i ekstremiteten, vanligvis på den fremre overflaten. Det utvikler seg til et sår med skorpedannelse til et omfattende nekrotisk fokus som involverer hud og subkutant vev. Det metastaserer raskt.
Årsaker
Det var tidligere en relativt vanlig komplikasjon av det enorme lymfødemet i armen som fulgte fjerning av aksillære ( armpit ) lymfeknuter og lymfekanaler som en del av den klassiske Halstedian-radikale mastektomi , som en behandling for brystkreft. Den klassiske radikale mastektomi ble forlatt i de fleste områder av verden på slutten av 1960-tallet til begynnelsen av 1970-tallet, og ble erstattet av den mye mer konservative modifiserte radikale mastektomi og, nylig, med segmentell brystvevseksisjon og strålebehandling. På grunn av denne endringen i klinisk praksis er lymfødem nå en sjeldenhet etter behandling av brystkreft — og lymfeknotsarcoma etter mastektomi er nå forsvinnende sjelden. Når det oppstår etter mastektomi, er det kjent som Stewart-Treves syndrom . Patogenesen av lymfiosykom er ikke løst, men flere vage mekanismer har blitt foreslått. Stewart og Treves, foreslo at et kreftfremkallende middel er tilstede i lymfedematøse lemmer. Schreiber et al. foreslo at lokal immunsvikt som et resultat av lymfødem resulterer i et "immunologisk privilegert sted" der sarkom er i stand til å utvikle seg.
Behandling
Den mest vellykkede behandlingen for lymfiosykom er amputasjon av det berørte lemmen hvis mulig. Kjemoterapi kan gis hvis det er bevis eller mistanke om metastatisk sykdom . Bevis som støtter effektiviteten av cellegift er i mange tilfeller uklart på grunn av et bredt spekter av prognostiske faktorer og liten prøvestørrelse. Imidlertid er det noen bevis som tyder på at medisiner som paklitaxel , doksorubicin , ifosfamid og gemcitabin viser antitumoraktivitet.
Se også
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering |
|---|