Makrocytisk anemi - Macrocytic anemia

Makrocytisk anemi
Spesialitet	Hematologi

Begrepet makrocytisk er fra greske ord som betyr "stor celle". En makrocytisk klasse av anemi er en anemi (definert som blod med en utilstrekkelig konsentrasjon av hemoglobin ) der de røde blodcellene (erytrocytter) er større enn sitt normale volum. Det normale erytrocyttvolumet hos mennesker er omtrent 80 til 100 femtoliter (fL = 10 ⁻¹⁵ L). I metriske termer er størrelsen gitt i ekvivalente kubiske mikrometer (1 μm ³ = 1 fL). Tilstanden med å ha erytrocytter som (i gjennomsnitt) er for store, kalles makrocytose . I motsetning til dette, i mikrocytisk anemi , er erytrocyttene mindre enn normalt.

I en makrocytisk anemi er de større røde blodcellene alltid assosiert med utilstrekkelig antall celler og ofte også utilstrekkelig hemoglobininnhold per celle. Begge disse faktorene virker motsatt effekt av større cellestørrelse, for til slutt å resultere i en total hemoglobinkonsentrasjon i blodet som er mindre enn normalt (dvs. anemi).

Makrocytisk anemi er ikke en sykdom i betydningen å ha en enkelt patologi, men er snarere en tilstand. Som sådan er det klassenavnet for et sett med patologier som alle produserer noe samme unormale røde blodlegemer. Ulike patologier resulterer i makrocytiske anemier. Noen av disse patologiene produsere litt forskjellige sett av skinn i blodceller som er påvisbar av røde og hvite blodlegemer morfologi , og andre er bare påvises ved kjemiske tester.

Årsaker

Megaloblastiske anemier

Megaloblastiske anemier representerer en type makrocytisk anemi preget av visse morfologiske abnormiteter notert ved en perifer blodprøveundersøkelse. Disse abnormitetene inkluderer tilstedeværelsen av forstørrede ovale formede røde blodlegemer ( makroovalocytter ) og hypersegmenterte nøytrofiler (definert som en nøytrofil med seks eller flere lapper). Hypersegmenterte nøytrofiler kan sees i fravær av makroovalocytter, da hypersegmentering av nøytrofiler er et tidlig tegn på megaloblastisk anemi og kan gå foran utseendet til makroovalocytter; de kan også sees i andre anemier (f.eks. jernmangelanemi ) og tyder således på megaloblastisk anemi, men er ikke spesifikke for det. En økt distribusjonsbredde for røde blodlegemer ( anisocytose ) antyder også megaloblastose og ses ofte i vitamin B _12- mangel og folsyre-mangel. Denne typen anemi er forårsaket av nedsatt DNA-syntese og reparasjon, ofte fra mangelfull tymidinproduksjon . Tiaminresponsivt megaloblastisk anemi syndrom forårsaker også megaloblastisk anemi.

De røde blodcellene blir større fordi de ikke kan produsere DNA raskt nok til å dele seg til rett tid når de vokser og dermed vokse for store før delingen. Ytterligere årsaker til megaloblastisk anemi inkluderer medisiner som forstyrrer DNA-syntese eller absorpsjon eller metabolisme av vitamin B12 eller folat som metotreksat , sulfasalazin , metformin , krampestillende medisiner (f.eks. Valproinsyre eller fenytoin ), visse antibiotika (f.eks. Trimetoprim / sulfametoksazol ), antiretrovirale medisiner, kolestyramin , triamteren og lystgass .

Ikke-megaloblastiske anemier

Forstyrrelser i røde blodlegemer som produserer kodocytter

Andre lidelser som forårsaker makrocytose uten DNA-replikasjonsproblemer (dvs. ikke- megoblastiske makrocytiske anemier) er lidelser assosiert med økt overflate av røde blodlegemer, slik som patologier i leveren og milten som produserer kodocytter eller "målceller" som har en sentral samling av hemoglobin omgitt av en blekhet (et tynt område) etterfulgt av en tykkere samling av hemoglobin ved kanten av cellen.

Alkohol

Runde makrocytter som ikke er kodocytter produseres i kronisk alkoholisme (som gir en mild makrocytose selv i fravær av vitaminmangel), tilsynelatende som en direkte toksisk effekt av alkohol spesielt på beinmargen . Overdreven alkoholkonsum er en av de vanligste årsakene til makrocytose og ikke-megaloblastisk makrocytisk anemi.

Assosiasjon med rask omsetning av røde blodlegemer og retikulocytose

Mild makrocytose er et vanlig funn assosiert med rask blodgjenoppretting eller -produksjon, siden generelt "ferske" eller nyproduserte røde blodlegemer ( retikulocytter ) er større enn gjennomsnittsstørrelsen, på grunn av langsom krymping av normale celler over en normal rød celle sirkulerende levetid. Dermed produserer kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), der røde blodceller raskt produseres som respons på lave oksygenivåer i blodet, ofte mild makrocytose. Makrocytosen assosiert med KOLS tilskrives også overflødig cellevann sekundært til karbondioksidretensjon . Også, rask blodutskiftning fra marg etter et traumatisk blodtap, eller rask omsetning av røde blodlegemer fra rask hemolyse ( G6PD-mangel ), gir også ofte mild makrocytose i tilhørende anemi.

Diagnose

Flere tester kan bidra til å belyse den underliggende årsaken til en persons makrocytiske anemi. En perifer blodutstryking anbefales ofte som et første trinn i evalueringen for å avgjøre om makrocytisk anemi har megaloblastiske egenskaper siden årsakene til megaloblastisk og ikke-megaloblastisk makrocytisk anemi er forskjellige, og å gjøre dette skillet kan begrense listen over differensialdiagnoser.

For ikke-megaloblastiske makrocytiske anemier kan en retikulocyttall være nyttig. Ikke-megaloblastiske makrocytiske anemier med lavt antall retikulocytter (indikerer dårlig benmargsrespons på anemi) antyder leversykdom (f.eks. Skrumplever ), hypotyreose , toksiske effekter av alkohol på beinmargen eller myelodysplasi . I motsetning til dette kan ikke-megaloblastiske makrocytiske anemier assosiert med høyt antall retikulocytter ( retikulocytose ) være forårsaket av hemolyse eller blødning.

For megaloblastiske makrocytiske anemier kan nyttige tester inkludere serumnivåer av vitamin B12, metylmalonsyre og homocystein . Hvis det ikke er noen klare bevis for vitamin B12 eller folsyremangel, inkluderer ytterligere årsaker til megaloblastisk anemi kobbermangel , medisiner og visse medfødte metabolske feil.

Epidemiologi

Makrocytiske anemier har flere årsaker, men med implementeringen av folsyrefortifikasjon i Nord-Amerika har folsyremangel blitt en sjelden årsak til megaloblastisk makrocytisk anemi i den delen av verden. I denne regionen er vitamin B _12- mangel en langt mer vanlig årsak til megaloblastisk makrocytisk anemi. I land som ikke har innført slik praksis - inkludert de fleste europeiske nasjoner - forblir folsyre mangel en vanlig årsak til makrocytisk anemi.

Se også

• Liste over tilstander i sirkulasjonssystemet

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering	D ICD - 10 : D52.9 MeSH : D000748