Subkortisk demens - Subcortical dementia

Subkortisk demens
Spesialitet	Nevrologi

Subkortiske demens inkluderer de sykdommene som hovedsakelig påvirker basalganglier sammen med trekk ved kognitiv tilbakegang.

Sykdommer som progressiv supranukleær parese , Huntingtons chorea og Parkinsons sykdom er forskjellige i mange funksjoner fra de andre kortikale demensene som Alzheimers sykdom . Likevel presenterer disse pasientene klinisk mild glemsomhet og redusert tankeprosess sammen med unormale bevegelser og problemer med motilitet.

Kliniske egenskaper

Klinisk subkortisk demens sees vanligvis med trekk som mental behandling, glemsomhet, nedsatt kognisjon, mangel på initiativ-apati, depressive symptomer (som anhedoni, negative tanker, tap av selvfølelse og dysfori), tap av sosiale ferdigheter sammen med ekstrapyramidale trekk som skjelvinger og unormale bevegelser.

Hos de fleste pasientene med Huntingtons sykdom er det første kliniske trekket som viser seg endringen i personlighet. Demens er mer alvorlig hos pasienter med tidlig debut av Huntingtons sykdom.

Parkinsons sykdom er preget av demens i eldre alder. Den voksne typen " leukodystrofi " forårsaker også subkortisk demens med fremtredende frontallappfunksjoner.

Som en generell regel inkluderer de tidligste symptomene ved "kortikal" demens vanskeligheter med atferd på høyt nivå som minne, språk, problemløsning og resonnement, matematikk og abstrakte tanker-funksjoner assosiert med hjernebarken . Slike pasienter har fremtredende apraxi og agnosia .

Ved "subkortisk" demens påvirkes imidlertid disse atferdene på høyt nivå mindre.

Patofysiologi

I de fleste vanlige typer demens er det utbredt degenerasjon i hjernebarken - for eksempel plaketter og nevrofibrillære floker som er kjennetegnet ved Alzheimers sykdom . Ved subkortisk demens er det målrettet skade på regioner som ligger under cortex.

Den patologiske prosessen som resulterer i subkortikal demens viser nevronale endringer som hovedsakelig involverer thalamus , basal ganglia og rostral hjernestamkjerner og for det meste noen projeksjoner i den hvite substansen fra disse områdene til cortex, med relativ sparing av hjernebarken.

Det påvirker opphisselse, oppmerksomhet, humør, motivasjon, språk, minne, abstraksjon, sosiale ferdigheter (spesielt empati), ekstrapyramidale funksjoner og visuospatiale ferdigheter. I tillegg kan skade på basal forhjerne forårsake hukommelsestap og psykotiske lidelser.

Kontrovers

Et av problemene med begrepet subkortisk demens er at navnet antyder at det skyldes lesjoner begrenset til subkortikale strukturer. Anatomisk er ingen av de nevrodegenerative demensene strengt kortikale eller subkortikale. Faktisk er det alltid en overlapping av både kortikale og subkortikale nevronale endringer i begge typer.

Historie

Charcot beskrev demens som et trekk ved Parkinsons sykdom. McHugh introduserte begrepet subkortisk demens.

Mayeux og Stern og deres kolleger og Tierney og kolleger har vært kritiske til begrepet subkortisk demens.

Eksempler

• Progressiv supranukleær parese (kronisk forgiftning av acetogenin )
• Atypisk Parkinsonisme
• Binswanger sykdom (og andre former for vaskulær demens )
• Kortikobasal degenerasjon
• Huntington sykdom
• Flere systematrofi

Referanser