Hydrops fetalis - Hydrops fetalis
Hydrops fetalis | |
---|---|
En ultralyd som viser et foster med hydrops fetalis | |
Spesialitet | Obstetrik og gynekologi , hematologi , immunologi |
Hydrops foetalis eller hydrops fetalis er en tilstand hos fosteret preget av opphopning av væske eller ødem i minst to fosterrom. Til sammenligning er hydrops allantois eller hydrops amnion en opphopning av overdreven væske i henholdsvis allantoisk eller fostervann .
Tegn og symptomer
Steder kan inkludere det subkutane vevet i hodebunnen , pleura ( pleural effusjon ), pericardium ( pericardial effusion ) og magen ( ascites ). Ødem ses vanligvis i fosterets subkutane vev, noen ganger fører det til spontan abort . Det er en prenatal form for hjertesvikt , der hjertet ikke klarer å tilfredsstille behovet (i de fleste tilfeller unormalt høyt) for blodstrøm.
Årsaker
Hydrops fetalis stammer vanligvis fra føtal anemi , når hjertet må pumpe et mye større volum av blod for å levere den samme mengden oksygen. Denne anemi kan ha enten en immun eller ikke-immun årsak. Ikke-immune hydrops kan også være relatert til anemi, for eksempel hvis en føtal svulst eller medfødte misdannelser cystisk adenomatoid øker behovet for blodstrømmen. Den økte etterspørselen etter hjerteproduksjon fører til hjertesvikt og tilsvarende ødem.
Immunpatofysiologi
Erythroblastosis fetalis, også kjent som Rh -sykdom , er den eneste immunårsaken til hydrops fetalis. Rh -sykdom er en hemolytisk sykdom hos nyfødte. Gravide mødre har ikke alltid samme blodtype som barnet sitt. Under fødselen eller gjennom hele graviditeten kan moren bli utsatt for spedbarnets blod. Ved graviditet der fosteret har Rh-D-blodantigen og moren ikke, vil morens immunsystem reagere på de røde blodcellene som fremmed og danne antistoffer mot Rh-D-antigenet på fosterets blodceller. Rh-sykdom utvikler seg i tilfelle andre graviditet der morens immunsystem starter et angrep, via IgG , mot spedbarnets Rh-D-positive blodceller. Immunresponsen resulterer i hemolyse av føtale røde blodlegemer som forårsaker alvorlig anemi.
Hemolyse forårsaket av Rh -inkompatibilitet, forårsaker ekstramedullær hematopoiesis i føtal lever og benmarg. Trykket for å lage flere erytroblaster for å kompensere med hemolysen over virker leveren forårsaker hepatomegali. Den resulterende leverdysfunksjonen reduserer albuminproduksjonen som igjen reduserer onkotisk trykk . Følgelig resulterer reduksjonen i trykk i totalt perifert ødem og ascites.
Rh-sykdom er for tiden en uvanlig årsak til immunmedierte hydrops fetalis. På grunn av forebyggende metoder utviklet på 1970 -tallet, har forekomsten av Rh -sykdom markert gått ned. Rh-sykdom kan forhindres ved administrering av anti-D IgG ( Rho (D) Immun Globulin ) injeksjoner til RhD-negative mødre under graviditet og/eller innen 72 timer etter fødselen. Imidlertid er en liten prosentandel av gravide mødre fortsatt utsatt for Rh-sykdom selv etter å ha mottatt anti-D IgG (Rho (D) Immun Globulin).
Ikke-immun patofysiologi
Alvorlig anemi fører til hyperdynamisk sirkulasjon , noe som betyr at hjertesvikt med høy effekt får blodet til å sirkulere raskt. Overdreven pumping av blod får venstre side av hjertet til å mislykkes, noe som fører til lungeødem. Væskeoppbygging i lungene øker trykket i lungene som fører til vasokonstriksjon. Den koblede vasokonstriksjonen og pulmonal hypertensjon får høyre side av hjertet til å mislykkes, noe som igjen øker det venøse hydrostatiske trykket i kroppen. Sammendraget av disse effektene fører til slutt til perifert ødem og ascites. Alt i alt vil hjertesvikt på venstre side føre til lungeødem, mens svikt på høyre side vil føre til perifert ødem og ascites. Den ikke-immune formen for hydrops fetalis har mange årsaker, inkludert:
- Jernmangelanemi
- Paroksysmal supraventrikulær takykardi som resulterer i hjertesvikt
- Mangel på enzymet beta-glukuronidase . Denne enzymmangel er årsaken til lysosomal lagringssykdom kalt mucopolysaccharidosis type VII .
- Medfødte lidelser i glykosylering
- Parvovirus B19 (femte sykdom) infeksjon hos den gravide kvinnen (vanligste årsak)
- Cytomegalovirus hos mor
- Medfødt malformasjon av lungeluftveiene (tidligere kalt medfødt cystisk adenomatoid misdannelse )
- Mors syfilis og mors diabetes mellitus
- Alfa-thalassemi kan også forårsake hydrops fetalis når alle fire av de genetiske loci for α globin blir slettet eller påvirket av mutasjon. Dette kalles Hb Barts (består av y-4 tetramerer).
- Uvanlig kan Niemann-Pick sykdom Type C (NPC) og Gauchers sykdom type 2 presentere seg med hydrops fetalis.
- Turners syndrom
- Svulster , den vanligste typen fostertumor er teratom , spesielt et sacrococcygeal teratom .
- Twin-twin transfusion syndrom (TTTS) i svangerskap der tvillinger deler en enkelt morkake (hydrops påvirker mottaker tvillingen)
- Twin anemi-polycytemi sekvens (TAPS)
- Twin reversert arteriell perfusjonssekvens (TRAPS)
- Mors hypertyreose
- Fosterets hjertefeil og skjelettdefekter
- Noonan syndrom
- Speil syndrom , der foster og placenta hydrops utvikler i forbindelse med morens preeklampsi , ødem og hypertensjon
- Downs syndrom
Diagnose
Hydrops fetalis kan diagnostiseres og overvåkes ved hjelp av ultralydsskanning . En offisiell diagnose stilles ved å identifisere overflødig serøs væske i minst ett mellomrom (ascites, pleural effusjon, perikardial effusjon) ledsaget av hudødem (større enn 5 mm tykk). En diagnose kan også stilles ved å identifisere overflødig serøs væske i to potensielle rom uten ledsagende ødem. Prenatal ultralydsskanning muliggjør tidlig gjenkjenning av hydrops fetalis og har blitt forbedret med introduksjonen av MCA Doppler .
Behandling
Behandlingen avhenger av graviditetens årsak og stadium.
- Alvorlig anemiske fostre, inkludert de med Rh -sykdom og alfa -thalassemi major, kan behandles med blodoverføringer mens de fortsatt er i livmoren. Denne behandlingen øker sjansen for at fosteret vil overleve til fødselen.
- Terapi for hjerte -takyarytmi, supraventrikulær takykardi, atrieflimmer eller atrieflimmer er maternell transplacental administrering av antiarytmiske medisiner. Denne typen behandling anbefales med mindre fosteret er nær termin.
- Terapi for fosteranemi forårsaket av en parvovirusinfeksjon eller fetomaternal blødning er fosterblodprøvetaking etterfulgt av intrauterin transfusjon. Denne behandlingen i en avansert svangerskapsalder utgjør risiko og bør ikke utføres hvis risikoen forbundet med fødsel anses å være mindre enn den som er forbundet med prosedyren.
- Fosterhydrotorax, chylothorax eller stor pleural effusjon assosiert med bronkopulmonal sekvestrering bør behandles ved bruk av fosternålsdrenering av effusjon eller plassering av thoracoamniotisk shunt. Denne prosedyren kan utføres før fødselen hvis svangerskapsalderen er avansert.
- Hydrops Fetalis som følge av foster -CPAM kan behandles enten ved å fôre nålen med fusjon av effusjon eller plassering av thoracoamniotisk shunt eller en mors administrering av kortikosteroider, betametason 12,5 mg IM q24 h × 2 doser eller deksametason 6,25 mg IM q12 h × 4 doser.
- Terapi for hydrops fetalis avledet fra TTTS eller TAPS krever laserablation av placenta -anastomoser eller selektiv avslutning.
- Terapi for hydrops fetalis avledet fra TRAPS krever perkutan radiofrekvensablasjon.
Se også
Referanser
Klassifisering | |
---|---|
Eksterne ressurser |