Autoimmun hypofysitt - Autoimmune hypophysitis

Autoimmun hypofysitt
Andre navn Lymfocytisk hypofysitt
Spesialitet Endokrinologi

Autoimmun hypofysitt er definert som betennelse i hypofysen på grunn av autoimmunitet .

Tegn og symptomer

Autoimmun hypofysitt kan føre til mangler i ett eller flere hypofysehormoner og forårsake sentral diabetes insipidus hvis den bakre hypofysen påvirkes, samt sentral binyreinsuffisiens og sentral hypotyreose hvis den fremre hypofysen påvirkes. Symptomene avhenger av hvilken del av hypofysen som påvirkes. Lymfocytisk adenohypofysitt (LAH) oppstår når de fremre hypofysecellene påvirkes av autoimmun betennelse som enten ikke forårsaker symptomer, binyreinsuffisiens (hvis ACTH -produserende celler påvirkes), hypothyroidisme (hvis TSH -produserende celler er skadet) eller hypogonadisme (hvis LH- og/eller FSH -produserende celler er involvert). I noen tilfeller fører tilstedeværelsen av betennelse i hypofysen til avbrudd av dopaminstrømmen fra hypothalamus til hypofysen som forårsaker høye nivåer av hormonet prolaktin og, ofte som en konsekvens, melkeproduksjon fra brystene (hos eldre jenter og kvinner) . Lymfocytisk infundibuloneurohypofysitt (LINH) oppstår når den bakre hypofysen påvirkes, noe som resulterer i diabetes insipidus . Både LAH og LINH kan også føre til symptomer på en intrakranial masse som hodepine eller forstyrrelse av synet, dvs. bitemporal hemianopi . Den hypofysen produserer flere hormoner er knyttet til forskjellige metabolske funksjoner . Tilstrekkelig lav produksjon av visse hypofysehormoner kan være dødelig og resultere i svikt i skjoldbruskkjertelen eller binyrene . Vanlige symptomer inkluderer kvalme, oppkast, tretthet, tap av libido, amenoré og svimmelhet. Det anslås at det vanligvis tar fra 12 til 40 år før autoimmun ødeleggelse viser symptomer. Imidlertid har det vært tilfeller av isolerte angrep som følge av legemiddelreaksjoner (dvs. bruk av blokkerende antistoff ipilimumab ) eller idiopatiske hendelser som har vist symptomer som kan forsvinne etter relativt kortvarig behandling (dvs. 1 år på kortikoider eller andre immundempende midler ). Imidlertid er en raskere utvikling av lidelsen regelen når den oppstår under eller kort tid etter graviditet (selv etter abort eller abort). Autoimmun hypofysitt forekommer faktisk oftere under og like etter graviditet enn på noe annet tidspunkt.

Antistoffer

80% av pasientene med hypofyse antistoffer har også antistoffer mot skjoldbruskkjertelen eller dens hormoner. På samme måte har 20% av autoimmune skjoldbruskpasienter også hypofyse -antistoffer. Det følger at en delmengde av skjoldbruskpasienter kan ha en sykdom relatert til autoimmun hypofysitt. Nyere forskning har fokusert på en defekt ved CTLA-4- genet som, kombinert med andre faktorer, kan resultere i autoimmunitet først og fremst med fokus på visse endokrine kjertler inkludert hypofysen og skjoldbruskkjertelen.

Årsaken

Diagnose

Lymfocytisk hypofysitt fortsetter å være en diagnose for ekskludering, og histopatologi med vevsbiopsi er nødvendig for en endelig diagnose. [3] Imidlertid kan kliniske data, laboratoriedata og bildebehandling alle hjelpe med diagnosen. [8] Først og fremst har pasienter symptomer på hypopituitarisme og må gjennomgå hypofysehormonfunksjonsevaluering. Biopsi er det eneste middelet for nøyaktig diagnose ettersom ingen autoantigen er oppdaget. Biopsi av hypofysen utføres ikke lett med sikkerhet da den sitter under hjernen, men det finnes en test for å påvise antistoffer mot hypofysen uten biopsi: autoantistoffer mot M (r) 49.000 hypofyse cytosolisk protein kan representere markører for en immunologisk prosess påvirker hypofysen. Tester for normal hypofysehormonproduksjon har en tendens til å være dyr og i noen tilfeller vanskelig å administrere. I tillegg varierer visse hormonnivåer stort sett gjennom dagen og som respons på metabolske faktorer, noe som gjør unormale nivåer vanskelig å kalibrere - noe som ytterligere hemmer diagnosen. Vurdering for andre autoimmune og inflammatoriske sykdommer bør også utføres ved å oppnå fullstendig blodtelling, komplett metabolsk panel, c-reaktivt protein, erytrocytsedimenteringshastighet, antinukleært antistoff og lupus-antistoffer i det minste. Gadoliniumforbedret MR i hypofysen er også forestillingen om valg, og det er viktig å skille lymfocytisk hypofysitt fra et hypofyseadenom.

Behandling

Betennelse forsvinner vanligvis etter flere måneders behandling med glukokortikoid For de som ikke viser forbedring med kortikosteroider eller som har fått tilbakefall etter behandling med kortikosteroider, kan også immunsuppressive medisiner som metotreksat, azatioprin og cyklosporin brukes. Det har også vært noen tilfeller hvor dopaminagonister som kabergolin/bromokriptin også har blitt brukt med hell hos personer med hyperprolaktinemi på grunn av hypofysebetennelse. Kirurgi er bare et alternativ for de som lider av synsproblemer/oftalmoplegi, har en masse som en effekt fra komprimering av strukturer i nærheten, eller for de som krever histologi for diagnose.

Epidemiologi

En storskala studie på kadavere utført i Sverige , utførte biopsier på hundrevis av hypofyser. Studien indikerte at kanskje så mye som 5% av befolkningen opplever en viss grad av autoimmun ødeleggelse av hypofysen. Det antas videre at kanskje halvparten av så mange, eller kan oppleve, kliniske manifestasjoner. Forekomsten av alle typer hypofysitt er lav, med en forekomst på omtrent 1 av 9 millioner. Imidlertid antas det at dette kan være en undervurdering, spesielt på grunn av den siste bruken av immunkontrollhemmere for kreftbehandlinger, som har endokrine bivirkninger som påvirker hypofysen. Selv om det er rapportert tilfeller hos barn og eldre, er gjennomsnittlig alder for diagnosen for menn 44,7 år, og gjennomsnittlig alder for diagnosen for kvinner er 34 år.

Historie

Autoimmun angrep av hypofysen som resulterte i redusert hormonproduksjon ble først oppdaget som et resultat av en obduksjon i 1962. Obduksjonen beskrev ødeleggelse av hypofysen og skjoldbruskkjertelen i samsvar med autoimmun angrep og inkluderte atrofi av binyrene. Etter hvert som magnetisk resonansavbildning ble mer tilgjengelig, økte diagnosen dramatisk. På dette tidspunktet antas det at sykdommen er langt mer utbredt enn det som diagnostiseres. Ikke desto mindre blir autoimmun hypofysitt ofte referert til som en sjelden sykdom, og de siste estimatene for utbredelse gir den en verdi på rundt 5 per million.

Se også

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser