Vestibular schwannoma - Vestibular schwannoma

Vestibulær schwannoma
Andre navn Akustisk neuroma, akustisk neurilemmom, perineural fibroblastom, neurinoma i den akustiske nerven, neurofibroma av den akustiske nerven, schwannoma av den akustiske nerven
Nf2.jpg
Bilaterale schwannomer hos en pasient med nevrofibromatose 2
Spesialitet Nevroonkologi

Et vestibulært schwannom ( VS ), også kalt akustisk neurom , er en godartet svulst som utvikler seg på vestibulokokleær nerve som går fra det indre øret til hjernen. Svulsten oppstår når Schwann -celler som danner den isolerende myelinkappen på nervesvikt. Normalt fungerer Schwann -celler med fordel for å beskytte nerver som overfører balanse og lydinformasjon til hjernen. Noen ganger resulterer imidlertid en mutasjon i tumorsuppressorgenet , NF2, plassert på kromosom 22, i unormal produksjon av celleproteinet Merlin , og Schwann -celler formerer seg for å danne en svulst. Svulsten stammer hovedsakelig fra vestibulær deling av nerven i stedet for cochlea -divisjonen, men hørsel og balanse påvirkes når svulsten forstørres.

De aller fleste av disse VS -ene (95%) er ensidige, bare i det ene øret. De kalles "sporadiske" (dvs. tilfeldig, ikke-arvelig). Selv om de ikke er kreftfremkallende, kan de gjøre skade eller til og med bli livstruende hvis de vokser til å trykke på andre kraniale nerver og vitale strukturer som hjernestammen . Variasjoner i mutasjonen bestemmer arten av svulstens utvikling. Den eneste miljøeksponeringen som definitivt har vært forbundet med veksten av en VS er terapeutisk stråleeksponering for hodet.

Ensidig vestibulær Schwannoma

Neurofibromatosis Type 2 (NF2)

For det meste blir ensidige sporadiske vestibulære schwannomer lett behandlet vellykket av moderne medisinske teknikker. Å ha bilaterale VS er en mer plagsom tilstand. Bilateralisme anses å være kjennetegn og hoveddiagnostisk kriterium for Neurofibromatosis Type II (NF2), en genetisk lidelse som er arvelig, progressiv, vanskelig å håndtere, og som har 1 til 2 sjanse for å bli overført til hvert avkom. NF2 -pasienter har en tendens til å ha en mer alvorlig mutasjon, selv om det er milde mosaikk -tilfeller der bare noen celler bærer mutasjonen. Genetisk testing som bekrefter mutasjon av NF2 -genet anbefales. Omtrent 50% av mennesker med NF2 har en de novo -mutasjon, og omtrent 50% av disse nye mutasjonene vil være milde mosaikkstilfeller som er mindre sannsynlig å bli videreført. NF2 -pasienter kan utvikle andre kreft- og ryggradssvulster . NF2 utvikler seg i tenårene eller tidlig voksen alder, mens sporadiske VS -er diagnostiseres mest hos pasienter i alderen 40–60 år. Begge varianter av VS (sporadisk og NF2) er svært sjeldne og utgjør bare omtrent 8% av alle primære hjernesvulster . Forekomsten av NF2 er omtrent 1 per 60 000 mennesker.

Forekomst av Sporadic VS

Den amerikanske National Institutes of Health (NIH) konsensuserklæring for akustisk neurom i 1991 anslår at 2-3 000 tilfeller av VS ble diagnostisert i USA årlig-en forekomst på omtrent 10 per million innbyggere per år. I 2015 brukte forskere ved Cleveland Clinic i Ohio befolkningsbaserte data fra Central Brain Tumor Registry i USA for å beregne en forekomst på 10,9 per million innbyggere, eller om lag 3300 tilfeller av VS per år. En høyere forekomst opp til 29,3 per million av befolkningen ble funnet for aldersgruppen 65-74 år. Det var ingen signifikant forskjell i forekomst etter kjønn. Forekomsten var høyere hos asiatiske stillehavsboere, og lavere hos afroamerikanere og latinamerikanere. Det årlige antallet diagnostiserte VS økte betydelig over hele verden tidlig på 1990 -tallet med introduksjonen av magnetisk resonansavbildning (MR). Spesielt rapporterte epidemiologer i Danmark (befolkning på 5,7 millioner i 2015) 193 tilfeller av VS for 2015 - en forekomst på 34 per million innbyggere per år. Den første MR -skanneren i Danmark var funksjonell i 1989, og innen 2015 økte tallet til omtrent 100.

