Myopati - Myopathy
Myopati | |
---|---|
Spesialitet | Revmatologi |
I medisin er myopati en sykdom i muskelen der muskelfibrene ikke fungerer som de skal. Dette resulterer i muskelsvakhet . Myopati betyr muskelsykdom ( gresk : myo- muskel + patheia -pathy : lidelse ). Denne betydningen innebærer at den primære defekten er i muskelen, i motsetning til nervene (" nevropatier " eller " nevrogen " lidelser) eller andre steder (f.eks. Hjernen). Muskelkramper , stivhet og krampe kan også være forbundet med myopati.
Muskelsykdom kan klassifiseres som nevromuskulær eller muskuloskeletal i naturen. Noen tilstander, for eksempel myositis , kan betraktes som både nevromuskulær og muskuloskeletal.
Tegn og symptomer
Vanlige symptomer inkluderer muskelsvakhet, kramper , stivhet og tetany .
Systemiske sykdommer
Myopatier ved systemisk sykdom skyldes flere forskjellige sykdomsprosesser, inkludert endokrine, inflammatoriske, paraneoplastiske, smittsomme, legemiddel- og toksininduserte, kritiske sykdomsmyopati, metabolske, kollagenrelaterte og myopatier med andre systemiske lidelser. Pasienter med systemiske myopatier opptrer ofte akutt eller subakutt. På den annen side presenteres familiære myopatier eller dystrofier generelt på en kronisk måte med unntak av metabolske myopatier der symptomer noen ganger kan utfelles akutt. De fleste av de inflammatoriske myopatiene kan ha en sjanselig tilknytning til ondartet lesjon; forekomsten ser ut til å være spesielt økt bare hos pasienter med dermatomyositis.
Det er mange typer myopati. ICD-10- koder er gitt her når det er tilgjengelig.
Arvelige former
- (G71.0) Dystrofier (eller muskeldystrofier) er en undergruppe av myopatier preget av muskeldegenerasjon og regenerering. Klinisk er muskeldystrofier vanligvis progressive, fordi muskelenes evne til å regenerere til slutt går tapt, noe som fører til progressiv svakhet, ofte fører til bruk av rullestol , og til slutt død, vanligvis relatert til respiratorisk svakhet.
- (G71.1) Myotonia
- (G71.2) De medfødte myopatiene viser ikke bevis for verken en progressiv dystrofisk prosess (dvs. muskeldød) eller betennelse, men i stedet ses karakteristiske mikroskopiske endringer i forbindelse med redusert kontraktilitet hos musklene. Medfødte myopatier inkluderer, men er ikke begrenset til:
- (G71.2) nemalin myopati (preget av tilstedeværelse av "nemalinestenger" i muskelen),
- (G71.2) multi/minicore myopati (preget av flere små "kjerner" eller områder med forstyrrelser i muskelfibrene),
- (G71.2) centronuclear myopati (eller myotubular myopati) (hvor kjernene er unormalt finnes i sentrum av muskelfibre), en sjelden muskel sløse lidelse
- (G71.3) Mitokondrielle myopatier , som skyldes defekter i mitokondrier , som gir en kritisk energikilde for muskler
- (G72.3) Familie periodisk lammelse
- (G72.4) Inflammatoriske myopatier , som er forårsaket av problemer med immunsystemet som angriper muskelkomponenter, noe som fører til tegn på betennelse i muskelen
- (G73.6) Metabolske myopatier , som skyldes defekter i biokjemisk metabolisme som hovedsakelig påvirker muskler
- (G73.6/E74.0) Glykogenlagringssykdommer , som kan påvirke muskler
- (G73.6 / E75) Lipid lagringssykdom
- (G72.89) Andre myopatier
Ervervet
- (G72.0 - G72.2) Ekstern substans indusert myopati
- (G72.0) Legemiddelindusert myopati
- Glukokortikoid myopati er forårsaket av denne klassen av steroider som øker nedbrytningen av muskelproteinene som fører til muskelatrofi .
- (G72.1) Alkoholisk myopati
- (G72.2) Myopati på grunn av andre giftige midler - inkludert atypisk myopati hos hester forårsaket av giftstoffer i platåfrø og frøplanter.
- (G72.0) Legemiddelindusert myopati
- (M33.0-M33.1)
- Dermatomyositis produserer muskelsvakhet og hudendringer. Hudutslettet er rødlig og forekommer oftest i ansiktet, spesielt rundt øynene, og over knokene og albuene. Ujevne neglefolder med synlige kapillærer kan være tilstede. Det kan ofte behandles med legemidler som kortikosteroider eller immunsuppressive midler. (M33.2)
- Polymyositis gir muskelsvakhet. Det kan ofte behandles med legemidler som kortikosteroider eller immunsuppressive midler.
- Inkludering kroppsmyositis er en sakte progressiv sykdom som gir svakhet i håndgrep og utrettelse av knærne. Ingen effektiv behandling er kjent.
- (M61) Myositis ossificans
- (M62.89) Rabdomyolyse og (R82.1) myoglobinuri
Food and Drug Administration anbefaler at leger begrenser forskrivning av høydose Simvastatin (Zocor, Merck) til pasienter, gitt økt risiko for muskelskade. FDAs legemiddelsikkerhetskommunikasjon uttalte at leger bør begrense bruken av 80 mg dosen med mindre pasienten allerede har tatt stoffet i 12 måneder og det ikke er tegn på myopati. "Simvastatin 80 mg bør ikke startes hos nye pasienter, inkludert pasienter som allerede tar lavere doser av legemidlet," sier byrået.
Myokard / kardiomyopati
- ( I40 ) Akutt myokarditt
- ( I41 ) Myokarditt ved sykdommer klassifisert andre steder
- ( I42 ) Kardiomyopati
- ( I42.0 ) Dilatert kardiomyopati
- ( I42.1 ) Obstruktiv hypertrofi -kardiomyopati
- ( I42.2 ) Annen hypertrofisk kardiomyopati
- ( I42.3 ) Endomyokardial ( eosinofil ) sykdom
- ( I42.4 ) Endokardiell fibroelastose
- ( I42.5 ) Annen restriktiv kardiomyopati
- ( I42.6 ) Alkoholisk kardiomyopati
- ( I42.8 ) Andre kardiomyopatier
- ( I43 ) Kardiomyopati ved sykdommer klassifisert andre steder
Differensialdiagnose
Ved fødsel
- Ingen som systemiske årsaker; hovedsakelig arvelig
Oppstart i barndommen
- Inflammatoriske myopatier - dermatomyositis, polymyositis (sjelden)
- Smittsomme myopatier
- Endokrine og metabolske lidelser - hypokalemi, hypokalsemi, hyperkalsemi
Begynner i voksen alder
- Inflammatoriske myopatier - polymyositis, dermatomyositis, inklusjon body myositis, viral (HIV)
- Smittsomme myopatier
- Endokrine myopatier - skjoldbrusk, biskjoldbruskkjertelen, binyrene, hypofysen
- Giftige myopatier - alkohol, kortikosteroider, narkotika, kolkisiner, klorokin
- Kritisk sykdom myopati
- Metabolske myopatier
- Paraneoplastisk myopati
Behandlinger
Fordi forskjellige typer myopatier skyldes mange forskjellige veier, er det ingen enkelt behandling for myopati. Behandlinger spenner fra behandling av symptomene til helt spesifikke årsaksmålrettede behandlinger. Legemiddelterapi , fysioterapi , støtte for støtte, kirurgi og massasje er alle nåværende behandlinger for en rekke myopatier.
Referanser
Eksterne linker
- GeneReviews/NCBI/NIH/UW oppføring om myopati med mangel på ISCU
- Se http://neuromuscular.wustl.edu/ for medisinske beskrivelser.