Rapunzel syndrom - Rapunzel syndrome

Rapunzel syndrom er en ekstremt sjelden tarmtilstand hos mennesker som skyldes inntak av hår ( trikofagi ). Syndromet er oppkalt etter den langhårede jenta Rapunzel i eventyret av brødrene Grimm . Trikofagi er noen ganger assosiert med hårtrekk-lidelsen trikotillomani . Dette syndromet er en sjelden og uvanlig form for trichobezoar . Siden 1968 har det bare vært 64 dokumenterte tilfeller i litteraturen. Dette syndromet oppstår når trichobezoar (hårball) når forbi tynntarmen, og noen ganger til og med inn i tykktarmen og produserer en lang halelignende forlengelse av hår (NCBI, 2016).

Tegn og symptomer

Bruken av begrepet Rapunzel syndrom dukket først opp i litteraturen i 1968.

Kjennetegn ved syndromet inkluderer:

• Kroppen til en trichobezoar (hårball) plassert i magen og halen (derav referansen til Rapunzel i syndromets navn) i tynntarmen og/eller i høyre tykktarm
• Obstruksjon av tykktarm eller tykktarm
• Forekommer hos psykiatriske pasienter
• Trichotillomania
• Magesmerter
• Kvalme oppkast
• Tarmperforering
• Vitamin B12 -mangel
• Akutt pankreas nekrose

Årsaken

Rapunzel syndrom er forårsaket av inntak av hår. Rapunzel syndrom er preget av en tvangslidelse for å trekke eget hår og innta det. Det er flere psykiatriske lidelser som er forbundet med Rapunzel syndrom, for eksempel trichotillomania , trichophagia og pica . Trichotillomania er tvang til å trekke ut sitt eget hår; hvis en person bruker det etter å ha dratt det ut også, er det kjent som trikofagi. Pica kommer fra det latinske ordet "magpie" og innebærer behov for ikke-matvarer som klut, ull, hår eller til og med små metallgjenstander.

Diagnose

Trichobezoar kan diagnostiseres preoperativt. Imidlertid må diagnosen Rapunzel syndrom vurdere flere aspekter, for eksempel pasientens historie med lidelser som Trichophagia og Trichotillomania. Dette syndromet vises ikke i DSM V, og vil derfor ikke bli gitt som sådan, men vil ha blitt diagnostisert som alvorlig Trichotillomania. Syndromet i seg selv brukes til å beskrive manifestasjonen av et trichobezoar som har strukket seg langt inn i tynntarmen. Den beskriver trichobezoar, ikke den psykiske lidelsen som utløste den.

Diagnosen av syndromet gjøres også ved endoskopi. En CT -skanning anbefales for å bestemme størrelsen og forlengelsen av trichobezoar. Øvre GI-endoskopi er kjent som gullstandarden for diagnose av trichobezoar, men endoskopien alene trenger ikke nødvendigvis å oppdage det eksisterende rapunzel-syndromet.

Behandling

Fordi den menneskelige mage -tarmkanalen ikke er i stand til å fordøye menneskehår, kan det hende at trichobezoar må behandles kirurgisk. Dette innebærer fjerning av massen ved forsiktig ekstraksjon fra magen og tolvfingertarmen. Hvis massen er liten nok, kan den fjernes endoskopisk . Når massen overstiger mer enn 20 centimeter, må den fjernes ved gastrotomi. Det anbefales at generell anestesi med intubasjon brukes når hårballen fjernes for å beskytte halsen mot skader. Pasienter krever vanligvis også psykiatrisk evaluering og behandling på grunn av sammenhengen med impulskontrollforstyrrelser , spesielt trikotillomani. Langsiktig oppfølging samt psykiatrisk konsultasjon anbefales også for å forhindre at hendelsen gjentar seg.

Videre forskning

Selv om denne tilstanden er ekstremt sjelden, har forskere nevnt at det er helt avgjørende at forebyggingsmetoder tas etter operasjonen. Den vanligste årsaken til tilbakefall hos pasienter er mangel på oppfølging og ufullstendig psykologisk behandling. Forskere har konkludert med at 92,5 % av alle rapporterte tilfeller ble behandlet vellykket ved laparotomi med en suksessrate på 99 % (NCBI, 2016). Det har vært få rapporter om vellykket behandling gjennom laparoskopisk kirurgi, men dette er bare rapportert å være gjort hos barn.

Utfall

De forventede utsiktene etter kirurgisk inngrep er svært lovende. Suksessraten for fjerning av massen er over 90% og komplikasjonsraten er bare nær 10%. Tilbakefall er svært uvanlig, men kan oppstå hvis pasienten ikke følger opp psykologisk behandling eller rådgivning.

Epidemiologi

Rapunzel syndrom er ekstremt sjeldent, med mindre enn 64 tilfeller rapportert siden 1968. Det er mer vanlig hos unge eller unge kvinner. Rapunzel syndrom ses hovedsakelig hos emosjonelt forstyrrede eller psykisk forstyrrede unge kvinner. Det første kjente tilfellet dateres tilbake til en 16 år gammel gutt i 1779, dette ble til slutt utgitt av Vaughan et al i 1968. Av tilfellene som er rapportert, er det typiske aldersområdet som er påvirket av dette syndromet mellom 4-19 år. Det er ingen spesifikk region som er underlagt utvikling av denne tilstanden, men av tilfellene som ble rapportert kom alle kvinnene fra land der kvinner tradisjonelt hadde langt hår. Kvinner er mer utsatt for denne lidelsen fordi kvinner naturligvis ofte har lengre hår enn menn. Det er bare 1 rapportert mannlig tilfelle av Rapunzel syndrom, men han spiste sine søstre hår og ikke sitt eget.

Referanser

Videre lesning

• Duncan ND, Aitken R, Venugopal S, West W, Carpenter R (juni 1994). "Rapunzel syndrom. Rapport om en sak og gjennomgang av litteraturen". West Indian Med J . 43 (2): 63–5. PMID  7941500 .
• Levy RM, Komanduri S (november 2007). "Bilder i klinisk medisin. Trichobezoar". N. Engl. J. Med . 357 (21): e23. doi : 10.1056/NEJMicm067796 . PMID  18032760 . Lay-oppsummering - CNN (2007-11-22).
• Matejů E, Duchanová S, Kovac P, Moravanský N, Spitz DJ (september 2009). "Dødelig tilfelle av Rapunzel syndrom hos forsømt barn". Rettsmedisin. Int . 190 (1–3): e5–7. doi : 10.1016/j.forsciint.2009.05.008 . PMID  19505779 .
• Pul N, Pul M (1996). "Rapunzel syndrom (trichobezoar) forårsaker perforering av magesekken hos et barn: en saksrapport". Eur. J. Pediatr . 155 (1): 18–9. doi : 10.1007/bf02115620 . PMID  8750804 .