Diagnose

Foreløpige diagnostiske prosedyrer inkluderer øreundersøkelse, hørsel og vestibulær testing. Den reaksjon auditive hjernestammetest (ABR) er en kostnadseffektiv test for å se om en VS har kanskje kompromittert cochlea nerve . En computertomografitest (CT -skanning) viser tilstedeværelsen av en VS, selv om svært små svulster kan gå glipp av. 'Gullstandarden' for diagnose av VS er magnetisk resonansavbildning , MR. NIHs konsensuserklæring for VS i 1991 uttalte: "MR er nå sett på som den mest definitive studien som kan utføres, og er i stand til å avsløre vestibulære svulster så små som noen få millimeter i diameter." Denne bemerkelsesverdige teknologien erstattet CT -skanningen som var i vid bruk i 1971 til tross for ioniserende strålingsrisiko. Ved å bruke tynne skive seksjonering og gadolinium fargestoff kontrast , kan MRI-skannere finne selv den minste av svulster uten risiko for stråling. Dette er spesielt viktig for å oppdage sjeldne tilfeller av bilaterale VS hvor en av svulstene ofte bare er noen få millimeter i diameter. Å oppdage tidligere savnede små svulster betydde at gjennomsnittlig svulststørrelse ved diagnosen falt.

Svulststørrelser

Pasientundersøkelser i USA av National Acoustic Neuroma Association (1998, 2007–08, 2012, 2014) viste at prosentandelen diagnostiserte svulster 1,5 cm eller mindre økte betydelig fra 23% til 47%. Forskere i Danmark rapporterte (2004): "Størrelsen på diagnostiserte svulster har gått ned fra en median på 35 mm i 1979 til 10 mm i 2001." Generelt beskrives svulststørrelse (diameter) som liten (mindre enn 1,5 cm), middels (1,5 til 2,5 cm), stor (2,5 til 4,0 cm) og gigantisk (mer enn 4,0 cm). (Merk: 1 tommer = 2,54 cm) Radiologer som rapporterer om MR -skanning bruker Koos graderingskala som relaterer svulststørrelse til dens nærhet til hjernestammen og kranialnerver i nærheten. Således er Koos grad 1 en rent intrameatal (IAC) svulst, 1–10 mm i størrelse; Koos grad 2, 10–20 mm, har strukket seg inn i cerebellopontine -vinkelen (CPA), men uten kontakt med hjernestammen; Koos grad 3, 20–30 mm, fyller CPA -rommet og berører hjernestammen, men uten kompresjon; og Koos grad 4, mer enn 30 mm i størrelse, komprimerer hjernestammen og nerver i nærheten og fortrenger kritiske arterier.

Symptomer på Sporadic VS

Sporadiske VS -er stammer fra de begrensede benete veggene i den lille (ca. 2 cm lange) indre hørselskanalen . De vanligste tidlige symptomene på disse intrakanalikulære (IAC) VSene er gradvis hørselstap og en følelse av metthet i det berørte øret, noe ubalanse eller svimmelhet og tinnitus (ringing eller annen støy i øret). Gradvis ensidig hørselstap i de høye frekvensene er det første mest åpenbare symptomet for det store flertallet av pasientene. Hodepine som et presentert symptom på VS er spesielt sjelden; ansikts symptomer (nummenhet i ansiktet, svakhet) oppstår vanligvis bare når svulsten vokser ut av kanalen og/eller etter terapeutisk behandling. Forsinket diagnose og feildiagnose er ikke uvanlig. Første hørselstap er vanligvis subtil og kan feilaktig tilskrives aldring, ørevoksoppbygging eller eksponering for høy miljøstøy. Et plutselig hørselstap, som er uvanlig, kan feildiagnostiseres som Ménières sykdom , en abnormitet i mellomøret som også har tinnitus som symptom. Hjernens vestibulære system kompenserer vanligvis for problemer med tidlig balanse.

Det har vært tilfeller av svulster som faktisk var asymptomatiske til de var veldig store og på et kritisk stadium. Tumorveksthastigheten er svært variabel: noen små VS -er (kanskje 50%) vokser ikke i det hele tatt; noen få vokser en stund og krymper deretter; noen virker sovende, men vokser plutselig raskt. Generelt, selv om studier er forskjellige, vokser VS som vokser sakte med en gjennomsnittlig hastighet på 1,2 til 1,9 mm per år. IAC-svulster som vokser utover 1,5 cm i diameter utvider seg til det relativt tomme rommet i cerebellopontinvinkelen, og tar det karakteristiske 'iskrem-utseendet' sett på MR. Som 'plassopptatt-lesjoner' kan svulstene nå 3 til 4 cm eller mer i størrelse og krenke ansiktsnerven (ansiktsuttrykk) og trigeminusnerven (ansiktsfølelse). Avansert hørselstap og magi av ekte svimmelhet kan oppstå. Svært store svulster er livstruende når de trykker på lillehjernen eller forårsaker kompresjon av hjernestammen. Sene symptomer på veldig stor VS inkluderer hodepine, kvalme, oppkast, søvnighet, mental forvirring og til slutt koma.

VS historie

Tidlige beskrivelser

I 1777 skrev Eduard Sandifort fra Leiden, Nederland, en første beskrivelse av et vestibulært schwannom etter døden. Han observerte "en viss hard kropp som er knyttet til hørselsnerven", og konkluderte med at denne årsaken til døvhet var utenfor rekkevidde for medisiner eller kirurgi og var derfor uhelbredelig. Schwann-cellene som formerer seg for å danne et VS på vestibulokoklærnerven ble identifisert 60 år senere i 1838 av den tyske fysiologen Theodor Schwann , en av grunnleggerne av botanikeren Matthias Schleiden i den kritisk viktige celleteorien om at alle levende ting er sammensatt av celler . I 1895 var Thomas Annandale , generell kirurg ved Royal Infirmary i Edinburgh , Skottland, den første som med hell lokaliserte og kirurgisk fjernet en VS. Hans prestasjon var eksepsjonell. Fingerdisseksjon av VS for å "skjelle ut" svulsten var typisk. Hovedmålet for store svulster var bevaring av liv.

Tidlige operasjoner

På begynnelsen av 1900 -tallet var dødeligheten for VS -kirurgi i området 75 til 85%. Kirurger forsinket vanligvis invasiv intervensjon så lenge som mulig som en siste utvei. Harvey Cushing (1869–1939) er kjent som 'far til nevrokirurgi for VS.' Hans grunnleggende studie publisert i 1917 hadde tittelen Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontine Angle. Cushing perfeksjonerte den retrosigmoid kirurgiske tilnærmingen, og ved å gjøre suboccipital kraniotomi og subtotale fjerninger kunne han redusere dødeligheten til 4% innen 1931. Cushing jobbet på Brigham Hospital i Boston. En like kjent spesialist for VS ved Johns Hopkins i Baltimore var Walter E. Dandy (1886–1946), en tidligere elev fra Cushing som tok til orde for total svulstfjerning. I 1931 rapporterte han en fullstendig fjerning med bevaring av ansiktsnerven.

