Mikroskopisk polyangiitt - Microscopic polyangiitis

Mikroskopisk polyangiitt
Andre navn Mikropolyangiitt
Spesialitet Immunologi , revmatologi Rediger dette på Wikidata

Mikroskopisk polyangiitt er en dårlig definert autoimmun sykdom preget av en systemisk, pauci-immun , nekrotiserende, liten kar vaskulitt uten kliniske eller patologiske tegn på nekrotiserende granulomatøs betennelse .

Tegn og symptomer

Kliniske trekk kan omfatte konstitusjonelle symptomer som feber , tap av matlyst , vekttap, tretthet og nyresvikt . Et flertall av pasientene kan ha blod i urinen og protein i urinen . Rask progressiv glomerulonefrit kan forekomme. Fordi mange forskjellige organsystemer kan være involvert, er et bredt spekter av symptomer mulig ved MPA. Purpura og liveo racemosa kan være tilstede.

Årsaken

Selv om sykdomsmekanismen ennå ikke er fullstendig belyst, er den ledende hypotesen at prosessen er startet med en autoimmun prosess av ukjent årsak som utløser produksjon av p-ANCA . Disse antistoffene vil sirkulere på lave nivåer inntil en proinflammatorisk utløser-for eksempel infeksjon, malignitet eller legemiddelbehandling. Utløseren oppregulerer produksjonen av p-ANCA. Deretter gjør det store antallet antistoffer det mer sannsynlig at de vil binde en nøytrofil. Når den er bundet, degranulerer nøytrofilen. Degranuleringen frigjør giftstoffer som forårsaker endotelskader. Nylig har to forskjellige grupper av etterforskere vist at anti-MPO-antistoffer alene kan forårsake nekrotiserende og halvmåne glomerulonefrit.

Diagnose

Laboratorietester kan avdekke økt sedimenteringshastighet , forhøyet CRP , anemi og forhøyet kreatinin på grunn av nedsatt nyrefunksjon. En viktig diagnostisk test er tilstedeværelsen av perinukleære antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (p-ANCA) med myeloperoksidasespesifisitet (en bestanddel av nøytrofile granuler), og protein og røde blodlegemer i urinen .

Hos pasienter med nevropati kan elektromyografi avsløre en sensorimotorisk perifer nevropati .

Differensialdiagnose

Tegn og symptomer på mikroskopisk polyangiitt kan ligne på granulomatose med polyangiitt (GPA) (en annen form for vaskulitt i små kar), men mangler vanligvis betydelig involvering av øvre luftveier (f.eks. Bihulebetennelse ) som ofte ses hos mennesker som er rammet av GPA.

Behandling

Den vanlige behandlingen innebærer langsiktig dosering av prednison , vekslet eller kombinert med cytotoksiske legemidler, for eksempel cyklofosfamid eller azatioprin . Plasmaferese kan også være indikert i akutt setting for å fjerne ANCA -antistoffer.

Rituximab har blitt undersøkt, og i april 2011 godkjent av FDA når det brukes i kombinasjon med glukokortikoider hos voksne pasienter.

Se også

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser