Spinal svulst - Spinal tumor

Spinal svulster er svulster plassert i enten ryggsøylen eller ryggmargen . Det er tre hovedtyper av spinal svulster klassifisert basert på deres beliggenhet: ekstradural og intradural (intradural-intramedullary og intradural-extramedullary). Ekstradurale svulster ligger utenfor dura mater fôr og er oftest metastaserende . Intradurale svulster er plassert inne i dura mater fôr og er videre delt inn i intramedullære og ekstramedullære svulster. Intradural-intramedullære svulster er lokalisert i dura og ryggmargsparenkym, mens intradurale ekstramedullære svulster er lokalisert i dura men utenfor ryggmargsparenkym. Det vanligste symptomet på spinal svulster er nattlige ryggsmerter. Andre vanlige symptomer inkluderer muskel svakhet, sansetap, og vanskeligheter med å gå. Tap av tarm og blærekontroll kan forekomme i de senere stadiene av sykdommen.

Årsaken til spinal svulster er ukjent. De fleste ekstradurale svulster er ofte metastaserende fra bryst-, prostata-, lunge- og nyrekreft. Det er mange genetiske faktorer assosiert med intradurale svulster, vanligvis neurofibromatosis 1 (NF1), neurofibromatosis 2 (NF2) og Von-Hippel Lindau (VHL) syndrom. Den vanligste typen intradurale ekstramedullære svulster er meningiomer og nerveskede svulster . Den vanligste typen intradural-intramedullære svulster er ependymomer og astrocytomer . Diagnosen innebærer en fullstendig medisinsk evaluering etterfulgt av bildebehandling med CT eller MR. En biopsi kan oppnås i visse tilfeller for å kategorisere lesjonen hvis diagnosen er usikker.

Behandling innebærer ofte en kombinasjon av kirurgi, stråling og cellegift. Observasjon med oppfølgingsbilder kan være et alternativ for små, godartede lesjoner. Steroider kan også gis før operasjonen i tilfeller av betydelig ledningskompresjon. Resultatene avhenger av en rekke faktorer, inkludert om svulsten er godartet eller ondartet, primær eller metastatisk, og tumorens plassering. Behandling er ofte lindrende for de aller fleste metastaserende svulster.

Tegn og symptomer

Symptomene på spinal svulster er ofte uspesifikke, noe som resulterer i en forsinkelse i diagnosen. Spinal nervekompresjon og svekkelse av vertebral struktur forårsaker symptomene. Smerter er det vanligste symptomet ved presentasjon. Andre vanlige symptomer på ryggmargskompresjon inkluderer muskelsvakhet, sensorisk tap , nummenhet i hender og ben og rask lammelse . Tarm- eller blæreinkontinens forekommer ofte i de senere stadiene av sykdommen. Barn kan ha ryggdeformasjoner som skoliose . Diagnosen er utfordrende, først og fremst fordi symptomene ofte etterligner vanligere og godartede degenerative spinal sykdommer.

Ryggmargskompresjon finnes ofte hos pasienter med metastatisk malignitet. Ryggsmerter er et primært symptom på ryggmargskompresjon hos pasienter med kjent malignitet. Ryggsmerter kan be om en beinskanning for å bekrefte eller ekskludere spinalmetastase. Rask identifisering og intervensjon av metastatisk ryggmargskompresjon er nødvendig for å bevare nevrologisk funksjon.

Fører til

Årsaken til de fleste spinal svulster er foreløpig ikke kjent. Primære spinal svulster er assosiert med noen få genetiske syndromer . Nevrofibromer er assosiert med nevrofibromatose 1 (NF1). Meningiomas og schwannomas er assosiert med neurofibromatosis 2 (NF2). Intramedullary hemangioblastomas kan sees hos pasienter med von Hippel-Lindau sykdom. Ryggmargs lymfomer blir ofte sett hos pasienter med undertrykt immunsystem. De fleste ekstradurale svulster skyldes metastase, oftest fra bryst-, prostata-, lunge- og nyrekreft.

Patofysiologi

Den ryggmarg er en lang, sylindrisk anatomisk struktur som ligger innenfor den ryggvirvel hulrom . Den går fra foramen magnum av hodeskallen til conus medullaris ved korsryggen. De fleste symptomer fra ryggradsvulster oppstår på grunn av kompresjon av ryggmargen, da den spiller en primær rolle i motorisk og sensorisk funksjon. Ryggmargen er omgitt av tre lag som er kjent som spinal hjernehinnene . Dette er dura mater , arachnoid mater og pia mater . Ryggmargsvulster klassifiseres basert på deres plassering i ryggmargen: intradural (intradmedullær og extramedullary) og extradural tumorer.

Intradurale svulster ligger i dura mater. Disse blir videre brutt ned i intramedullære og ekstramedullære svulster. Intradural-intramedullære svulster ligger i selve ryggmargen, med de vanligste er ependymomer , astrocytomer og hemangioblastomer . Intradural-ekstramedullære svulster er plassert i dura men utenfor ryggmargsparenkymet, med de vanligste er meningiomer og nerveskjoldsvulster (f.eks. Schwannomer , neurofibromer ). Ekstradurale svulster er lokalisert utenfor dura mater, oftest i virvellegemene fra metastatisk sykdom.

Vanlige primære kreftformer i metastaserende spinal tumorer inkluderer bryst-, prostata-, lunge- og nyrekreft. Det er viktig å diagnostisere og omgående behandle metastaserende svulster, da de kan føre til langvarig nevrologisk underskudd fra epidural ryggmargskompresjon . Primære ekstradurale svulster er sjeldne, og de fleste kommer fra omkringliggende bein- og bløtvevsstrukturer, inkludert Ewings sarkom , osteosarkom og vertebral hemangioblastomer .

Diagnose

Medisinsk undersøkelse

Diagnosen av spinal tumorer er utfordrende, da symptomene kan være uspesifikke og ofte etterligne mer vanlige og godartede degenerative spinal sykdommer. En omfattende medisinsk undersøkelse er nødvendig for å se etter tegn eller symptomer som kan peke mot en mer alvorlig tilstand. Dette inkluderer en fullstendig nevrologisk eksamen med fokus på motoriske eller sensoriske underskudd. Pasienter med enten godartet degenerativ spinal sykdom eller spinal tumorer har ofte ryggsmerter. En pasient med radikulopati eller myelopati reiser mistanke om en mer alvorlig tilstand.

Imaging

Bildebehandling er ofte neste trinn når diagnosen er uklar eller det er større mistanke om en alvorlig tilstand som kan trenge øyeblikkelig inngripen. Vanlige typer medisinsk bildebehandling inkluderer røntgen , datortomografisk skanning (CT), magnetisk resonans (MR), myelografi og beinskanning . MR er det valgte bildet for spinal svulster. MR-protokollen som oftest brukes inkluderer T1-vektede og T2-vektede sekvenser, inkludert kontrastforbedrede T1-vektede sekvenser. Short-TI Inversion Recovery (STIR) blir også ofte lagt til MR-protokollen for å oppdage ryggmargsvulster. Myelografi kan brukes som erstatning når pasienten ikke kan gjennomgå en MR eller den ikke er tilgjengelig. Røntgenstråler og CT brukes oftere for å se de benete strukturene. De blir sjeldnere brukt til ryggmargsvulster, siden de ikke pålitelig kan oppdage dem. Benskanning kan brukes som en supplerende bildemodalitet for svulster som involverer benete strukturer i ryggraden.

Behandling

Behandlingen varierer veldig avhengig av typen ryggmargsvulster, mål for omsorg og prognose. De primære behandlingsformene inkluderer kirurgisk reseksjon, strålebehandling og cellegift. Steroider (f.eks. Kortikosteroider ) kan gis hvis det er tegn på ryggmargskompresjon . Disse påvirker ikke selve tumormassen, men har en tendens til å redusere den inflammatoriske reaksjonen rundt den og redusere det totale volumet av massen som rammer ryggmargen.

Kirurgi

Kirurgi har flere indikasjoner avhengig av type svulst, som inkluderer fullstendig reseksjon, dekompresjon av nervene og stabilisering. Et forsøk på total grov reseksjon for en mulig kur er et alternativ for pasienter med primære ryggmargsvulster. Ekstramedullære svulster er mer mottakelige for reseksjon enn intramedullære svulster, og til og med mulig å operere gjennom mikroendoskopiske eller rene endoskopiske tilnærminger. Hos pasienter med metastaserende svulster er behandling lindrende med det mål å forbedre pasientens livskvalitet. I disse tilfellene inkluderer indikasjoner for kirurgi smerte, stabilisering og ryggmargskompresjon.

Ikke-kirurgisk behandling

Observasjon, cellegift og strålebehandling er mulige alternativer som et supplement til kirurgi eller for svulster som ikke kan opereres. Intradurale ekstramedullære svulster er ofte godartede, så observasjon med oppfølgingsbildebehandling er et alternativ i tilfeller der lesjonene er små og pasienten er asymptomatisk. Strålebehandling og cellegift kan gis alene eller i forbindelse med kirurgi. Valget av cellegift eller strålebehandling er en tverrfaglig prosess og avhenger av histologisk grad , type svulst og mengde oppnådd kirurgisk reseksjon. I tilfeller der strålebehandling velges, leveres stråling vanligvis til det involverte segmentet i ryggmargen og det ikke-involverte segmentet over og under det involverte segmentet.

Kombinasjonen av minimalt invasiv kirurgi og stråling eller cellegift er en ny teknikk for behandling av spinal svulster. Denne behandlingen kan skreddersys til den spesielle svulsten i ryggraden , enten metastatisk eller primær. Noen antyder at direkte dekompressiv kirurgi kombinert med postoperativ strålebehandling gir bedre resultater enn behandling med strålebehandling alene for pasienter med ryggmargskompresjon på grunn av metastatisk kreft.

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser