Trofoblastisk svulst - Trophoblastic neoplasm

Trofoblastisk svulst
Intermediate trophoblast 3 - low mag.jpg
Mikrografi av mellomliggende trofoblast og en hydatidiform føflekk (nederst på bildet). H & E-flekk .
Spesialitet Onkologi Rediger dette på Wikidata

Svangerskapstrofoblastisk neoplasi (GTN) er en gruppe sjeldne sykdommer relatert til graviditet og inngår i svangerskapstrofoblastisk sykdom (GTD) der unormale trofoblastceller vokser i livmoren. GTN kan klassifiseres i godartede og ondartede lesjoner. Godartede lesjoner inkluderer placenta-sete- knute og hydatidiform føflekker, mens ondartede lesjoner har fire undertyper inkludert invasiv føflekk, svangerskaps-koriocarcinom, trofoblastisk svulst (PSTT) og epiteloid trofoblastisk svulst (ETT). Koriokarcinom har to signifikante undertyper, inkludert svangerskap og ikke-svangerskap, og de er differensiert med forskjellige biologiske egenskaper og prognoser. Tegn og symptomer på GTN vil vises varierer fra person til person, og avhengig av typen sykdom. De kan inkludere livmorblødning som ikke er relatert til menstruasjon, smerter eller trykk i bekkenet, stor livmor og høyt blodtrykk under graviditet. Årsaken til denne sykdommen er ukjent, men identifikasjonen av svulsten basert på totalt beta-humant koriongonadotropin ( β-hCG ) i serum.

Forvaltning av GTN krever patologianalyse, behandlingsalternativer og overvåking av hCG. Derfor kan det behandles med curettage, hysterektomi og cellegift eller enkelt middel eller cellegift. Selv om denne gruppen av sykdommer er svært utsatt for cellegift, avhenger prognosen av typen GTN og om svulsten har spredt seg til andre områder av kroppen.

Årsak og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til svangerskapstrofoblastisk neoplasi (GTN) er ukjent. GTN oppstår ofte etter molar graviditeter, men kan også forekomme etter svangerskap inkludert aborter og term graviditeter. Selv om risikofaktorer kan påvirke utviklingen av svulsten, forårsaker de fleste ikke direkte sykdom. I følge noen studier er risikoen for fullstendig molar graviditet høyest hos kvinner over 35 år og yngre enn 20. Risikoen er enda høyere for kvinner over 45 år.

Tegn og symptomer

Symptomene på GTN vil variere fra person til person. Personer med samme sykdom har kanskje ikke alle symptomene oppført.

  • Vanligst presenterende symptom er vaginal blødning, som er assosiert med mild forhøyelse av serum β hCG (<2500 IE / l). Vaginal blødning kan også forekomme etter fødsel som fortsetter lenger enn normalt.
  • En livmor som er større enn forventet under graviditet
  • Smerter eller trykk i bekkenet.
  • Alvorlig kvalme og oppkast under graviditet.
  • Høyt blodtrykk med hodepine og hevelse i føtter og hender tidlig i svangerskapet.
  • Tretthet, kortpustethet, svimmelhet og rask eller uregelmessig hjerterytme forårsaket av anemi .
  • Hvis metastaser er til stede, kan tegn og symptomer assosiert med den metastatiske sykdommen og mer alvorlige symptomer være til stede.

Diagnose

Innledende screeningtester for GTN inkluderer:

  • Intern bekkenundersøkelse: for å se etter klumper eller noe uvanlig endring.
  • Ultralydundersøkelse av bekkenet: Også kalt et sonogram, en ultralyd skaper et bilde av det indre organet. I en transvaginal ultralyd settes en ultralydstav i skjeden og ledes mot livmoren for å ta bildene.
  • Studier av blodkjemi: Det kan gjøres for å kontrollere nivåene av visse hormoner og andre stoffer som kan bli påvirket av tilstedeværelsen av GTN.
  • Serumtumortest: For GTN blir blodet sjekket for nivået av β-hCG, et hormon som produseres av kroppen under graviditet. β-hCG i blodet til en kvinne som ikke er gravid kan være et tegn på GTN og også nyttige tester for å overvåke en kvinnes bedring under og etter behandlingen. Placental side trofoblastic tumor (PSTT) differensieres av lave β-hCG nivåer fordi det er en neoplastisk spredning av mellomliggende trofoblastiske celler.
  • Urinalyse: En test for å kontrollere fargen på urinen og dens innhold, som sukker, protein, blod, bakterier og nivået av β-hCG.
  • Spinal tap: Cerebrospinalvæske testes for store mengder av hormonet β-hCG hvis GTN har spredt seg til hjernen eller ryggmargen.
  • Computertomografi (CT): En CT-skanning kan brukes til å måle svulstens størrelse.
  • Røntgen på brystet: Det kan gjøres hvis svulsten har spredt seg utenfor livmoren.

Svulst iscenesettelse

FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) 2000 Anatomisk iscenesettelse brukes ofte til å evaluere GTN-stadiet.

Fase I - Sykdom begrenset til livmoren

Stage II - GTN strekker seg utenfor livmoren, men er begrenset til kjønnsstrukturer ( adnexa , skjede, bredt ligament )

Trinn III - GTN strekker seg til lungene, med eller uten kjent kjønnsorgan involvering

Fase IV - Alle andre metastatiske steder

Patofysiologi

Mikrofotografi av koriokarcinom med høy forstørrelse . H & E-flekk .

Alle typer svangerskapstrofoblastisk neoplasi stammer fra morkaken. En morkake utvikler seg i livmoren under graviditet og blir det første stedet for nærings- og gassutveksling mellom mor og foster. Den har to komponenter som fosterkomponent og moderkomponent. En fosterkomponent består av cytotrofoblast og syncytiotrofoblast . Den eksakte patogenesen av koriokarcinom er ikke fullstendig forstått, men studier har vist at cytotrofoblastceller fungerer som stamceller og forvandles til ondartet form. Den neoplastiske cytotrofoblasten skiller seg videre i enten mellomliggende trofoblaster eller syncytiotrofoblast.

Behandling

Flere behandlingsmetoder er tilgjengelige for GTN som inkluderer kirurgi, cellegift eller kombinasjon av disse. Kirurgi er den vanligste innledende metoden for noen typer sykdommer, men det avhenger av svulstfasen. Vanlige kirurgiske alternativer inkluderer utvidelse og curettage, og hysterektomi.

Prognose

FIGO modifiserte Prognostic Scoring System. Systemet evaluerer pasientene til de med GTN som lavrisiko og høyrisiko basert på flere risikofaktorer som alder, graviditet eller graviditetsintervall, størrelse eller metastaser av svulst og tidligere cellegift. Hver risikofaktor er vurdert til nivåer 0-4. Tallene legges deretter sammen, og den totale poengsummen bestemmer kvinnens risikonivå.

  • Kvinner med en score på 6 eller mindre har lav risiko og har en tendens til å ha en god prognose uavhengig av hvor langt kreften har spredt seg, som vanligvis reagerer godt på cellegift.
  • Kvinner med en score på 7 eller mer har høy risiko, og svulstene deres har en tendens til å svare mindre godt på cellegift, selv om de ikke har spredt seg mye. De kan kreve mer intensiv cellegift.

Derfor har noen studier vist at tilstanden er vanskeligere å kurere hvis kreften har spredt seg til leveren eller hjernen eller hvis β-hCG-nivået er høyere enn 40.000 mIU / ml når behandlingen begynner, kreft kommer tilbake etter at cellegift eller symptomer / graviditet oppstod for mer enn 4 måneder før behandling.

Epidemiologi

Ifølge studier finnes GTN oftere i Asia sammenlignet med Nord-Amerika eller Europa. Fra og med 2020 varierer den rapporterte forekomsten av koriokarcinom fra 1 av 40 000 graviditeter i Nord-Amerika og Europa til 9,2 og 3,3 per 40 000 graviditeter i henholdsvis Sørøst-Asia og Japan. Epidemiologiske studier har rapportert at hydatidiform mol ser ut til å være forårsaket av unormal gametogenese og befruktning hyppigere ved ekstreme reproduksjonsalder yngre enn 15 år og eldre enn 45 år, og graviditet i disse aldre er en risikofaktor for hydatidiform mol. Risikoen øker etter 35 år, og det er en 5-10 ganger økt risiko etter 45 år.

Undersøkelser

Nylig, for å gi mer forståelsesverktøy for GTN-patogenese, kunne epigenetiske modifikasjoner og molekylærbiologiske teknikker brukes for riktig diagnose, behandling og behandling av slik neoplasi. Progresjonen av anti-angiogeneseterapi og molekylær målrettet kreftterapi vil kunne forbedre det terapeutiske perspektivet blant pasienter med medikamentresistens. Selv om cellegift og hysterektomi for øyeblikket brukes i kliniske omgivelser, blir bruken av forskjellige behandlinger inkludert anti-kropps- og genterapi også forsøkt å kurere GTN. I tillegg undersøkes for tiden genleveringsverktøy som bruker genetisk konstruerte nevrale stamceller for behandling av GTN, og tidligere studier har indikert en signifikant hemmende effekt på tumorvekst.

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering