Ventrikulær septalfeil - Ventricular septal defect
| Ventrikulær septumdefekt | |
|---|---|
 | |
| Illustrasjon som viser ulike former for ventrikulær septalfeil. 1. Konoventrikulær, feiljustert 2. Perimembranøs 3. Innløp 4. Muskuløs | |
| Spesialitet | Hjertekirurgi |
En ventrikulær septaldefekt ( VSD ) er en defekt i ventrikulær septum , veggen som deler venstre og høyre ventrikkel i hjertet . Omfanget av åpningen kan variere fra pinnestørrelse til fullstendig fravær av ventrikulær septum, og skaper en vanlig ventrikkel. Ventrikulær septum består av en underordnet muskulær og overlegen membranparti og er omfattende innerveret med ledende kardiomyocytter .
Den membranøse delen, som er nær atrioventrikulær knute , er oftest påvirket hos voksne og eldre barn i USA. Det er også typen som oftest vil kreve kirurgisk inngrep, som omfatter over 80% av tilfellene.
Membranøs ventrikulær septaldefekt er mer vanlig enn muskulær ventrikulær septumdefekt, og er den vanligste medfødte hjerteanomalien.
Tegn og symptomer
Ventrikulær septumfeil er vanligvis symptomfri ved fødselen. Det manifesterer seg vanligvis noen uker etter fødselen.
VSD er en acyanotisk medfødt hjertefeil, aka en venstre-til-høyre shunt, så det er ingen tegn på cyanose i det tidlige stadiet. Imidlertid kan ukorrigert VSD øke lungemotstand som fører til reversering av shunt og tilsvarende cyanose.
- Pansystolisk (Holosystolisk) murring langs nedre venstre brystgrense (avhengig av størrelsen på defekten) +/- palpabel spenning (palpabel turbulens i blodstrømmen). Hjertelyder er normale. Større VSD-er kan forårsake parasternær heving, et fortrengt toppunkt (den håndgripelige hjerterytmen beveger seg lateralt over tid, ettersom hjertet forstørres). Et spedbarn med stor VSD vil ikke lykkes og bli svett og tachypnoeic (puster raskere) med mat.
De restriktive ventrikelseptumdefektene (mindre defekter) er assosiert med en kraftigere murring og mer håndgripelig spenning (grad IV-murring). Større mangler kan etter hvert være assosiert med pulmonal hypertensjon på grunn av økt blodstrøm. Over tid kan dette føre til et Eisenmenger-syndrom, den opprinnelige VSD-en som opererer med en venstre-til-høyre-shunt, blir nå en høyre-mot-venstre-shunt på grunn av det økte trykket i lungevaskulæren.
Årsaken
Medfødte VSD er ofte assosiert med andre medfødte tilstander, som Downs syndrom .
En VSD kan også dannes noen dager etter hjerteinfarkt (hjerteinfarkt) på grunn av mekanisk riving av septalveggen , før arrvev dannes, når makrofager begynner å omforme det døde hjertevevet.
Årsakene til medfødt VSD (ventrikulær septumdefekt) inkluderer ufullstendig looping av hjertet i løpet av 24-28 dager med utvikling.
Patofysiologi
Under ventrikulær sammentrekning, eller systole, lekker noe av blodet fra venstre ventrikkel inn i høyre ventrikkel, passerer gjennom lungene og går inn i venstre ventrikkel via lungevene og venstre atrium. Dette har to nettoeffekter. For det første forårsaker den sirkulære tilbakeløpet av blod volumoverbelastning på venstre ventrikkel. For det andre, fordi venstre ventrikkel normalt har et mye høyere systolisk trykk (~ 120 mmHg) enn høyre ventrikkel (~ 20 mmHg), hever derfor lekkasje av blod i høyre ventrikkel høyre ventrikeltrykk og volum, forårsaker pulmonal hypertensjon med tilhørende symptomer.
I alvorlige tilfeller kan lungearterietrykket nå nivåer som tilsvarer det systemiske trykket. Dette reverserer shunt fra venstre til høyre, slik at blod deretter strømmer fra høyre ventrikkel til venstre ventrikkel, noe som resulterer i cyanose , ettersom blod går forbi lungene for oksygenering.
Denne effekten er mer merkbar hos pasienter med større defekter, som kan være åndenød, dårlig fôring og svikt i spedbarnsalderen. Pasienter med mindre defekter kan være asymptomatiske. Fire forskjellige septaldefekter eksisterer, med perimembranøs vanligste, utløp, atrioventrikulær og muskuløs sjeldnere.
Diagnose
En VSD kan oppdages ved hjerte-auskultasjon . Klassisk forårsaker en VSD en patognomonisk holo- eller pansystolisk murring . Auskultasjon anses generelt å være tilstrekkelig for å oppdage en betydelig VSD. Murringen avhenger av den unormale blodstrømmen fra venstre ventrikkel, gjennom VSD, til høyre ventrikkel. Hvis det ikke er mye forskjell i trykk mellom venstre og høyre ventrikkel, vil ikke blodstrømmen gjennom VSD være veldig stor, og VSD kan være stille. Denne situasjonen oppstår a) i fosteret (når høyre og venstre ventrikeltrykk er i det vesentlige like), b) i kort tid etter fødselen (før høyre ventrikulært trykk har redusert), og c) som en sen komplikasjon av ureparert VSD. Bekreftelse av hjerte-auskultasjon kan fås ved ikke-invasiv hjerte- ultralyd ( ekkokardiografi ). For mer nøyaktig å måle ventrikeltrykk, kan hjertekateterisering utføres.
Klassifisering
Selv om det er flere klassifiseringer for VSD, er den mest aksepterte og enhetlige klassifiseringen den medfødt hjertekirurgisk nomenklatur og databaseprosjekt. Klassifiseringen er basert på plasseringen av VSD på høyre ventrikulære overflate av interventrikulær septum og er som følger:
Flere
Type 1
Type 1 er sub-aorta
Type 2
- Type 2 også kjent som perimembranøs, paramembranøs, konoventrikulær, membranøs septaldefekt og subaortic.
- Vanligste sorten funnet hos 70%
Type 3
Type 3 også kjent som innløp (eller AV-kanaltype).
- Vanligvis assosiert med atrioventrikulær septaldefekt , funnet hos ca. 5%
Type 4
Type 4 også kjent som muskuløs (trabekulær)
- Ligger i muskelseptumet, finnes i 20%. Kan underklassifiseres på nytt basert på plasseringen i fremre, apikale, bakre og midtre
Type: Gerbode
Type: Gerbode også kjent som venstre ventrikkel til høyre atriell kommunikasjon
- På grunn av fravær av Atrioventricular septum.
Hjerte anatomisk utsikt over høyre ventrikkel og høyre atrium med eksempel ventrikulær septal defekter
Ventrikulær septumdefekt
Figur A viser strukturen og blodstrømmen i det indre av et normalt hjerte. Figur B viser to vanlige steder for en ventrikulær septaldefekt. Defekten gjør at oksygenrikt blod fra venstre ventrikkel kan blandes med oksygenfattig blod i høyre ventrikkel.
Behandling
De fleste tilfeller trenger ikke behandling og leges i løpet av de første leveårene. Behandlingen er enten konservativ eller kirurgisk. Mindre medfødte VSD-er stenger ofte alene når hjertet vokser, og kan i slike tilfeller behandles konservativt. Noen tilfeller kan kreve kirurgisk inngrep, dvs. med følgende indikasjoner:
1. Manglende hjertesvikt i å reagere på medisiner
2. VSD med lungestenose
3. Stor VSD med pulmonal hypertensjon
4. VSD med aorta oppstøt
For den kirurgiske prosedyren er det nødvendig med en hjerte-lungemaskin og en median sternotomi utføres. Perkutane endovaskulære prosedyrer er mindre invasive og kan gjøres på et bankende hjerte, men er bare egnet for visse pasienter. Reparasjon av de fleste VSD-er er komplisert av at hjertets ledende system er i umiddelbar nærhet.
Ventrikulær septumdefekt hos spedbarn behandles opprinnelig medisinsk med kardiale glykosider (f.eks. Digoksin 10-20 μg / kg per dag), sløyfediuretika (f.eks. Furosemid 1-3 mg / kg per dag) og ACE-hemmere (f.eks. Captopril 0,5– 2 mg / kg per dag).
Lukking av transkateter
En enhet, kjent som Amplatzer muskuløs VSD-okkludering, kan brukes til å lukke visse VSD-er. Den ble opprinnelig godkjent i 2009. Det ser ut til å fungere bra og være trygt. Kostnaden er også lavere enn å ha åpen hjerteoperasjon. Enheten plasseres gjennom et lite snitt i lysken.
Amplatzer septal okkluderer ble vist å ha full lukking av ventrikulær defekt innen 24 timer etter plassering. Den har lav risiko for emboli etter implantasjon. Noen trikuspidale ventilregurgitasjoner ble vist etter prosedyren som muligens kan skyldes den høyre ventrikkelplaten. Det har vært noen rapporter om at Amplatzer septal okkluderer kan forårsake livstruende erosjon av vevet i hjertet. Dette forekommer hos en prosent av personer som er implantert med enheten og krever øyeblikkelig åpen hjertekirurgi. Denne erosjonen oppstår på grunn av feil størrelse på enheten, noe som resulterer i at den er for stor for defekten, og forårsaker gnidning av septumvevet og erosjon.
Kirurgi
a) Kirurgisk lukking av en perimembranøs VSD utføres ved hjerte-lunge-bypass med iskemisk arrest. Pasienter blir vanligvis avkjølt til 28 grader. Lukking av perkutan innretning av disse defektene utføres sjelden i USA på grunn av rapportert forekomst av både tidlig og sent utbrudd av fullstendig hjerteblokk etter lukking av enheten, antagelig sekundært til enhetstraumer til AV-noden.
b) Kirurgisk eksponering oppnås gjennom høyre atrium. Tricuspid ventil septal brosjyre er trukket inn eller snitt for å avsløre defektmarginer.
c) Flere lappematerialer er tilgjengelige, inkludert nativt perikardium, bovint perikardium, PTFE ( Gore-Tex eller Impra) eller Dacron.
d) Suturteknikker inkluderer liggende madrassuturer og løpende polypropylensutur.
e) Kritisk oppmerksomhet er nødvendig for å unngå skade på ledningssystemet som ligger på venstre ventrikulære side av interventrikulært septum nær papillærmuskel i conus.
f) Det skal utvises forsiktighet for å unngå skade på aortaklaffen med suturer.
g) Når reparasjonen er fullført, avluftes hjertet mye ved å lufte blod gjennom aortakardioplegi-stedet, og ved å infisere karbondioksid i operasjonsfeltet for å fortrenge luft.
h) Intraoperativ transesofageal ekkokardiografi brukes til å bekrefte sikker lukking av VSD, normal funksjon av aorta- og trikuspidalventiler, god ventrikkelfunksjon og eliminering av all luft fra venstre side av hjertet.
i) Brystbenet, fascia og hud er lukket, med potensiell plassering av et lokalbedøvende infusjonskateter under fascia, for å forbedre postoperativ smertekontroll.
j) Flere muskulære VSD-er er en utfordring å lukke. Å oppnå en fullstendig lukking kan bli hjulpet ved bruk av fluoresceinfargestoff .
Epidemiologi
VSD er de vanligste medfødte hjerteavvik. De finnes hos 30-60% av alle nyfødte med medfødt hjertefeil, eller ca 2-6 per 1000 fødsler. Under hjertedannelse, når hjertet begynner livet som et hulrør, begynner det å skille seg og danne septa. Hvis dette ikke skjer ordentlig, kan det føre til at en åpning blir igjen i ventrikulær septum. Det kan diskuteres om alle disse feilene er sanne hjertefeil, eller om noen av dem er normale fenomener, siden de fleste av de trabekulære VSD-ene lukkes spontant. Prospektive studier gir en prevalens på 2-5 per 100 fødsler av trabekulære VSD-er som lukkes kort tid etter fødselen i 80-90% av tilfellene.
Se også
- Atriell septumfeil
- Atrioventrikulær septumdefekt
- Hjerteeffekt
- Medfødt hjertesykdom
- Hjertelyder
- Lungehypertensjon
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering | |
|---|---|
| Eksterne ressurser |