Microtia - Microtia

For orkide slekten, se Microtis (plante) . For gastropod -slekten , se Microtis (gastropod) . For slekten slekt, se Microtus . For sommerfuglslekten, se Microtia (sommerfugl) .
Mikrotia
Microtia lvl3.jpg
Ensidig grad III mikrotia (påvirker oftere høyre øre).
Spesialitet Medisinsk genetikk Rediger dette på Wikidata

Microtia er en medfødt deformitet der pinna (ytre øre) er underutviklet. En helt uutviklet pinna omtales som anotia . Fordi mikrotia og anotia har samme opprinnelse, kan det kalles mikrotia-anotia . Mikrotia kan være ensidig (bare den ene siden) eller bilateral (påvirker begge sider). Microtia forekommer hos 1 av omtrent 8 000–10 000 fødsler. Ved ensidig mikroti er høyre øre oftest påvirket. Det kan oppstå som en komplikasjon ved å ta Accutane (isotretinoin) under graviditet.

Klassifisering

I henhold til Altman-klassifiseringen er det fire grader av mikrotia:

  • Grad I: En mindre enn fullstendig utvikling av det ytre øret med identifiserbare strukturer og en liten, men nåværende ytre øregang
  • Grad II: Et delvis utviklet øre (vanligvis er den øvre delen underutviklet) med en lukket stenotisk ytre øregang som gir et ledende hørselstap.
  • Grad III: Fravær av det ytre øret med en liten peanøttlignende rester og fravær av den ytre øregangen og trommehinnen. Grad III mikrotia er den vanligste formen for mikrotia.
  • Grad IV: Fravær av det totale øret eller anotia.

Årsaker og risikofaktorer

Etiologien til mikrotia hos barn er fortsatt usikker, men det er noen tilfeller som forbinder årsaken til mikroti med genetiske defekter i flere eller enkeltgener, høyde og svangerskapsdiabetes. Risikofaktorer samlet fra studier inkluderer spedbarn født undervektig, graviditet og paritet hos kvinner og bruk av medisiner mens de er gravide. Genetisk arv er ikke fullstendig studert, men i de få tilgjengelige studiene har det vist seg å forekomme i de tidlige stadiene av svangerskapet.

Diagnose

Ved fødselen er det vanskelig å visuelt diagnostisere lavere grad mikrotia med en fysisk eksamen. Mens mikrotia av høyere kvalitet kan diagnostiseres visuelt på grunn av merkbare abnormiteter. Spedbarn som har merkbare abnormiteter, overvåkes nøye av leger og hørselsspesialister.

Behandling

Målet med medisinsk intervensjon er å gi den underutviklede øret den beste formen og funksjonen.

Hørsel

Vanligvis blir det først testet for å bestemme kvaliteten på hørselen. Dette kan gjøres så tidlig som i de to første ukene med en BAER -test (Brain Stem Auditory Response Test). I alderen 5–6 år kan CT- eller CAT -skanning av mellomøret gjøres for å belyse utviklingen og avklare hvilke pasienter som er passende kandidater for kirurgi for å forbedre hørselen. For yngre individer gjøres dette under sedasjon.

Hørselstapet forbundet med medfødt aural atresi er et ledende hørselstap - hørselstap forårsaket av ineffektiv ledning av lyd til det indre øret. I hovedsak har barn med hørselsatresi hørselstap fordi lyden ikke kan bevege seg inn i det (vanligvis) sunne indre øret - det er ingen øregang, ingen trommehinne og de små ørebeinene (malleus/hammer, inkus/ambolt og stifter/stigbøyle) ) er underutviklet. "Vanligvis" er i parentes fordi sjelden har et barn med atresi også en misdannelse av det indre øret som fører til et sensorineuralt hørselstap (så mange som 19% i en studie). Sensorineural hørselstap er forårsaket av et problem i det indre øret, cochlea. Sensorineural hørselstap kan ikke korrigeres ved kirurgi, men riktig tilpasset og justert hørselforsterkning (høreapparater) gir generelt utmerket rehabilitering for dette hørselstapet. Hvis hørselstapet er alvorlig til dyp i begge ører, kan barnet være en kandidat for et cochleaimplantat (utenfor omfanget av denne diskusjonen).

Ensidig sensorineural hørselstap ble vanligvis ikke ansett som en alvorlig funksjonshemming av det medisinske instituttet før nittitallet; man trodde at den plagede kunne tilpasse seg det fra fødselen. Generelt er det ekstraordinære fordeler å oppnå ved en intervensjon for å muliggjøre hørsel i det mikrotiske øret, spesielt ved bilateral mikrotia. Barn med ubehandlet ensidig sensorineural hørselstap er mer sannsynlig at de må gjenta en karakter på skolen og/eller trenger tilleggstjenester (f.eks. FM -system - se nedenfor) enn sine jevnaldrende.

Barn med ensidig sensorineural hørselstap krever ofte år med taleterapi for å lære å uttrykke og forstå talespråk. Det som virkelig er uklart, og gjenstand for en pågående forskningsstudie, er effekten av ensidig konduktivt hørselstap (hos barn med ensidig aural atresi) på skolastisk ytelse. Hvis atresi -kirurgi eller en eller annen form for forsterkning ikke brukes, bør det tas spesielle skritt for å sikre at barnet får tilgang til og forstår all verbal informasjon som presenteres i skolen. Anbefalinger for å forbedre et barns hørsel i den akademiske omgivelsen inkluderer foretrukne sitteplasser i klassen, et FM -system (læreren bærer en mikrofon, og lyden overføres til en høyttaler ved barnets skrivebord eller til en ørepropp eller høreapparat barnet bruker) , et benforankret høreapparat (BAHA), eller konvensjonelle høreapparater. Alder for BAHA -implantasjon avhenger av om barnet er i Europa (18 måneder) eller USA (5 år). Inntil da er det mulig å montere en BAHA på et mykt bånd

Det er viktig å merke seg at ikke alle barn med hørselsatresi er kandidater til atresi -reparasjon. Kandidat for atresi -kirurgi er basert på hørselstesten (audiogram) og CT -skanning. Hvis en kanal bygges der den ikke eksisterer, kan det oppstå mindre komplikasjoner fra kroppens naturlige tendens til å helbrede et åpent sår lukket. Reparasjon av aural atresia er en svært detaljert og komplisert kirurgisk prosedyre som krever en ekspert på atresia -reparasjon. Selv om komplikasjoner fra denne operasjonen kan oppstå, reduseres risikoen for komplikasjoner sterkt ved bruk av en meget erfaren otolog. Atresia -pasienter som velger kirurgi vil midlertidig få kanalen pakket med gelatinsvamp og silikonark for å forhindre lukking. Tidspunktet for rekonstruksjon av øregangen (kanalplastikk) avhenger av hvilken type utvendig øre (Microtia) reparasjon ønsket av pasienten og familien. To kirurgiske team i USA er for tiden i stand til å rekonstruere kanalen samtidig som det ytre øret i et enkelt kirurgisk stadium (ett trinns øre -rekonstruksjon).

I tilfeller der en senere kirurgisk rekonstruksjon av barnets ytre øre kan være mulig, er posisjonering av BAHA -implantatet avgjørende. Det kan være nødvendig å plassere implantatet lenger bak enn vanlig for å muliggjøre vellykket rekonstruktiv kirurgi - men ikke så langt som å svekke hørselsytelsen. Hvis gjenoppbyggingen til slutt lykkes, er det enkelt å fjerne det perkutane BAHA -anslaget. Hvis operasjonen ikke lykkes, kan distansen erstattes og implantatet aktiveres på nytt for å gjenopprette hørselen.

Utvendig øre

Alderen når ytterøret kan opereres, avhenger av hvilken teknikk som er valgt. Den tidligste er 7 for ribbe bruskgraft. Noen kirurger anbefaler imidlertid å vente til en senere alder, for eksempel 8-10 når øret er nærmere voksenstørrelse. Eksterne øreproteser er laget for barn helt ned til 5 år.

For aurikulær rekonstruksjon er det flere forskjellige alternativer:

  1. Rekonstruksjon av ribbebrusk: Denne operasjonen kan utføres av spesialister i teknikken. Det innebærer å forme pasientens egen ribbebrusk i form av et øre. Fordi brusk er pasientens eget levende vev, fortsetter det rekonstruerte øret å vokse som barnet gjør. For å være sikker på at brystkassen er stor nok til å skaffe nødvendig donorvev, venter noen kirurger til pasienten er 8 år; Noen kirurger med mer erfaring med denne teknikken kan imidlertid starte operasjonen på et barn i alderen seks år. Den store fordelen med denne operasjonen er at pasientens eget vev brukes til rekonstruksjonen. Denne operasjonen varierer fra to til fire trinn avhengig av kirurgens foretrukne metode. En ny øretekonstruksjonsteknikk i ett trinn utføres av noen få utvalgte kirurger. Ett team er i stand til å rekonstruere hele det eksterne øret og øregangen i en operasjon.
  2. Rekonstruer øret ved hjelp av et polyetylenplastimplantat (også kalt Medpor): Dette er en 1–2 trinns operasjon som kan starte ved 3 år og kan utføres som poliklinisk uten sykehusinnleggelse. Ved å bruke den porøse rammen, som gjør at pasientens vev kan vokse inn i materialet og pasientens egen vevsklaff, konstrueres et nytt øre i en enkelt operasjon. En liten operasjon utføres på 3–6 måneder om nødvendig for mindre justeringer. Medpor ble utviklet av John Reinisch . Denne operasjonen bør bare utføres av eksperter på de involverte teknikkene. Bruken av porøse polyetylenimplantater for øretekonstruksjon ble startet på 1980 -tallet av Alexander Berghaus .
  3. Øreprotese: En aurikulær (øre) protese er skreddersydd av en anaplastolog for å speile det andre øret. Protetiske ører kan virke veldig realistiske. De krever noen minutter daglig pleie. De er vanligvis laget av silikon, som er farget for å matche den omkringliggende huden og kan festes ved hjelp av enten klebemiddel eller med titanskruer satt inn i skallen som protesen er festet til med et magnetisk eller stang/klipptypesystem. Disse skruene er de samme som BAHA -skruene ( beinforankret høreapparat ) og kan plasseres samtidig. Den største fordelen i forhold til enhver operasjon er å ha et protetisk øre som gjør at det berørte øret kan vises så normalt som mulig for det naturlige øret. Den største ulempen er daglig pleie og å vite at protesen ikke er ekte.

Relaterte forhold

Aural atresia er underutviklingen av mellomøret og kanalen og oppstår vanligvis i forbindelse med mikrotia. Atresia oppstår fordi pasienter med mikrotia kanskje ikke har en utvendig åpning til øregangen. Imidlertid er cochlea og andre indre øre -strukturer vanligvis til stede. Graden av mikrotia korrelerer vanligvis med graden av utvikling av mellomøret. Mikrotia er vanligvis isolert, men kan forekomme i forbindelse med hemifacial mikrosomi , Goldenhar syndrom eller Treacher-Collins syndrom . Det er også av og til assosiert med nyre abnormiteter (sjelden livstruende), og kjeveproblemer, og mer sjelden, hjertefeil og vertebrale deformiteter.

Bemerkelsesverdige tilfeller

  • Paul Stanley , vokalist og rytmegitarist fra Kiss , ble født med mikrotia i høyre øre i klasse III.

Referanser

Videre lesning

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser