Lungeødem i stor høyde - High-altitude pulmonary edema

Lungeødem i stor høyde
Andre navn Lungeødem i stor høyde (HAPO)
Bryst XR av HAPE.png
Bryst-røntgen av HAPE som viser karakteristiske ujevne alveolære infiltrater med høyre midtlob overvekt.
Spesialitet Akuttmedisin , villmarksmedisin

Lungødem i høy høyde ( HAPE ) er en livstruende form for ikke-kardiogent lungeødem som forekommer hos ellers friske mennesker i høyder vanligvis over 2500 meter. Imidlertid er det også rapportert om tilfeller mellom 1500–2 500 meter eller 4 900–8 200 fot hos mer sårbare personer.

Klassisk forekommer HAPE hos personer som normalt bor på lav høyde som reiser til en høyde over 2500 meter (8 200 fot). Re-entry HAPE er også en enhet som har blitt beskrevet hos personer som normalt bor i stor høyde, men som utvikler lungeødem etter å ha kommet tilbake fra et opphold i lav høyde, dette har blitt kalt re-entry HAPE. Det er en alvorlig presentasjon av høydesyke .

Det er mange faktorer som kan gjøre en person mer utsatt for å utvikle HAPE, inkludert genetiske faktorer, men detaljert forståelse mangler og er under utredning. HAPE er fortsatt den viktigste dødsårsaken knyttet til eksponering over store høyder, med høy dødelighet i fravær av tilstrekkelig akuttbehandling.

Tegn og symptomer

Definere høyde
Stor høyde 1500 til 3500 meter (4.900 til 11.500 fot)
Veldig stor høyde 3.500 til 5.500 meter (11.500 til 18.000 fot)
Ekstrem høyde 5.500 til 8.850 meter (18.000 til 29.000 fot)

Fysiologiske og symptomatiske endringer varierer ofte avhengig av høyden som er involvert.

Lake Louise-konsensusdefinisjonen for lungeødem i høyder har satt mye brukte kriterier for å definere HAPE-symptomer.

I nærvær av en nylig økning i høyde, tilstedeværelsen av følgende:

Symptomer: minst to av:

  • Kortpustethet i hvile
  • Hoste
  • Svakhet eller redusert treningsytelse
  • Tetthet eller overbelastning i brystet

Skilt: minst to av:

Akutt fjellsykdom og cerebralt ødem i stor høyde kan også være tilstede i forbindelse med HAPE, men disse symptomene kan være subtile eller ikke være tilstede i det hele tatt. Det mest pålitelige tegn på HAPE er alvorlig tretthet eller treningsintoleranse, spesielt hos en klatrer som tidligere ikke viste dette symptomet.

Risikofaktorer

Det er flere faktorer som kan bidra til utviklingen av HAPE, inkludert kjønn (mann), genetiske faktorer, tidligere utvikling av HAPE, stigningshastighet, kuldeeksponering, topphøyde, intensitet av fysisk anstrengelse og visse underliggende medisinske tilstander (f.eks. hypertensjon). Anatomiske abnormiteter som er predisponerende inkluderer medfødt fravær av lungearterie og venstre til høyre intrakardielle shunts (f.eks. Atriale og ventrikulære septaldefekter), som begge øker pulmonal blodstrøm. Det ble også funnet at HAPE-mottakelige (HAPE-s) individer hadde fire ganger større sannsynlighet for å ha patent foramen ovale (PFO) enn de som var HAPE-resistente. Det er foreløpig ingen indikasjon eller anbefaling for personer med PFO om å fortsette nedleggelse før eksponering for ekstrem høyde.

I studier utført på havnivå ble det funnet at HAPE-personer hadde overdreven sirkulasjonsrespons på både hypoksi i hvile og under trening. Hos disse individer ble lungearteretrykket (PAP) og lungevaskulær motstand (PVR) vist å være unormalt høyt. Mikronurografiske opptak hos disse personene utviklet en direkte kobling mellom PAP-økning og overaktivisering av det sympatiske nervesystemet , noe som kan forklare den overdrevne responsen på hypoksi hos disse personene.

Endotelvev dysfunksjon har også vært knyttet til utvikling av HAPE, herunder redusert syntese av NO (en potent vasodilator ), økte nivåer av endotelin (en potent Vaskonstriktor ), og en svekket evne til transport natrium og vann på tvers av epitel og ut av alveolene .

Data om det genetiske grunnlaget for HAPE -mottakelighet er motstridende og tolkning er vanskelig. Gener som er involvert i utviklingen av HAPE inkluderer de i renin-angiotensinsystemet (RAS), NO pathway og hypoxia-inducible factor pathway (HIF). Fremtidig genomisk testing kan gi et klarere bilde av de genetiske faktorene som bidrar til HAPE.

Patofysiologi

Foreløpig foreslått patofysiologi av HAPE.

Selv om det fortsatt er et tema for intens etterforskning, har flere studier og anmeldelser de siste årene bidratt til å belyse den foreslåtte mekanismen for HAPE. Den oppmuntrende faktoren til HAPE er reduksjonen i delvis trykk av arterielt oksygen forårsaket av lavere lufttrykk i store høyder ( lungegass -trykk ). Den resulterende hypoksemi antas da å utløse utviklingen av:

  1. Økt pulmonal arterielt og kapillært trykk ( pulmonal hypertensjon ) sekundært til hypoksisk pulmonal vasokonstriksjon .
  2. Økt kapillartrykk ( hydrostatisk trykk ) med overdistensjon av kapillærbedene og økt permeabilitet for det vaskulære endotelet , også kjent som "stressfeil". Dette fører til påfølgende lekkasje av celler og proteiner i alveolene , også kalt lungeødem.

Hypoksisk pulmonal vasokonstriksjon (HPV) forekommer diffust, noe som fører til arteriell vasokonstriksjon i alle områder av lungen. Dette bevises av utseendet på "diffuse", "myke" og "ujevne" infiltrater beskrevet på bildestudier av klatrere med kjent HAPE.

Selv om høyere pulmonal arterielt trykk er forbundet med utviklingen av HAPE, er tilstedeværelsen av pulmonal hypertensjon kanskje ikke i seg selv tilstrekkelig til å forklare utviklingen av ødem ; alvorlig pulmonal hypertensjon kan eksistere i fravær av klinisk HAPE hos personer i stor høyde.

Diagnose

Forventet SpO 2 og PaO 2 nivå i høyden
Høyde SpO 2 PaO 2 (mm Hg)
1.500 til 3.500 m
4.900 til 11.500 fot 		ca 90% 55-75
3.500 til 5.500 m
11.500 til 18.000 fot 		75-85% 40-60
5.500 til 8.850 m
18.000 til 29.000 fot 		58-75% 28-40

Diagnosen HAPE er helt basert på symptomer, og mange av symptomene overlapper med andre diagnoser. Før HAPE ble forstått, ble det ofte forvekslet med lungebetennelse som resulterte i upassende behandling.

HAPE utvikler seg generelt i løpet av de første 2 til 4 dagene med fotturer i høyder> 2500 meter, og symptomer ser ut til å forverres oftest den andre natten. De første symptomene er vage og inkluderer kortpustethet , redusert treningsevne, økt restitusjonstid, tretthet og svakhet, spesielt når du går oppoverbakke. Folk utvikler deretter en tørr, vedvarende hoste og ofte cyanose i leppene. Et annet hovedtrekk ved HAPE er den raske utviklingen til dyspné i hvile. Utviklingen av rosa, skummende eller oppriktig blodig oppspytt er sene trekk ved HAPE. I noen tilfeller vil mennesker utvikle samtidige nevrologiske trekk som dårlig koordinasjon , endret bevissthet eller cerebralt ødem ( stor høyde cerebralt ødem ).

Ved fysisk eksamen er økte pustefrekvenser, økte hjertefrekvenser og lav feber 38,5 o (101,3 o F) vanlige. Lytting til lungene kan avsløre knitringer i den ene eller begge lungene, og starter ofte i høyre mellomlapp. Imaging-studier som røntgen og CT-avbildning av brystet kan avsløre thoraxinfiltrater som kan sees på som ugjennomsiktige flekker. Et tydelig trekk ved HAPE er at metning av pulsoksymetri ( SpO 2 ) ofte reduseres fra det som kan forventes for høyden. Folk virker vanligvis ikke så syke som SpO 2 og røntgenfilmer på brystet vil tilsi. Å gi ekstra oksygen forbedrer raskt symptomer og SpO 2 -verdier; når det gjelder infiltrative endringer på røntgen av brystet, er dette nesten patognomonisk for HAPE.

Alvorlighetsgrad

Alvorlighetsgraden av HAPE er gradert. Karakterene mild, moderat eller alvorlig HAPE tildeles basert på symptomer, kliniske tegn og røntgenresultater for brystet for enkeltpersoner. Symptomene som tas i betraktning ved evaluering av alvorlighetsgraden av HAPE er pustevansker under anstrengelse eller hvile, tilstedeværelse av hoste og kvaliteten på hosten og pasientens tretthet. Ved fysisk undersøkelse av en mistenkt HAPE -pasient er undersøkelsesfunnene som brukes til å vurdere alvorlighetsgraden hjertefrekvens, respirasjonsfrekvens, tegn på cyanose og alvorlighetsgraden av lungelyder. Både symptomer og tegn på fysisk undersøkelse kan brukes til å evaluere en pasient i feltet. Brystrøntgenstråler brukes også til å evaluere alvorlighetsgraden av HAPE når de er tilgjengelige.

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose:

Forebygging

Den primære anbefalingen for forebygging av HAPE er gradvis stigning. Den foreslåtte stigningshastigheten er den samme som for forebygging av akutt fjellsykdom og stor høyde i hjerneødem .

Wilderness Medical Society (WMS) anbefaler at, over 3000 meter, klatrere

  • ikke øke sovehøyden med mer enn 500 meter om dagen, og
  • inkludere en hviledag hver 3-4 dag (dvs. ingen ytterligere stigning).

I tilfelle tilslutning til disse anbefalingene er begrenset av terreng eller logistiske faktorer, anbefaler WMS hviledager enten før eller etter dager med store gevinster. Totalt sett anbefaler WMS at gjennomsnittlig stigningshastighet for hele turen er mindre enn 500 meter (1.600 fot) per dag.

Den mest studerte og foretrukne medisiner for forebygging av HAPE er nifedipin , et lunge vasodilator som hindrer høyde indusert pulmonal hypertensjon. Anbefalingen for bruk er sterkest for personer med en historie med HAPE. Ifølge publiserte data er behandlingen mest effektiv hvis den gis en dag før oppstigning og fortsetter i fire til fem dager, eller til nedstigning under 2500 meter.

Ytterligere medisiner som vurderes for forebygging, men krever ytterligere forskning for å fastslå effekt og retningslinjer for behandling, inkluderer acetazolamid , salmeterol , tadalafil (og andre PDE5 -hemmere ) og deksametason . Acetazoladmide har vist seg å være klinisk effektivt, men formelle studier mangler. Salmeterol regnes som en tilleggsbehandling til nifedipin, men bare hos svært utsatte klatrere med tydelig påvist gjentakelse av HAPE. Tadalafil ble funnet å være effektivt for å forhindre HAPE hos HAPE-individer under rask oppstigning, men optimal dosering og frekvens er ennå ikke fastslått. Bruk av deksametason er for tiden indikert for behandling av moderat til alvorlig akutt fjellsykdom , så vel som stor høyde i hjerneødem . Det har også vist seg å forhindre HAPE, men rutinemessig bruk er ennå ikke anbefalt.

Spesielt virker hver av disse medisinene for å blokkere hypoksisk pulmonal hypertensjon, og gir bevis til den foreslåtte patofysiologien til HAPE som er skissert ovenfor.

Det anbefales at de som går i stor høyde unngår alkohol eller sovemedisiner.

Behandling

Demonstrasjon av bruk av et bærbart hyperbarisk kammer.

Den anbefalte førstelinjebehandlingen er nedstigning til lavere høyde så raskt som mulig, med symptomatisk forbedring på så få som 500 til 1000 meter (1.640 fot til 3.281 fot). Nedstigning er imidlertid ikke obligatorisk hos personer med mildt HAPE og behandling med oppvarmingsteknikker, hvile og supplerende oksygen kan forbedre symptomene. Å gi oksygen ved strømningshastigheter som er høye nok til å opprettholde en SpO 2 på eller over 90% er en grei erstatning for nedstigning. I sykehusinnstillingen blir oksygen vanligvis gitt av nesekanylen eller ansiktsmasken i flere timer til personen er i stand til å opprettholde oksygenmetning over 90% mens han puster luften rundt. I eksterne innstillinger der ressurser er knappe og nedstigning ikke er mulig, kan en rimelig erstatning være bruk av et bærbart hyperbarisk kammer , som simulerer nedstigning, kombinert med ekstra oksygen og medisiner.

Som med forebygging er standardmedisinen når en klatrer har utviklet HAPE nifedipin , selv om bruken er best i kombinasjon med og ikke erstatter nedstigning, hyperbar behandling eller oksygenbehandling. Selv om de ikke har blitt formelt undersøkt for behandling av HAPE, er fosfodiesterase type 5-hemmere som sildenafil og tadalafil også effektive og kan betraktes som tilleggsbehandling hvis førstelinjebehandling ikke er mulig; Imidlertid kan de forverre hodepine av fjellsykdom. Det er ingen etablert rolle for den inhalerte beta-agonisten salmeterol, selv om bruken kan vurderes.

Dexametason har en potensiell rolle i HAPE, selv om det foreløpig ikke er studier som støtter dets effektivitet som behandling. Imidlertid, som beskrevet i WMS -praksisretningslinjene for 2014, anbefales bruk av den til behandling av mennesker med samtidig HAPE og HACE i behandlingsdosene som er anbefalt for HACE alene. I tillegg støtter de bruken i HAPE med nevrologiske symptomer eller hypoksisk encefalopati som ikke kan skilles fra HACE.

Epidemiologi

Priser for HAPE varierer avhengig av høyde og stigningshastighet. Generelt er det en 0,2 til 6 prosent forekomst ved 4500 meter (14 800 fot), og omtrent 2 til 15 prosent ved 5500 meter (18 000 fot). Den høyere forekomsten på 6% har blitt sett når klatrere stiger med en hastighet> 600m/dag. Det har blitt rapportert at omtrent 1 av 10 000 skiløpere som reiser til moderate høyder i Colorado utvikler HAPE; en studie rapporterte 150 tilfeller over 39 måneder på et feriested i Colorado på 2928 meter. Omtrent 1 av 50 klatrere som besteg Denali [6,194 meter eller 20,322 fot] utviklet lungeødem, og så høyt som 6% av klatrerne stiger raskt i Alpene [4,559 meter eller 14,957 fot]. Hos klatrere som tidligere hadde utviklet HAPE, var angrepshastigheten på opptil 60% med stigning til 4559 meter (36957 fot) i en 36-timers periode, selv om denne risikoen ble betydelig redusert med lavere oppstigningshastigheter. Det antas at opptil 50% av mennesker lider av subklinisk HAPE med mild ødem i lungene, men ingen klinisk svekkelse.

Historie

HAPE ble anerkjent av leger fra 1800 -tallet, men ble opprinnelig tilskrevet "lungebetennelse i høyder". Det første dokumenterte tilfellet av lungeødem, bekreftet ved obduksjon, var sannsynligvis det av dr Jacottet som døde i 1891 i Observatoire Vallot på Mont Blanc . Etter å ha deltatt i en redning på fjellet, nektet legen å komme tilbake. I stedet tilbrakte han ytterligere to netter i 4300 meters høyde med åpenbare AMS -symptomer og døde den andre natten. Denne tilstanden ble senere lagt merke til hos ellers friske klatrere som ville dø kort tid etter at de kom til store høyder. Det var først i 1960 at Charles Houston, en internmedisinsk lege i Aspen, publiserte en saksrapport om 4 personer som deltok i aktiviteter med høy høyde som han hadde diagnostisert med "ødem i lungene". Han beskrev røntgenstråler med ødem og uspesifikke endringer på EKG. Selv om disse tilfellene tidligere hadde blitt betegnet som lungebetennelse i høyden, indikerte Houston at disse tilfellene var "akutt lungeødem uten hjertesykdom".

Forskning

For å hjelpe til med å forstå faktorer som gjør noen individer utsatt for HAPE, ble International HAPE Database opprettet i 2004. Databasen administreres av APEX , en veldedighet for medisinsk forskning i stor høyde. Noen få tilfeller støtter muligheten for reascent etter restitusjon og akklimatisering etter en episode av HAPE som ble utfelt av rask oppstigning.

Se også

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering