Tracheoesophageal fistula - Tracheoesophageal fistula
| Trakeøsofageal fistel | |
|---|---|
 | |
| Spesialitet |
Medisinsk genetikk 
|
En trakeøsofageal fistel ( TEF , eller TOF ; se staveforskjeller ) er en unormal forbindelse ( fistel ) mellom spiserøret og luftrøret . TEF er en vanlig medfødt abnormitet, men når det forekommer sent i livet, er det vanligvis følget av kirurgiske prosedyrer som laryngektomi .
Presentasjon
Tracheoesophageal fistel er foreslått hos en nyfødt ved rikelig salivasjon assosiert med kvelning , hoste , oppkast og cyanose sammenfallende med begynnelsen av fôring. Esophageal atresia og den påfølgende manglende evnen til å svelge forårsaker vanligvis polyhydramnios in utero. Sjelden kan det forekomme hos en voksen .
Komplikasjoner
Kirurgisk reparasjon kan noen ganger føre til komplikasjoner, inkludert:
- Striktur , på grunn av magesyreerosjon av den forkortede spiserøret
- Innholdslekkasje ved anastomose
- Gjentakelse av fistel
- Gastroøsofageal reflukssykdom
- Dysfagi
- Astma -lignende symptomer, som vedvarende hoste / tungpustethet
- Gjentatte brystinfeksjoner
- Trakeomalacia
Foreninger
Nyfødte med TEF eller esophageal atresia kan ikke mate riktig. Når diagnosen er diagnostisert, er det nødvendig med rask operasjon for å tillate matinntaket. Noen barn opplever problemer etter TEF-kirurgi; de kan utvikle dysfagi og thoraxproblemer. Barn med TEF kan også bli født med andre abnormiteter, vanligvis de som er beskrevet i VACTERL- foreningen - en gruppe avvik som ofte forekommer sammen, inkludert hjerte-, nyre- og lemmerdeformiteter. 6% av babyene med TEF har også en larynxkløft .
Årsaken
Medfødt TEF kan oppstå på grunn av mislykket fusjon av trakeøsofagusryggene etter den fjerde uken med embryologisk utvikling .
En fistel , fra den latinske betydningen 'et rør', er en unormal forbindelse som går enten mellom to rør eller mellom et rør og en overflate. I tracheo-esophageal fistula går den mellom luftrøret og spiserøret. Denne forbindelsen kan eller ikke ha et sentralt hulrom; Hvis det gjør det, kan mat i spiserøret passere inn i luftrøret (og videre til lungene), eller alternativt kan luft i luftrøret krysse inn i spiserøret.
TEF kan også forekomme på grunn av trykknekrose av et trakeostomirør i apposisjon til et nasogastrisk rør (NGT).
Diagnose
TEF bør mistenkes når babyen ikke svelger etter første fôring i løpet av den første dagen i livet. Esophageal atresia kan diagnostiseres av Ryle nasogastric tube; hvis Ryle ikke klarer å passere inn i magen, indikerer dette spiserøret atresi og tap av kommunikasjon mellom mage og spiserør. TEF kan diagnostiseres av MR som klargjør atretisk spiserør (hvis det er present) og TEF, samt dets plassering og anatomi. Gastrograffin kontrastsvelge bør ikke brukes hvis det er mistanke om TEF, på grunn av den høye risikoen for allergi og alvorlig uoppnåelig brystinfeksjon.
Klassifisering
Fistler mellom luftrøret og spiserøret hos nyfødte kan være av varierende morfologi og anatomisk beliggenhet. Imidlertid har forskjellige pediatriske kirurgiske publikasjoner forsøkt et klassifiseringssystem basert på de nedenfor spesifiserte typene.
Ikke alle typer inkluderer både esophageal agenesis og tracheoesophageal fistula, men de vanligste typene gjør det.
| Ekkelt | Vogt | Beskrivelse | EA? | TEF? |
| - | Type 1 | Esophageal agenesis. Svært sjelden, og ikke inkludert i klassifiseringen av Gross. | Ja | Nei |
| Type A | Type 2 | Proksimal og distal øsofagusknopp - en normal spiserør med manglende midtsegment. | Ja | Nei |
| Type B | Type 3A | Proksimal esophageal terminering på nedre luftrør med distal esophageal knopp. | Ja | Ja |
| Type C | Type 3B | Proksimal esophageal atresia (spiserør kontinuerlig med munnen som ender i en blind sløyfe som er bedre enn brystvinkelen ) med en distal spiserør som oppstår fra nedre luftrør eller karina . ( Vanligst , opptil 90% av tilfellene.) | Ja | Ja |
| Type D | Type 3C | Proksimal esophageal terminering på nedre luftrør eller carina med distal spiserør som oppstår fra carina. | Ja | Ja |
| Type E (eller H-Type) | - | En variant av type D: hvis de to segmentene av spiserøret kommuniserer, blir dette noen ganger betegnet som en fistel av H-typen på grunn av dens likhet med bokstaven H. TEF uten EA. | Nei | Ja |
Bokstavkodene er vanligvis knyttet til systemet som brukes av Gross, mens tallkoder vanligvis er knyttet til Vogt.
En ekstra type, "bare øvre segment" er beskrevet, men denne typen er vanligvis ikke inkludert i de fleste klassifiseringer. (I forbindelse med denne diskusjonen indikerer proksimal spiserør normalt spiserørvev som oppstår normalt fra svelget, og distal spiserør indikerer normalt spiserørvev som tømmes i proksimal mage.)
Behandling
Det er kirurgisk korrigert, med reseksjon av enhver fistel og anastomose av diskontinuerlige segmenter. Babyer trenger ofte å tilbringe tid i en neonatal intensivavdeling for mating med en mage materøret . Antibiotika , smertelindring , brystløp , oksygen og ventilasjon kan være nødvendig.
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering | |
|---|---|
| Eksterne ressurser |