Imaging

Et stort problem for pionerene innen VS -nevrokirurgi var mangelen på tilstrekkelig bildebehandling for å oppdage små svulster. Behandling av svulster som vokste seg altfor store i cerebellopontinvinkelen resulterte i dårlige utfall for målene for ansiktsnerven og bevaring av hørsel. For avbildning begynte konvensjonelle røntgenstråler å bli brukt på 1920-tallet, og CT-skannere ble introdusert på 1960-tallet, men alle ble erstattet av "gullstandard" MR på 1980-tallet. Overvåkning av ansiktsnerven ble lagt til i 1979. William F. House (1923–2012) var banebrytende for bruken av operasjonsmikroskopet , og (med William Hitselberger) populariserte de translabyrintiske og midtre fossakirurgiske tilnærmingene for VS. Operasjonsmikroskopet ville bli brukt i praktisk talt alle operasjoner innen 1998. House's sønn, John W. House, foreslo (1983) og, sammen med Derald E. Brackmann, utviklet House-Brackmann-klassifiseringssystemet for rapportering av ansiktsnerveutfall etter VS-kirurgi.

Behandling

Kirurgisk behandling

I 1986, på et møte for nevrokirurger i San Francisco, godkjente House -gruppen en retningslinje for kirurgisk behandling av VS: "Den beste muligheten for vellykket fjerning av et akustisk neurom er når det er lite: når det først blir diagnostisert." På tidspunktet for NIH Consensus Development Conference for Acoustic Neuroma i 1991, var mikrokirurgi definitivt den dominerende ledelsesstrategien for VS. Konsensuskonferansens ekspertpanel rapporterte: "For øyeblikket er den ideelle behandlingen for symptomatiske pasienter med vestibulært schwannom den totale eksisjonen av svulsten i et enkelt stadium med minimal sykelighet og dødelighet og med bevaring av nevrologisk funksjon." Total kirurgisk fjerning var imidlertid ikke den eneste behandlingen som ble indikert på det tidspunktet. Delvis fjerning var i bruk for å debulkere veldig store VS -er som truet med å komprimere vitale strukturer. Og langsiktig observasjonsbehandling ble ansett som hensiktsmessig ettersom MR-skanning begynte å avsløre flere og flere små svulster med stabile nevrologiske symptomer.

Radiokirurgi

På 1980 -tallet ble strålebehandling også et attraktivt alternativ for VS -pasienter. Ved Karolinska instituttet i Stockholm, Sverige, var Lars Leksell (1907–1986) banebrytende for gammaknivs radiokirurgi . I 1951 publiserte han sitt vitenskapelige vitenskapelige papir, "The Stereotaxic Method and Radiosurgery of the Brain", og definerte radiokirurgi som "ødeleggelse av intrakranielle mål uten å åpne skallen ved bruk av svært høye doser ioniserende stråling i stereotaktisk dirigerte bjelker ." Den første Gamma Knife -maskinen ble betjent i Sverige i 1969, og den første Gamma -kniven i USA ble installert i 1987 på Presbyterian University Hospital i Pittsburgh, PA. Avdelinger for strålingsonkologi ved store medisinske sentre begynte å modifisere lineære akseleratorer for røntgenstråler (linacs) for å utføre en-økts radiokirurgi og strålebehandling med flere økter. I 1991 innkalte de amerikanske nasjonale instituttene for helse til en konsensusutviklingskonferanse (11. – 13. Desember 1991) for akustisk neurom (Vestibular Schwannoma) for å evaluere håndteringen av lidelsen og anbefale områder for fremtidig aktivitet og forskning.

Moderne ledelse av VS

Radiokirurgi og strålebehandling av Sporadic VS

NIH -konsensuserklæringen fra 1991 anerkjente strålebehandling som "et behandlingsalternativ begrenset i dagens praksis hovedsakelig til pasienter som ikke er i stand til eller ikke ønsker å gjennomgå en annen indikert operasjon." Mottakerne av strålebehandling overgikk snart dette begrensede klientellet. 'Patient Survey' i USA i 2014 av National Acoustic Neuroma Association viste at 29%av VS -pasientene rapporterte radiokirurgi (17%) eller strålebehandling (12%) som deres valg av behandling. Radiokirurgi er levering til VS av en konsentrert høy stråledose i en endagssession, mens strålebehandling innebærer flere behandlinger hvor den totale stråledosen er spredt i fraksjoner over noen dager eller 3-4 uker. Hovedmålet i begge tilfeller er 'tumorkontroll' ved å skade tumorcelle -DNA og stoppe blodkarproliferasjon (angiogenese) som er nødvendig for tumorvekst.

Svulster kan hovne opp etter stråling, men denne økningen i størrelse er forbigående og signaliserer ikke en mislykket prosedyre. En mislykket radiokirurgi er uvanlig. Stråledoser beregnes i form av Gray /Gy-målingen av energi som avsettes ved ioniserende stråling per kilo materie-"oppkalt etter den britiske fysikeren Louis Harold Gray (1905–1965), en pioner i måling av røntgen og radiumstråling og deres effekt på levende vev. " Siden VS er ikke-invasive og godt avgrenset fra omkringliggende vev, slik det er tydelig på MR-skanninger, er radiokirurger i stand til å målrette tumorvolumet tett og minimere normal vevsskade. Multisession strålebehandling anbefaler fordelen med å gi tid mellom øktene for biologisk reparasjon av eventuelle skader på normalt vev som kan oppstå, og gir mulighet for stråling av svulsten på forskjellige tidspunkter i cellevekstsyklusen.

Den Cyberknife strålingen som ble innført i 1994 anbefaler en protokoll av tre behandlinger som er kjent som hypofractionation. Stråledosene totalt sett ble redusert gjennom årene ettersom erfaringen viste at ypperlige svulstkontrollhastigheter kunne opprettholdes selv om dosene ble senket for å være til fordel for hørselskonservering og ansiktsnervenes funksjon. Vanligvis er en-økt gammaknivs radiokirurgi begrenset i bruk til VSs mindre enn 3 cm i diameter for å unngå mulige komplikasjoner med ansiktsnerver, hjernestamme og cochlea-apparatet. Risikoen for stråleinduserte sekundære svulster er svært liten, i området 0,01-0,02%. Risikoen for NF2 -pasienter ser ut til å være litt høyere.

Medisinsk og genterapi

NIH -konsensuserklæringen fra 1991 anbefalte oppmerksomhet mot "utviklingen av farmasøytiske og andre alternative medisinske behandlinger, for eksempel svulstundertrykkende midler." Ideelt sett kan et medikament bli funnet å permanent krympe eller utrydde VS, med minimale bivirkninger. Et sentralt fremskritt i 1993 var identifiseringen av NF2 -genet og dets proteinprodukt Merlin , som modulerer de komplekse molekylære signalveiene som styrer celleproliferasjon . Disse veiene som driver VS -dannelse ( tumorigenese ) og vekst er for tiden under etterforskning.

Et annet viktig studieretning innen molekylærbiologi undersøker måter å stoppe dannelsen (angiogenese) av de nye blodårene som er nødvendige for å støtte tumorvekst ved å levere næringsstoffer og oksygen. I 1998 ble glykoproteinet ved navn VEGF (vaskulær endotelvekstfaktor) som starter proliferasjon oppdaget. Et anti-VEGF-legemiddel ved navn bevacizumab (Avastin) ble utviklet og viste løfte om å stoppe denne vaskulære spredning. Dessverre, når den ble testet for NF2 -svulster, krevde behandlingen langvarig behandling som resulterte i hypertensjon og svekket sårheling. Kliniske studier pågår for andre legemidler som everolimus , lapatinib og mifepriston . Vanlig aspirin har blitt studert som et terapeutisk alternativ med lav risiko.

Til dags dato er det ingen fullstendig effektiv medisinsk behandling for VS. Kompleksiteten i molekylærbiologisk forskning som er involvert er virkelig utfordrende, "med nye veier og proteininteraksjoner som dukker opp med jevne mellomrom." Utviklingen av en ny generasjon medisiner kan bli en sekundær terapi i lys av fremskritt innen genomredigering på 1990 -tallet som førte til oppfinnelsen av CRISPR i 2009. CRISPR har blitt det foretrukne genomredigeringsverktøyet der sykdommer kan behandles ved å korrigere årsaksmutasjoner direkte i en pasients genom.

Observasjon av Small VS

I NIH -konsensuserklæringen fra 1991 ble det observert: "Det er bevis på at noen pasienter med ensidig vestibulært schwannom og en undergruppe av pasienter med NF2 kan ha svulster som ikke utvikler seg raskt, noe som resulterer i stabil nevrologisk funksjon i lang tid. Bruk av MR med kontrast forbedring har resultert i identifisering av pasienter med svært små, relativt asymptomatiske vestibulære schwannomer som naturhistorien er ukjent for. Konservativ behandling kan være passende for disse pasientene. " På den tiden var konservativ behandling (dvs. observasjon, 'vent-og-se'/'vent og skann') hovedsakelig forbeholdt eldre eller svake pasienter.

Data om tumorstørrelser ved diagnose og tumorvekstatferd var sparsom eller motstridende og hovedsakelig kortsiktig. Central Brain Tumor Registry i USA, som ble opprettet i 1992, begynte bare å føre journal for godartede svulster som VS i 2004. I 2006 startet en landemerkeundersøkelse fra Danmark med tittelen "The Natural History of Vestibular Schwannoma" en betydelig trend mot observasjon for håndtering av små VS. Forskere i København hadde fordelen av at data for alle danske pasienter diagnostisert med VS siden 1976 ble lagt inn i en nasjonal database. Studien fra 2006 av Stangerup et al. Så på dataene for 1818 pasienter (1976–2004) som sammenlignet intrameatal VS (i hørselskanalen ) og ekstrameatal VS (inn i cerebellopontinvinkelen). Bemerkelsesverdig, for de 729 pasientene som hadde observasjonsstyring via intervall -MR -skanninger, ble tumorvekst observert i bare 17% av intrameatale svulster og 29% av ekstrameatale svulster. Gjennomsnittlig observasjonstid var 3,6 år (intervall 1–15 år). Forskerne konkluderte med: "VS -vekst skjer i løpet av de første 5 årene etter diagnosen i et begrenset antall svulster, først og fremst i svulster med ekstrameatal forlengelse. Disse funnene begrunner primær observasjon av små svulster." Det medisinske samfunnet og VS -pasientene reagerte positivt på disse funnene.

'Patient Surveys' i USA av National Acoustic Neuroma Association viste en økning i "Vent og se" fra 4% av respondentene i 1998 til 20% i 2012. En viktig studie i 2015 med tittelen "The Changing Landscape of Vestibular Schwannoma Management in the United States - A Shift Toward Conservatism, "spådde at halvparten av alle tilfeller av VS først ville bli behandlet med observasjon innen 2026. Stangerup et al har oppfordret til forsiktighet (2019):" De fleste studier viser at hvis tumorvekst oppstår, vil det blir vanligvis oppdaget i løpet av de første årene av diagnosen. Imidlertid er langsiktige observasjonsstudier sårt nødvendige for å veilede utviklingen av bevisbaserte overvåkingsalgoritmer designet for å oppdage sen tumorprogresjon. " Også (se medisinsk og genterapi ovenfor): "Grunnleggende vitenskap og identifisering av gener, molekylære veier og nettverk knyttet til tumorvekst vil sannsynligvis endre vår tilnærming til behandling, inkludert konservativ behandling."

Mikrokirurgi for Sporadic VS

De Retningslinjer for behandling av voksne med vestibularisschwannom utstedt i 2018 av kongressen for nevrologiske kirurger i USA sett på den langsiktige utviklingen av behandlinger for VS. Introduksjonen til retningslinjene uttalte: "Utviklingen i behandlingen i løpet av det siste århundret har til slutt ført til et miljø der funksjonelt utfall har gått foran sykdomsutryddelse. Med flere ikke -invasive behandlingsalternativer tilgjengelig, toleranse for kranial nevropati hos pasienter med små og mellomstore -størrelser er lave. I dag er hørselskonservering, ansiktsnervenes funksjon og svulstkontroll fortsatt de viktigste referansene som brukes for å evaluere behandlingseffektivitet og sammenligne utfall. " Med andre ord, tumorbehandling var i stand til å gi større oppmerksomhet for å bevare livskvaliteten.

2014 'Patient Survey' i USA av Acoustic Neuroma Association viste at flere pasienter med små eller mellomstore svulster valgte stråling (29%) eller observasjon (20%), men mikrokirurgi (51%) forble den ledende behandlingen og foretrakk alternativ for store VS. De tre viktigste kirurgiske tilnærmingene til svulsten var Translabyrinthine (TL), Retrosigmoid (RS) og Middle Fossa (MF). Svulststørrelse var en viktig faktor for å bestemme valg av tilnærming. Tilleggsbruk av endoskopet for forbedret visualisering under kirurgi for IAC -svulster fikk oppmerksomhet som en fremvoksende teknikk med fremskrittsteknologi. For store svulster utviklet det seg en 'ansiktsnervenesparende kirurgi' som tilbyr delvise fjerninger, som skal følges (etter behov) av stereotaktisk radiokirurgi eller strålebehandling for 'rester'. Hastigheten på "svulstkontroll" syntes å være lik den for brutto totale fjerningsoperasjoner. For små til mellomstore svulster var hensiktsmessigheten av såkalte 'hørselsbevaringsoperasjoner' via enten Middle Fossa eller Retrosigmoid-tilnærmingen kontroversiell. Data fra Danmark indikerte at primærobservasjon ga den beste sjansen til å bevare god hørsel lengst. Men å bevare god hørsel i det berørte øret forble et unnvikende mål. Selv under observasjon, selv om svulster ikke viste noen signifikant vekst, oppstod hørselsforringelse. Stangerup et al rapporterte (2010) at de fleste pasienter med 100% talediskriminering ved diagnose hadde størst sjanse til å opprettholde god hørsel etter ti års observasjon.

Strukturert kirurgisk opplæring av nevrokirurger og offisiell akkreditering erstattet den gamle, uformelle lærlingmodellen. Fremskritt innen mikrokirurgisk instrumentering, forbedring av operative teknikker inkludert introduksjon av intraoperativ ansikts- og cochlear nerve-overvåking og utvikling av tverrfaglig teambasert pasientbehandling reduserte forekomsten av komplikasjoner knyttet til behandling. Det var en trend mot fremveksten av sentre med høyt pasientvolum for VS-kirurgi der gode resultater og rutinemessige pasientutskrivninger kan bli dagligdags. Dødeligheten for VS -kirurgi falt til mindre enn 1%. I 1991 observerte NIH Consensus Statement for Acoustic Neuroma : "De best publiserte kirurgiske resultatene ved behandling av vestibulært schwannom er fra medisinske sentre som har høyt organiserte og dedikerte team med en spesiell interesse for disse svulstene og tilstrekkelig kontinuerlig erfaring for å utvikle, forfine og opprettholde ferdigheter. "

Bemerkelsesverdige mennesker

Amerikansk skuespiller, regissør, humanitær, sosial aktivist og filmprodusent Mark Ruffalo fikk diagnosen vestibulær schwannom i 2001, noe som resulterte i en periode med delvis ansiktslammelse . Han kom seg etter lammelsen; Imidlertid ble han døv i venstre øre som følge av svulsten.

Gitarist/komponist/produsent David Torn ble diagnostisert med et akustisk neurom i 1992. Det krevde intrikat kirurgi som gjorde ham døv i høyre øre og belastet av mange andre helsehindringer.

Den amerikanske skuespilleren og designeren Tara Subkoff fikk diagnosen schwannoma i 2009. Hun ble vellykket operert, men ble sittende med permanent nerveskade og døvhet i høyre øre.

Tionne Watkins , bedre kjent under scenenavnet T-Boz, R & B-sanger fra R & B/hip-hop-gruppen TLC , fikk diagnosen et akustisk nevrom i jordbærstørrelse på vestibulærnerven i 2006. Mange leger nektet å fjerne svulsten pga. hennes seglcellrelaterte komplikasjoner, og etterlater alternativene hennes dystre. Til syvende og sist ble hun operert på Cedars-Sinai Hospital i Los Angeles.

Se også

Merknader

Referanser

  • Forstå emosjonelle, kognitive og atferdsendringer. Heftet Acoustic Neuroma Association, juni 2021.
  • Acoustic Neuroma Basic Oversikt. Heftet Acoustic Neuroma Association, mai 2018.
  • Hørselstap -rehabilitering for pasienter med akustisk nevrom. Heftet Acoustic Neuroma Association, september 2017.
  • Ansiktsnerve og akustisk neurom: mulig skade og rehabilitering. Heftet Acoustic Neuroma Association, desember 2017.
  • Hodepine assosiert med behandling av akustisk neurom. Heftet Acoustic Neuroma Association, november 2018.
  • Forbedring av balansen assosiert med akustisk neurom. Heftet Acoustic Neuroma Association, juli 2017.
  • Idleman & Associates (2012). 2012 ANA pasientundersøkelse . Acoustic Neuroma Association.
  • Idleman & Associates (2014). 2014 Rapport om ANA pasientdatabase . Acoustic Neuroma Association.

Videre lesning

  • Andrews, D. et al., "Toward Dose Optimization for Fractionated Stereotactic Radiotherapy for Acoustic Neuromas," International Journal of Radiation Oncology, Vol.74 (2009).
  • Bliss, M. Harvey Cushing: Et liv i kirurgi (2005).
  • Babu, R. et al., "Vestibular Schwannomas in the Modern Era: Epidemiology, Treatment Trends, and Disparities in Management," Journal of Neurosurgery, Vol.119 (2013).
  • Carlson, M. et al., "Langsiktig livskvalitet hos pasienter med Vestibular Schwannoma: An International Multicenter Cross-sectional Study Comparing Microsurgery, Stereotactic Radiosurgery, Observation and Nontumor Controls", Journal of Neurosurgery, Vol.122 (2015) .
  • Evans, DGR et al., "Management of the Patient and Family with Neurofibromatosis 2: A Consensus Conference Statement", British Journal of Neurosurgery, Vol.19 (2005).
  • Evans, DG, "Malign Transformation and New Primary Tumors after Therapeutic Radiation for Benign Disease," Journal of Medical Genetics, Vol.43 (2006).
  • Fox, William Lloyd, Dandy of Johns Hopkins (1984).
  • Kanzaki, J. et al., "New and Modified Reporting Systems from the Consensus Meeting on Systems for Reporting Results in Vestibular Schwannoma," Otology and Neurotology, Vol.24 (2003).
  • Lunsford, LD (red.), Modern Stereotactic Neurosurgery (1988).
  • Lunsford, LD et al., "Radiosurgery of Vestibular Schwannomas: Summary of Experience in 829 Cases," Journal of Neurosurgery, Vol.102 (2005).
  • Paldor, I. et al., "Growth Rate of Vestibular Schwannoma," Journal of Clinical Neuroscience, Vol.32 (2016).
  • Prasad, D. et al., "Gamma Surgery for Vestibular Schwannoma," Journal of Neurosurgery, Vol.92 (2000).
  • Pollock, B. et al., "Patient Outcomes after Vestibular Schwannoma Management: A Prospective Comparison of Microsurgical Resection and Stereotactic Radiosurgery," Neurosurgery, Vol.59 (2006).
  • Rosenberg, S. "Natural History of Acoustic Neuromas," Laryngoscope, Vol.110 (2000).
  • Stangerup, SE et al., "True Incidence of Vestibular Schwannoma?" Nevrokirurgi, bind 67 (2010).
  • Stangerup, SE et al., "Endring i hørsel under 'Vent og skann' behandling av pasienter med Vestibular Schwannoma," Journal of Laryngology and Otology, Vol.122 (2008).
  • Stangerup, SE et al., "Epidemiology of Vestibular Schwannomas: Prospective 40-Year Data from an Uselected National Cohort," Clinical Epidemiology, Vol.11 (2019).

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser