Leiomyosarkom - Leiomyosarcoma

Leiomyosarkom
Andre navn LMS
Leiomyosarcoma of the Adrenal vein 1.jpg
Leiomyosarkom i binyrene. Koronal visning av abdominal MR. Svulst (pil) strekker seg fra den overordnede polen til høyre nyre til høyre atrium.
Spesialitet Hematologi og onkologi

Leiomyosarkom er en ondartet ( kreft ) glatt muskelsvulst . En godartet svulst som stammer fra samme vev, kalles leiomyom . Mens leiomyosarkomer ikke antas å oppstå fra leiomyomer, utvikles noen leiomyomvarianters klassifisering.

Omtrent en av 100.000 mennesker får diagnosen leiomyosarkom (LMS) hvert år. LMS er en av de vanligste typene av bløtvevsarkom , som representerer 10 til 20% av nye tilfeller. (Leiomyosarkom i beinet er mer sjelden.) Sarkom er sjelden, og består bare av 1% av krefttilfeller hos voksne. Leiomyosarkomer kan være veldig uforutsigbare; de kan forbli sovende i lange perioder og gjenta seg etter år. Det er en motstandsdyktig kreft, noe som betyr generelt ikke veldig lydhør overfor cellegift eller stråling. De beste resultatene oppstår når det kan fjernes kirurgisk med brede marginer tidlig, mens det er lite og fremdeles på stedet .

Mekanisme

Glatte muskelceller utgjør de ufrivillige musklene , som finnes i de fleste deler av kroppen, inkludert livmoren, magen og tarmene, veggene i alle blodkarene og huden, slik at leiomyosarkomer kan vises på ethvert sted i kroppen. De finnes oftest i livmoren , magen , tynntarmen og retroperitoneum .

Uterine leiomyosarcomas kommer fra den glatte muskelen i livmorens muskellag. Kutane leiomyosarkomer stammer fra pilo-erector muskler i huden. Gastrointestinale leiomyosarkomer kan komme fra glatt muskulatur i mage-tarmkanalen, eller alternativt fra et blodkar. På de fleste andre primære steder - retroperitoneal ekstremitet (i magen, bak tarmene), trunkale, bukorganer osv. - ser det ut til at leiomyosarkomer vokser fra muskellaget i et blodkar ( tunica media ). Dermed kan en leiomyosarkom ha et primært opprinnelsessted hvor som helst i kroppen fra et blodkar.

Svulstene er vanligvis hemorragiske og myke og mikroskopisk preget av pleomorfisme, rikelig (15–30 per 10 kraftige felt) unormale mitotiske figurer og koagulativ tumorcellennekrose. Differensialdiagnosen, som inkluderer spindelcellekarsinom, spindelcelle melanom , fibrosarkom , ondartet perifer nerveskjoldsvulst og til og med bifenotypisk sinonasal sarkom , er bred.

Diagnose

Histopatologi av leiomyosarkom viser variabel atypia, ofte med cytoplasmiske vakuoler i begge ender av kjerner, og hyppige mitoser.

Diagnose av LMS gjøres ved å utføre en mykvevsbiopsi og undersøke histopatologien.

Behandling

Kirurgi, med så bred fjerningsmargin som mulig, har generelt vært den mest effektive og foretrukne måten å angripe LMS på. Hvis kirurgiske marginer er smale eller ikke er klare for svulst, eller i noen situasjoner der tumorceller ble etterlatt, har cellegift eller stråling vist seg å gi en klar overlevelsesfordel. Mens LMS har en tendens til å være motstandsdyktig mot stråling og cellegift, er hvert tilfelle forskjellig, og resultatene kan variere mye.

For metastatisk (utbredt) sykdom er cellegift og målrettede terapier de første valgene. Kjemoterapiregimer inkluderer: doxorubicin / ifosfamid og doxorubicin kombinasjon / gemcitabin og docetaxel / trabectedin ; pazopanib er den målrettede behandlingen som brukes i metastatisk leiomyosarkom som andre linje og tolereres godt.

LMS av livmoropprinnelse reagerer ofte på hormonelle behandlinger. Fra og med 2020 er flere kliniske studier for livmor LMS aktive.

Merkbare tilfeller

Folk som har hatt leiomyosarkom inkluderer:

Se også

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser