Leiomyosarkom - Leiomyosarcoma
Leiomyosarkom | |
---|---|
Andre navn | LMS |
Leiomyosarkom i binyrene. Koronal visning av abdominal MR. Svulst (pil) strekker seg fra den overordnede polen til høyre nyre til høyre atrium. | |
Spesialitet | Hematologi og onkologi |
Leiomyosarkom er en ondartet ( kreft ) glatt muskelsvulst . En godartet svulst som stammer fra samme vev, kalles leiomyom . Mens leiomyosarkomer ikke antas å oppstå fra leiomyomer, utvikles noen leiomyomvarianters klassifisering.
Omtrent en av 100.000 mennesker får diagnosen leiomyosarkom (LMS) hvert år. LMS er en av de vanligste typene av bløtvevsarkom , som representerer 10 til 20% av nye tilfeller. (Leiomyosarkom i beinet er mer sjelden.) Sarkom er sjelden, og består bare av 1% av krefttilfeller hos voksne. Leiomyosarkomer kan være veldig uforutsigbare; de kan forbli sovende i lange perioder og gjenta seg etter år. Det er en motstandsdyktig kreft, noe som betyr generelt ikke veldig lydhør overfor cellegift eller stråling. De beste resultatene oppstår når det kan fjernes kirurgisk med brede marginer tidlig, mens det er lite og fremdeles på stedet .
Mekanisme
Glatte muskelceller utgjør de ufrivillige musklene , som finnes i de fleste deler av kroppen, inkludert livmoren, magen og tarmene, veggene i alle blodkarene og huden, slik at leiomyosarkomer kan vises på ethvert sted i kroppen. De finnes oftest i livmoren , magen , tynntarmen og retroperitoneum .
Uterine leiomyosarcomas kommer fra den glatte muskelen i livmorens muskellag. Kutane leiomyosarkomer stammer fra pilo-erector muskler i huden. Gastrointestinale leiomyosarkomer kan komme fra glatt muskulatur i mage-tarmkanalen, eller alternativt fra et blodkar. På de fleste andre primære steder - retroperitoneal ekstremitet (i magen, bak tarmene), trunkale, bukorganer osv. - ser det ut til at leiomyosarkomer vokser fra muskellaget i et blodkar ( tunica media ). Dermed kan en leiomyosarkom ha et primært opprinnelsessted hvor som helst i kroppen fra et blodkar.
Svulstene er vanligvis hemorragiske og myke og mikroskopisk preget av pleomorfisme, rikelig (15–30 per 10 kraftige felt) unormale mitotiske figurer og koagulativ tumorcellennekrose. Differensialdiagnosen, som inkluderer spindelcellekarsinom, spindelcelle melanom , fibrosarkom , ondartet perifer nerveskjoldsvulst og til og med bifenotypisk sinonasal sarkom , er bred.
Diagnose
Diagnose av LMS gjøres ved å utføre en mykvevsbiopsi og undersøke histopatologien.
Behandling
Kirurgi, med så bred fjerningsmargin som mulig, har generelt vært den mest effektive og foretrukne måten å angripe LMS på. Hvis kirurgiske marginer er smale eller ikke er klare for svulst, eller i noen situasjoner der tumorceller ble etterlatt, har cellegift eller stråling vist seg å gi en klar overlevelsesfordel. Mens LMS har en tendens til å være motstandsdyktig mot stråling og cellegift, er hvert tilfelle forskjellig, og resultatene kan variere mye.
For metastatisk (utbredt) sykdom er cellegift og målrettede terapier de første valgene. Kjemoterapiregimer inkluderer: doxorubicin / ifosfamid og doxorubicin kombinasjon / gemcitabin og docetaxel / trabectedin ; pazopanib er den målrettede behandlingen som brukes i metastatisk leiomyosarkom som andre linje og tolereres godt.
LMS av livmoropprinnelse reagerer ofte på hormonelle behandlinger. Fra og med 2020 er flere kliniske studier for livmor LMS aktive.
Merkbare tilfeller
Folk som har hatt leiomyosarkom inkluderer:
- Leicester City-fotballspiller Keith Weller , som spilte over 300 kamper for Foxes, scoret 47 mål. Han spilte også fire kamper for England og scoret ett mål.
- Katie Price
- Den kanadiske folkehelselegen Sheela Basrur (1956–2008) utviklet leiomyosarkom i livmoren i 2006.
- Amerikansk skuespillerinne Diana Sands
- Den kanadiske komikeren Irwin Barker ble omtalt i en dokumentar, That's My Time , som kroniserte kampen hans med leiomyosarkom.
- EJ McGuire , mangeårig profesjonell ishockeytrener, speider og visepresident for National Hockey League Central Scouting Bureau
- Ellis Avery , amerikansk forfatter, to ganger vinner av Stonewall Book Award
Se også
Referanser
Eksterne linker
Klassifisering | |
---|---|
Eksterne ressurser |