Nail clubbing - Nail clubbing

Klubb
Andre navn Trommestikkfingre/tær, hippokratiske fingre/tær, digital klubbing, negler i urglass
Acopaquia.jpg
Klubb
Spesialitet Pulmonologi

Nail clubbing , også kjent som digital clubbing eller clubbing , er en deformitet av fingeren eller tåneglene forbundet med en rekke sykdommer, hovedsakelig i hjerte og lunger . Når det oppstår sammen med felles effusjoner , leddsmerter og unormal hud- og beinvekst, kalles det hypertrofisk osteoartropati .

Klubb er forbundet med lungekreft , lungeinfeksjoner, interstitiell lungesykdom , cystisk fibrose eller kardiovaskulær sykdom . Clubbing kan også kjøre i familier og oppstå uten tilknytning til andre medisinske problemer.

Forekomsten av klubbing er ukjent; det var tilstede hos omtrent 1% av mennesker innlagt på en internmedisinsk enhet på et sykehus. Clubbing har blitt anerkjent som et tegn på sykdom siden Hippokrates 'tid .

Årsaker

Klubb er forbundet med

Nail clubbing er ikke spesifikt for kronisk obstruktiv lungesykdom (KOL). Derfor kan det fortsatt være indikasjon på tegn på bronkogent karsinom (eller andre årsaker til klubbing) hos pasienter med KOL og signifikante grader av klubb. En medfødt form har også blitt gjenkjent.

Hypertrofisk pulmonal osteoartropati

Hovedartikkel: Periosteal reaksjon
Bone skanning av en pasient med HPOA

En spesiell form for klubbing er hypertrofisk pulmonal osteoartropati (HPOA), kjent på det kontinentale Europa som Pierre Marie-Bamberger syndrom. Dette er en kombinasjon av klubbing og fortykning av periosteum (bindevevsforing av bein) og synovium (foring av ledd), og blir ofte først diagnostisert som leddgikt . Det er ofte forbundet med lungekreft.

Primær hypertrofisk osteoartropati

Primær hypertrofisk osteoartropati er HPOA uten tegn på lungesykdom. Denne formen har en arvelig komponent, selv om det noen ganger kan bli funnet subtile hjerteavvik. Det er eponymt kjent som Touraine - Solente - Golé syndrom. Denne tilstanden har vært knyttet til mutasjoner i genet på det fjerde kromosom (4q33-q34) som koder for enzymet 15-hydroksyprostaglandindehydrogenase (HPGD); dette fører til redusert nedbrytning av prostaglandin E2 og forhøyede nivåer av dette stoffet.

Patogenese

Den eksakte årsaken til sporadisk klubbing er ukjent. Teorier om årsaken inkluderer:

  • Vasodilatasjon (dvs. utvidede blodårer).
  • Sekresjon av vekstfaktorer (f.eks. Blodplateavledet vekstfaktor og hepatocyttvekstfaktor ) fra lungene.
  • Overproduksjon av prostaglandin E2 av andre vev.
  • Økt inntak av megakaryocytter i systemisk sirkulasjon. Under normale omstendigheter hos friske individer blir megakaryocytter som stammer fra benmargen fanget i lungekapillærsengen og brytes ned før de kommer inn i systemisk sirkulasjon. Det antas at ved lidelser der det er høyre-til-venstre-shunting eller lungemalignitet, kan megakaryocyttene omgå sammenbruddet i lungesirkulasjonen og gå inn i den systemiske sirkulasjonen. De blir deretter fanget inne i kapillærbedene i ekstremitetene, for eksempel sifrene, og frigjør blodplateavledet vekstfaktor (PDGF) og vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF). PDGF og VEGF har vekstfremmende egenskaper og forårsaker bindevevshypertrofi og kapillær permeabilitet.

Diagnose

Klubbing av neglen: Den røde linjen viser omrisset av en klubbspiker.

Når klubbing observeres, bør pseudoklubb utelukkes før diagnosen stilles. Tilknyttede tilstander kan identifiseres ved å ta en detaljert sykehistorie - spesiell oppmerksomhet rettes mot lunge-, hjerte- og gastrointestinale tilstander - og gjennomføre en grundig klinisk undersøkelse , som kan avsløre tilhørende funksjoner som er relevante for den underliggende diagnosen. Ytterligere studier som røntgen av brystet og CT-skanning av brystet kan avsløre ellers asymptomatisk kardiopulmonal sykdom.

Stadier

Clubbing er til stede i en av fem etapper:

  • Ingen synlig klubb - Fluktuasjon (økt valgbarhet) og mykning av neglesengen. Ingen synlige endringer av negler.
  • Mild klubbing - Tap av normal <165 ° vinkel (Lovibond -vinkel) mellom neglesengen og brettet (cuticula). Schamroths vindu (se nedenfor) er utslettet. Klubbing er ikke åpenbart med et blikk.
  • Moderat klubbing - Økt konveksitet av neglefolden. Klubbing er tydelig med et blikk.
  • Gross clubbing - Tykkelse av hele den distale (endedelen av) fingeren (ligner en trommestikke)
  • Hypertrofisk osteoartropati - skinnende aspekt og stripping av negl og hud

Schamroths test eller Schamroths vindustest (opprinnelig demonstrert av den sørafrikanske kardiologen Leo Schamroth på seg selv) er en populær test for klubbing. Når de distale falangene (knoklene nærmest fingertuppene) til de tilsvarende fingrene på motsatte hender er direkte motsatt (legg fingrene på den samme fingeren på motsatte hender mot hverandre, spiker mot spiker), er et lite diamantformet "vindu" normalt tydelig mellom neglesenger. Hvis dette vinduet er slettet, er testen positiv og klubbing er tilstede.

  • Alvorlig klubbing

  • Forfra

  • Sett fra siden

  • Cyanotiske neglesenger

Epidemiologi

Den eksakte hyppigheten av klubbing i befolkningen er ikke kjent. En studie fra 2008 fant klubbing hos 1%, eller 15 pasienter, av 1511 pasienter innlagt på en internmedisinsk avdeling i Belgia . Av disse viste 40%eller 6 pasienter seg å ha signifikant underliggende sykdom av forskjellige årsaker, mens 60%eller 9 pasienter ikke hadde medisinske problemer ved videre undersøkelser og forble godt i løpet av det påfølgende året.

Historie

I hvert fall siden Hippokrates 'tid har klubbing blitt anerkjent som et tegn på sykdom. Fenomenet har blitt kalt "hippokratiske fingre".

Se også

Referanser

Klassifisering