Makrofagaktiveringssyndrom - Macrophage activation syndrome

Makrofagaktiveringssyndrom
Andre navn MAS
Spesialitet Revmatologi

Makrofagaktiveringssyndrom er en alvorlig, potensielt livstruende komplikasjon av flere kroniske revmatiske sykdommer i barndommen. Det forekommer oftest med systemisk utbrudd av juvenil idiopatisk leddgikt (SoJIA). I tillegg er MAS beskrevet i tilknytning til systemisk lupus erythematosus (SLE), Kawasaki sykdom og Still-sykdom hos voksne . Det antas å være nært beslektet og patofysiologisk veldig lik reaktiv (sekundær) hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH). Forekomsten av MAS er ukjent da det er et bredt spekter av kliniske manifestasjoner, og episoder kan forbli ukjente.

Tegn og symptomer

Kjennetegn ved kliniske og laboratoriefunksjoner inkluderer høy feber, hepatosplenomegali , lymfadenopati , pancytopeni , leverdysfunksjon , spredt intravaskulær koagulasjon , hypofibrinogenemi , hyperferritinemi og hypertriglyseridemi . Til tross for markant systemisk betennelse er erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) paradoksalt deprimert, forårsaket av lave fibrinogennivåer . Den lave ESR hjelper til med å skille lidelsen fra en bluss av den underliggende revmatiske lidelsen, i hvilket tilfelle ESR vanligvis er forhøyet. En benmargsbiopsi eller aspirat viser vanligvis hemofagocytose .

Årsaken

I mange tilfeller identifiseres en utløser, ofte en virusinfeksjon eller medisiner. Det er ukontrollert aktivering og spredning av makrofager og T-lymfocytter, med en markant økning i sirkulerende cytokiner, slik som IFN- gamma, og GM-CSF . Den underliggende årsakshendelsen er uklar og er gjenstand for pågående forskning. I mange tilfeller av MAS, er det funnet en nedsatt funksjon for naturlig drapscelle (NK-celle).

Diagnose

En feberpasient med kjent eller mistenkt sJia må vurderes for makrofagaktivering hvis:

  • Ferritin> 684 ng / ml

og to av følgende:

  • Hemoglobin <90 g / l (hos spedbarn <4 uker: <100 g / l)
  • Blodplater <100 x 109 / L
  • Neutrofiler <1,0 x 109 / L
  • Fastende triglyserider ≥3,0 mmol / L (dvs. ≥ 265 mg / dl)
  • Fibrinogen ≤1,5 ​​g / L

I tillegg kan andre spesifikke markører for makrofagaktivering (f.eks. Løselig CD163) og lymfocyttaktivering (f.eks. Løselig IL-2-reseptor) være nyttige. NK-cellefunksjonsanalyse kan vise deprimert NK-funksjon, eller, flowcytometri kan vise en deprimert NK-cellepopulasjon.

Behandling

Den beste behandlingen for MAS er ikke fast etablert. Mest brukte behandlinger inkluderer høydose glukokortikoider og syklosporin . I ildfaste tilfeller brukes behandlingsregimer som de i HLH.

Anakinra kan også være effektiv.

Se også

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser